1. Синдром Иценко - Кушинга. Кортикостерома правого надпочечника.
2. Диагноз «синдром Иценко-Кушинга (СИК)» поставлен на основании жалоб на головные боли, мелькание мушек перед глазами, постоянную жажду, учащенное мочеиспускание, боли в пояснице, резкую слабость; данных анамнеза: заметно изменилась внешность больного (округлилось лицо, похудели конечности, увеличился в объеме живот, беспокоит сухость кожи, выпадение волос на голове), выделенных синдромов
гиперкортицизма, хронической гипергликемии, артериальной гипертензии, ожирения, дермопатии, астении, остеопороза.
Ожирение – следствие гиперкортизолизма с липогенезом в центральных частях тела и липолизом в области конечностей. Стрии - следствие катаболизма белков с истончением и ранимостью кожи. Мышечная слабость – следствие катаболизма белков.
Причина АГ - задержка натрия, воды, вазоконстрикция. На периферические сосуды ГК оказывают синергическое с КА влияние. Гипергликемия - следствие избытка ГК, повышения глюконеогенеза, снижения утилизации глюкозы.
Остеопороз - следствие катаболизма белка, уменьшение белковой матрицы кости, снижение содержания органического вещества и его компонентов (коллагена и мукополисахаридов), резорбции кальция из кости, уменьшения в сыворотке крови уровня остеокальцина (маркер костеобразования), уменьшение всасывания кальция в кишечнике и увеличения его потерь с мочой (гиперкальциурия).
Также в пользу диагноза СИК, кортикостерома говорят данные инструментальных обследований – по УЗИ надпочечников правый надпочечник значительно увеличен в объеме.
3. Необходим мониторинг следующих лабораторных и инструментальных методов обследования: определение уровня кортизола в крови в 8.00 и 23.00 для подтверждения гиперкортицизма.
- Дексаметазоновый тест для диф. диагностики с функциональным гиперкортицизмом. Малая проба: характерно отсутствие подавления продукции кортизола надпочечниками дексаметазоном.
Большая проба (для диф. диангостики БИК и СИК): отрицательная.
АКТГ крови (8 и 23.00). При значении АКТГ менее 10 пг/мл или ниже референсных значений.
КТ или МРТ надпочечников (при БИК- увеличены оба надпочечника, при СИК-один надпочечник увеличен, второй уменьшен),денситометрия- для определения тяжести остеопороза.
4. Основной метод лечения – адреналэктомия.
Медикаментозную терапию применяют только как подготовку к операции. Аминоглутетимид (Мамомит) блокирует начальные этапы стероидогенеза, нарушая превращение холестерина в прегненолон. 250 мг 2-3 р/сут (в 8-9 ч и 16-18 ч), под контролем экскреции кортизола в суточной моче 1 раз в 10-12 дней до операции; при необходимости - увеличение дозы на 250 мг/сут каждую неделю, но не более 1000-1500 мг/сут. Кетоконазолингибирует стероидогенез на нескольких уровнях, наибольшее значение имеет блокада превращения холестерина в прегненолон. Назначают внутрь по 200 мг 2-3 р/сут. под контролем экскреции кортизола в суточной моче не реже чем 1 раз в 10-12 дней до операции, возможно увеличение дозы до максимальной – 1000 мг/сут или Митотаноказывает цитотоксическое действие на кору надпочечников, т.е. является адренолитическим средством. Назначают внутрь по 500 мг 2-3 р/сут под контролем экскреции кортизола в суточной моче не реже чем 1 раз в 10-12 дней до операции, возможно увеличение дозы до 3-5 г/сут, а при необходимости и хорошей переносимости ЛС - до 8-12 г/сут.
Выбор ЛС и коррекция дозы зависят от переносимости, а также от клинических проявлений заболевания и выраженности гиперкортицизма. Лечение начинают со средних доз, затем дозу корректируют в зависимости от суточной экскреции кортизола с мочой.
5. Прогноз для пациентов с СИК зависит от длительности, тяжести заболевания и возраста больного. При небольшой длительности заболевания, легкой форме и возрасте до 30 лет
прогноз благоприятный. После успешного лечения наблюдается выздоровление. В случаях среднетяжелых, с длительным течением после нормализации функции коры надпочечников часто остаются необратимые нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, гипертензия, нарушение функции почек, сахарный диабет, остеопороз.
