Оглавление
1. Определение ББ
2. Принципы диагностики
3. Факторы, влияющие на развитие болезни
4. Клиническая характеристика основных критериев ББ
5. Анамнез
6. Дифференциальная диагностика
7. Лечение ББ
8. Прогноз ББ
Методология
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются систематические обзоры в последней доступной версии TheCochraneLibrary, базы данных Medline (систематические обзоры (мета-анализы), рандомизированные клинические испытания, когортные исследования или исследования случай-контроль, статьи обзорного характера. Глубина поиска 10 лет.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств
· Конценсус экспертов
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой
Уровни доказательности, принятые при разработке данных рекомендаций
| A | · высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью систематической ошибки, результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию. |
| B | · высококачественный (++) обзор или систематический обзор когортных исследований или исследований случай-контроль или · высококачественное (++) когортное исследование или исследование случай контроль с очень низким уровнем систематической ошибки или · РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию. |
| C | · когортное исследование или исследование случай контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким уровнем систематической ошибки (+), результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию или · РКИ с очень низким или невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которого не могут быть непосредственно распространены на соответствующую российскую популяцию. |
| D | · описание серии случаев или · неконтролируемое исследование или · мнение экспертов |
Индикаторы доброкачественной практики (GoodPracticePoints–GPPs)
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций
Экономический анализ:
Экономический анализ не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались
Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка
· Внутренняя экспертная оценка
1. Болезнь Бехчета - системный васкулит неизвестной этиологии.
Характеризуется рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, поражением глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта, ЦНС и других органов.
Имеет хроническое течение с непредсказуемыми обострениями и ремиссиями.
Заболевание носит имя турецкого дерматолога Huluci Behcet, объединившего в 1937 году три симптома (язвы ротовой полости, гениталий и патологию глаз) в единое заболевание
Принципы диагностики
Диагноз ББ устанавливается на основе классификационных критериев заболевания, разработанных международной группой (ISBD, 1990) по изучению ББ.
Критерии ББ
• Рецидивирующие язвы в ротовой полости
Малые или большие афты или герпетиформные язвочки,
обнаруженные врачом или по сведениям больного, заслуживающих доверия, что выше перечисленные язвы рецидивируют по крайней мере 3 раза в течение года.
Кроме выше названного критерия для подтверждения диагноза необходимы еще 2 из ниже следующих признаков:
• Рецидивирующие язвы гениталий
Афты или рубчики, преимущественно у мужчин, обнаруженные врачом или со слов пациента, если информация заслуживает доверия.
• Поражение глаз
- передний, задний увеит и клетки в стекловидном теле (при исследовании щелевой лампой)
- васкулит сетчатки (обнаруженный офтальмологом)
• Поражение кожи
- узловатая эритема (обнаруженная врачом или со слов пациента)
- псевдофолликулит и папулопустулезные высыпания
- акнеподобная сыпь (обнаруженная у пациента в постпубертатном периоде и не получающего глюкокортикоиды)
• Положительный тест патергии
У больных с ББ наблюдаются и органные поражения- «малые» критерии заболевания.
• Поражение желудочно-кишечного тракта: язвы в илеоцекальном отделе кишечника
• Сосудистые нарушения
• Поражение центральной нервной системы (ЦНС)
• Эпидидимит
• Артрит без деформаций и анкилозов
Эти признаки могут влиять на прогноз и исход ББ.
В ряде стран выделяют варианты болезни Бехчета:
I. Полный тип: при наличии 4-х больших признаков у больного
II. Неполный тип:
• 3 больших признака
• 2 больших и 2 малых признака
• типичные глазные симптомы в сочетании с 1 большим или 2 малыми признаками
III. Вероятный:
• только 2 больших признака
• 1 большой и 2 малых признака
Такой подход к классификации ББ представляется целесообразным, т.к способствует более ранней диагностике заболевания.
Факторы влияющие на развитие болезни.
= Генетическая предрасположенность, носительство маркера заболевания- HLA B51
= Пол больного: чаще развивается у мужчин на 2-3 декаде жизни.
= Этническая принадлежность и географическое расположение (чаще в странах, через которые проходил Великий Шелковый путь)