МАТЕРИАЛЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ ЗА УСВОЕНИЕМ ТЕМЫ




 

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ

 

Болезни печени

Болезни печени чрезвычайно разнообразны. Они могут быть наследственными и приобретенными, первичными и вторичными.

К заболеваниям печени нередко приводят инфекции, интоксикации (продуктами эндогенного и экзогенного происхождения), расстройства кровообращения, нарушения питания и обмена веществ.

Морфологические изменения печени, лежащие в основе ее заболеваний, могут проявляться дистрофией и некрозом гепатоцитов, воспалением стромы и желчных протоков, дисрегенераторными и опухолевыми процессами.

В тех случаях, когда в печени преобладают дистрофия и некроз гепатоцитов, говорят о гепатозах, а при преобладании воспаления - о гепатитах. Дисрегенераторные процессы с исходом в склероз и перестройку печеночной ткани лежат в основе цирроза печени, на фоне которого нередко развивается рак печени.

 

Гепатозы.

Гепатозы - группа заболеваний, в основе которых лежат дистрофия и некроз гепатоцитов.

По происхождению различают наследственные и приобретенные гепатозы.

Приобретенные гепатозы могут быть острыми и хроническими.

Среди острых приобретенных гепатозов наибольшее значение имеет массивный прогрессирующий некроз печени (токсическая дистрофия печени), а среди хронических - жировая дистрофия печени.

I. Массивный прогрессирующий некроз печени - заболевание, протекающее остро (реже хронически), характеризующиеся массивным некрозом ткани печени и печеночной недостаточностью.

К развитию заболевания могут приводить токсины экзогенного (грибы, пищевые токсины, мышьяк) или эндогенного происхождения (гестоз, тиреотоксикоз и др.).

Выделяют стадии желтой и красной дистрофии.

а) стадия желтой дистрофии (1-2 недели). Печень значительно уменьшена, дряблая, желтая, капсула ее морщинистая. При микроскопическом исследовании центральные отделы долек некротизированы, на периферии долек - жировая дистрофия гепатоцитов.

б) стадия красной дистрофии (3-я неделя). Происходит резорбция жиро-белкового детрита, оголяются полнокровные синусоиды, происходит коллапс стромы, печень приобретает красный цвет.

Изменения внутренних органов при массивном прогрессирующем циррозе печени характеризуются желтухой; множественными кровоизлияниями в кожу, под слизистые и серозные оболочки, легкие; гиперплазией околопортальных лимфатических узлов и селезенки; некрозом эпителия канальцев почек; дистрофическими и некротическими изменениями в миокарде, ЦНС, поджелудочной железе.

При прогрессирующем некрозе смерть наступает от острой печеночной или печеночно-почечной (гепаторенальный синдром) недостаточности.

В случае выживания формируется крупноузловой постнекротический цирроз печени.

МИКРОПРЕПАРАТ «ТОКСИЧЕСКАЯ ДИСТРОФИЯ ПЕЧЕНИ» (окраска гематоксилином и эозином). В центральных отделах долек гепатоциты находятся в состоянии некроза. Среди некротических масс видны сегментоядерные лейкоциты и звездчатые эндотелиоциты. В периферических отделах долек гепатоциты в состоянии жировой дистрофии.

II. Жировой гепатоз (жировая дистрофия, стеатоз печени).

К жировому гепатозу могут приводить токсические воздействия (алкоголь, некоторые лекарственные препараты), эндокринно-метаболические нарушения (сахарный диабет, общее ожирение), нарушение питания и гипоксия.

Печень при стеатозе обычно увеличена в размерах, желтовато-коричневая (охряно-желтая), поверхность ее гладкая, с поверхности разреза виден налет жира.

Микроскопически в клетках печени в начале появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли их (мелкокапельное ожирение), которые в дальнейшем сливаются в крупные капли (крупнокапельное ожирение).

Ожирение печеночных клеток развивается преимущественно центролобулярно, реже - перипортально.

Различают следующие стадии жирового гепатоза:

1. Простое ожирение без деструкции гепатоцитов;

2. Ожирение в сочетании с некрозом отдельных гепатоцитов и клеточной реакцией;

3. Ожирение с некрозом гепатоцитов, клеточной реакцией, склерозом и началом перестройки печеночной ткани.

С течением времени жировой гепатоз может трансформироваться в портальный цирроз печени.

 

Гепатиты.

Хронический гепатит - это воспалительное заболевание печени, которое длится более 6 месяцев без признаков разрешения. Могут быть первичными (самостоятельные заболевания) и вторичными (развиваются при других заболеваниях). Возникновение первичного гепатита чаще всего связано с воздействием гепатотропного вируса (вирусы гепатита, особенно В и С), алкоголя или лекарственных препаратов (метилдопа, оксифенизатин, галотин, изониазид, нитрофурантоин и др.).

