Пороки развития пищеварительной системы




Пороки развития пищеварительной системы выражаются в не­доразвитии (гипогенезия) или полном отсутствии развития (агенезия) участков кишечной трубки или ее производных, в отсутствии естественного отверстия (атрезии, например пищевода, ануса), сужении (стенозы) канала, персистировании эмб­риональных структур, незавершенном повороте и гетеротопии раз­личных тканей в стенку желудочно-кишечного тракта.

Существует несколько гипотез, объясняющих ме­ханизм их возникновения. По одной из них, это персистирование физиологической атрезии, заключающееся во временной закупорке просвета кишечной трубки на 6-й неделе развития в связи с нарушением реканализации. По другой — это сосудистая недоста­точность. В эксперименте на собаках путем перевязки у плодов верхней брыжеечной артерии удалось получить некоторые формы атрезии и стеноз. Есть гипотеза внутриутробного воспалительного процесса. Этиология этих пороков гетерогенна. Среди изолирован­ных пороков, по-видимому, большинство мультифакториальны.

· Одним из распространенных врожденных пороков пищеварительных органов: пищевода, двенадцатиперстной кишки и других отделов тонкого и толстого кишечника отмечается образование дивертикула – мешковидное выпячивание. Например, дивертикул Меккеля (по имени исследователя) выпячивание стенки подвздошной кишки. Он обнаруживается примерно у 2% населения (из них в 80% случаев у мужчин). В половине случаев он диагностиру­ется случайно, а в остальных случаях — в связи с воспалительными процессами, непроходимостью и кровотечениями кишечника. Дивертикул затрудняет прохождение пищи по ЖКТ, может привести к непроходимости кишечника.

· Из многочисленных вариантов врожденных пороков прямой кишки и анального отверстия наблюдается персистирование клоаки возникающее в результате нарушения разделения клоаки на мочеполовой синус и анус при этом мочеполовые пути и прямая кишка объединены.

· В онтогенезе человека рекапитулируют основные стадии фило­генеза кишечной

трубки и ее производных. Из пороков развития, связанных с задержкой эмбриогенеза, известны гипоплазии всей пищеварительной системы, укорочение кишки и недоразвитие любых ее отделов, а также печени и поджелудочной железы. В зави­симости от степени недоразвития тяжесть аномалии может быть как незначительной, так и несовместимой с жизнью.

· г етеротопия тканей подже­лудочной железы в стенке тонкого кишечника или желудка. Иногда гетеротопированные фрагменты могут симулировать опухолевую трансформацию слизистой оболочки. Механизм гетеротопии — нарушение клеточной миграции зачатков железы из стенки кишечной трубки.

 

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА. Может быть полная непроходимость пищевода, но чаще наблюдается сочетание атрезии его со свищом в трахею.

Клиническая картина типична: при первом же кормлении или приеме жидкости через 2—3 глотка вся принятая пища выливается обратно, возникает мучительный кашель, ребенок задыхается и синеет. Все симптомы повторяются при любой попытке кормления. Очень быстро развивается аспирационная пневмония. Подтверждает диагноз рентгенологическое исследование с введением катетера через рот. Нельзя использовать барий и йодолипол, так как при свище они легко проникают в легкие и вызывают тяжелые пневмонии.

 

Лечение. Показана срочная операция в первые сутки жизни.

Прогноз очень серьезный и зависит от сроков установления диагноза и присоединения аспирационной пневмонии.

 

АТРЕЗИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ — порок развития с возможным полным отсутствием желчных протоков или частичной атрезией как внутри печени, так и вне ее. Одной из причин является перенесенный внутриутробный гепатит.

Клиническая картина. Появление желтухи с первых дней жизни или несколько позднее с постепенным ее нарастанием. Кал обесцвечен или сохраняет слабо-желтушную окраску, моча темная. Общее состояние ребенка вначале не нарушено, но постепенно развивается цирроз печени, печень увеличивается в размерах, становится плотной, бугристой. Нарастает дистрофия, появляются геморрагии, в биохимическом анализе крови в отличие от других желтух новорожденных преобладает прямой билирубин.

Лечение только оперативное. Положительный эффект возможен, если операция проводится до 2-месячного возраста.

Прогноз в большинстве случаев очень серьезный.

 

НЕЗАРАЩЕНИЕ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ — один из наиболее часто встречающихся пороков развития, чаще наблюдается у мальчиков, может сочетаться с незаращением неба. В настоящее время пластические операции незаращение губы начинают проводить уже в первые три дня жизни.

 

НЕЗАРАЩЕНИЕ НЕБА может быть одно- и двустороннее, полное или частичное. У ребенка при этом пороке молоко выливается через нос, он поперхивается. Нередко развиваются аспирационная пневмония, отиты. В настоящее время уже в периоде новорожденности применяют для коррекции «плавающий обтуратор». Операцию обычно делают в 2—4 года.

 

Аномалии репродуктивной системы.

 

В эмбриональном периоде может произойти недоразвитие маточных труб, что приводит к бесплодию. В результате нарушения сра­стания мюллеровых каналов на ран­них стадиях развития женского эмб­риона могут возникать аномалии строе­ния матки и влагалища: раздвоение дна матки, а иногда и шейки. У ряда видов млекопитающих это представ­ляет собой нормальное явление (дву­рогая матка хищников, парнокопыт­ных, двойная матка у многих видов грызунов). У приматов, в том числе и у человека, в норме срастание мюл­леровых каналов происходит на всем протяжении ниже яйцеводов, остаю­щихся парными. В результате обра­зуется одиночная простая матка.

Проток туловищной почки (мезонефральный, вольфов канал) при разви­тии женского пола редуцируется, его остатки (из которых у мужчин обра­зуется семяновыносящий проток), на­ходящиеся в широкой связке матки, могут претерпевать патологические из­менения, в частности, превращаться в кисты, достигающие иногда значитель­ных размеров и подлежащие удалению.

 

Аномалии выделительной си­стемы. Сложность формирования почек делает возможным появление отклонений от нормального процесса. Кроме того, в процессе роста зародыша происходит перемещение вторичной поч­ки из области таза в поясничную. Ано­малии развития почек бывают различ­ными: одна из почек может не подняться и остаться в области таза. При низком положении обеих почек и срастании их нижними полюсами получается под­ковообразная почка. Обе почки могут оказаться по одну сторону от средней линии и срастись в общую почечную массу. Число почек может быть боль­ше или меньше нормального, очень редко встречается третья почка (лежа­щая на позвоночном столбе между дву­мя или ниже какой-либо из них).

Сравнительный обзор репродуктив­ной системы. Органы размножения у всех животных формируются в мезо­дерме, хотя первичные половые клетки обосабливаются в онтогенезе значитель­но раньше, чем образуется третий за­родышевый листок. Дифференцировка клеток на половые и соматические и в процессе филогенеза была наиболее ранней.



Поделиться:




Поиск по сайту

©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2017-07-25 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных


Поиск по сайту: