Семестр
Лекция №1, 2: «Сестринский процесс при анемиях»
К системе крови относятся кроветворные органы, в которых осуществляется процесс образования крови и ее разрушение, и сама кровь с плазмой, форменными элементами и находящимися в ней различными биологически активными веществами.
Известно, что любой патологический процесс сопровождается изменениями в крови, но есть ряд заболеваний, при которых основной патологический процесс происходит именно в крови. Нарушаются процессы кровеобразования и кроверазрушения.
Заболевания крови делятся на заболевания с преимущественным поражением красной крови (анемии) и белой крови (гемобластозы, лейкозы) - заболевания опухолевой природы.
Заболевания крови сопровождаются отдельными и общими симптомами, которые могут быть в различном сочетании.
Основные симптомы
Многие симптомы заболеваний крови носят общий характер. Они присущи многим заболеваниям других систем и только при тщательном обследовании может быть выявлено заболевание крови.
Общие симптомы: утомляемость, слабость, одышка. Они могут быть признаками анемии (уменьшение в крови количества эритроцитов и гемоглобина). Эти же симптомы могут быть вследствие интоксикации организма, вызванной распадом лейкоцитов при гемоглобинозах (лейкозах).
Лихорадка. Чаще всего при болезнях крови наблюдается субфебрильная температура, но в период массивного распада лейкоцитов при лейкозах она может повышаться значительно (при распаде лейкоцитов из их ядер выделяются пуриновые вещества, которые обладают пирогенным действием). Температура может повышаться также вследствие присоединения вторичной инфекции в силу сниженного иммунитета при лейкозах.
Бледность кожи и видимых слизистых оболочек объясняется уменьшением эритроцитов в периферической крови. Необходимо выявлять и бледность слизистых оболочек, так как бледность только кожи может быть из-за спазма капилляров кожи.
Геморрагический синдром может проявляться кровоточивостью в виде мелких высыпаний, крупных кровоподтеков или в виде кровотечений: носовых, желудочно-кишечных, маточных, легочных. Объясняется геморрагический синдром уменьшением в периферической крови тромбоцитов, факторов свертывания крови в плазме или увеличением проницаемости сосудистой стенки.
Зуд кожи. Это симптом эритремии и лимфогранулематоза. Симптом появляется раньше других симптомов (ранний симптом).
Боль в левом подреберье. Появляется при увеличении селезенки и напряжении ее капсулы. Острые боли возникают при инфаркте селезенки (тромбоз сосудов селезенки).
Боль в костях. Возникает боль в костях при разрастании костного мозга при гемобластозах. Она может возникать спонтанно или при поколачивании по костям (плоским), где располагается костный мозг — место кроветворения.
Трофические изменения кожи. Симптомы этих изменений: истончение кожи, сухость и выпадение волос, повышенная ломкость ногтей. Это связано с недостатком в организме железосодержащих ферментов.
Анемии
Анемия — клинико-гематологический синдром, обусловленный снижением количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.
Классификация анемий (В. Я. Шустов, 1988 г.)
1. Анемии при кровопотерях (постгеморрагические): острая, хроническая.
2. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические).
3. Анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом: острые, хронические.
4. Анемии, обусловленные внутриклеточным гемолизом: врожденная хроническая гемолитическая анемия; болезнь Мин ко веко го—Шоф-фара; приобретенная гемолитическая анемия; гемо-глобинозы.
5. Анемии со смешанной внутриклеточной и внутрисосудистой локализацией гемолиза.
6. Анемии вследствие нарушенного кровеобразования.
V Железодефицитные анемии.
V В|2(фолиево)-дефицитные.
V Гипопластические (апластические).
Железодефицитная анемия. Железодефицитная анемия — анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови и костном мозге, что сопровождается нарушением образования гемоглобина и эритроцитов, развитием трофических нарушений в органах и тканях.
Железо является жизненно необходимым элементом для организма, принимающим участие в транспорте кислорода, окислительно-восстановительных процессах, иммунобиологических и защитных реакциях. Особенно велико его значение в гемопоэзе. Суточная потребность железа — 18—20 мг, обеспечивается процессами физиологического распада эритроцитов. Основная масса освобождающегося железа в виде гемосидерина поглощается ретикулогистиоцитарной системой и в дальнейшем используется в кроветворении. Только незначительная часть его (10%) выводится из организма. Недостающее количество железа пополняется за счет пищевого, обмен которого представляет собой сложный процесс, протекающий в несколько этапов. Для нормального всасывания железа необходимо наличие в желудке свободной соляной кислоты, которая переводит его в закисную форму. Последняя в тонком кишечнике соединяется с белком апоферритином, образуя железопротеиновый комплекс — ферритин. В дальнейшем ферритин всасывается в кровь, вступает в связь с р-глобулином и в виде белкового соединения трансферритина транспортируется к костному мозгу и другим кроветворным органам.
Этиология железодефицитных анемий:
1. Заболевания желудочно-кишечного тракта, проявляющиеся хроническими кровопотерями (язва желудка, рак желудка, рак пищевода и кишечника, эрозивный эзофагит и гастрит, дивертикулез и поли-поз кишечника, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона,
геморрой).
2. Заболевания желудочно-кишечного тракта, протекающие с нарушением всасывания железа (резекция тонкого кишечника, энтерит, амилоидоз кишечника, хронический панкреатит).
3. Заболевания печени и портального тракта с кровотечениями из расширенных вен пищевода.
4. Заболевания почек с микро- и макрогематурией.
5. Заболевания сердечно-сосудистой системы (гипертоническая болезнь с носовыми кровотечениями, расслаивающая аневризма аорты).
6. Заболевания органов дыхания (легочной гемосидероз, болезни легких и бронхов, протекающие с кровотечениями, рак легкого, туберкулез, бронхоэктазы).
7. Заболевания системы крови (лейкозы и гипопластические анемии,
осложненные кровотечениями).
8. Геморрагические диатезы (тромбоцитопении, гемофилия, коагулопатии, геморрагический васкулит).
9. Гипотиреоз.
10. Заболевания, сопровождающиеся интоксикацией (болезни почек с почечной недостаточностью, заболевания печени с хронической печеночной недостаточностью),
11. Меноррагии и метроррагии.
12. