Наследственно обусловленное нарушение развития только эмали известно и под другими названиями: наследственная гипоплазия эмали, аплазия эмали, коричневая эмаль, коричневая гипоплазия эмали, коричневая дистрофия, рифленые зубы. Клиническая картина зависит от количественных и качественных нарушений в эмали и проявляется в нескольких вариантах.
Выделяют три основные группы несовершенного амелогенеза молочных и постоянных зубов:
1. гипоплазия эмали, вызванная нарушением матрикса эмали;
2. гипоплазия.эмали, обусловленная нарушением созревания эмали;
3. гипоплазия эмали, связанная с гипокальцификацией эмали.
Передаются эти заболевания по аутосомно-доминантному типу или по аутосомно-рецессивному типу. Встречаются различные клинические формы этой патологии. Чупрынина Н.М. выделяет 4 формы проявления несовершенного амелогенеза:
1. небольшие количественные и качественные изменения (зубы нормальной формы и размеров, эмаль гладкая, блестящая, но имеет желтоватый оттенок или коричневый цвет). Встречается у мужчин и у женщин. Люди с такими зубами практически здоровы. Зубы у них прорезываются в средние сроки, но иногда имеют несколько меньшие размеры. При уменьшении ширины коронок между зубами возникают промежутки (тремы). Эмаль таких зубов гладкая, блестящая, но имеет желтый или коричневый цвет. На одном и том же зубе и на разных зубах одного и того же больного цветовые оттенки могут быть различными. Корень зуба нормальной длины и формы. Коронковая часть полости зубов и каналы хорошо видны на рентгенограмме.
На срезах недекальцированных зубов отмечается нормальное строение эмали: она покрыта первичной кутикулой и вторичной пелликулой. Эмалево-дентинное соединение резко извилисто. На срезах декальцинированных зубов видны остатки органической субстанции в большей степени, чем в норме, не полностью заполненные эмалевыми пластинками. Дентин, пульпа и цемент не отличаются от нормальных;
2. коронки зубов вначале имеют нормальный цвет, а спустя 1 -3 года приобретают матовый, затем коричневый цвет, появляются трещины, эмаль частично или полностью утрачивается. Такая патология наблюдается как у мужчин, так и у женщин. Зубы у них прорезываются в срок, но коронки имеют больший размер в области шейки или одинаковый на всех участках, что в первом случае придает им коническую, а во втором — цилиндрическую (в виде столбиков) форму. В литературе такие зубы известны как зубы с коричневой гипоплазией эмали. Поверхность коронок их шероховатая, так как эмаль на них сохраняется только отдельными островками. Больше всего ее в при-шеечной области. Цвет этих зубов различный; от желтого до темно-коричневого. Губная поверхность поражена больше, чем язычная. Одни авторы считают, что в эмали имеется коричневый пигмент, поэтому зубы прорезываются коричневыми и цвет их со временем не меняется. По мнению других, окраска таких зубов с возрастом темнеет за счет поглощения извне обнаженным дентином красящих веществ. В основе этой патологии лежит нарушение структуры эмали и ее недостаточная минерализация. Дентин нормальный по строению и твердости, стирается так же, как обычный дентин после его обнажения. Корни зубов имеют правильное строение, полость зуба и каналы на рентгенограмме четко проецируются. У некоторых детей отмечается повышенная чувствительность зубов к механическим и температурным воздействиям. На рентгеновском снимке коронки зубов имеют неровные контуры, что объясняется отсутствием эмали в некоторых участках. Эмаль четко проецируется только в пришеечной области.
3. размер и форма зубов обычные, эмаль белая, но с большим количеством борозд без определенной ориентации (в отличие от гипоплазии борозды имеют продольное направление), эмаль быстро утрачивается, обнажается коричневый дентин нормальной структуры;
4. Размер и форма зубов обычные, но в момент прорезывания эмаль меловидная, лишена блеска, легко отделяется от дентина, местами отсутствует. Зубы реагируют на термические раздражители. Возможны и иные проявления. Временные, реже постоянные зубы вначале имеют эмаль меловидной окраски, но постепенно на отдельных участках начинает окрашиваться, вероятно, за счет экзогенных факторов. Возможно прорезывание зубов с уже измененной окраской эмали, чаще на отдельных участках коронок. С возрастом увеличиваются протяженность и интенсивность окрашивания. В дальнейшем в результате скола и стирания эмали изменяются величина и форма коронок.
Электровозбудимость пульпы не изменена. Корни, полость зуба и каналы в таких зубах в пределах нормы, но на боковых поверхностях коронок проецируются просветления, аналогичные кариозной полости. Они соответствуют участкам в которых отломился кусочек эмали.