| Признаки | Системная красная волчанка | Системная склеродермия | Дерматомиозит |
| Пол - Ж: М | 10:1 | 4:1 | 2:1 (дети, подростки) |
| Первые клинические признаки | Лихорадка, "бабочка", эритематозное поражение кожи, полиартралгии. фотосенсибилизация, поражение почек, тромбоцитопения, ускорение СОЭ значительное | Синдром Рейно. Плотный отек кистей, "сосископодобные" пальцы, поражение туловища - "панцирь", "корсет", лейкодерма, "кисетоподобный"рот, "маскообразное"лицо, "клювовидный" нос, мигрирующие артралгии, артриты, одышка, боли в сердце, ускорение СОЭ | Боли в скелетных мышцах, уплотнение их. мышечная слабость, периорбиталный отек. Поперхивание, расстройства речи, глотания, дыхания, неуклюжесть или невозможность ходьбы. Высыпания на коже лица, верхней части туловища. Небольшое ускорение СОЭ. При остром течении высокая температура, интоксикация. Повышение трансаминаз, креатининурия |
| Лихорадка | Субфебрильная, гектическая в течение месяцев +++ | Субфебрильная + | Субфебрильная или высокая ++ |
| Кожа | Бабочка, очаги эритемы. Пузырчатые высыпания, изъязвления. | Распространенный фиброз кожи. 3 стадии: отек, индурация, атрофия. Спаянность с подлежащей тканью, сухая, холодная, восковидная, напряженная, нельзя сжать в кулаки, не собирается в складки,.Пальцы руки - изъязвления на кончиках пальцев. | Полиморфное поражение. Эритематозные участки с шелушением и атрофией. Сыпь, диффузная или пятнистая симметричная сыпь, уплотнение кожи, зуд. Отек над пораженными мышцами, параорбитальный отек. |
| Придатки кожи | Алопеция, очаговая, генерализованная. | Склеродактилия. На пораженных участках - отсутствие волос. | Облысение, гипертрихоз. |
| Скелетные мышцы | Миалгии, реже миозиты | Мышечная атрофия от давления кожи. Интерстициальный миозит. Дистальные отделы. | Фиброзный миозит. Слабость проксимальных мышц конечностей. Симметричность поражения. Уплотнение мышц шеи, плечевой пояс. Расстройства мимики, жевания, речи, слабость сфинктеров. Поперхивание. Парез глазных мышц - птоз, косоглазие. |
| Подкожный кальциноз мягких тканей | - | На концах пальцев чаще подкожной клетчатки, мышц дистальных отделов конечностей. | Кальциноз пораженных мышечных групп, чаще проксимальных. |
| Суставы. | Артралгии и симметричный артрит без деформации. | Артралгии, мигрирующий полиартрит. | Артралгии, хронический полиартрит, иногда с деформациями. |
| Кости | Наблюдаются асептические некрозы костей; часто поражается головка бедренной кости | Остеолиз или резорбция кости,чаще ногтевых фаланг, реже средних и основных фаланг. Остеопороз,чаще эпифизарный. | Кальцинируются обычно участки фасции, подкожной клетчатки, прилежащие к пораженным мышцам. |
| Сосуды | Васкулиты. Коронарит. Облитерирующий тромбангит, мигрирующий флебит. Капилляры, венулы, артериолы. | Васкулиты. Биомикроскопия. Наличие аваскулярных полей. | - |
| Вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно | Синдром Рейно часто сочетается с др аутоиммуными синдромами (тиреоидит Хашимото, цитопении, синдром Шегрена). | - наиболее характерен - характерно прогрессирования вазоспастических нарушений | -не характерен |
| Сердце | Перикардит, миокардит, небактериальный эндокардит Либмана- Сакса. | Склеротический кардиосклероз. Застойная кардиомиопатия. | Редко. |
| Легкие | Плеврит, люпус-пневмонит, кровохаркание, диффузные интерстициальные поражения. Плевральные изменения, высокое стояние диафрагмы. Гомогенное уплотнение в виде "молочного стекла" вследствие сосудистой проницаемости. | Интерстициальные поражения легких. Сухой кашель, одышка, кровохарканье. Плевриты редко. Базальный пневмосклероз. Кистозные полости от 1 мм до 1 см - "медовые соты". Пневмонии, резистентные к антибиотикам. | Аспирационная пневмония. Дыхательная недостаточность острая и хроническая. |
| ЖКТ | Абдоминальные кризы. Боли в животе, интерстициальный васкулит, инфаркт кишечника, перфорации, кровотечения. Панкреатит. Люпус-гепатит. Эзофагит. | Дисфункции пищевода. Дисфагия. Нарушение моторики пищевода и рефлюкс. В кишечнике - синдром нарушения всасывания, дивертикулы. Гипотония кишечника, запоры. | Слабость мышц глотки и верхней части пищевода, нарушение поступления пищи в пищевод - поперхивание твердой и жидкой пищей. Миозит языка |
| Почки | Мезангиальный, очаговый, диффузный пролиферативный, мембранозный люпус-нефрит, интерстициальный нефрит. | ОПН (склеродермический почечный криз) + АГ, микроангиопатическая гемолитическая анемия. ХПН. | Почечная миоглобинурическая недостаточность. Редко. |
| ЦНС | Периваскулярные воспалительные изменения сосудов - микроинфаркты, микрогеморрагии. Генерализованные проявления - депрессия, психозы, припадки. Сенсорные, сенсорно- моторные невропатии. | Невропатии, невриты, полиневриты. Срединный, тройничный нерв. Замкнутость, озлобленность. | Полиневрит, менингиальные симптомы. Психозы. Малохарактерно. |
| Гематологические нарушения | Анемия, высокая СОЭ, гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса, тромбоцитопения, лейкопения. Антифосфолипидный синдром. | - | - |
| Лабораторные данные | Гипергаммаглобулинемия. LE-тест положительный большое количество на 1000 лейкоцитов. Повышенные титры антинуклеарных антител. Повышенные титры антител к нативной ДНК. АНФ, ЦИК. | Увеличение СОЭ более 20 мм/ч, гиперпротеинемия, Гипергаммаглобулинемия Антитела к ДНК или АНФ, РФ, LE-клетки ед. | Повышение у-глобулинов, фибриногена, миоглобина, креатина, КФК, трансаминаз (АсАТ), ЛДГ, альдолазы, РФ, LE, антитела к ДНК (изредка) |