Стриарный синдром. При поражении стриарной системы возникает гипотонически-гиперкинетический синдром, что обусловлено дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы). Гиперкинезы — автоматические, чрезмерные движения, в которых участвует отдельные части тела, конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.
Отдельные виды гиперкинезов связывают с поражением определенных структур стриарной системы. При поражении оральной части полосатого тела (corpus striatum) возникают насильственные движения в мускулатуре лица и шеи, при поражении средней части — в мускулатуре туловища и рук. Поражение каудальной части полосатого тела вызывает гиперкинезы в ногах. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на сторону, ритм, характер, форму, симметричность, локализацию двигательного проявления.
Атетоз — медленные, червеобразные, вычурные движения в дисталь- ных отделах конечностей (в кистях и стопах). Может наблюдаться в мускулатуре лица — выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis), которые придают кисти и пальцам своеобразное положение. У детей нередко наблюдается двусторонний, двойной атетоз при подкорковых дегенерациях. Гемиатетоз бывает значительно реже.
Гемибаллизм — крупные размашистые «бросковые» движения конечностей. Чаще всего встречается в руках в виде взмаха «крыла птицы». Насильственные движения при гемибаллизме производятся с большой силой, их трудно прекратить. Возникновение гемибаллизма связывают с поражением люисователа, расположенного под зрительным бугром.
Хореические гиперкинезы — быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез не ритмичен, не координирован, распространяется на большие группы мышц дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергичные мышцы. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинез может охватывать половину тела — гемихорея. Хореотический гиперкинез возникает при поражении неостриатума и наблюдается при подкорковых дегенерациях, ревматическом поражении мозга, наследственной хорее Гентингтона.
В некоторых случаях хореические гиперкинезы сочетаются с атетозом (хореоатетоз). Хореоатетоз может наблюдаться у больных как постоянно, так и в виде приступов — пароксизмальный хореоатетоз. Описано несколько вариантов семейной формы пароксизмального хореоатетоза.
Миоклонии — короткие молниеносные клонические подергивания мышцы или группы мышечных волокон, чаще ритмического характера. Миоклонии могут быть как генерализованными, так и локальными. Наиболее частая их локализация — проксимальные отделы конечностей, туловище, лицо. Описана локальная миоклония языка, мягкого неба (велопалатинный нистагм). Миоклонии сохраняются в покое и движении, усиливаются при волнении. В отличие от клонических судорог миоклонии обычно не вызывают движений конечностей. Миоклонический гиперкинез сопровождает воспалительные, токсические, наследственно-дегенеративные поражения экстрапирамидной системы с преимущественным поражением зубчатых ядер, нижних олив, красных ядер, черного вещества, стриатума.
Тики — быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имитирующие произвольные движения, в связи с чем они нередко производят впечатление нарочитых. Чаще локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым наморшиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка. Реже встречается тик шейных мышц — поворот головы в сторону, кивание вперед. У детей тик нередко развивается как проявление невроза в результате образующегося патологического условного рефлекса, как подражание лицам, страдающим гиперкинезами (функциональный гиперкинез). Тик лицевой мускулатуры может возникнуть при невралгии тройничного нерва. Наряду с локальными формами может быть генерализованный тик, характеризующийся вовлечением мышц конечностей, туловища, дыхательных мышц, мимической мускулатуры. Особое место занимает генерализованный импульсивный тик — синдром де ля Туретта, при котором наблюдаются импульсивные подпрыгивания, приседания, гримасничание вокальные феномены в виде похрюкивания, вскриков, выкрикивания бранных слов (копролалия). В возникновении тиков играют роль как функциональные, так и органические факторы (врожденная, конституциональная недостаточность).
Дрожание — стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы. Дрожание — внешнее проявление нередко невидимого сокращения мышц. По-видимому, в конечном итоге дрожание реализуется сегментарным двигательным аппаратом, но причиной его может быть поражение и сегментарных, и надсегментарных двигательных структур и прежде всего стриопаллидарной системы и мозжечка. Амплитуда дрожания и его частота, длительность отдельных фаз могут быть различными в зависимости от механизма возникновения. Различают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий противоположную половину тела. Тремор может усиливаться или исчезать при движении. Интенционный тремор резко усиливается или возникает при выполнении целенаправленных движений, в частности при выполнении координаторных проб, пальценосовой и пяточноколенной. Статический тремор наблюдается в покое, при движениях не усиливается или даже уменьшается. Характерен статический тремор при паркинсонизме, проявляющийся дрожанием головы «да-да» и ротаторным тремором кисти типа «катания пилюль» и «счета монет».
Торсионная дистония — судорожные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделах. Движения туловища носят вращательный, штопороподобный характер, сопровождаются гиперлордозом, сколиозом, вычурными позами. Для гиперкинеза характерно появление его при произвольных движениях. Торсионная дистония может прекращаться при различных компенсаторных приемах, например при обхвате руками шеи, усиленном повороте плеча и т.д. Наблюдается при дегенеративных и воспалительных заболеваниях подкорковой области.
Спастическая кривошея — судорожные сокращения мускулатуры шеи. Голова повернута в сторону и наклонена к плечу. В некоторых случаях происходят ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожимание плечами и т. д.). Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления.
Писчий спазм (графоспазм) — судорожное сокращение в пальцах
- кисти, которое появляется во время письма.
Профессиональные судороги — спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов, гитаристов, машинисток и т.д.
Лицевой гемиспазм — периодически повторящиеся- судороги мышц половины лица, щгнервируемых лицевымнервом. Судороги сопровождаются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена.
Лицевой париспазм — периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц. Параспаэм, часто возникает во время разговора, улыбки.
Блефароспазм — судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически блефароспазм проявляется частым миганием, возникает пароксизмально.
Судороги — особые вид гиперкинеза. Различают клонические и тонические судороги, распространенные и локализованные, кортикальные, стриарные и т. п. (в зависимости от локализации патологического процесса).
Икота — клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстрыми громкими вдыхательными движениями, обусловлена патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга, интоксикацией.