Глава II
СИНДРОМЫПСИХИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИИ, НАБЛЮДАЮЩИЕСЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
Преимущественными для детей и подростков синдромами психических заболеваний, согласно Г. Е. Сухаревой (1955), являются те, которые отражают не столько нозологическую природу заболеваний, сколько тип нервно-психического реагирования, характерный для данного возрастного периода. В связи с этим такие синдромы свойственны определенным возрастным этапам и не встречаются либо возникают лишь как исключение, и притом в значительно измененной форме, в другие возрастные периоды. Можно говорить об определенной возрастной последовательности возникновения таких синдромов при психических заболеваниях у детей и подрост-ков. Эта последовательность является клиническим выраже-нием этапности психического развития ребенка и в известной степени соответствует предложенной нами (В. В. Ковалев, 1969) периодизации уровней нервно-психического реагирова-ния, которая освещена в главе 1.
Хронологически наиболее рано возникающим преимуще-ственным синдромом психической патологии детского возраста является синдром невропатии или так называемой врожденной нервности, который соответствует «сомато-вегетатив-ному» уровню нервно-психического реагирования (в нашем понимании). Наиболее близок к нему по времени обнаружения (2—3-й год жизни) синдром раннего детского аутизма {синдром Каннеря), проявления которого более полиморфны и могут условно рассматриваться как выражение в основном сомато-вегетативного и психомоторного уровней реагирования. Еще позднее (начиная с 4 лет жизни) выявляется синдром общей двигательной расторможенности (гипердинамический, гиперкинетический), соответствующий психомоторному уровню реагирования. Начиная с конца дошкольного и в начале школьного возраста в структуре психических заболеваний появляются синдром уходов и бродяжничества и синдром страхов, которые являются выражением аффективного уровня реагирования. Наконец, для пубертатного возраста характерны такие синдромы, как дисморфофобия, нервная или психическая анорексия и метафизическая (философическая) интоксикация, в психопатологии которых ведущую роль играют сверхценные образования. Эти синдромы соответствуют эмо-ционально-идеаторному уровню реагирования.
Среди характерных для детей и подростков синдромов психических заболеваний особое положение занимают синд-ромы патологического фантазирования, которые встречаются в разные периоды детского возраста. Однако в зависимости от возраста они отличаются существенными особенностями. Особое место среди преимущественных для пубертатного воз-раста синдромов занимает гебоидный синдром. Перечислен-ными формами не исчерпываются все синдромы психических заболеваний, наблюдающиеся преимущественно в детском и подростковом возрасте, тем не менее они являются основными и наиболее распространенными.
Синдромы данной группы отличаются малой нозологической специфичностью, обусловливая возрастной изоморфоз, т. е. выраженное сходство проявлений разных заболеваний в определенные периоды детского и подросткового возраста.
СИНДРОМ НЕВРОПАТИИ
Синдром невропатии, или «врожденной детской нервности», является наиболее распространенным синдромом психических заболеваний в раннем возрасте (от 0 до 3 лет). Он складывается из разнообразных симптомов нервно-психических нарушений, свойственных своеобразной форме аномальной нервно-психической конституции, которую Е. КгаереНп (1927) обозначил как «конституциональная нервность», или невропатия.
Центральное место в структуре синдрома занимают резко повышенная возбудимость и выраженная неустойчивость ве-гетативных функций, которые сочетаются с общей гипересте-зией, повышенной психомоторной и аффективной возбудимо-стью и быстрой истощаемостью, а также с более или менее выраженными чертами тормозимости в поведении (в виде боязливости, пугливости, страха перед всем новым). Проявления невропатии наиболее типичны в первые 2 года жизни, однако, претерпевая возрастную эволюцию, они в той или иной степени могут наблюдаться в дошкольном и младшем школьном возрасте, а у некоторых детей вплоть до пубертатного возраста (Т. П. Симеон, 1961; О. Ф. Ижболдина, 1940).
В грудном и раннем детском возрасте в симптоматике невропатии на первый план выступают разнообразные со-матовегетативные расстройства и нарушения сна. Среди со-матовегетативных расстройств преобладают нарушения функции органов пищеварения: частые срыгивания, рвота, запоры, нередко сменяющиеся поносами. Кроме того, характерны нарушения аппетита в виде его снижения и особой избирательности, расстройства питания. Отмечаются и другие вегетативные нарушения, как, например, субфебрилитет, не связан-ный с соматическими заболеваниями, вазомоторные рас-стройства (бледность и мраморность кожи, цианоз носогуб-ного треугольника, неустойчивость пульса, дыхательная аритмия, так называемое беспокойство зрачков и др.).
Нарушения сна проявляются чаще всего в виде недоста-точной его глубины и в извращении формулы (сонливость днем и частые пробуждения и беспокойство в ночное время). Постоянно встречаются повышенная чувствительность к раз-личным экстеро-, проприо- и интероцептивным раздражителям в виде появления или усиления двигательного беспокойства, аффективного возбуждения, плаксивости под влиянием обычных тактильных, слуховых и зрительных раздражителей, изменений положения тела, небольшого изменения состава получаемой пищи и т. д. Сюда же относится резкая реакция на «чувство дискомфорта», связанного с голодом, жаждой, мокрыми пеленками, изменением температуры и влажности воздуха в помещении и т. п.
Наряду с нарушенной вегетативной регуляцией и общей гиперестезией имеет место патология некоторых инстинктив-ных проявлений, прежде всего болезненно повышенный ин-стинкт самосохранения. Выражением этого можно считать боязнь и плохую переносимость всего нового. Последняя проявляется в усилении сомато-вегетативных расстройств, отказах от еды, падении веса, усилении капризности и плак-сивости при любой перемене обстановки, изменении режима, условий ухода, помещении в детское учреждение. Болезненно повышенный инстинкт самосохранения ведет у детей к боязни незнакомых людей, новых игрушек. Часто встречаются по-вышенная склонность к аллергическим реакциям, инфекцион-ным и простудным заболеваниям.
У детей дошкольного возраста интенсивность соматовеге-тативных расстройств постепенно ослабевает, однако длительно сохраняются пониженный аппетит вплоть до анорек-сии, избирательность в еде, замедленное пережевывание пищи («жевательная лень»). Часто отмечаются запоры, нередко затрудненное засыпание, поверхностный сон с устрашающими сновидениями. Вместе с тем более заметными становятся психические нарушения: повышенная аффективная возбудимость в сочетании с истощаемостью, большая впечат-лительность, склонность к страхам, боязнь нового. В зависи-мости от преобладания черт тормозимости или аффективной возбудимости в поведении в этом возрасте могут быть выделены два клинических варианта (Г. Е. Сухарева, 1955): при одном (астеническом) дети робки, застенчивы, тормозимы, повышенно впечатлительны, легко истощаются; при другом (возбудимом) аффективно возбудимы, раздражительны, двигательно расторможены.
На фоне невропатических особенностей вегетативной ре-активности, характера и поведения в дошкольном и отчасти младшем школьном возрасте под влиянием различных не-благоприятных ситуационных воздействий, инфекций, травм и т. п. легко возникают различные моносимптомные невро-тические и неврозоподобные расстройства (ночной энурез, тики, заикание, ночные страхи, аффект-респираторные при-падки и т. п.), а также так называемые патологические при-вычки (сосание пальцев, мастурбация, выдергивание волос и др.) - К школьному возрасту проявления синдрома невропатии в большинстве случаев постепенно сглаживаются, а затем либо исчезают, либо замещаются, с одной стороны, невротическими и неврозоподобными нарушениями, а с другой — па-тологическими или акцентированными чертами характера, преимущественно тормозимого (чаще астенического) типа.
По мнению многих исследователей (\У1ес1етапп, цит. по Г. Е. Сухаревой, 1955; Т. П. Симеон, 1961, и др.), патогенетическую основу невропатических состояний представляет дисфункция высших центров вегетативной регуляции, связанная, с их функциональной незрелостью и пониженным порогом возбудимости. Эти представления согласуются с результатами изучения клинической динамики невропатических состояний (О. Ф. Ижболдина, 1940), которые свидетельствуют о тенденции проявлений невропатии к сглаживанию или к замещению симптомами иного рода, по мере того как ребенок становится старше и механизмы его нервно-психического реагирования приобретают более зрелый характер.
