Этиология и патогенез неизвестны. Заболевание может наследоваться по аутосомно-доминантному типу, или быть результатом перенесенной матерью вирусной инфекции во время беременности, интоксикации в результате лучевой терапии, а также неудавшейся попытки аборта и под влиянием других факторов.
Клиника. Дефекты кожи или подкожной клетчатки обнаруживают сразу же после рождения ребенка, чаще всего в виде язв овальной или круглой формы, иногда продолговатые, размером от 0,2 - 0,5 см до 4 - 5 см в диаметре. В последующие дни на поверхности их появляются корки. Локализация различная, чаще на волосистой части головы, но может быть на туловище и конечностях. Дефекты могут быть как единичные, так и множественные. Язвенные поражения, несмотря на лечение, заживают медленно в течение 4 недель до 2-3 месяцев. Они могут кровоточить, возможно присоединение вторичной инфекции, после себя оставляют гипертрофические или атрофические рубцы. Вначале они имеют розовый цвет, а потом приобретают цвет окружающей здоровой кожи. Косметический дефект зависит от локализации. На местах заживших дефектов на голове волосы не вырастают. Врожденные дефекты кожи могут сочетаться с другими нарушениями развития: расщелиной твердого неба и верхней губы, синдактилией, недостатком отдельных пальцев, гидроцефалией, врожденными пороками сердца. Дифференциальный диагноз проводят с врожденным сифилисом, буллезным эпидермолизом, термическими и механическими повреждениями кожи, нанесенными медицинским персоналом во время родов или вскоре после рождения ребенка.
Лечение. Прежде всего дефекты нужно защищать от инфекции. При множественных и распространенных дефектах вводят антибиотики в течение нескольких дней. Наружно очаги поражения смазывают 1 % водным раствором анилиновых красителей, накладываются повязки с мазью Вишневского.
Подкожный адипонекроз. Подкожный адипонекроз возникает обычно на 1-2 неделе жизни у детей хорошего питания, при тяжело протекающих родах в результате сдавления тканей. Очаги поражения локализуются на плечах, спине, на конечностях, иногда на голове, особенно у детей извлеченных медицинскими щипцами. Характерным является появление резко отграниченных плотных инфильтратов или узлов величиной от горошины до детской ладони. Между участками поражения всегда остается, видимо, нормальная кожа, а над инфильтратами она цианотична, иногда фиолетово - красного цвета, позже становится бледной. Очень редко в центре инфильтратов может произойти размягчение с флюктуацией, откуда выделяется небольшое количество белой крошковатой массы. Общее состояние не нарушается. Течение болезни доброкачественное с благоприятным прогнозом. Медленно, в течение 3 - 4 месяцев инфильтраты обычно самопроизвольно рассасываются без следов, у отдельных больных иногда остаются рубцы. Очень редко возможно присоединение вторичной пиококковой инфекции или кальцификация. Дифференциальная диагностика проводится с абсцессами подкожно-жировой клетчатки при септических состояниях. При этом гнойные очаги формируются в период сепсиса с наличием глубоких воспалительных инфильтратов. Отсутствует типичная локализация и травматическая ситуация при тяжело протекающих родах.
Лечение. Для быстрого разрешения инфильтратов применяются тепловые процедуры типа соллюкса, сухих повязок, УВЧ, фонофореза, магнитотерапия.
Склередема представляет собой своеобразную форму отека кожи, сопровождающегося значительным уплотнением тканей. Болезнь появляется на 2 – 4день жизни, обычно у недоношенных и слабых детей, но может быть и у доношенных, крепких нормальных детей. Этиология и патогенез не выяснены. Имеет значение длительное и резкое охлаждение ребенка. Появлению склередемы могут способствовать инфекционные заболевания, недостаточное питание, ателектазы легких, врожденные пороки сердца. Прогноз серьезный и зависит от интенсивности проводимого лечения.
Клиника. Поражение начинается с голеней или бедер в виде тестоватого уплотнения кожи и подкожной клетчатки, затем быстро распространяется на стопы, половые органы и туловище, может охватить все тело. При надавливании остается ямка. Общее состояние тяжелое, ребенок вялый, не плачет, отмечается гипотермия, брадикардия. Дифференциальный диагноз проводят со склеремой и адипонекрозом.