Вторичные гепатиты связаны с инфекцией, интоксикацией, поражением желудочно-кишечного тракта, аутоиммунными процессами, обменными нарушениями (болезнь Вильсона), недостаточностью a1-антитрипсина и др.

Классификация.

По течению гепатиты могут быть острыми и хроническими.

По гистологическому принципу хронический гепатит делится на:

- хронический персистирующий гепатит (ХПГ);

- хронический активный гепатит (ХАГ).

Эта классификация не является чисто морфологической, т.к. каждый из этих вариантов имеет и определенное клиническое отражение: активность процесса, выраженность симптомов, прогноз. Хронический гепатит является неспецифическим проявлением многих хронических заболеваний печени. Для дифференциальной диагностики используется большое количество гистологических, лабораторных и клинических исследований.

Хронические заболевания печени, лежащие в основе хронического гепатита:

- перегрузка печени железом (гемохроматоз);

- болезнь Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация);

- недостаточность a1-антитрипсина;

- аутоиммунные заболевания печени (аутоиммунный гепатит);

- первичный билиарный цирроз.

Гемохроматоз

Гемохроматоз развивается в результате избыточного накопления в печени гемосидерина - богатого железом белка.

Болезнь Вильсона

Болезнь Вильсона является редким врожденным заболеванием, передающимся аутосомно-доминантно, при котором наблюдается накопление меди в печени и базальных ядрах головного мозга. Распространенность болезни Вильсона составляет 1 на 30000. В основе заболевание лежит нарушение экскреции меди гепатоцитами в желчь. В результате накопления меди в печени развивается хронический гепатит, прогрессирующий в цирроз печени. В результате накопления меди в головном мозге развиваются прогрессирующие неврологические нарушения. Медь накапливается в базальных ядрах (особенно в лентикулярном ядре), таламусе, красных ядрах, зубчатом ядре мозжечка, в этих ядрах наблюдается атрофия, небольшое окрашиванине в коричневый цвет и образование небольших полостей. При микроскопии обнаруживается уменьшение числа нейронов в результате некроза клеток, реактивная астроцитарная пролиферация. В результате накопления меди в крови может наблюдаться гемолиз эритроцитов.

Микроскопические изменения в печени: на ранней стадии, до развития цирроза, в печеночных клетках развивается жировая дистрофия. Ядра клеток увеличены и выглядят «пустыми» в результате накопления в них гликогена. При электронной микроскопии обнаруживается значительный полиморфизм митохондрий, увеличение в 40 раз количества меди в лизосомах, увеличение и нарушение формы пероксисом. Скорость прогрессии значительно варьирует. У некоторых пациентов обнаруживается слабая очаговая инфильтрация мононуклеарами, у других - признаки хронического активного гепатита, приводящего к некрозу клеток печени и быстрой прогрессии с развитием цирроза печени. В исходе заболевания развивается крупноузловой цирроз печени. Для обнаружения избыточной меди используются специальные окраски, например, рубеановой кислотой.

Клинически диагноз болезни Вильсона ставиться по совокупности нарушений функции печени и нервной системы, а также при присутствии характерных колец Кайзера-Флейшера на роговице глаза. Диагноз подтверждают при обнаружении снижения уровня церрулоплазмина в крови. Для лечения заболевания применяется пеницилламин, который образует хелатные комплексы с медью, которые затем выводятся из организма почками.

Недостаточность a1-антитрипсина

Недостаточность a1-антитрипсина является генетически обусловленным заболеванием, которое проявляется панацинарной эмфиземой легких и хроническим поражением печени. a1-антитрипсин является мощным антипротеазным ферментом, который имеет наибольшее значение в дезактивации эластаз, выделяемых нейтрофилами. Этот фермент кодируется в 14 хромосоме, его генный локус характеризуется значительным полиморфизмом: установлено более 70 аллелей. Поэтому этот фермент отличается значительной вариабельностью, различные его вариации могут быть определены при электрофорезе. Наиболее распространенным является М-вариант, который обнаруживается у 80% людей. Значительные нарушения происходят при наличии Z-изоформы гена, как при гомозиготности, так и гетерозиготности. В результате этого Z-форма фермента не может экскретироваться печеночными клетками и она накапливается в клетках в виде эозинофильных включений, особенно в клетках по периферии дольки. Эти включения хорошо окрашиваются при ШИК-реакции и не расщепляются диастазой. Это означает, что данные включения являются гликопротеидными по природе.



Поделиться:




Поиск по сайту

©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2016-08-20 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных


Поиск по сайту: