Некоторые состояния у детей по клинической картине могут напоминать судороги: периоды апноэ, синкопальные состояния, гастроэзофагальный рефлюкс, хорея, миоклонические подергивания, «рефлекс вздрагивания», озноб (наблюдается при лихорадке и не сопровождается потерей сознания), тики, ночные страхи. И должны включаться в круг дифференциальной диагностики.
Эпилептические припадки необходимо также дифференцировать с детскими аффективно-респираторными приступами. Последние обычно возникают в возрасте 9-18 мес. В ответ на боль, разочарование, в периоды нервного напряжения или усталости ребенок начинает громко кричать, возникает задержка дыхания и цианоз. В наиболее тяжелых случаях ребенок может потерять сознание. Изредка отмечаются тоническое напряжение мышц конечностей и единичные клонические подергивания на протяжении нескольких секунд. Дыхание восстанавливается немедленно. Сознание возвращается сразу после припадка. Аффективно-респираторные приступы не представляют опасности для жизни, и припадок удается прервать какими либо воздействиями (похлопав ребенка по бокам, щекам, дунуть на ребенка, пощекотать и т.д.). Тем не менее при выраженной гипоксии при аффективно-респираторных приступах возможно развитие и судорожного синдрома.
Лечение
Обеспечение проходимости дыхательных путей, дотация кислорода, при необходимости обеспечение адекватной вентиляции – являются первоочередными задачами терапии. При необходимости показано проведение реанимационных мероприятий (АВС), мониторинг основных показателей жизнедеятельности. У интубированных пациентов, при использовании миорелаксантов рекомендовано проведение продленной ЭЭГ для исключения продолжающегося припадка.
При наличии гипогликемии вводится глюкоза 10% 4-5 мл\кг у грудных и 2 мл\кг 20% глюкозы у детей более старшего возраста в\в или внутрикостно.
Приступ фебрильных судорог лечится по протоколам лечения судорожного синдрома. Обычно используется диазепам (седуксен, реланиум и др.), лоразепам (лорафен, мерлит и др.) или фенобарбитал.
В определенных условиях может потребоваться назначение антибактериальной терапии и ацикловира.
Нормализация температуры у детей с предшествующими ФС является общепринятой практикой. Для снижения температуры обычно используются физические методы охлаждения, жаропонижающие средства (парацетамол 10-20 мг\кг).Считается целесообразным добиваться снижения температуры тела, даже в пределах субфебрилитета (от 37,5°С до 38°С).
При наличие в анамнезе осложненных фебрильных судорог возможно при повышении температуры выше 38,5 использование профилактики диазепамом в дозе до 0,5 мг\кг каждые 12 часов, но не более 48 часов.
Профилактическая терапия ФС остается предметом дискуссий. Специалисты придерживаются 3 стратегий: 1) длительный (постоянный) прием противосудорожных препаратов (в течение 2–5 лет); 2) интермиттирующий режим приема медикаментов; 3) полный отказ от какойлибо медикаментозной профилактики ФС (за исключением приема жаропонижающих средств).
Длительный прием противосудорожным препаратов с целью превентивного лечения ФС считают оправданным и целесообразным при манифестации болезни в виде сложных ФС с рецидивированием, в виде фебрильного эпилептического статуса, или когда имеются основания предполагать скорую трансформацию ФС в симптоматическую эпилепсию.
Чаще используется интермиттирующий режим приема препаратов. Его целью является предотвращение повторного рецидива судорог у ребенка на протяжении данного (обычно инфекционного) заболевания, сопровождаемого повышением температуры выше 38,5. Обычно в первые 2 дня лихорадочного периода детям, у которых в анамнезе были ФС, назначают диазепам по 0,3–0,5 мг/кг массы тела каждые 12 ч (но не более 48 часов). Эффективность не является доказанной.
В целом при первом эпизоде типичных (простых) ФС чаще практикуется отказ от использования каких-либо противосудорожных препаратов, а при атипичных ФС и/или повторных эпизодах прибегают к длительному или интермиттирующему профилактическому лечению с применением карбамазепина или фенобарбитала.
Этапность противосудорожной терапии:
1) Препараты «первой линии»: ЛОРАЗЕПАМ (0,05-0,1 мг\кг, в\в), ДИАЗЕПАМ (0,05-0,3 мг\кг в\в или 0,5 мг\кг ректально) или МИДАЗОЛАМ (Стартовая доза 0,1-0,2 мг\кг. Продленная инфузия с возможным увеличением дозы до 30 мкгр\кг\мин (в среднем 10 мкгр\кг\мин). При отсутствии сосудистого доступа возможно интраназальное (IN) введение мидазолама 0,2 мг\кг (максимально 10 мг). Через 5 минут при сохранении судорог – повторное введение дозы бензодиазепинов. Необходимо быть готовым для проведения ИВЛ и возможной терапии гипотонии.
