1. Хроническая надпочечниковая недостаточность, средней степени тяжести, ст. декомпенсация.
2. Диагноз выставлен на основании данных анамнеза, выделенных синдромов: дерматопатии (гиперпигментации), астении (общая слабость и слабость в мышцах рук и ног, нарастающая к вечеру), дистрофии (снижение массы тела на 5 кг), диспепсии (снижение аппетита), артериальной гипотензии (90/60 мм рт. ст в положении лежа, сидя 80/50 мм рт. ст.); надпочечниковая недостаточность имеет первичный характер вследствие наличия в клинике гиперпигментации кожных покровов (следствие повышения АКТГ и МСГ), тенденция к гиперкалиемии и гипонатриемии (вследствие снижения секреции альдостерона, что указывает на первичный генез поражения), средняя степень тяжести - пациентка требует назначения заместительной терапии.
3. Кортизол крови (8 и 23.00), АКТГ (8 и 23.00), экскреция свободного кортизола с мочой, альдостерон, ренин- подтверждение наличия надпочечниковой недостаточности (дефицита глюко- и минералокортикоидов (альдостерон снижен, активность ренина плазмы повышена), установление еѐ первичного характера (АКТГ повышен), проба Манту, ПЦР, рентгенография органов грудной клетки- исключение туберкулеза как частой причины развития первичной надпочечниковой недостаточности, ВИЧ, сифилис. КТ забрюшинного пространства-оценка структуры и размеров надпочечников, гипоплазия, деструкция метастазами, каверны туберкулезные
4. Заместительная гормональная терапия вследствие недостаточной выработки гормонов корой надпочечников ГКС и МК: Гидрокортизон (Кортизон, Кортеф) 12-15 мг/м2, в среднем по 30 мг/сут (20 мг утром и 10 мг после обеда), или Кортизона ацетат 40-50 мг (25 г утром и 12.5 мг после обеда) или Преднизолон 5 мг утром и 2.5 мг после обеда.
Минералокортикоиды – Флудрокортизон 0,1мг в день. Если у пациента плохое самочувствие в вечерние часы и рано утром, то нужно перейти на 3-разовую схему: 1 прием- 1/2 дозы рано утром, 2 прием- 1/4 дозы в 14.00, 3 прием -1/4 дозы- в 20.00 часов. При стрессовых ситуациях, инфекционных заболеваниях вследствие увеличения потребности в ГК доза гормонов должна быть увеличена в 1,5-2 раза.
5. Благоприятный прогноз при ранней диагностике и регулярном приѐме гормонов, при отказе от него – резкая декомпенсация. Больные не должны заниматься тяжелым физическим трудом, избегать стрессов, инфекционных осложнений, должны быть обучены, что при этих состояниях дозу ГК необходимо увеличить. При признаках декомпенсации (слабости, недомогания, гипотонии) обратиться к врачу. Критериями адекватности терапии являются данные клиники и самочувствия пациента. Динамический контроль: ОАК, ОАМ, АЛТ, АСТ, общий белок, калий, натрий, хлор, креатинин, мочевина, ЭКГ, АД.
Ситуационная задача 203 [K002021]
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫНА ВОПРОСЫ
Основная часть
Больная П. 35 лет обратилась на консультативный приѐм в поликлинику с жалобами на сонливость, слабость, пастозность лица, сухость кожных покровов, запоры.
Из анамнеза заболевания: данные симптомы беспокоят в течение последние 5 месяцев. Полгода назад была прооперирована по поводу диффузного токсического зоба (ДТЗ). С этого времени к врачам не обращалась, лечения не получала.
Объективно: общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы сухие. Пастозность лица, отпечатки зубов на языке. Отѐков, стрий, гирсутизма нет. При перкуссии лѐгких над всеми лѐгочными полями определяется ясный лѐгочной звук. Дыхание везикулярное,
в норме. Тоны
безболезненный. Печень и селезѐнка не увеличены. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицателен с обеих сторон. На коже шеи послеоперационный рубец. Щитовидная железа пальпаторно не определяется. Лактореи нет
Результаты исследования. Общий анализ крови: эритроциты - 3,3×1012/л, гемоглобин - 105 г/л, лейкоциты - 6,4×109/л, эозинофилы - 1%, базофилы - 1%, палочкоядерные нейтрофилы - 3%, сегментоядерные нейтрофилы - 64%, лимфоциты - 24%, моноциты - 7%, СОЭ - 10 мм/ч. Общий анализ мочи: цвет - жѐлтый, удельный вес - 1022, белок - отр., сахар – отр., эпителий - 4 в поле зрения, лейкоциты - 0-2 в поле зрения, эритроциты - 0-1 в поле зрения. Биохимический анализ крови: сахар – 4,2 ммоль/л, АСТ - 17 Ед/л, АЛТ – 21 Ед/л, Na – 139 ммоль/л, К – 4,2 ммоль/л, Fе – 4,7 мкмоль/л. УЗИ щитовидной железы: V пр. доли – 0 см3, V лев. доли – 1,1 см3, V общ. – 1,1 см3. Нормальной эхогенности.
Структура диффузно-неоднородная, узловые образования не определяются.
ЭКГ: ритм - синусовая брадикардия, ЧСС - 56 в минуту, ЭОС горизонтальная. Умеренные метаболические изменения миокарда. Гормональный профиль и определение антител: ТТГ – 19,8 мкМЕ/мл, Т4 своб. – 7,0 пкмоль/л
Вопросы:
1. Предположите наиболее вероятный диагноз.
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.
4. Составьте и обоснуйте план лечения.
5. Оцените прогноз для пациента. Тактика дальнейшего наблюдения.