1. Хронический миелолейкоз, стабильная фаза. Анемия сложного генеза (метапластическая и ЖДА на фоне ХПН) средней степени тяжести. Метастатическая нефропатия. ХПН I В (по Рябову). ХБП?.
2. Диагноз поставлен на основании выделенных синдромов: миелопролиферативный – лейкоцитарная формула без лейкемического провала, выраженный лейкоцитоз, гепатоспленомегалия;
интоксикации – за счет распада опухолевой массы и присоединения инфекции;
болевой (абдоминальный) – за счет гепатомегалии и спленомегалии, преимущественно за счет спленомегалии. Ни при одном заболевании нет такого увеличения селезѐнки, как при ХМЛ, она может занимать всю левую половину живота, иногда всю брюшную полость; суставной (артралгии) – так как в области эпифизов крупных суставов у взрослых располагается красный костный мозг. При развитии лейкоза происходит увеличение массы костного мозга за счет разрастания опухоли, что приводит к повышению внутрикостного давления, в последующем - растяжение надкостницы;
анемический – за счет метапластической анемии (вытеснение красного костного мозга опухолевой массой);
гепато- и спленомегалии – преимущественно за счѐт инфильтрации органов опухолевыми клетками;
мочевой - за счѐт инфильтрации органов опухолевыми клетками;
ХПН (ХПН и мочевой синдром, так же обусловлены инфильтрацией почечной ткани опухолевыми клетками).
3. Пациенту рекомендовано:
для верификации миелолейкоза и уточнения количества бластных клеток в костном мозге: стернальная пункция (миелограмма), выявление филадельфийской хромосомы;
расчет СКФ (стадия ХБП).
4. Госпитализация в профильное отделение.
Специфическая терапия – ингибитор тирозинкиназы иматиниб (Гливек) 400 мг/сут. Иматиниб является новым наиболее эффективным препаратом, который стал стандартом в лечении ХМЛ. Иматиниб селективно угнетает пролиферацию и приводит к апоптозу клеточных объединений, экспрессирующих тирозинкиназу Bcr-Abl, включая несозревшие лейкозные клетки (гибель только клеток, содержащих Ph-хромосому). Данный препарат имеет высокую эффективность на всех стадиях ХМЛ.
Хирургическое лечение: спленэктомия:
1) срочные показания - разрыв и угрожающий разрыв селезенки;
2) относительные показания - тяжелый абдоминальный дискомфорт, повторные перисплениты, глубокая тромбоцитопения, гемолитические кризы. Симптоматическая терапия.
Трансплантация костного мозга.
5. Прогноз благоприятный при использовании ингибиторов тирозинкиназы: возможно достижение стойкой клинико-лабораторной ремиссии.
Больной трудоспособен, в случае отсутствия производственных провоцирующих факторов.
Ситуационная задача 245 [K002930]
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫНА ВОПРОСЫ
Основная часть
Мужчина 52 лет, программист, жалуется на постоянную слабость, снижение веса на 5 кг за последние 2 месяца, увеличение лимфатических узлов в области головы, шеи и в подмышечных областях; сердцебиение и одышку смешанного характера при обычной физической нагрузке; ощущение тяжести в области правого подреберья; изжогу и отрыжку преимущественно после еды; снижение аппетита. Появление этих симптомов пациент ни с чем не связывает.
При осмотре: кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые, суховатые. Отѐков нет. Пальпируются затылочные, околоушные, передние и задние шейные, над - и подключичные, подмышечные лимфоузлы, округлые, до 2 см в диаметре, мягко- эластичные, однородные, с гладкой поверхностью, безболезненные, подвижные, не спаянные с кожей и между собой, кожа над ними не изменена. В лѐгких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД – 16 в минуту. Границы относительной сердечной тупости не изменены. Тоны сердца громкие, ритмичные. ЧСС – 98 в минуту. АД – 120/70 мм рт. ст. Язык влажный, обложен небольшим количеством серого налѐта. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Край печени пальпируется на 3 см ниже края рѐберной дуги, плотно-эластичный, ровный, слегка болезненный. Селезѐнка не пальпируются.
При лабораторных и инструментальных исследованиях выявлены следующие данные. Общий анализ крови: гемоглобин - 101 г/л, эритроциты – 2,6×1012/л, цветовой показатель
- 0,87, ретикулоциты – 1%, тромбоциты - 115×109/л, лейкоциты - 23,1×109/л, палочкоядерные нейтрофилы – 1%, сегментоядерные нейтрофилы – 23%, лимфоциты – 75%, моноциты – 1%, СОЭ – 81 мм/ч.
Общий анализ мочи: удельный вес - 1039, жѐлтая, прозрачная, белок – 1,1 г/л, глюкоза – нет, лейкоциты - 9-15 в поле зрения, эритроциты – 3-6 в поле зрения, соли – ураты небольшое кол-во.
УЗИ органов брюшной полости: УЗ-признаки гепатомегалии, спленомегалии. Диффузная неоднородность печени и поджелудочной железы. Конкрементов, объѐмных образований не выявлено.
Биохимический анализ крови: общий белок – 68 г/л, общий билирубин – 45 мкмоль/л, АСТ – 0,92 ммоль/л, АЛТ – 0,81 ммоль/л.
Вопросы:
1. Предположите наиболее вероятный диагноз.
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.
4. Определите тактику лечения данного пациента. Обоснуйте свой выбор.
5. Определите прогноз болезни и трудоспособность пациента.