I. Генерализованные (общие) припадки
1. Большие судорожные припадки (grand mal)
2. Малые припадки (petit mal):
а) абсансы
б) миоклонические припадки
в) акинетические припадки
г) гипертонические припадки (пропульсивные, ретропульсивные, вращательные)
II. Парциальные (очаговые) припадки:
1. Двигательные припадки:
а) джексоновские
б) адверсивные
в) оперкулярные
г) тонические постуральные
д) миоклонические
2. Чувствительные припадки:
а) соматосенсорные
б) зрительные
в) слуховые
г) обонятельные
д) вкусовые
е) припадки головокружения
3. Вегетативно-висцеральные припадки
4. Психические припадки:
а) сумеречные, сноподобные состояния, дисфории
б) эпилептические психозы
в) психомоторные припадки (автоматизмы)
5. Полиморфные припадки
Большой судорожный припадок состоит из нескольких фаз. Больной внезапно теряет сознание, и начинается тоническая фаза приступа, которая длится 20—30 с, реже 1 мин. Тонический спазм сопровождается резким напряжением мышц туловища и конечностей. Больной падает, чаще на спину, нередко ударяет запрокинутую назад голову. Одновременно он издает громкий протяжный крик, обусловленный сочетанной судорогой дыхательных мышц и мышц гортани. Дыхание останавливается, быстро нарастает цианоз и одутловатость лица, глаза широко раскрыты, радужки заведены вверх. Больной лежит на спине, нередко в позе опистотонуса, с дугообразно выгнутой спиной, касаясь пола затылком и пятками.
Тоническая фаза сменяется клоническими судорогами, которые продолжаются 2—3—5 мин. Клонические судороги захватывают мышцы лица, туловища, конечностей. Изо рта больного выделяется густая пенистая слюна, нередко окрашенная кровью (из-за прикуса языка). Постепенно восстанавливается дыхание. Вначале оно прерывистое, поверхностное, с увеличенными судорожными вдохами, затем становится глубоким, ритмичным. Уменьшаются и исчезают цианоз, одутловатость лица.
В конце приступа наступает расслабление сфинктеров, возможны непроизвольное мочеиспускание, отхождение газов, кала. Больной впадает в состояние сопора: реакция на окружающее отсутствует, мускулатура расслаблена, отмечается общая мышечная гипотония, сухожильные рефлексы не вызываются или резко снижены. Состояние сопора длится 15—30 мин, затем наступает обычный сон. После пробуждения больной жалуется на общую разбитость, слабость, головную боль, тяжесть в голове. Могут выявляться легкая асимметрия лица, недоведение глазных яблок кнаружи, горизонтальный нистагм, анизорефлексия и анизотония, легкие расстройства координации. Эти изменения, свидетельствующие о гемо- и ликвородинамических сдвигах в полости черепа, обычно нестойкие, но могут сохраняться 2—3 дня. Нередко после приступа остаются ушибы, ссадины. При тяжелых прикусах языка речь может быть невнятной, дизартричной в течение нескольких дней.
Большому судорожному приступу зачастую предшествует фаза предвестников или продромальный период. За несколько часов до приступа (иногда за 2—3 дня) больной испытывает внутреннее беспокойство, неопределенную тревогу, у него постепенно нарастают возбуждение, напряжение. Одни больные в этот период угнетены, замкнуты, другие, напротив, экспансивны, иногда агрессивны. Непосредственно перед приступом возникает аура в виде короткого (несколько секунд) ощущения, обычно яркого и запоминающегося. Некоторые больные отмечают постоянную ауру и по ней определяют приближение приступа. Ощущения больных могут быть неопределенными, сложными, не поддающимися описанию, но чаще их можно отнести в одну из основных пяти групп: ауры двигательные, сенситивные, сенсорные, вегетативные и психические. По-видимому, неправильно относить ауру к фазе предвестников, поскольку она возникает вследствие локальной вспышки эпилептической активности, которая затем быстро иррадиирует. По повторяемости ауры (слуховая, обонятельная, зрительная, сенситивная и др.) можно судить о локализации основного источника эпилептического возбуждения.
Большие судорожные приступы не всегда протекают в развернутой форме. Так, в детском возрасте нередко отсутствует длительная фаза предвестников. Ребенок также не всегда может четко диффе-
рейдировать ощущение ауры. В младшем возрасте большой припадок может сопровождаться только тоническими судорогами, которые продолжаются 3—5 мин. Преобладание тонической фазы объясняется тем, что в реализации пароксизмального стереотипа принимают участие' двигательные системы, уже закончившие развитие. В раннем детском возрасте значительно более «зрелыми» являются стволовые и подкорковые двигательные системы, обеспечивающие осуществление тонической фазы припадка. Проявление судорог у детей в возрасте до года прогностически неблагоприятно, часто свидетельствует об органическом поражении головного мозга, которое может быстро приводить к личностной деградации, снижению интеллекта. После 3 лет тонические припадки могут трансформироваться в тонико-клонические.
У детей старшего возраста большие приступы часто наблюдаются ночью во время сна («приступы засыпания», «ночные приступы», «приступы пробуждения»), причем нередко сразу после приступа сопорозное состояние вновь переходит в сон. Ни родители, ни сам ребенок долгое время могут не знать о ночных припадках. Хотя послеприпадочный сон характерен для больших приступов, в ряде случаев по окончании судорог и кратковременной фазы сопора восстанавливаются ясное сознание, способность к самостоятельным действиям, а иногда возникает психомоторное возбуждение.
Малые эпилептические приступы. Различают абсансы, миоклонические, акинетические и гипертонические малые приступы. Абсансы характеризуются кратковременным (3—5 с) отключением сознания, застыванием в позе прерванного движения. Иногда наблюдаются легкое побледнение или покраснение лица, запрокидывание головы, заведение глазных яблок кверху. С возвращением сознания больной продолжает прерванную деятельность. Окружающие нередко не замечают состояния абсанса или неправильно его оценивают. Педагоги детских садов и школ иногда воспринимают абсансы как невнимательность, отвлекаемость ребенка, особенно в случаях серийных приступов.
Бессудорожные (акинетические) приступы характеризуются резким снижением мышечного тонуса, в результате чего больной внезапно падает; возможна кратковременная потеря сознания.
Миоклонические пароксизмы сопровождаются мелкими, часто симметричными ритмическими подергиваниями мышц конечностей, туловища, мышц лица. Приступы обычно кратковременные, чаще серийные. Отключения сознания может не быть.
Гипертонические приступы выражаются в виде кратковременного тонического напряжения флексорной или экстензорной групп мышц туловища, конечностей, шеи, что клинически проявляется сгибанием, разгибанием или вращением головы, туловища. Гипертонические приступы более характерны для детского возраста, когда отмечается наибольшая склонность к тоническим пароксизмам.
Сопоставление характера пароксизмов с возрастными этапами становления двигательных функций позволяет разделять малые приступы в детском возрасте на пропульсивные, ретропульсивные и импульсивные.
Пропульсивные приступы обычно наблюдаются в возрасте до 3 лет, характеризуются кратковременными тоническими спазмами сгибательных групп мышц шеи, туловища, что проявляется в виде движения вперед. В зависимости от возраста ребенка характер пропульсивных приступов может меняться. Наиболее яркое выражение пропульсивных приступов — «салаамовы» припадки в виде наклона головы и туловища с одновременным складыванием рук на груди. У детей первых 3 мес могут отмечаться «кивки» (тоническое сокращение только передней группы мышц шеи), а в возрасте старше 1—11/2 лет «салаамовы» приступы сменяются пропульсивными движениями всего тела с падением вперед. «Салаамовы» приступы протекают тяжело, трудно поддаются терапии. Чаще они возникают у детей с тяжелыми органическими поражениями мозга (внутричерепная родовая травма, микроцефалия, гидроцефалия и др.) и имеют быстро прогрессирующее течение, обусловленное прежде всего основными заболеваниями.
У детей старшего возраста (после 3—5 лет) чаще наблюдаются ретропульсивные приступы, сопровождающиеся тоническими движениями головы и туловища назад. Ретропульсивные приступы протекают, как правило, более доброкачественно, чем пропульсивные. Одной из форм ретропульсивных приступов является пикнолепсия, обычно наблюдаемая у детей в возрасте 4—10 лет. Пикнолепсия выражается кратковременными приступами выключения сознания с содружественными движениями глазных яблок, головы и корпуса назад. Ретропульсивные приступы у детей могут сочетаться с топтанием на месте, вращением туловища, наклонами в сторону, иногда переходят в большой судорожный приступ.
Импульсивные приступы чаще наблюдаются в возрасте 11—15 лет, в период полового созревания, сопровождаются миоклоническими, акинетическими пароксизмами, вздрагиваниями, нередко генерализуются в большой судорожный припадок.
Парциальные эпилептические приступы. Классификация парциальных пароксизмов основана на представлениях о локализации функций в различных отделах головного мозга. В зависимости от расположения очага эпилептической активности в мозге различают соматомоторные и соматосенсорные приступы, адверсивные, оперкулярные, зрительные, обонятельные, вкусовые, психосенсорные (височные), мезэнцефальные, диэнцефальные и др.
Джексоновские приступы (соматомоторные и соматосенсорные) характеризуются локальными судорогами или приступами онемения, связанными с раздражением того или иного участка передней и задней центральных извилин. Джексоновские припадки могут охватывать кисть, стопу, одну конечность, иногда обнаруживают тенденцию к постепенному распространению с дистального отдела конечности на всю половину тела или к генерализации в большой судорожный припадок. Различают моторные, сенсорные, сенсомоторные джексоновские приступы.