Синдром невропатии относится к числу наименее специ-фичных в нозологическом отношении. Он может иметь само-стоятельное значение, выступая в виде «конституциональной детской нервности», т. е. истинной невропатии как аномалии нервно-психического развития, этиологически связанной либо с генетическим фактором, либо с экзогенными вредными воз-действиями во внутриутробном периоде. По данным Е. И; Ки-риченко и Л. Т. Журбы (1976), начальные проявления «истинной невропатии» обнаруживаются чаще не сразу после рождения, а на 3—4-м месяце жизни, когда ребенок начинает более активно контактировать с социальной средой. Возрастная динамика отличается тенденцией к относительно быстрому усилению психических, в особенности личностных, компонентов невропатии, таких, как робость, пугливость, повышенная впечатлительность. При этом дети обнаруживают нормальное и даже несколько ускоренное интеллектуальное и речевое развитие. Начиная с 2—3 лет наблюдается повышенная готовность к возникновению реакций пассивного протеста (элективный мутизм, отказ от еды, дневной энурез и др.), а также разнообразных моносимптомных невротических реакций. В тех случаях, когда такая истинная невропатия сохраняется более длительно, не ограничиваясь ранним детским возрастом, она может становиться начальным про-явлением формирующихся психопатий тормозимого типа, в частности астенической психопатии. Некоторые психиатры, в частности, П. Б. Ганнушкин (1964), склонны рассматривать невропатию в рамках психопатий астенического типа.
Исследования детских психиатров свидетельствуют о том, что синдром невропатии относительно часто входит в структуру резидуально-органических нервно-психических расстройств, возникающих в результате внутриутробных и перинатальных органических поражений головного мозга («органическая», или «резидуальная», невропатия, по С. С. Мнухи-ну, 1968). В этих случаях, как показывает исследование Е. Й. Кириченко и П. Т. Журбы (1976), проявления невропатии обнаруживаются у ребенка уже в родильном доме, носят более грубый и монотонный характер, сочетаются с разнообразной резидуальной неврологической симптоматикой (косоглазие, нистагм, симптом Грефе, тремор подбородка и рук, повышение сухожильных рефлексов, клонус стоп, судороги, угнетение безусловных рефлексов и т. д.), повышением внутричерепного давления, задержкой развития психомоторики и речи. Значительно слабее, чем при «истинной невропатии», выражены личностные компоненты, черты тормозимо-сти в поведении. В то же время наблюдаются отчетливые церебрастенические симптомы, двигательная расторможен-ность. Дети склонны не столько к реакциям протеста и невротическим реакциям в ответ на различные ситуационные воздействия, сколько к неврозоподобным расстройствам, возникающим в связи с соматическим неблагополучием, инфекциями, интоксикациями. Нередко наблюдается задержка темпа развития эмоционально-волевых и интеллектуальных функций.
Синдром невропатии или отдельные его компоненты, прежде всего симптомы повышенной вегетативной возбудимости и неустойчивости вегетативной регуляции, а также проявления болезненно повышенного инстинкта самосохранения, опи-сываются у детей раннего возраста, у которых впоследствии диагностируется шизофрения, чаще непрерывная вялотекущая (О. Ф. Ижболдина, 1940; Н. Е. Буторина, 1976). В этом случае синдром невропатии часто сочетается с проявлениями психического дизонтогенеза по типу «искаженного развития» (О. П. Юрьева, 1970) в виде диссоциации опережающего развития интеллектуальных функций и выраженной недоста-точности психомоторики. Кроме того, отмечаются недостаточ-ная живость и яркость эмоций, пониженная потребность в контакте с окружающими. Вопрос о взаимосвязи данного синдрома с шизофреническим процессом остается неясным. Имеются указания на возможность выявления синдрома невропатии в начальной стадии текущих органических заболеваний головного мозга при возникновении их в младенческом возрасте (О. Ф. Ижболдина, 1940). Наконец, по мнению О. Ф. Ижболдиной, симптомы невропатии у детей первых 2 лет жизни могут быть проявлением возрастной «фазы развития», т. е., согласно современным представлениям, выражением преходящей возрастной «дисфункции созревания» (С. Я. Долецкий, 1976).