2) Препараты «второй линии»: Высокодозный фенобарбитал (ФЕНОБАРБИТОН). Назначаются при необходимости введения более 2 доз бензодиазепинов. Повторные болюсы 10 мг\кг каждые 30 минут до купирования судорог. Максимальная доза варьирует от 30 до 120 мг\кг\сут (в среднем 60 мг\кг). Уровень в сыворотке крови – 114 мкгр\мл. Для детей более старшего возраста используют ФОСФЕНИТОИН (fosphenytoin 15-20 мг\кг в\в или в\к).
3) Препараты «третьей линии»: вальпроевая кислота 20 мг\кг в\в или в\к или ЛЕВЕТИРАЦЕТАМ (LEVETIRACETAM) 20-30 мг\кг в\в или в\к
4) «Четвертая линия»: включает продленное введение в условиях реанимационного отделения таких препаратов как пропофол (0,5-2 мг\кг или 1,5-4,0 мг\кг\час в\в или в\к), мидазолам (0,15-0,5 мг\кг в\в или в\к), или фенобарбитал или назначение общей анестезии. Тиопентал натрия: Стартовая доза – 4-8 мг\кг. Затем продленная инфузия из расчета 1-3 мг\кг\час. Подбирают минимальную дозу для контроля судорожного синдрома. Для поддержания гемодинамической стабильности могут потребоваться инотропные препараты.
Литература
1. Emergencies in critical care. M. Beed, R. Sherman, R. Mahajan. Oxford, 2007.
2. Tintinalli's Emergency Medicine Manual. 7th edition. D.M.Cline, O.J.Ma, R.K.Cydulka et al. American College of Emergency Physicians, 2012.
3. P.Barry, K.Morris, T.Ali “Paediatric Intensive Care”, Oxford, 2010
4. Марино Пол Л. Интенсивная терапия. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.
5. S. Illing, M. Claßen. Klinikleitfaden Pädiatrie. 8 Auflage. Elsevier, München, 2009.
6. Интенсивная терапия в педиатрии. Под ред. Дж. П. Моррея, - М.: Медицина, 1995.
7. Малая медицинская энциклопедия: В 6 т. АМН СССР. Гл. ред. В.И. Покровский. — М.: Советская энциклопедия. 1991-96 гг.
8. В.М. Студеникин, В.И. Шелковский, С.В. Балканская. Судороги и судорожный синдром у детей. Медицинская газета, электронная версия. № 32, 2006 г.
9. В.М. Студеникин, В.И. Шелковский, С.В. Балканская. Проблема фебрильных судорог у детей. Вопросы современной педиатрии 2005; 4(4): 50–5. Фебрильные судороги. Практика педиатра 2007; 1: С. 8–10.
10. В.М. Студеникин, С.Ш. Турсунхужаева, В.И. Шелковский, Л.А. Пак. Фебрильные судороги у детей: теоретические и практические аспекты. Вопросы практической педиатрии, 2010, т. 5, №2, с. 66–74.
Отек мозга
Определение
Отек головного мозга ‒ патологический процесс, проявляющийся увеличением объёма мозга, вследствие избыточного накопления жидкости в клетках головного или спинного мозга (в первую очередь глии) и межклеточном пространстве.
Нередко отек головного мозга сопровождается внутричерепной гипертензией.
Отек может быть местным (локальным, перифокальным) и генерализованным (диффузным).
Этиология
Отек мозга может возникнуть вследствие прямого повреждающего воздействия патологического процесса на нервную систему (травма, опухоли мозга, инфекционные поражения головного, спинного мозга и их оболочек, инсульт, абсцесс, окклюзионная гидроцефалия), или быть вторично обусловлен соматическими заболеваниями (общие инфекции, сердечно-сосудистые, печеночные заболевания, ожоги, сахарный диабет и др).
Патогенез
По патогенезу отёк мозга разделяют на вазогенный, цитотоксический, интерстициальный и фильтрационный.
· Вазогенный отек обусловлен повышением проницаемости мозговых капилляров (повышением проницаемости гемато-энцефалического барьера), вследствие чего увеличивается транссудация воды в ткань мозга. Интенсивность данного процесса будет прямо пропорционально уровню кровяного давления в капиллярах. Встречается при инфекционных процессах, травме, интоксикациях, судорогах, гипертензии. Некоторыми авторами отек, возникающий при выраженной гипертензии, выделяется в отдельную форму – «гидростатический отек».
· Цитотоксический отек («набухание») – быстрое увеличение внутриклеточной воды в телах и отростках астроцитов. Тела нейронов практически не затрагиваются процессами набухания до момента полной гибели глиальных клеток, их окружающих, берущих на себя «первый удар». Первичным фактором, вызывающим развитие цитотоксического отёка является недостаток поступления кислорода и АТФ, что вызывает нарушение работы ионных насосов и избыточное поступление в клетку ионов Na+. Вследствие этого повышается внутриклеточное осмотическое давление и чрезмерное поступление в клетку воды. Данный вид отека встречается при гипоксически-ишемических процессах, тяжелых инфекциях, интоксикациях, эпилептическом статусе, снижении церебрального кровотока.
