С лихорадочными состояниями
Лечение
Ребенок с тяжелыми формами перегревания нуждается в срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии. Физическое охлаждение: холод на область лба и крупных сосудов, обтирание кожных покровов спиртосодержащими растворами, обдувание вентилятором, промывание желудка охлажденными растворами должно сочетаться с медикаментозной терапией. Обязательными компонентами физиологической терапии гипертермии являются: оксигенотерапия, нормализация водно-электролитного обмена, снятие судорожных проявлений, поддержание жизненно важных функций организма.
Если обычные методы оксигенотерапии неэффективны необходимо перевести ребенка либо на поддерживающую ИВЛ, либо полностью на ИВЛ, проведя предварительно интубацию трахеи.
Инфузионная терапия проводится кристаллоидными гипо-или изоосмолярыми растворами из расчета 50-60 мл\кг до достижения клинического улучшения ‒ восстановление сознания, снижение температуры, нормализации артериального давления и диуреза.
Учитывая, что при развитии коматозного состояния при тяжелых формах перегревания организма основным патогенетическим механизмом является гиперосмолярная кома введение коллоидных растворов не показано. Также необходимо воздержаться от введения глюкозы до нормализации сывороточного уровня сахара.
Лечение судорожно синдрома проводится препаратами бензодиазепинового или барбитурового ряда в дозировках описанных выше.
Осложнения
На фоне остро возникшей гипертермии может быть резкая потеря сознания, падение и связанные с этим травмы, включая ЧМТ, переломы, кровотечения, возможны судороги, параличи.
Прогноз
При своевременном и адекватном лечении прогноз благоприятный. Однако в редких случаях на фоне длительного неэффективного снижения температуры при ее высоких значениях (более 40°С)гипертермия может носить фатальный характер, приводить к возникновению злокачественной гипертермии.
Литература
Falk B., Dotan R.Temperatureregulation and elite young athletes.Med Sport Sci. 2011;56:126-49.
2. Roth J.V. Some unanswered questions about temperature management. AnesthAnalg. 2009 Nov;109(5):1695-9.
3. Bouix J.V. How to act face to face with someone with body temperature regulation problems. Rev Infirm. 2009 Oct;(154):43-4.
Bledsoe BE, Hertelendy A, RomigLE.Disorders of temperatureregulation: prehospital implications. JEMS. 2003 Mar;28(3):36-50.
22.3. Злокачественнаягипертермия (ЗГ) (Лазарев В.В.)
Впервыеданныйсиндромбылописанв 1960 годуDenboroughиLovell. Пациентом, у которого были установлены и описаны симптомы злокачественной гипертермии, был молодой человек, у которого 10 из 24 родственников погибли при проведении общей анестезии.
Определение
Злокачественная гипертермия (ЗГ) ‒ синдром острогогиперметаболизма скелетной мускулатуры, имеющей фармакогенетическое нарушение.
Распространенность
Встречаемость ЗГ до 1 случая на 3000 общих анестезий у детей и 1:50000 ‒ у взрослых. Чаще ЗГ встречается у лиц мужского пола. Этому заболеванию подвержены представители всех рас. До 75% пациентов с диагнозом злокачественная гипертермия подвергались ранее общей анестезии.
Этиология
Факторами возникновения ЗГ являются наличие наследственной патологии рианодиновых (ryanodine) рецепторов, обусловленных дефектом хромосом, отвечающих за их структуру, и триггерных агентов: лекарственные препараты (деполяризующий миорелаксант ‒ сукцинилхолин, галогенсодержащие ингаляционные анестетики ‒ метоксифлюран, галотан, энфлюран, изофлюран, десфлюран и севофлюран), чрезмерная физическая нагрузка и перегревание.
Сегодня можно сказать, что структура рианодинового рецептора закодирована в трёх хромосомах. В 70-80% случаев дефект находится в 19-й хромосоме (ген RYR1, локус MHS1), в остальных дефектные гены локализуются в 1-й или 7-й хромосомах.
Патогенез
В полной мере патофизиологичесие механизмы ЗГ до настоящего времени не ясны. В норме импульс по нервной клетке передаётся на стенку мышечной клетки, что приводит к деполяризации клеточной мембраны. Через рецептор (DHP-Rez) деполяризация передаётся на рианодиновый рецептор Ry1 (названием «рианодиновый» связано с тем, что этот рецептор блокируется алкалоидом рианодина). Рианодиновый рецептор представляет из себя большой белок, состоящий из 5032 аминокислот, соединяющий промежуток между Т-трубочками и саркоплазматическим ретикулумом (СР) и выполняющий функции канала, через который происходит выход Са2+ из СР. Активированный рианодиновый рецептор открывает кальциевые каналы саркоплазмотическогоретикулума и ионы кальция свободно поступают в цитоплазму мышечной клетки, что вызывает ряд цепных реакций: 1) активация актомиозиновых волокон, что ведёт к мышечному сокращению, 2) активация производства в митохондриях аденозинтрифосфата, 3) разрушение гликогена, 4) в случае недостатка кислорода активация анаэробного гликолиза.