СИНДРОМЫРАННЕГО ДЕТСКОГО АУТИЗМА
Синдром раннего детского аутизма был описан американским детским психиатром Ь. Каппег в 1943 г. Независимо от него близкий вариант синдрома описан в 1944 г. австрийским исследователем Н. Азрегдег под названием «аутистическая психопатия».
Ранний детский аутизм — сравнительно редкая форма патологии. По данным Ь. (1975), распространенность егосоставляет 2 на 10 000 детей школьного возраста. Основными
проявлениями синдрома, которые наблюдаются при всех егоразновидностях, являются выраженная недостаточность илиполное отсутствие потребности в контакте с окружающими,
эмоциональная холодность или безразличие к близким («аф-фективная блокада», по Ь. Каппег, 1943), страх новизны,любой перемены в окружающей обстановке, болезненна
приверженность к рутинному порядку, однообразное поведе-ние со склонностью к стереотипным движениям, а такжерасстройства речи, характер которых существенно отличается
при разных вариантах синдрома.
Наиболее отчетливо синдром раннего детского аутизма проявляется от 2 до 5 лет, хотя отдельные признаки его от-мечаются и в более раннем возрасте. Так, уже у грудных детей наблюдается отсутствие свойственного здоровым детям «комплекса оживления» при контакте с матерью или воспи-тательницей, у них не появляется улыбка при виде родителей, иногда отмечается отсутствие ориентировочной реакции на внешние раздражители, что может приниматься за дефект органов чувств. У детей первых 3 лет жизни неспецифическими проявлениями синдрома, связанными с соматовегетатив-ной и инстинктивной недостаточностью, являются, по данным В. М. Башиной (1974), нарушения сна в виде сокращенной продолжительности и уменьшенной глубины его, прерывисто-сти, затрудненного засыпания, стойкие расстройства аппетита с его снижением и особой избирательностью, отсутствие чувства голода, общее беспокойство и беспричинный плач.
В раннем возрасте дети часто бывают равнодушными к близким, не дают адекватной эмоциональной реакции на ихпоявление и уход, нередко как бы не замечают их присутствия. Иногда у детей как бы отсутствует способность диф-ференцировать людей и неодушевленные предметы (так на-зываемый протодиакризис). В то же время любое изменение привычной обстановки, например в связи с перестановкой мебели, появлением новой вещи, новой игрушки, часто вызывает недовольство или даже бурный протест с плачем и прон-зительным криком. Сходная реакция возникает при изменении порядка или времени кормления, прогулок, умывания и других моментов повседневного режима. Иногда недовольство или плач не прекращаются-до тех пор, пока не будет восстановлен прежний порядок или не будет убрана незнакомая ребенку вещь. Страх новизны, достигающий у таких детей значительной интенсивности, можно считать, как и в случаях невропатии, проявлением болезненно обостренного инстинкта самосохранения. Однако степень выраженности этой патоло-1 гии инстинктивной жизни при раннем детском аутизме намного выше.
Поведение детей с данным синдромом однообразно. Они могут часами совершать одни и те же действия, отдаленно напоминающие игру: наливать в посуду и выливать из нее воду, пересыпать что-либо, перебирать бумажки, спичечные коробки, банки, веревочки, перекладывать их с места на место, расставлять их в определенном порядке, не разрешая никому убирать или отодвигать их. Эти манипуляции, как и повышенный интерес к тем или иным предметам (веревки, провода, катушки, банки, косточки от фруктов, бумажки и т. п.), не имеющим обычно игрового назначения, являются выражением особой одержимости, в происхождении которой. очевидна роль патологии влечений, близкой к нарушениям инстинктов, которые свойственны этим детям. Подобные игры и стремление к тем или иным предметам, безразличным для здоровых детей, можно рассматривать как эволютивный рудимент сверхценных образований. Дети с синдромом аутизма активно стремятся к одиночеству, чувствуя себя лучше, когда их оставляют одних. Вместе с тем, характер контакта с матерью может быть различным: наряду с индифферентным отношением, при котором дети не реагируют на присутствие или отсутствие матери, наблюдается иегативистиче-ская форма, когда ребенок относится к матери недоброжелательно и активно гонит ее от себя. Существует также симбиотическая форма контакта, при которой ребенок отказывается оставаться без матери, выражает тревогу в ее отсутствие, хотя никогда не проявляет к ней ласки (В. М. Ба-шина, 1974; М. МаЫег, 1952).