Адверсивные приступы связаны с раздражением заднего отдела средней лобной извилины, где располагается центр поворота глаз и головы в противоположную сторону. Адверсивные приступы характеризуются судорогой взора с насильственным отведением глаз и головы в сторону, противоположную очагу раздражения. У детей они часто сочетаются с тонической джексоновской судорогой соответствующей руки и ноги (раздражение передней центральной извилины). Большие судорожные приступы могут начинаться с фазы адверсивных судорог.
Оперкулярныс приступы, обусловленные раздражением оперкулярной области лобной и височной долей, характеризуются появлением чмокающих, жевательных и сосательных движений (нижняя часть передней центральной извилины), могут являться начальной фазой развернутого большого приступа и протекать на фоне ясного сознания. Нередко оперкулярные приступы сопровождаются психомоторными явлениями, что, по-видимому, связано с иррадиацией возбуждения по височной доле.
Вегетативно-висцеральные приступы у детей чаще наблюдаются в пубертатном периоде. Возникновение вегетативно-висцеральных пароксизмов связывают с поражением лимбической системы, гипоталамической области, ретикулярной формации. Проявления этих приступов многообразны и индивидуальны в каждом отдельном случае (приступы болей в сердце, общей слабости, подъема или падения артериального давления, дискинезии желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих путей, ощущения жажды, голода, пароксизмальные расстройства слюноотделения, терморегуляции, дыхания, сердечного ритма и др.). У детей младшего возраста приступы имеют более элементарный характер, чаще проявляются спастическими болями в животе, непроизвольными дефекацией и мочеиспусканием, неукротимой рвотой. Приступы могут сочетаться с двигательными автоматизмами, часто наблюдаются в ночное время, могут переходить в генерализованный судорожный припадок.
Психомоторные приступы некоторые авторы относят к генерализованным малым пароксизмам, другие — к очаговым припадкам.
Причисление психомоторных пароксизмов к малым приступам нельзя считать полностью оправданным. Психомоторные пароксизмы наблюдаются при поражении височной доли, а также таламомезэнцефальных отделов мозга. Наиболее яркой формой психомоторных приступов являются состояния амбулаторного автоматизма, во время которых больной может автоматически совершать различные последовательные действия, внешне целенаправленные и мотивированные. Продолжительность психомоторных приступов может быть различной. Иногда больные успевают уехать в другой город, и лишь спустя много часов у них восстанавливается ясное сознание. Память на события во время приступа автоматизма отсутствует. У детей автоматизмы нередко наблюдаются в ночное время. Они обычно кратковременны и носят характер элементарных действий — ребенок разговаривает во сне, встает с постели, делает несколько шагов, хлопает в ладоши, поет, кружится по комнате, гримасничает и т. п. (снохождение, сноговорение). В некоторых случаях к психомоторным приступам впоследствии присоединяются другие пароксизмальные проявления, судорожные припадки. Развивающийся полиморфизм припадков свидетельствует о неблагоприятном течении эпилептического процесса.
Характер пароксизмов определяется структурами мозга, которые принимают участие в их реализации. Вместе с тем экспериментально доказана возможность моделирования практически любого типа пароксизмов при различных стволовых, подкорковых и корковых структур, поэтому поражение определенного отдела мозга нередко характеризуется полиморфными пароксизмальными проявлениями.
Особые формы пароксизмов сопровождают «височную эпилепсию», обусловленную поражением височной доли. Приступы характеризуются яркими аурами самого различного типа (обонятельные, вкусовые, зрительные, вегетативные, висцеральные, психические). В некоторых случаях приступ состоит из одной ауры, после которой восстанавливается нормальное самочувствие. Для височных пароксизмов типичны вегетативно-висцеральные расстройства, своеобразные нарушения в эмоционально-психической сфере: дисфории, дереализации, ощущения «уже виденного» или «никогда не виденного», наплывы воспоминаний, приступы страха, тревоги, предчувствий, микро-, макропсии, слуховые, обонятельные, вкусовые, вестибулярные, реже зрительные галлюцинации. Иногда височные пароксизмы сочетаются с оперкулярными, адверсивными движениями.
Поражения мезэнцефальной области может манифестировать приступами тонических судорог, напоминающих децеребрационную ригидность. Тонус резко повышается в разгибателях туловища, ног, разгибателях (реже сгибателях) рук. При этом нередко возникает поза опистотонуса, отмечается тремор конечностей («рубральный»). Чаще мезэнцефальные приступы возникают у детей с тяжелым органическим поражением мозга, наступившим вследствие внутриутробной или интранатальной патологии, и поэтому прогностически неблагоприятны.