Болезни желез внутренней секреции
В эндокринной системе существует тесная связь между входящими в нее периферическими эндокринными железами друг с другом и гипофизом, тропные гормоны которого координируют функции всей системы. Гипофиз в свою очередь находится под влиянием центральной нервной системы, прежде всего гипоталамуса, в некоторой степени – эпифиза. Эндокринную систему с иммунной системой связывает вилочковая железа. Таким образом, можно говорить об нейроэндокринно-иммунной регуляторной системе, обеспечивающей гомеостаз. К эндокринной системе относят также рассеянную во многих органах и тканях диффузную эндокринную систему – APUD-систему. Поражение какой-либо одной эндокринной железы, особенно гипофиза, сопровождается структурной и функциональной перестройкой других желез. В случаях клинически выраженного одновременного поражения многих эндокринных желез говорят о плюригландулярной эндокринопатии.
Болезни эндокринной системы могут быть врожденными или приобретенными. Они возникают обычно вследствие патологических процессов в ЦНС, нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции, развития аутоиммунных или опухолевых процессов; проявляются гиперфункцией, гипофункцией или дисфункцией той или иной железы или группы желез. Структурная перестройка эндокринных желез выражается дистрофическими, атрофическими, диспластическими (гипери гипопластическими) и склеротическими процессами, а также развитием опухолей.
Гипофиз
Гипофизарные расстройства могут быть связаны с его опухолью, аутоим-мунным поражением, воспалением, некрозом (ишемический инфаркт) или раз-виваться вследствие поражения гипоталамуса или других отделов центральной нервной системы. Поэтому в ряде случаев можно говорить о церебро(гипоталамо)-гипофизарных заболеваниях. Среди них наибольшее значение имеют:
1. акромегалия;
2. гипофизарный нанизм;
3. церебрально-гипофизарная кахексия;
4. болезнь Иценко-Кушинга;
5. адипозогенитальная дистрофия;
6. несахарный диабет;
7. опухоли гипофиза.
Акромегалия.
Причиной развития этого заболевания являются гипоталамогипофизарные расстройства или соматотропная (обычно эозинофильная) аденома, реже – аденокарцинома передней доли гипофиза. Избыток соматотропного гормона стимулирует рост тканей, главным образом производных мезенхимы: соединительной, хрящевой, костной, а также паренхимы и стромы внутренних органов (сердца, печени, почек) и т. д. Особенно заметно увеличение размеров носа, губ, ушей, надбровий, нижней челюсти, костей и стоп. Рост костей сочетается с их перестройкой, возобновлением энхондрального остеогенеза. Если болезнь развивается в молодом возрасте, возникает картина гигантизма. Акромегалия сопровождается изменениями других эндокринных желез: зобом, атрофией инсулярного аппарата, гиперплазией вилочковой железы и эпифиза, коры надпочечников, атрофией половых желез. Эти изменения имеют характерные клинические проявления.
Гипофизарный нанизм (гипофизарный карликовый рост).
Встречается при врожденном недоразвитии гипофиза или при разрушении его ткани в детском возрасте (воспаление, некроз). У больных отмечается общее недоразвитие при сохранившейся пропорциональности сложения, однако половые органы, как правило, недоразвиты.
Церебрально-гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса).
Проявляется в нарастающей кахексии, атрофии внутренних органов, снижении функции половых желез. Наблюдается главным образом у женщин в молодом возрасте и нередко после родов. В гипофизе, особенно в передней доле, находят очаги некроза, появляющиеся на почве эмболии сосудов, или рубцы на месте этих очагов. В ряде случаев разрушение передней доли гипофиза связано с сифилитическим, туберкулезным или опухолевым процессом. Помимо изменений, в гипофизе отмечаются дистрофические или воспалительные изменения в промежуточном мозге. Иногда изменения мозга преобладают над изменениями гипофиза. В таких случаях говорят о церебральной кахексии.
Болезнь Иценко – Кушинга.
Это заболевание связано с развитием гипоталамических нарушений или с адренокортикотропной (обычно базофильной) аденомой, реже – аденокарциномой передней доли гипофиза. Благодаря гиперсекреции АКТГ происходит двусторонняя гиперплазия коры надпочечников с избыточной продукцией глюкокортикостероидов, играющих основную роль в патогенезе заболевания. Болезнь встречается чаще у женщин, проявляется прогрессирующим ожирением по верхнему типу (лицо и туловище), артериальной гипертензией, стероидным сахарным диабетом и вторичной дисфункцией яичников. Отмечают также остеопороз со спонтанными переломами костей, гипертрихоз и гирсутизм, багрово-синюшные полосы растяжения (стрии) на коже бедер и живота. Часто находят нефролитиаз и хронический пиелонефрит.