Весьма типичны нарушения психомоторики, проявляю-щиеся, с одной стороны, в общей моторной недостаточности, угловатости и несоразмерности произвольных движений, неуклюжей походке, отсутствии содружественных движений, с другой — в возникновении на 2-м году жизни своеобразных стереотипных движений атетоидоподобного характера (сгибание и разгибание пальцев рук, перебирание ими), потряхивания, взмахивания и вращения кистями рук, подпрыгиваний, вращения вокруг своей оси, ходьбы и бега на цыпочках. Как правило, имеет место значительная задержка формирования элементарных навыков самообслуживания (самостоятельная еда, умывание, одевание и раздевание и т. д.). Мимика ребенка бедная, маловыразительная, характерен «пустой, ничего не выражающий взгляд», а также взгляд как бы мимо или «сквозь» собеседника. Развитие речи в одних случаях происходит в обычные или даже более ранние сроки, в других оно более или менее задержано. Однако независимо от сроков появления речи отмечаются нарушение формирования экспрессивной речи и главным образом недостач точность коммуникативной функции речи. Вплоть до 5—6 лет дети редко активно обращаются с вопросами, часто не отвечают на обращенные к ним вопросы или дают односложные ответы. В то же время может иметь место достаточно развитая «автономная речь», разговор с самим собой. Нередко встречается отставленное дословное воспроизведение ранее услышанного, так называемый фонографизм (М. Тгатег, цит. по О. М15$еп, 1974). Характерны патологические формы речи: непосредственные и отставленные во времени эхолалии, неологизмы, вычурное, например скандированное, произношение, необычная протяжная интонация, рифмование, применение в отношении самих себя местоимений и глаголов во 2-м и 3-м лице. Содержание речи отличается сочетанием примитивных форм (лепет, эхолалии) со сложными выражениями и оборотами, которые свойственны детям более старшего возраста и взрослым. У части детей наблюдается полный му-тизм.
"Аффективные проявления у детей раннего и преддошколь-ного возраста бедны, однообразны и не выступают во взаимо-отношениях с окружающими. Чаще всего они выражаются в виде примитивных аффектов удовольствия, сопровождающегося иногда улыбкой, или недовольства и раздражения с монотонным плачем и нерезко выраженным общим беспокойством. Аффект удовольствия чаще всего возникает, когда ребенок остается в одиночестве и занях описанными выше стереотипными «играми». Наиболее отчетливый аффект недовольства появляется при попытках окружающих проникнуть в их переживания или при изменении сложившегося стерео- I типа их жизни. По мнению В. М. Башинои (1974), своеоб-; разйым эквивалентом положительных аффективных переживаний могут быть стереотипные движения (подпрыгивания, потпяхивания кистями рук и др.), которые являются средст- ом выражения аффекта у здоровых детей в младенческом возрасте.Вопрос об интеллектуальном развитии детей с синдромом раннего аутизма является нерешенным. Катамнестическое изучение группы детей с одной из клинических форм данного* синдрома (так называемого синдрома Каннера), проведенное Ь. Е1зепЬег§ и Ь. Каппег (1956), показало, что в 2/з наблюдений имелось выраженное отставание в умственном развитии, тогда как у 7з пациентов интеллект был в пределах нормы и эти дети со временем достаточно адаптировались в социальном отношении. Указанные авторы считают, что нарушение познавательной деятельности у этих детей является вторичным результатом аутистического поведения, которое препятствует формированию и созреванию интеллектуальных функций. Психометрическое исследование детей с синдромом раннего аутизма, проведенное Ь. \Уш§ (1975), показало, что у 55—60% из них* обнаруживается глубокая умственная отсталость, у 15—20%—легкая интеллектуальная недостаточность, а 15—20% имеют нормальный интеллект. По данным ряда авторов, дети, относимые к варианту раннего аутизма, выделенному Н. Азрег^ег, отличаются либо нормальным ин-теллектуальным уровнем, либо интеллектом, превышающим среднюю возрастную норму (О. <№ззеп, 1974). По-видимому, возможности интеллектуального развития детей с синдромом аутизма (или группой синдромов) зависят от его нозологи-ческой принадлежности, а также от клинических особенностей основного заболевания. •