· Интерстициальный отек – пропитывание субэпендимарной перивентрикулярной ткани избыточной спинномозговой жидкостью. Возникает у пациентов с гидроцефалией, повышенным ВЧД.
· Гипоосмолярный отек – синдром нарушенного равновесия«осмотический дисэквилибриум» между низкой осмолярностью плазмы и повышенным осмотическим давлением в глиальных клетках головного мозга, вследствие чего вода начинает поступать в астроциты, вызывая отек мозговой ткани. Развивается при гипонатриемии, неадекватной (избыточной) инфузионной терапии при лечении диабетического кетоацидоза, при «дисэквилибриум»-синдроме на диализной терапии.
Клиника
Клинические проявления отёка-набухания мозга одинаковы вне зависимости от его патогенетического типа и включают три группы симптомов: обусловленных синдромом внутричерепной гипертензии, очаговых и стволовых симптомов.
Синдром внутричерепной гипертензии (общемозговой синдром) возникает вследствие увеличения в закрытом пространстве полости черепа жидкости и проявляется распирающей головной болью, тошнотой, рвотой на высоте боли, снижением уровня сознания. При длительно существующей внутричерепной гипертензии на рентгенограммах черепа можно отметить усиление пальцевых вдавлений, остеопороз спинки турецкого седла, при исследовании глазного дна - отёк сосков зрительных нервов.
Помимо отека головного мозга (воздействие токсинов, инфекций, ишемии, травмы) ВЧД может повышаться в следующих случаях:
· внутричерепные объемные процессы
· гидроцефалия
· При повышении венозного давления (например, при синус-тромбозе)
· При снижении резорбции СМЖ арахноидальной оболочкой (при воспалении менингиальных оболочек)
· Гиперпродукция СМЖ (при определенных эндокринных нарушениях)
Уровень ВЧД зависит от возраста, положения тела, состояния мозговой ткани. Нормальный уровень у горизонтально лежащего взрослого составляет 7-15 mmHg, менее 10 mmHg у детей, и менее 6 mmHg – у детей первого года. У взрослых при внутричерепной гипертензии ВЧД следует поддерживать на цифрах не более 20 mmHg.
Измерение ВЧД должно проводиться до нормализации данного показателя и отсутствия необходимости его коррекции в течение 3 суток. Мониторирование ВЧД противопоказано при наличие коагулопатии (МНО>2 или наличие тромбоцитопении).
Церебральное перфузионное давление (CPP) – разница между средним артериальным (МАР) и внутричерепным (ICP) давлением.
(CPP=MAP-ICP).
Пределы СРР отличаются в разных возрастных группах:
• У грудных детей и детей раннего возраста – 40-50 mmHg
• У детей – 50-60 mmHg
• У подростков и взрослых – 60-70 mmHg
Снижение СРР ассоциировано с худшим прогнозом у пациентов с ЧМТ и менингитами.
Увеличение МАР достигается инфузионной терапией, использованием симпатомиметиков (например, норадреналина).
Снижение ВЧД:
· Меры «первой линии»: Седация, анальгезия, релаксация, возвышенное положение головного конца кровати (30°), наружный вентрикулярный дренаж, маннитол, гипертонические растворы
· Меры «второй линии»: барбитуровая кома (тиопентал натрия), декомпрессионная краниоэктомия.
Локализация отёка в определенных областях мозга приводит к нарушению их работы и соответственно выпадению представленных ими функций - очаговая симптоматика.
Отек одних участков мозга приводит к смещению их относительно других и возникновению дислокации, которая сопровождается сдавлением сосудов, нервов, структур и ствола мозга.
Дислокационные синдромы включают:
1. Смещение полушарий мозга под серповидный отросток (если сознание больного сохранено появляются нарушения психики, иногда с галлюцинациями или делириоподобными состояниями; психомоторное возбуждение. В дальнейшем появляется адинамия, акинезия, эпилептиформные судороги, нарушения сознания, вплоть до комы).
2. Височно-тенториальное смещение (ипсилатеральный паралич глазодвигательного нерва, контралатеральный гемипарез, углубляющаяся кома с формированием децеребрационной ригидности, нарушения дыхания, остановка дыхания и сердечной деятельности)
3. Мозжечково-тенториальное смещение (клиника схожа с височно-тенториальным смещением: нарушения терморегуляции, несахарный диабет, нарушения сердечной и дыхательной деятельности).
4. Смещение миндалин мозжечка в foramen magnum затылочной кости (нарушения дыхания центрального генеза: тахипноэ, дыхание Чейна-Стокса, Биота, апноэ; нарушения сознания, бульбарный синдром, артериальная гипотензия).
5. Смещение моста мозга через отверстие намёта мозжечка
6. Заполнение средних и боковых цистерн моста
7. Смещение заднего отдела мозолистого тела в дорсальном направлении в одноимённую цистерну
8. Смещение извилин лобной доли в цистерну перекрёста
9. Наружная дислокация мозга (выбухание отделов мозга через травматический дефект черепа).
Присоединение стволовой симптоматики в клинике проявляется нарушениями дыхания, кровообращения, угнетением реакции зрачков и является жизнеугрожающим.
Диагностика
К достоверным признакам отека мозга относят данные магнитно-ядерной резонансной томографии (МРТ), КТ и нейросонографии (у новорожденных и детей до года). Предположительные методы включают электроэнцефалографию (ЭЭГ), Эхо-ЭГ, нейрофтальмоскопию, церебральную ангиографию, сканирование мозга с помощью радиоактивных изотопов, пневмо-энцефалографию.
Лечение
Цель терапии: поддержание церебрального перфузионного давления (СРР) > 50 mmHg.
Неотложные мероприятия включают: первичную оценку неврологического статуса (в сознании\адекватен или без сознания) с одновременной терапией неврологических осложнений (например, судорожного синдрома); полную стабилизацию больного (АВС) перед более детальной оценкой неврологического статуса и проведения дополнительных инструментальных исследований; лечение основного заболевания, вызвавшего отек головного мозга.
Терапия отека мозга включает следующие мероприятия:
a. Устранение гипоксии головного мозга. Интубация и ИВЛ при оценке по шкале ком Глазго <8, наличии острой неврологической симптоматики, при наличии дыхательной недостаточности.
b. Умеренная гипервентиляция (поддержание рСО2 на уровне 30-35 ммHg, FiO2 на уровне, обеспечивающем уровень сатурации >95%, раО2 90-100 ммHg (>70 ммHg), низкие уровни РЕЕР.
c. Снижение ВЧД: Маннит: 0,2-0,5 гр\кг за 10-20 минут. Осмолярность плазмы крови должна быть на уровне не более 310мосм\л, для поддержания осмолярности маннит может назначаться по 0,25 г\кг каждые 4 часа. Не допускать гипоосмолярности!
d. Инфузионная терапия на уровне 70-80% от суточной физиологической потребности (но АД не должно снизиться); обеспечивается 0,9% раствором NaCl или раствором Рингера. Необходимо поддержание уровня Na на нормальном уровне. Не допускается введение гипоосмолярных растворов. Поддержание ЦВД на нормальном уровне.
e. Поддержание нормогликемии.
f. Положение тела пациента с возвышенным головным концом (30°) и устранение других причин, нарушающих отток из полости черепа (например, не рекомендуется катетеризация вен бассейна верхней полой вены)
g. Поддержание АД выше нормального (с использованием для этих целей кардиотонических препаратов: дофамин, добутамин, норадреналин)
h. агрессивная противосудорожная терапия: Тиопентал болюс 2-5 мг\кг, затем 1-5 мг\кг\час в\в. Уровень в сыворотке крови: 40-50 мкгр\мл. При снижении АД – назначение норадреналина.
i. Уровень Hb >100 г\л.
j. Обязательна катетеризация мочевого пузыря. Поддержание диуреза на уровне >1 мл\кг\час (при необходимости с использованием диуретиков. Фуросемид: разовая доза 0,5-1-2 мг/кг; возможно микроструйное введение до 10 мг/кг/сут). Баланс жидкости каждые 4-6 часов (следует помнить о синдроме неадекватной секреции антидиуретического гормона).
k. При выполнении минимальных вмешательств (сопровождающиеся болевыми ощущениями, санация трахеобронхиального дерева и тд) необходимо проведение адекватного обезболивания или седации (мидазолам 0,1-0,2 мг\кг в\в или фентанил 1-5 мкгр\кг) для исключения кашля, повышения АД.
l. Омепразол 1 мг\кг\сут. (поддержание рН желудочного сока >4,5).
m. Бикарбонат: желательно избегать из-за возможного парадоксального «ЦНС-ацидоза».
n. Поддержание нормальной температуры тела (парацетамол, метамизол, ибупрофен при гипертермии; недопущение гипотермии).
o. Профилактическое назначение антибактериальных препаратов.
При неэффективности консервативного лечения проводится операция декомпрессионная трепанация черепа, путём удаления костного лоскута с целью снижения повышенного вследствие отёка мозга ВЧД.
Литература
11. Emergencies in critical care. M. Beed, R. Sherman, R. Mahajan. Oxford, 2007.
12. Tintinalli's Emergency Medicine Manual. 7th edition. D.M.Cline, O.J.Ma, R.K.Cydulka et al. American College of Emergency Physicians, 2012.
13. P.Barry, K.Morris, T.Ali “Paediatric Intensive Care”, Oxford, 2010
14. S. Illing, M. Claßen. Klinikleitfaden Pädiatrie. 8 Auflage. Elsevier, München, 2009.
15. Incidence Rates of Hospitalization Related to Traumatic Brain Injury – 12 States, 2002. – Morbidity and Mortality Weekly Report. – V. 55, №8, 2006, - р. 201-205.
16. T.Nicolai “Pädiatrische Notfall-und Intensivmedizin”, Springer, 2012.
Синдром Рея
Состояние, получившее название синдром Рея, впервые описано в 1963 г. австралийским патологоанатомом Ralph Douglas Kenneth Reye и соавт. Сообщение включало описание 21 случая заболевания у детей, характеризующегося острой энцефалопатией в сочетании с жировой дегенерацией внутренних органов (прежде всего печени). Данное состояние регистрировалось у детей с гриппом В, принимавших салицилаты.
Определение
Синдром Рея ‒ острая печёночная энцефалопатия, сопровождающаясяотёком мозга и жировой инфильтрацией печени, вследствие приёма препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту,при лихорадке на фоне вирусной инфекции.
Распространенность
Заболеваемость синдромом Рея варьирует от 0,31 до 6 на 100 тыс населения до 18 лет. В 95% случаев синдрому Рея предшествует другое заболевание: в 60-70% это респираторные инфекции. Заболеваемость синдромом Рея после гриппа, вызванного вирусом В, составляет 30-60 случаев на 100 тыс, после гриппа А – 2,4-4,3 на 100 тыс. В 20-30% случаев синдром наблюдается вследствие заболевания ветряной оспой: 0,3-0,4 на 100 тыс. В половине случаев (56%) заболевают дети в возрасте 5-14 лет, в 36% - в возрасте до 4 лет и в 8% - дети старше 14 лет.
Этиология
Данные о роли салицилатов противоречивы. Хотя прослеживается достоверная связь с приемом лекарственных средств, содержащих ацетилсалициловую кислоту (>80-90% случаев), считается, что риск развития синдрома Рея зависит от дозы препарата. После отказа от салицилатов при респираторных инфекциях у детей распространённость синдрома Рея снизилась.
Патогенез
Патогенез синдрома Рея до конца не ясен. Считается, что в основе данного состояния лежит генерализованное повреждение митохондрий вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения β-окисления жирных кислот, которое развивается у детей с лихорадкой вирусного происхождения, при этом прослеживается достоверная связь с приемом лекарственных средств, содержащих ацетилсалициловую кислоту (АСК).
Клиника
Клиническиекритерии синдрома Рея включают (CDC, 1990):
· острую, невоспалительную энцефалопатию, которая подтверждается клинически: а) изменением сознания б) отсутствием плеоцитоза (цереброспинальная жидкость содержит <8 лейкоцитов/мкл) или гистологический образец демонстрирует признаки церебрального отека без перивезикулярного или менингеального воспаления;
· гепатопатию, подтвержденную а) биопсией печени или аутопсией с характерными для синдрома Рея данными или б) трехкратное либовыше повышение уровней аланинаминотрансферазы (АлАТ), аспартатаминотрансферазы (АсАТ) или аммиака в сыворотке;
· нет других разумных объяснений для церебральных и печеночных изменений.
Принято выделять «классический» (аспирин-ассоциированный) или «идиопатический» синдром Рея и «атипичный» синдром Рея или Рея-подобное заболевание у детей с врожденными дефектами метаболизма.
Клинические проявления синдрома Рея появляются после предшествующей вирусной инфекции и латентного периода (обычно 3-8 суток; при ветряной оспе – на 4-5 день высыпаний). Заболевание манифестирует с внезапно развившейся тошноты и рвоты. Рвота является кардинальным клиническим диагностическим признаком, точный механизм которого не установлен: определенную роль может играть гипераммониемия, иногда – повышенное ВЧД.
Следующим этапом является развитие печеночной недостаточности и энцефалопатии: изменяется поведение ребенка, появляются неврологические расстройства (психомоторное возбуждение, раздражительность, апатия, сонливость), прогрессируют нарушения сознания (от легкой заторможенности до глубокой комы). При тяжёлом течении через 4-10 ч после появления симптомов развивается вклинение продолговатого мозга и наступает смерть.
Таблица 1. Клинические проявления синдрома Рея на разных стадиях (по F.H. Loyejoy, 1974).
| Стадия | Клинические проявления |
| I | Вялость (ШКГ >8), рвота, нарушения функции печени, изменения ЭЭГ (замедление по сравнению с возрастной нормой); нормальный уровень аммиака (NH3) в сыворотке крови |
| II | Дезориентация и воинственное поведение (ШКГ 6-8), гипервентиляция, тахикардия, дисфункция IIIпары ЧМН, адекватный ответ на воздействие стимулов, повышенные рефлексы при патологическом рефлексе Бабинского, повышенный уровень аммиака (NH3); ухудшение ЭЭГ (более выраженное замедление, минимальное число нормальных ритмов) |
| III | Сниженная чувствительность, поза декортикации, реакция на стимулы сохранена, но не имеет целенаправленного характера (ШКГ=5), прогрессирует нарушение функции IIIпары ЧМН, зрачковый рефлекс сохранен; на ЭЭГ: диффузное замедление (дельта) обычно при высоком вольтаже, но изменения могут прогрессировать до замедления при низком вольтаже |
| IV | Кома (ШКГ=4), поза децеребрации, прогрессирующее исчезновение рефлексов ствола головного мозга и его функции (расширение зрачков, отсутствие реактивности, исчезновение окуловестибулярного рефлекса); на ЭЭГ ‒ диффузное замедление (дельта) при понижении вольтажа и подавлении вспышки импульсов |
| V | Отсутствие спонтанного дыхания, рефлексов или реакции на болевые раздражители. ЭЭГ имеет изоэлектрический характер. ШКГ =3. |
Определение клинической стадии заболевания может иметь прогностическое значение и помогает определить необходимую степень агрессивности терапевтического вмешательства. Летальность на I-II стадии составляет 0-5%, в то время как на III– 50-60%, а на V ‒ 95% (80-100%).
Диагностика
Диагностика основывается на анамнестических данных, клинической картине заболевания и данных лабораторно-инструментального обследования. В биохимическом анализе крови дисфункция печени проявляется повышением активности печеночных аминотрансфераз (в 3-20 раз выше нормы) при нормальной концентрации билирубина, увеличением протромбинового времени, АЧТВ (снижение концентрации I, II, V, VII, IX и X факторов свертывания) и повышения сывороточного аммиака (уровень аммиака выше 350 мкг/дл ассоциируется с плохим прогнозом). Норма аммиака на 1 неделе жизни: <150 мкмоль/л (260 мкг/дл), старше1 нед: 25-50 мкмоль/л (43-80 мкг/дл) табл.2.
Таблица 2. Нормальные значения аммиака в крови, с учетом возраста (В.А. Доскин и соав., 1997):
| Возраст | Норма аммиака в крови | |
| мкг/дл | мкмоль/л | |
| Новорожденные | 90-150 | 64-107 |
| Старше 1 мес | 29-70 | 21-50 |
| Взрослые | 15-45 | 11-32 |
Синдром Рея характеризуется повышением уровня аминокислот, органических и свободных жирных кислот, что является следствием тяжелого катаболизма белков, углеводов и жиров, а также результатом блокирования синтеза мочевины, гликонеогенеза и окисления свободных жирных кислот.
Важнейшим симптомом синдрома Рея считают гипогликемию. Она имеет место у 40% заболевших детей, обычно до 5-летнего возраста (чаще у детей до 1-2 лет).
Характерна также гипофосфатемия, обусловленная потерей внутриклеточного аниона с мочой при его высвобождении во время клеточного катаболизма.
Необходимость биопсии печени для диагностики синдрома Рея остается спорной, поскольку риск у больных с коагулопатией превышает потенциальную пользу исследования. Проведение манипуляции целесообразно у детей с атипичной клинической картиной:
· дети грудного возраста с синдромом Рея, с атипичными симптомами: слабая рвота, резкое апноэ, гипервентиляция, судороги, кома;
· больные с рецидивирующим или семейным синдромом Рея (почти всегда обусловлен врожденными нарушениями метаболизма: дефицит ферментов мочевинного цикла, дефицит карнитина, нарушение биоэнергетических процессов (цикл Кребса), тканевого дыхания, окислительного фосфорилирования в митохондриях и тд.
Для больных с синдромом Рея характерно увеличение и жировое перерождение печени. Печень макроскопически увеличена. При световой микроскопии выявляется диффузная мелкокапельная жировая дистрофия гепатоцитов, уменьшенное содержание гликогена, отсутствие признаков воспаления и некроза клеток. Отложение жира присутствует и в других органах: в почках, сердце, скелетной мускулатуре. При электронной микроскопии обнаруживается: набухание митохондрий, наличие включений матричных субстанций в тонких пучках, исчезновение интрамитохондриальных плотных телец и сохранение интактных митохондриальных мембран.
Биохимический анализ митохондрий при синдроме Рея обнаруживает снижение активности митохондриальных ферментов: активность сукцинатдегидрогеназы[2] снижена или не определяется.
Лечение
Ведение пациентов с «классическим» синдромом Рея включает мероприятия, направленные на:
· купирование отека мозга:
Ø возвышенное положение головного конца кровати -30-45°,
Ø при ШКГ<8 баллов – интубация, ИВЛ (умеренная гипервентиляция: РаСО2 - 25-30 мм рт.ст.; FiO2% желательно <0,6, sat>95%, PEEP на минимально возможном уровне);
Ø поддержание адекватного перфузионного (CPP) и внутричерепного давления(ВЧД) головного мозга (использование вазопрессоров). Цель: ВЧД <30 мм рт ст; СРР>50 мм рт ст.
Ø Инфузионная терапия (60-70% от физиологической потребности; при этом необходимо так же избегать дегидратации)
Ø Маннитол 0,25-0,5 гр\кг каждые 4-6 часов, поддержание осмолярности плазмы на уровне 300-315 мосм\л.
Ø Диуретическая терапия по показаниям
Ø При стадии III и выше: Тиопентал натрия (болюс 2-5 мг\кг, затем продленная инфузия 1-5 мг\кг\час), продленная инфузия мидазолама, использование миорелаксантов); Агрессивная противосудорожная терапия при наличии судорожного синдрома.
· коррекция метаболических нарушений (постоянная дотация глюкозы),
· коррекция коагулопатии (витамин К 0,1 мг\кг\сут, Солувит 1 мл\кг\сут), переливания СЗП, тромбоцитарной массы по показаниям и др.
· деконтаминация кишечника
· Неомицин peros 100 мг/кг за 4-6 введений
· Лактулоза 0,5 мл/кг в 10 мл физ. р-ра через зонд
· Карнитин: 25-35 мг/кг каждые 6 часов
Может возникнуть потребность в трансплантации печени.
Для снижения содержания аммиака в сыворотке крови и, следовательно, уменьшения энцефалопатии также используются обменное переливание крови, плазмаферез, перитонеальный диализ. Однако данных об эффективности данных мероприятий при контролируемых исследованиях выявлено не было.
Осложнения
В числе осложнений выделяют отек мозга, реже дисфункция миокарда, дыхательная недостаточность, гастроинтестинальное кровотечение или сепсис.
Прогноз
Плохие прогностические признаки при синдроме Рея:
· Быстрое течение первых трех клинических стадий
· Возникновение судорог уже на III стадии заболевания
· Исходный уровень аммиака выше 300 мкг\дл
· Протромбиновое время превышает контрольные значения
· Увеличение давления спинномозговой жидкости в III стадии.
Что касается выживших детей, они могут иметь полное выздоровление. Прогноз в отношении нормализации неврологического статуса может считаться удовлетворительным, несмотря на тяжелые нарушения при начальном обследовании. Раннее распознавание синдрома Рея и своевременное проведение соответствующего лечения служат основой благополучного исхода заболевания.
Пациенты с синдромом Рея (Рея-подобным заболеванием) после выздоровления должны быть обследованы для исключения врожденных дефектов метаболизма. Врожденные нарушения метаболизма следует заподозрить у детей до 5 лет (особенно младенцев) с Рея-подобным заболеванием, манифестировавшем на фоне острой инфекции (без приема салицилатов), при изменениях в диете или метаболических стрессах, а также в семейных случаях заболевания (2,9% имеют братьев или сестер с Рея-подобным заболеванием в анамнезе) и при рецидивах (регистрируются у 0,4%).
Литература:
1. А.Н. Оскирко, Е.П. Кишкурно, В.В. Комир, Т.В. Млявая. Синдром Рея в педиатрической практике. «Медицинский журнал» БГМУ, №1, 2012, С. 139-148.
2. Интенсивная терапия в педиатрии. Под ред. Дж. П. Моррея, - М.: Медицина, 1995.
3. CDC. Reye Syndrome 1990 Clinical Case Definition. Available at https:// www. cdc. gov/osels/ph_ urveillance/nndss/print/reye_syndrome_current.htm
4. T. Nicolai. Pädiatrische Notfall- und Intensivmedizin. – Springer, 2012.
5. У. Штайнигер, К. Э. фон Мюлендаль. Неотложные состояния у детей. – Мн.: Медтраст, 1996.
6. Ш. Шерлок, Дж. Дули. Заболевания печени и жёлчных путей. - М.; ГЭОТАР; 1999.
7. В.А. Доскин, Х. Келлер, Н.М. Мураенко, Р.В. Тонкова-Ямпольская. Морфо-функциональные константы детского организма. – М.: Медицина, 1997.
8. J.D. Cherry, G.J. Harrison, S.L. Kaplan et al. Feigin and Cherry's Textbook of Pediatric Infectious Diseases, Seventh Edition. Saunders. p. 676-677, 2013.
Глава 18. Интенсивная терапия при патологии органов брюшной полости (Лазарев В.В.)
Острый панкреатит (ОП)
Определение
Острый панкреатит - острое воспалительно-некротическое поражение поджелудочной железы.
Распространенность
Встречаемость данного заболевания у детей довольно редкая и составляем 0,4-1,0% от общего числа госпитализируемых пациентов в хирургические отделения. При этом на долю тяжёлого острого панкреатита приходится до 5%,нетяжёлого- до 95%.
Этиология
Среди причин возникновенияострого панкреатита и по частоте их проявления у детей отмечают идиопатические (27-35%), лекарственные (19%), вследствие желчнокаменной болезни (12%), травмы живота (8%), связанные с трансплантацией (7%), при гемолитико-уремическом синдроме (3%).Заболевание может проявляться какосложнение эпидемического паротита, кори, ветряной оспы,как проявление аллергических состояний.
Патогенез
В патогенезе острого панкреатита ключевая роль принадлежит протеолитическим ферментам (главным образом, трипсин), проявляющим свою активность не в просвете кишечника, а в самой поджелудочной железе, что приводит к ее разрушению, «самоперевариванию». Чрезмерное образование и активность липазы при остром панкреатите сопровождаются усиленным гидролизом жиров в самой поджелудочной железе с образованием в ней жировых некрозов. При распаде поджелудочной железы и освобождении ферментов возникают кровоизлияния, некрозы в окружающих ее тканях,иногда диффузный перитонит, попадание биологически активных веществ (активированных ферментов, кининов, гистамина) в кровьприводит к повышению проницаемости сосудистой стенки, расширению сосудов, снижению сократимости миокарда, развитию шока.
Клиника
Заболевание проявляется быстро нарастающим беспокойством ребенка, который кричит от болей(наиболее распространенный симптом у детей, на который приходится 80-95% случаев), мечется в кровати. Боль в животе возникает остро, локализуется в эпигастральной области (62-89%), либоносит разлитой характер(12-20%), может приобретать опоясывающий характер, илииррадиирует в спину(<10%), плечи. Длительность боли от нескольких минут типа колик до нескольких суток.Иногда из-за сильной боли ребенок теряет сознание. Боль в животе сопровождается многократной рвотой (40-80% случаев)изнуряющей ребенка. Несмотря на жажду, он отказывается от питья, так как оно провоцируетповторную неукротимуюрвоту (от 21% до 46% случаев).Ребенок принимает вынужденное положение, лежит чаще на левом боку.Температура нормальная или субфебрильная. Живот мягкий, безболезненный. Общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается. Постепенно его беспокойство сменяется апатией и адинамией. Больной не реагирует на окружающее, стонет, кожа бледная, с цианотичным оттенком, язык сухой, обложен, пульс частый, иногда слабого наполнения, снижается артериальное давление. При возникновении некроза поджелудочной железы состояние ребенка становится критическим, развиваются эксикоз, интоксикация, парез кишечника.
Клиническая картина у грудных детей иногда проявляется прогрессирующим асцитом: острое начало заболевания, температура телаповышается, возникают постоянные умеренные боли в животе и частая рвота. Вследствие скопления жидкости в брюшной полости и пареза кишечникауже в первые сутки заболевания отмечается увеличение живота. Асцит быстро нарастает, из-за смещения диафрагмы дыхание затрудняется, становится частым. В анализе мочи выявляется повышениеконцентрации амилазы.
Возможно определение нескольких специфических для острого панкреатита симптомов: симптом Керте (W.Korte, 1894) - напряжение передней брюшной стенки в области проекции поджелудочной железы; симптом Дежардена (A.Desjardin, 1905) -болезненность в точке, лежащей выше пупка по ходу правой прямой мышцы животана линии, соединяющей пупок с вершиной правой подмышечной впадины; симптом Кюнео (E.Quenu, 1899) -пальпирование инфильтрата по ходу железы; симптом Мейо-Робсона (А. Мауо-Robson, 1904; G.U. Katsch, 1903) - болезненность при пальпации в левом реберно-позвоночном угле.
Диагностика. Установление диагноза острого панкреатита основывается на сочетании минимума двух выявляемых признаков, представленных в таблице 1.
| Таблица 1. Диагностические признаки острого панкреатита | |||||
| № | Диагностический критерий | Выявляемые изменения | |||
| 1. | Клиническая картина | типичная: в анамнезе перенесенное или текущее инфекционное, бактериальное заболевание, употребление алкоголя, острой пищи или наличие желчекаменной болезни и др.; интенсивные некупируемые спазмолитиками боли опоясывающего характера, неукротимая рвота, вздутие живота | |||
| 2. | УЗИ (ультразвуковое исследование) | увеличение размеров, снижение эхогенности, нечёткость контуров поджелудочной железы; наличие свободной жидкости в брюшной полос
Поиск по сайту©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование. Дата создания страницы: 2017-12-12 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных |
Поиск по сайту: Читайте также: Деталирование сборочного чертежа Когда производственнику особенно важно наличие гибких производственных мощностей? Собственные движения и пространственные скорости звезд |