Под воздействием триггерного агента имеющие дефект рианодиновые рецепторы остаются в открытом положении и таким образом выпускают больше Са2+ из саркоплазматического ретикулума, что приводит к стойкому сокращению скелетных мышц и гиперметаболизму (через активацию в митохондриях окислительного фосфолирирования). Эти изменения сопровождаются гиперпродукцией тепла, гипертермией, неконтролируемым метаболизмом и разрушением глюкозы с гиперпродукцией углекислоты, а также активацией анаэробного гликолиза с повышенной продукцией лактата, что, в конечном итоге, ведёт к метаболическому ацидозу, электролитным расстройствам, разрушению внутриклеточных структур и смерти клеток. Повреждение мышечных клеток вызывает массивныйрабдомиолиз.
Клиника
Ранние симптомы: тахипное, возможно диспноэ при спонтанном дыхании и резкое увеличение etCO2 (по данным капнометрии), снижение etO2 (по данным газоанализатора), смешанный (респираторный и метаболический) ацидоз (по данным КЩС), тахикардия, аритмии, нестабильное артериальное давление, гиперемия, повышенное потоотделение, резкая мышечная ригидность, тризм жевательных мышц, нарушения дыхания.
Поздние симптомы: повышение температуры тела, гиперкалиемия, гиперкальциемия, повышение уровня креатининкиназы, миоглобинурия, рабдомиолиз, острая почечная недостаточность, ДВС-синдром, острая левожелудочковая недостаточность, аритмии, асистолия.
Повышение etCO2 является наиболее достоверным клиническим признаком ЗГ. Любое увеличение etCO2 на 5 мм рт. ст. и более сверх установленной нормы должно быть тщательно анализировано. Некоторые случаи ЗГ в самом начале не всегда сопровождаются увеличением etCO2 сверх установленной нормы. Два достоверных признака ЗГ позволяют не допустить ошибки в диагнозе: 1) увеличенное etСО2, и 2) увеличение частоты сердечных сокращений и повышение температуры.
Диагностика
По данным большинства источников быстрое нарастание уровня углекислого газа в выдыхаемой газовой смеси является ранним признаком злокачественной гипертермии. Другими признаками ЗГ являются тахикардия и тахипноэ, цианоз, нестабильность артериального давления, генерализованная мышечная ригидность и резкое повышение температуры тела.
Чаще всего при ЗГ развивается ригидность жевательных мышц (РЖМ) в ответ на попадание в организм триггерного агента. Это может быть ее первым симптомом. В самом деле, пациенты с РЖМ чаще умирают от фульминантной формы ЗГ. Ригидность жевательных мышц чаще встречается у детей ((1%), причем в основном у тех, индукцию которым осуществляют путем подачи галотана через лицевую маску с последующим введением сукцинилхолина, чем у тех, индукцию которым проводят внутривенно).
Нарушения сердечного ритма, как признаки ЗГ, проявляются в виде желудочковых тахикардий и экстрасистолий.
Лабораторные исследования при ЗГ характеризуются гиперкалиемией, гиперкальциемией, миоглобинурией и повышением уровня креатинфосфокиназы в крови.
Предрасположенность к злокачественной гипертермии (ПЗГ) диагностируется по данныманамнеза, в котором есть указания на случай ЗГ у данного пациента или у членов его семьи. Некоторые мышечные заболевания, такие как поражение ядер миоцитов и, вероятно, мышечная дистрофия Дюшена, могут быть связаны с ЗГ.
Результаты мышечной биопсии имеют высокую степень достоверности и позволяют выявить индивидуумов с предрасположенностью к ЗГ. Измерение уровня креатинкиназы является очень полезным при тестировании отдельных семей с ПЗГ. На сегодняшний день не существует ни одного неинвазивного теста, позволяющего четко диагностировать с ПЗГ.
"Золотой стандарт" в диагностике ПЗГ включает в себя проведение галотан-кофеинового теста на разрыв мышечного волокна; этот метод подразумевает выполнение биопсии мышц и проводится в 40 учреждениях мира, причем 15 центров расположены непосредственно на территории Соединенных Штатов. В России до сих пор, к сожалению, нет центра по изучению ЗГ, где было бы возможно провести подобное исследование.
Тест проводят следующим образом: мышечное волокно (массой 2 г) широкой мышцы бедра, взятое при биопсии не позднее 5 часов от исследования, помещают в раствор кофеина с концентрацией 2 ммоль/л или подвергают экспозиции галотана (табл.1)
Таблица 1. Протокол тестирования к ЗГ по данным галотан-кофеинового теста на разрыв мышечного волокна.
| Обозначение | Протокол Северной Америки | Европейский протокол |
| Положительная восприимчивость к ЗГ | разрыв под нагрузкой >0.7 г при 3% галотане или разрыв при нагрузке >0.3 г при 2.0 ммоль/л кофеина | разрыв под нагрузкой ≥0.2 г при ≤2% галотане и разрыв под нагрузкой ≥0.2 г при ≤2.0 ммоль/л кофеина |
| Сомнительная восприимчивость к ЗГ | разрыв под нагрузкой 0,5-0,7 г при 3% галотане | Сокращение только на галотан или только на кофеин |
| Отрицательная восприимчивость к ЗГ | нет сокращения или разрыв под нагрузкой <0.5 г при галотане или разрыв под нагрузкой <0.3 г при 2.0 ммоль/л кофенина | Нет достоверных сокращений на какие-либо агенты |