Динамика синдрома раннего детского аутизма зависит от возраста. К концу дошкольного возраста нарушения инстинктов и проявления сомато-вегетативной недостаточности сгла-живаются, постепенно исчезают стереотипные движения, эхо-лалии. У части детей улучшается коммуникативная функция речи вначале в форме ответов на вопросы, а затем и в виде спонтанной речи, хотя еще длительно сохраняются частичная «автономность» речи, вычурность, употребление недетских оборотов, штампов, заимствованных из высказываний взрос-лых. У некоторых детей появляется стремление задавать не-обычные, отвлеченные, «заумные» вопросы, нередко имеющие сверхценный характер («Что такое жизнь?», «Где конец всего?» и т. п.). Видоизменяется игровая деятельность, которая приобретает форму односторонних сверхценных интересов, чаще отвлеченного характера. Дети увлечены составлением маршрутов транспорта, перечня улиц и переулков, коллек-ционированием и составлением каталога географических карт, выписыванием газетных заголовков и т. п. Подобная деятельность отличается особым стремлением к схематизму, формальному регистрированию объектов, явлений, стереотип-ному перечислению цифр, наименований.
В младшем школьном возрасте происходит дальнейшая редукция проявлений раннего детского %аутизма и частичная их трансформация в симптомы, входящие в структуру иных психопатологических состояний, таких, как психопатические и психопатоподобные состояния, пограничные состояния ин-теллектуальной недостаточности, атипичные формы умствен-ной отсталости. Наиболее стойко сохраняются кардинальные проявления синдрома — аутизм, приверженность к рутинному образу жизни, эмоциональная индифферентность.
По поводу механизмов раннего детского аутизма выска-зываются разные точки зрения. Ь. Каппег (1966) основу его видит во врожденной недостаточности биологических механизмов эффективности, которая является причиной «аффективной блокады», препятствующей установлению контактов с окружающими. По мнению Н. Азрегдег (1965), основная оричина психических нарушений и расстройств поведения при раннем детском аутизме — первичная слабость инстинктов. Существует точка зрения о важной роли расстройств восприятия, которые ведут к «информационной блокаде» и вторичным нарушениям развития речи, интеллектуальных и эмоциональных функций (Л. К. ^т^, 1968; О. \УеЪег, 1970, и др.). Высказывается предположение о первичной роли недоразвития внутренней речи в происхождении остальных нарушений при синдроме раннего детского аутизма (Ь. \Ут^, 1975). К. Ьетрр (1973) придает ведущее значение «центральному нарушению переработки слуховых впечатлений», что приводит к блокаде потребности в контактах. Предпринимаются попытки объяснить церебральные механизмы патогенеза раннего детского аутизма. Так, В. Кшкпс! (1964) и С. С. Мнухин (1968) указывают на возможную роль нарушения активирующих влияний со стороны образований ствола мозга. Д. Н. Исаев и В. Е. Каган (1973) высказывают предположение о значении нарушения лобно-лимбических функциональных связей в возникновении расстройства системы организации и планирования поведения.
По мнению большинства современных авторов, ранний детский аутизм представляет синдром или группу сходных синдромов разного происхождения. Более четко очерченными являются те варианты синдрома, которые получили наименование синдромов Каннера и Аспергера. Несмотря на наличие определенных различий, разграничение их весьма условно.
Основные проявления раннего детского аутизма, описанные выше, имеют место при обоих вариантах. Наиболее существенными различиями, согласно О. Ы&зеп (1974), можно считать, во-первых, нормальный или выше среднего уровень интеллекта при синдроме Аспергера и невысокий интеллектуальный уровень или интеллектуальную недостаточность при синдроме Каннера и, во-вторых, опережающее развитие речи (ребенок начинает говорить до появления са-мостоятельной ходьбы) при синдроме Аспергера и часто от-ставание в развитии речи в случае синдрома Каннера. Кроме того, синдром Аспергера встречается почти исключительно только,у мальчиков, тогда как синдром Каннера может наблюдаться (хотя и реже) и у девочек. Меньшее дифференци-ально-диагностическое значение имеет характер отношения к близким (ребенок с синдромом Аспергера нередко относится к ним как к помехе, а ребенок с синдромом Каннера может их вообще не замечать). В типичных случаях указанных синдромов прогноз может быть различным. Он более благоприятен при синдроме Аспергера, который рассматривается как особый вариант начального этапа формирования аути-стической (шизоидной) психопатии. В случае синдрома Каннера чаще наблюдается переход в пограничную интеллектуальную недостаточность или атипичную форму умственной отсталости.
Менее изученными вариантами синдрома раннего детского аутизма являются выделяемые в зарубежной литературе «психогенный аутизм» (С N188611, 1974) и «органический аутизм» (С. С. Мнухин, 1967, 1968; Д. Н. Исаев, В. Е. Каган,
1973), или «соматогенный аутизм» (О. №ззеп, 1974). Психо-генный аутизм, по данным западных психиатров, возникаетпреимущественно у детей раннего возраста (до 3—4 лет) в
связи с воспитанием в условиях эмоциональной депривации(длительное отсутствие материнской ласки, неправильно ор-ганизованное воспитание в интернатах). Он характеризуется
нарушением контакта с окружающими, эмоциональной ин-дифферентностью, пассивностью, безучастностью, задержкойразвития речи и психомоторики. В отличие от других вари-
антов психогенный аутизм носит более преходящий харак-тер, подвергаясь быстрому обратному развитию при норма-лизации условий воспитания. Однако в случае пребывания
ребенка раннего возраста в неблагоприятных условиях вос-питания более 3 лет аутистическое поведение и нарушениястановятся стойкими и трудно отличимыми от проявленийдругих вариантов аутизма (А. ОйЬгззеп, цит. по С. №ззеп,1974).
Симптоматика органического, или соматогенного, аутизма малоспецифична7. Его связывают обычно с последствиями раннего органического поражения головного мозга. Он соче-тается с теми или иными проявлениями психооргапического синдрома: психической инертностью, невысоким уровнем па-мяти, моторной недостаточностью. Кроме того, отмечаются рассеянная неврологическая симптоматика, признаки гидро-цефалии, изменения по органическому типу на ЭЭГ, эпизоди-ческие эпилептиформные судорожные припадки. Как прави ло, обнаруживается более или менее выраженное отставание в интеллектуальном и речевом развитии.
Синдромы раннего детского аутизма имеют разную нозо-логическую принадлежность и различную этиологию. Наиболее спорным является вопрос об этиологии и нозологической принадлежности синдрома Каннера. Сам Ь. Каппег относит его к кругу «шизофренических расстройств», однако указывает на его относительную стабильность в отличие от шизофрении как процесса. Близкую точку зрения высказывают В. М. Башина (1974) и М. Ш. Вроно (1976), по мнению которых, синдром Каннера можно рассматривать как своеобразную аномалию развития, выражение дизонтогенеза, связанного с шизофренией и проявляющегося либо в домани-фестном или инициальном периоде болезни, либо (реже) после невыявленного приступа шизофрении, перенесенного в возрасте моложе 3 лет. В пользу этой точки зрения приводятся данные катамнестического изучения 32 детей с синдромом Каннера, которые показали, что в 23 наблюдениях в период первого возрастного криза (2—4 года) у детей возникли продуктивные психопатологические расстройства (нев-розоподобные, аффективные и кататонические), а также явления регресса речи и поведения, что, как полагают авторы, свидетельствует о манифестации шизофренического процесса. Только в 9 наблюдениях, в которых состояние оставалось стабильным, авторы считают возможным говорить об «истинном» синдроме Каннера как о непроцессуальном дизонтоге-незе. Вопрос об этиологии подобных случаев «истинного» синдрома -Каннера они оставляют открытым.Точка зрения, согласно которой синдром Каннера относится к умственной отсталости, распространена в западных странах.
