Ассоциация ревматологов России
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ
Таблица 6. Классификационные критерии узелкового полиартериита (R.W. Lightfoot и соавт., 1990).
| Критерий | Характеристика |
| 1. Снижение массы | Потеря массы тела с начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания. |
| 2. Сетчатое ливедо | Пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище. |
| 3. Боль в яичках | Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой и т.д. |
| 4. Слабость или боли в голенях | Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), мышечная слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей. |
| 5. Нейропатия | Мононейропатия, множественный мононеврит или полинейропатия. |
| 6. Диастолическое АД> 90 мм рт. ст. | Артериальная гипертензия с уровнем диастолического АД более 90 мм рт. ст. |
| 7. Повышение в крови уровня мочевины или креатинина | Мочевина более 40 мг/дл или креатинин более 15 мг/дл, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи. |
| 8. Инфицирование вирусом гепатита В | Наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови. |
| 9. Изменения при артериографии | Выявляемые при ангиографии аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, не обусловленные атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями. |
| 10. Данные биопсии | Инфильтрация нейтрофилами артерий мелкого или среднего калибра при биопсии. |
| Наличие 3 и более критериев позволяет поставить диагноз УП с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%. |
Таблица 7. Диагностические критерии геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна- Геноха) ГВ (J.A. Miles и соавт., 1990)
| Критерий | Определение |
| Пальпируемая пурпура | Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией. |
| Возраст моложе 20 лет | Начало заболевания приходится на возраст моложе 20 лет. |
| Боли в животе | Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (возможно развитие кишечного кровотечения) |
| Данные биопсии: обнаружение гранулоцитов | Инфильтрация гранулоцитами стенки артериол и венул. |
| Требуется наличие не менее 3 из 6 признаков |
Таблица 8. Классификационные критерии гигантоклеточного артериита (G.G. Hunder и соавт., 1990).
| Критерий | Характеристика |
| 1. Возраст старше 50 лет | Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет. |
| 2. Появление “новых” головных болей | Появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации. |
| 3. Изменения височной артерии | Болезненность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанные с атеросклерозом сонной артерии. |
| 4. Увеличение СОЭ | СОЭ более 50 мм/ч. |
| 5. Изменения при биопсии височной артерии | Васкулит с сужением просвета сосуда, повреждением интимы, диффузной воспалительной преимущественно мононуклеарной инфильтрации, наличием многоядерных гигантских клеток. |
| Требуется наличие не менее 3 из 6 признаков |
Особенности клинического течения ГКА и ревматической полимиалгии РПМ.
РПМ является важным компонентом ГКА, ее симптомы встречаются у 50% больных ГКА. Характерны выраженные двусторонние, симметричные боли и скованность в мышцах плечевого и тазового пояса и в области шеи, которые усиливаются при движении и уменьшаются в покое, сочетаются с резким увеличением СОЭ. Мышечная слабость обычно отсутствует, атрофия мышц не развивается. Возможно поражение суставов в виде моно- олигоартрита или симметричного серонегативного полиартрита, напоминающего РА у пожилых (вовлечение преимущественно коленных, лучезапястных и голеностопных суставов, реже проксимальных межфаланговых и плюснефаланговых суставов).
Таблица 9. Классификационные критерии артериита Такаясу (W.P. Arend и соавт., 1990).
| Критерий | Характеристика |
| Возраст моложе 40 лет | Начало заболевания в возрасте моложе 40 лет. |
| “Перемежающаяся” хромота конечностей | Слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении. |
| Ослабление пульса на плечевой артерии | Снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях. |
| Разница АД на правой и левой руках более 10 мм рт. ст. | Разница систолического АД более 10 мм рт. ст. при его измерении на обеих плечевых артериях. |
| Шум на подключичных артериях или брюшной аорте | Наличие шума, выявляемого при аускультации над обеими подключичными артериями или брюшном отделе аорты. |
| Изменения при ангиографии | Сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей (не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и др.). |
| Наличие любых 3 и более из этих критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%. |
Таблица 5. Классификационные критерии АНЦА-СВ (системных васкулитов).
| Нозологическая форма | Критерии | Характеристика |
| Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) | 1. Воспаление носа и полости рта | Язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа. |
| 2. Изменения в легких при рентгенологическом исследовании | Узелки, инфильтраты или полости в легких | |
| 3. Изменения мочи | Гематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или эритроцитарные цилиндры в осадке мочи. | |
| 4. Данные биопсии | Гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве. | |
| Наличие 2 и более критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%. | ||
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) | 1. Бронхиальная астма | Затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе. |
| 2. Эозинофилия | Эозинофилия > 10% от общего количества лейкоцитов. | |
| 3. Моно- или полинейропатия | Мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок. | |
| 4. Рентгенологические признаки легочных инфильтратов | Мигрирующие или преходящие легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании. | |
| 5. Патология гайморовых пазух | Боль или рентгенологические изменения. | |
| 6. Экстраваскулярная эозинофилия по данным биопсии | Скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве. | |
| Наличие 4 и более критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%. | ||
| Микроскопический полиангиит | Классификационные критерии не разработаны. |