После операции требуется назначение глюкокортикоидов по схеме.
В первые сутки внутривенно вводят 25–50 мг гидрокортизона (Солу-кортеф, Гидрокортизона гемисукцинат) каждые 4 часа, на 2 - по 25–50 мг через каждые 6 часов, на 3 - каждые 8 часов (внутривенно или внутримышечно) с одновременным назначением 15– 20 мг гидрокортизона (Солу-кортефа) внутрь. В дальнейшем парентеральное введение глюкокортикоидов постепенно прекращают, с учетом клинической симптоматики снижают дозу гидрокортизона (Солу-кортефа) до его полной отмены.
Дальнейшее ведение.
У всех пациентов после удаления кортикостеромы развивается надпочечниковая недостаточность различной степени выраженности и длительности, поэтому в послеоперационном периоде пациенты получают терапию гидрокортизоном. После выписки из стационара в течение нескольких недель или месяцев под контролем самочувствия дозу глюкокортикоидов уменьшают до их полной отмены. Обычно уменьшают дозу гидрокортизона (Солу-кортефа) на 2,5–5,0 мг каждые 7–10 дней, однако при появлении клинических признаков НН период между снижениями дозы можно увеличить до 3–4 недель. У части пациентов с длительным анамнезом заболевания потребность в экзогенных глюкокортикоидах может сохраняться всю жизнь.
Ситуационная задача 206 [K002024]
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫНА ВОПРОСЫ
Основная часть
Больная К. 60 лет. Обратилась на консультативный приѐм в поликлинику с жалобами на запоры, осиплость голоса, снижение памяти, слабость, сонливость, пастозность лица, выпадение волос, сухость кожных покровов.
Из анамнеза известно: данные симптомы беспокоят в течение последних 12 месяцев. Объективно: общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы сухие, гиперкератоз локтей. Пастозность лица, умеренные плотные отеки нижних конечностей (стопы, голеностопный сустав, верхняя треть голени). Стрий, гирутизма нет. При перкуссии лѐгких над всеми лѐгочными полями определяется ясный лѐгочной звук. Дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД - 15 в минуту. Границы относительной сердечной тупости в норме. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС - 60 в минуту. АД - 110/70 мм рт. ст.
Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезѐнка не увеличены. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицателен с обеих сторон. Щитовидная железа пальпаторно не увеличена, безболезненная, узловых образований не определяется.
Лактореи нет.
Результаты исследований. Общий анализ крови: эритроциты - 3,8×1012/л, гемоглобин - 122 г/л, лейкоциты - 5,9×109/л, эозинофилы - 2%, базофилы - 1%, палочкоядерные нейтрофилы - 3%, сегментоядерные нейтрофилы - 63%, лимфоциты - 26%, моноциты - 5%, СОЭ - 11 мм/ч. Общий анализ мочи: цвет - жѐлтый, удельный вес - 1021, белок - отр., сахар – отр., эпителий - 2 в поле зрения, лейкоциты - 0-1 в поле зрения, эритроциты - 0-1 в поле зрения. Биохимический анализ крови: сахар – 4,4 ммоль/л, АСТ - 16 Ед/л, АЛТ – 19 Ед/л, Na – 142 ммоль/л, К – 3,9 ммоль/л. УЗИ щитовидной железы: V пр. доли – 3,0 см3, V лев. доли – 2,1 см3, V общ. – 5,1 см3. Эхогенность повышена. Выраженная диффузно- неоднородная структура, узловых образований не определяется.
ЭКГ: ритм - синусовая брадикардия, ЧСС - 59 в минуту, ЭОС вертикальная. Определяется умеренное снижение вольтажа зубцов. Умеренные метаболические изменения миокарда. Гормональный профиль и определение антител: ТТГ – 26,7 мкМЕ/мл.
Т4своб – 6,1 пмоль/л, АТ к ТПО – 271 Ед/мл, АТ к тиреоглобулину – 310 мкг/мл.
Вопросы:
1. Предположите наиболее вероятный диагноз.
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.
4. Составьте и обоснуйте план лечения.
5. Оцените прогноз для пациента. Тактика дальнейшего наблюдения.