Лечение. Ребенка помещают в кувез, постепенно и осторожно согревают теплыми ваннами, соллюксом, грелками. Эффективны гемотрансфузии по 25 - 30 мл через день, гамма - глобулин, аевит в мышцу, антибиотики, преднизолон по 1-2 мг на 1 кг массы тела. Для профилактики нужно оберегать ребенка от переохлаждения, а если оно произошло, то вводят внутримышечно аевит по 0,1 мл 2 раза в день в течение 5 - 7 дней и согревают ребенка.
Склерема новорожденных - очень тяжелое заболевание. Оно развивается исключительно у детей с гипотрофией, у слабых, недоношенных или с септическим состоянием в первые дни или недели жизни. Обычно на 3 - 4 день жизни симметрично в области икроножных мышц, ягодиц, бедер, лопаток, лица появляется диффузное уплотнение кожи и подкожной клетчатки. При надавливании углублений не остается. Кожа в очагах поражения бледная с синюшным оттенком, сухая, напряжена. При пальпации очаги холодные, в складку кожа не собирается, лицо маскообразное. Суставы нижней челюсти неподвижны, а подвижность конечностей ограничена. В отличие от склередемы подошвы, ладони, мошонка и половой член не поражаются. Часто болезнь заканчивается летально. Лечение проводится так же, как при склередеме.
Опрелости- это ограниченные воспалительные изменения кожи на участках, легко подвергающихся трению и мацерации, осложняющиеся вторичной инфекцией. Возникают при нарушении ухода за ребенком, редком подмывании, чрезмерном укутывании, при мацерации кожи мочой и калом, при стирке белья синтетическими стиральными порошками, при грубых пеленках и клеенках. Поражения локализуются в паховых, бедренных, подмышечных складках, за ушными раковинами. По интенсивности различают три степени опрелости. Первая степень - легкая, характеризуется только умеренной краснотой кожи; вторая степень - средней тяжести, с яркой гиперемией и эрозиями; третья степень - тяжелая, проявляется яркой краснотой, с выраженным мокнутием и отдельными эрозиями и язвочками.
Лечение. Необходимо прежде всего устранить дефекты ухода за ребенком. При опрелости первой степени достаточно припудривание пораженных мест присыпкой из талька с дерматолом (3 % - 5 %), окиси цинка, белой глины, а также смазывание стерильным растительным маслом. При второй степени применяется индифферентная взбалтываемая смесь (водная или масляная), а также смазывание очагов поражения 1 %-3 % раствором азотнокислого серебра с последующим припудриванием тальком или окисью цинка. При опрелостях третьей степени следует назначать в течение 2 - 3 дней прохладные примочки с буровской жидкостью или свинцовой водой, 0,5 % резорцина, 0,25 % ляписа. Затем целесообразно смазывание 1 % - 2 % раствором анилиновых красителей. После этого пораженная кожа смазывается цинковой или лассаровской пастой.
Профилактика имеет важное значение в недопущении появления опрелостей. Матерям нужно разъяснить необходимость внимательного и правильного гигиенического ухода за новорожденным и грудным ребенком, правильного с самого начала кормления ребенка, что предупреждает возникновение диспепсического стула, вызывающего раздражение кожи.
Пеленочный дерматит можно отнести к контактным дерматитам, развивается в первые дни жизни и связан с трением кожи о пеленки, с воздействием на кожу продуктов разложения мочи, кала, аммиака, моющих средств, остающихся в пеленках после стирки. Поражения в виде покраснения и отека, папулезных, везикулезных, пустулезных элементов локализуются на внутренних поверхностях бедер, ягодицах, аногенитальной области, нижних конечностях.
Профилактика - правильное гигиеническое содержание кожи ребенка, использование хлопчатобумажных или из льняной ткани пеленок, памперсов, стирка пеленок не стиральными порошками, а мылом с последующим многократным их полосканием.
Лечение. Обработка очагов поражения раствором марганцевокислого калия, присыпками, кремами.
Потница часто наблюдается у детей грудного возраста, особенно полных. Заболеванию способствует перегревание ребенка, что бывает или при чрезмерном укутывании ребенка в теплом помещении, или повышении температуры тела при инфекционных заболеваниях, когда усиливается потоотделение. Различают потницу кристаллическую, когда появляется множество прозрачных пузырьков размером с просяное зерно, расположенных рассеяно; потницу красную - с обилием красных узелков с пузырьками на верхушке и красным венчиком вокруг; белую потницу - когда пузырьки превращаются в гнойнички. При неправильном уходе такая потница может перейти в везикулопустулез.
