Под аплазией почки следует понимать тяжелую степень недоразвития её паренхимы, нередко сочетающуюся с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до образования нефронов. Различают 2 формы аплазии почек: большую и малую. При первой форме почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и небольшими кистами. Нефроны не определяются, отсутствует изолатеральный мочеточник. Вторая форма аплазии характеризуется наличием фиброкистозной массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истончен, имеет устье, но нередко не доходит до почечной паренхимы, заканчиваясь слепо. Частота аномалии колеблется от 1:700 до 1:500. У мальчиков она встречается чаще.
КЛИНИКА. Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляется и диагностируется при заболеваниях контрлатеральной. Некоторые больные предъявляют жалобы на боли в боку или в животе, что связано со сдавлением нервных окончаний разрастающейся фиброзной тканью или увеличивающимися кистами. В ряде случаев аплазированная почка может явиться причиной развития артериальной гипертонии, наблюдается при большой форме аплазии чаще.
Очень редко кисты достигают значительных размеров, и аплазированную почку можно пальпировать через брюшную стенку.
ДИАГНОСТИКА аплазии почек основывается на данных рентгенологических и инструментальных методов исследования. На обзорной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживаются кисты с обызвестленными стенками. Изредка сохранная функция малочисленных нефронов при малой форме аплазии позволяет выявить почку на экскреторных урограммах. На фоне воздуха, введенного забрюшинно, аплазированная почка при хорошей подготовке кишечника просматривается на томограммах в виде небольшого комочка.
При аортографии сосуды, идущие к аплазированной почке, не выявляются.
ЛЕЧЕНИЕ. Необходимость лечебных мероприятий возникает в 3-х случаях: 1) при резко выраженных болях в области почки; 2) при развитии нефрогенной гипертонии; 3) при рефлюксе в гипоплазированный мочеточник.
Лечение заключается в уретеронефректомии. Учитывая возможность аплазии и агенезии почки, необходимо весьма осторожно обосновывать показания к удалению почки при травме, проводя предварительно хотя бы минимальные урологические исследования (экскреторную урографию и хромоцистоскопию).
Гипоплазия почки - врожденное уменьшение почки, связанное в основном с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения. Эта аномалия встречается примерно с такой же частотой, как и аплазия почки.
Гипоплазированная почка макроскопически представляет собой нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе её хорошо определяются корковый и мозговой слои.Однако гистологически определяются изменения, позволяющие выделить 3 формы гипоплазии: 1) простая гипоплазия; 2) гипоплазия с олигонефронией; 3) гипоплазия с дисплазией.
Простая форма гипоплазии характеризуется уменьшением числа чашечек и нефронов. При 2-й форме уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев. Гипоплазия с дисплазией проявляется развитием соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Имеют место клубочковые или канальцевые кисты, а также включения лимфоидной, хрящевой и костной тканей. Эта форма гипоплазии нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей.
Односторонняя гипоплазия почки может ничем не проявиться всю жизнь.
Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано - в первые годы или даже недели жизни ребенка. Дети отстают в росте и развитии. Нередко наблюдаются бледность, рвота, понос, повышение температуры тела, признаки рахита. Отмечается выраженное снижение концентрационной функции почки. Однако данные биохимических исследований крови еще длительное время остаются нормальными. Артериальное давление также обычно нормальное и повышается лишь при развитии уремии. Заболевание нередко осложняется тяжело протекающим пиелонефритом.
Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгенологическом исследовании, предпртнятом по поводу пиелонефрита.
ЛЕЧЕНИЕ в случаях односторонней гипоплазии, осложненной пиелонефритом и гипертонией, обычно сводится к нефректомии. Если же в патологический процесс вовлекается контрлатеральная почка, то не следует отказываться от попытки улучшить кровоснабжение гипоплазированной почки посредством энтероренопексии. Суть её состоит в следующем. Производят декапсуляцию почки. Выкраивают сегмент кишки на сосудистой ножке. После удаления слизистой оболочки и рассечения кишки по свободному краю почку окутывают кишечной стенкой в надежде, что сосуды кишки будут выполнять функцию дополнительного кровоснабжения.
При двусторонней гипоплазии почек, осложненной тяжелой почечной недостаточностью, спасительной мерой может служить только двусторонняя нефректомия с последующей трансплантацией почки.