1. Системная красная волчанка, подострое течение, высокой степени активности с поражением кожи (эритема, фотосенсибилизация), суставов (артралгии, артрит), почек (люпус-нефрит), крови (тромбоцитопения, анемия, лейкопения).
2. Диагноз «системная красная волчанка (СКВ)» установлен на основании жалоб больной на наличие эритематозной сыпи в области скул, лихорадки, суставного синдрома, данных анамнеза (пациентка отмечает аллергическую реакцию на инсоляцию в течение 2 лет); установление течения СКВ основано на анамнезе заболевания (в дебюте конституциональные симптомы, неспецифическое поражение кожи и суставов, периодические обострения, развитие полиорганной симптоматики в течение 2 лет с момента появления первых симптомов). Степень активности СКВ установлена на основании наличия проявлений артрита, протеинурии (0,560 г/сут.), высыпаний на коже
(эритематозная сыпь на скулах), алопеции (диффузное выпадение волос), повышенного содержания антител к двуспиральной ДНК (более 200 ЕД/мл), тромбоцитопении (100×109/л), лейкопении (1,6×109/л), поражения почек (протеинурия, снижение СКФ).
3. Пациенту рекомендовано:
УЗ-исследование почек для оценки поражения органа-мишени, решение вопроса о проведении нефробиопсии с целью определения люпус-нефрита.
Рентгенография грудной клетки (поражение лѐгких).
ЭхоКГ (для оценки толщины стенок миокарда, диастолической и систолической функции, исключить перикардит).
Анализ крови: иммунологический анализ крови с определением компонентов комплимента, гемостазиограмма.
4. Глюкокортикостероиды короткого действия (Преднизолон или Метилпреднизолон). Данная группа препаратов наиболее эффективная для лечения СКВ. При высокой степени активности СКВ с целью достижения быстрого эффекта показана пульс-терапия (500-1000 мг Метилпреднизолона внутривенно капельно в течение трѐх дней). Цитостатические иммунодепрессанты (Циклофосфан или Мофетиламикофенолат) назначаются больным СКВ при прогрессирующем течении, высокой активности, сопровождающимся поражением жизненно важных органов и систем. Цитостатики являются важнейшим компонентом лечения СКВ, особенно при угрожающем течении с поражением почек, ЦНС, генерализованном васкулите, альвеолите.
5. Оставить терапию глюкокортикостероидами без изменений, продолжить динамическое наблюдение. При достижении улучшения, снижения активности болезни - доза ГК может быть медленно уменьшена (Преднизолон по 1/4 таблетки 7-10 дней) до поддерживающей, которая варьирует в зависимости от течения болезни, поражения того или иного органа или системы, риска развития обострения, коморбидных заболеваний и осложнений. При длительном приеме ГК у больных необходимо контролировать и проводить профилактику остеопороза, сахарного диабета, атеросклероза, гиперлипидемии, артериальной гипертензии, поражения желудочно-кишечного тракта, катаракты, глаукомы.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 69 [K000119]
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫНА ВОПРОСЫ
Основная часть
Мужчина 28 лет обратился к врачу-терапевту участковому с жалобами на повышение температуры тела до 39,2°С с ознобами, кровоточивость десен, появление «синячков» на коже без видимых причин, общую слабость. Считает себя больным в течение 7 дней, когда появилось повышение температуры, принимал Парацетамол с кратковременным эффектом. Слабость стала прогрессивно нарастать, появилась кровоточивость.
Из анамнеза жизни: наличие хронических заболеваний отрицает. Родители здоровы. Имеет специальное среднее образование, работает технологом. Служил в армии на подводной лодке.
Объективно: состояние средней степени тяжести. Температура тела 37,5°С. Кожные покровы бледные, обычной влажности. На коже нижних конечностей - экхимозы; петехии на коже плеч, предплечий; в ротовой полости – единичные петехиальные элементы. При аускультации дыхание везикулярное, ЧДД – 19 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. ЧСС – 92 удара в минуту. АД – 100/65 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Край печени пальпируется на 1 см ниже края реберной дуги, размеры по Курлову – 16×10×9 см. Селезѐнка пальпируется, эластичная, безболезненная, перкуторные размеры 10×8 см.
Общий анализ крови: эритроциты - 2,3×1012, Hв - 78 г/л, тромбоциты - 30×109, лейкоциты
– 28,9×109, бласты - 32%, миелоциты – 0%, юные нейтрофилы – 0%, палочкоядерные
нейтрофилы – 5%, сегментоядерные нейтрофилы – 38, лимфоциты – 25, СОЭ – 30.
Вопросы:
1. Какой предварительный диагноз можно поставить?
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
3. Какие обследования необходимо назначить для уточнения диагноза?
4. Выберите и обоснуйте тактику ведения больного.
5. Какие осложнения возможны при данном заболевании.