Лечение заключается в протирании кожи 1 % борным или салициловым спиртом, раствором календулы, применяются присыпки с борной кислотой.
Профилактика заключается в правильном гигиеническом уходе за ребенком.
Себорейный дерматит может появляться в конце 1-2 недели жизни, а иногда к концу 1- го месяца, редко до 3 месяцев жизни. Выделяют легкую, среднею, тяжелую формы болезни. При легкой форме поражение обычно начинается с ягодиц, в течение нескольких дней распространяется на естественные складки (паховые, бедренные, реже - подмышечные, шейные, заушные). Кожа в очагах гиперемирована и умеренно инфильтрирована. По периферии очагов отмечается рассеянная сыпь в виде мелких пятен и папул с отрубевидным шелушением. Общее состояние ребенка не нарушено. Редко бывают срыгивание и неустойчивый стул. При среднетяжелой форме все естественные складки кожи ярко гиперемированы, инфильтрированы, видна их мацерация, а по периферии - шелушение. Гиперемия и шелушение быстро распространяются на кожу туловища и конечностей. У многих детей поражается и волосистая часть головы, где скапливаются чешуйки и корки. Нарушается общее состояние: дети плохо спят, беспокойны, часто наблюдаются катаральный отит, диспепсические расстройства, плохой аппетит, развивается гипохромная анемия. Тяжелая форма себорейного дерматита характеризуется поражением 2 / 3 кожи, она гиперемирована, инфильтрирована с отрубевидным шелушением на поверхности, на волосистой части головы появляются массивные корки. Клинические проявления напоминают десквамативную эритродермию. Дети с тяжелой формой себорейного дерматита подлежат госпитализации.
Лечение. При тяжелых и среднетяжелых формах проводится комплексная терапия антибиотиками в течение 7 - 10 дней (пенициллин, полусинтетические пенициллины), вливанием плазмы, альбумина, глюкозы с аскорбиновой кислотой, гамма - глобулина, назначается ферментотерапия (соляная кислота с пепсином, желудочный сок). При легких формах себорейного дерматита иногда достаточно смазывание очагов поражения 1 % -2 % водным или спиртовым раствором анилиновых красок, нафталановой 2 %-3 % пастой, 0,5 % преднизалоновым кремом. Внутрь назначаются витамины. При улучшении общего состояния и разрешении кожных проявлений всем больным себорейным дерматитом проводят курс УФО до 15 сеансов
Десквамативная эритродермия новорожденных Лейнера - Муссу. В развитии болезни большое значение имеют нарушение у больных детей белкового и углеводного, жирового и минерального обменов, недостаток в питании витаминов А, Е, В1, В2,, В12, С, фолиевой кислоты, расстройство функций желудочно - кишечного тракта, прежде всего тонкой кишки, сенсибилизация организма пиококковой и дрожжевой флорой. Клиника. Заболевание чаще всего начинается на первом месяце жизни, реже старше, но не позднее 3-х месяцев. Вначале поражается кожа ягодиц и паховых складок, затем процесс распространяется по всей поверхности кожи, в результате чего весь кожный покров ярко гиперемирован, инфильтрирован и обильно шелушится. На волосистой части головы образуется как бы панцирь из скопления жирных чешуек, спускающийся на лоб и веки. Лицо становится маскообразным. В складках отмечаются мокнутие и глубокие трещины. Общее состояние тяжелое, сопровождается диспепсическими расстройствами, анемией, могут быть абсцессы, флегмоны, блефариты, конъюнктивиты. Рвота у таких детей до 7 - 10 раз в сутки, жидкий стул. Прогноз неблагоприятный.
Лечение заключается в немедленной госпитализации. Для профилактики инфекции назначаются антибиотики, гамма - глобулин, альбумин, трансфузии плазмы, капельницы с глюкозой и раствором Рингера. При тяжелом состоянии показаны глюкокортикоиды из расчета 0,5 - 1 мг на 1 кг массы тела. Местно назначаются дезинфицирующие средства (анилиновые краски), ихтиол, мази с глюкокортикоидами и антибиотиками