* Так, О. ВозсЬ (1962) считает, что при этом синдроме имеет место «врожденное или рано приобретенное состояние эстетически-физиогномической и практической слабости, ана-логичное слабоумию». О. уап Кгеуе1еп (1960) рассматривает этот синдром как разновидность олигофрении с аффективным дефектом. Среди советских авторов сходных взглядов придерживается С. С. Мнухин (1968), который относит синдром Каннера к разновидности выделенной им атонической формы психического недоразвития (олигофрении). I.. УЛп% (1975) наблюдала синдром Каннера у детей с болезнью Дауна и фенилкетонурией. Имеются также данные о возможности становления на основе синдрома Каннера аутистической (шизоидной) психопатии (В. М. Башина, 1977).
В этиологии синдрома Каннера придается роль наслед-ственно-конституциональному и резидуально-органическому факторам, а также неправильному воспитанию (эмоциональная депривация). Значение наследственно-конституционального фактора, по мнению ряда авторов (М. Ш. Вроно, 1976; Ь. Каппег, 1966; О. №ззеп, 1974), является ведущим. Так, по данным Ь. Каппег (1966), у 85% родителей изученных им детей с ранним аутизмом отмечались аутистически-шизоид-ные черты личности. М. Ш. Вроно (1976) указывает, что при генеалогическом исследовании семей 28 детей с синдромом Каннера обнаружена значительная семейная отягощенность (шизофрения, шизоидные личности). Многие исследователи (О. ВозсЬ, 1962; О. А. уап Кгеуекп, 1963; Ь. №тд, 1975, и др.) придают важную роль в происхождении синдрома Каннера резидуально-органическому фактору, на роль которого косвенно указывает относительная частота у таких больных эпилептиформных судорожных припадков, встречающихся, по данным Ь. \\^п§ (1975), в 7з наблюдений. Указывается на возможную этиологическую роль перенесенных энцефалитов (О. ВозсЬ, 1962).
По мнению О. А. уа!п Кгеуе1еп (1960), синдром Каннера возникает при сочетании наследственного фактора с ранним органическим поражением головного мозга, тогда как изо-лированный наследственный фактор играет основную роль в происхождении синдрома Аспергера. В генезе синдрома Каннера определенное значение придается также микросо-циально-средовому фактору, связанному с неправильным воспитанием детей родителями, которые часто отличаются аути-стическими чертами личности и эмоциональной холодностью (О.^ззеп, 1974). Нозологическая принадлежность синдрома Аспергера считается более определенной. Большинство исследователей, начиная с Н. Азрег&ег (1944), относит его к ранним проявлениям аутистической (шизоидной) психопатии. В этиологии основная роль отводится наследственно-конституциональному фактору.
Клинико-нозологическое положение психогенного варианта раннего детского аутизма не вполне ясно, несмотря на определенный характер причинного фактора. Остается неясной роль наследственности. Не решен вопрос о том, к каким клиническим формам (реакциям, психогенным развитиям) психогенных расстройств может быть отнесен данный вариант. Положение еще более осложняется возможностью воз-никновения у больных с этим вариантом более стойкой за-держки психического и речевого развития. Органический (С. С. Мнухин, 1968), или соматогенный (О. N155011, 1974), вариант раннего детского аутизма относится к широкому кругу резидуально-органических психических расстройств, связанных с остаточными явлениями ранних, прежде всего внутриутробных и перинатальных органических поражений головного мозга различной этиологии (инфекционной, трав-матической, токсической, смешанной). Вместе с тем нельзя исключить роли наследственного фактора.
На основании изложенного может быть сделан вывод о том, что ранний детский аутизм представляет сборную группу синдромов разного происхождения, наблюдаемых у детей раннего и дошкольного возраста в рамках разных нозологиче-ских форм. Общим для этих синдромов является то, что в их основе лежит своеобразный психический дизонтогенез типа «искаженного развития» (Г. Е. Сухарева, 1959; О.П.Юрьева, 1970) с преобладанием недоразвития более древних пси-хических сфер, в особенности сферы инстинктов и эффектив-ности. Поэтому следует согласиться с мнением О. №ззеп (1974) о неправомерности использования термина «ранний детский аутизм» только для обозначения синдромов Каннера и Аспергера.