По статистике около 1% детей рождаются с пороками сердца, половина из них умирает в течение первого года жизни. Доля больных с врожденными пороками среди взрослых, страдающих заболеваниями сердца, составляет около 1%. Известно более 90 вариантов врожденных пороков сердца и множество их сочетаний. Наиболее часто встречаются: дефекты межжелудочковой перегородки (15-20%), межпредсердной перегородки(17%), открытый боталлов (артериальный) проток(7%).
Классификация врожденных пороков сердца
Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.
Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
- I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.
- II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:
1) не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютембаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа,
2) сопровождающиеся цианозом - трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.
- III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:
1) не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола,
2) сопровождающиеся цианозом - триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.
- IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг - Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.
Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, т. к. отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге кровоoбращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I-III или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима, как правило, ангиокардиография.
Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей. У взрослых из пороков 1-II групп чаще выявляются аномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия), аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков III группы - изолированный стеноз легочного ствола, триада и тетрада Фалло.
Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения.
Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так наз. "синие" пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно I и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного.
Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.
Характеристика систолического шума при дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок приведены выше. Ниже приводится характеристика систоло-диастолических шумов при открытом артериальном протоке и различных врожденных шунтах крупных сосудов.
Самой частой причиной систоло-диастолического шума является открытый артериальный проток. Иногда этот шум оказывается единственным признаком открытого артериального протока, определяемым при физическом обследовании. Шум начинается с небольшим отступлением от первого тона. Максимальная интенсивность шума совпадает со 2 тоном. Шум оканчивается в середине или второй половине диастолы, часто сопровождается дрожанием. Максимальная интенсивность шума и дрожания расположены во втором межреберье слева от грудины. Если шум очень громкий, то он может выслушиваться над всей областью сердца. Шум открытого артериального протока одинаково слышен как на вдохе, так и на выдохе, в положении больного лежа он усиливается.
Систоло-диастолические шумы могут быть также обусловлены коарктацией аорты или легочной артерии, аортолегочным свищом, стенозом ветви легочной артерии, системными или легочными артериовенозными анастомозами или мальформациями, наличием шунтов между коронарными артериями и камерами сердца, между аортой и правым желудочком или между аортой и правым предсердием. Некоторые из этих аномалий вызывают прекордиальное дрожание, а многие сопровождаются признаками гипертрофии правого и левого желудочков.
При шунтах по мере роста сопротивления легочных сосудов диастолический компонент постепенно ослабевает. Если системное и легочное сопротивления становятся равными, шум может полностью исчезнуть как в систолу, так и в диастолу. Постоянные шумы, обусловленные системными артериовенозными шунтами, лучше всего слышны прямо над областью поражения, тогда как при легочных артериовенозных шунтах и стенозах ветвей легочной артерии шумы проводятся по грудной клетке более широко.
5.3. Самостоятельная работа:
- курация больных - 30 минут;
- написание историй болезни и дневников курации;
-участие в проведении дополнительных методов обследования курируемых больных;
-разбор курируемых больных;
- изучение методических пособий для аудиторной работы по теме;
-разбор курируемого больного с изолированным, сложным, сочетанным или врождённым пороком;
- интерпретация ЭКГ с признаками гипертрофии отделов сердца при пороках сердца;
- представление результатов написания УИРС.
5.4. Итоговый контроль знаний:
Вопросы, на которые необходимо ответить при обследовании больного с синдромом шума в области сердца:
1.Систолический, диастолический или систолодиастолический шум.
2.Какую часть фазы сердечного цикла занимает шум.
3.Сливается ли шум с тонами сердца.
4.Состояние сердечных тонов.
5.Максимум выслушивания шума.
6.Зона проведения шума.
7.Характер шума (грубый или нежный (может быть музыкальный); убывающий, нарастающе -убывающий, нарастающий).
8.Положение, в котором лучше выслушивается шум(стоя, лёжа, лёжа на левом боку).
9.Влияет ли дыхание на интенсивность шума (реакция на пробу Вальсальвы).
10.Постоянен ли шум.
11.Имеется ли динамика шума за время наблюдения.
12.Как изменены перкуторно границы сердца.
13.Имеется ли дрожание грудной клетки, его локализация.
14.Имеется ли цианоз или бледность.
15.Имеется ли сердечная недостаточность и по какому кругу кровообращения.
16.Наличие внешних признаков синдрома соединительно-тканной дисплазии.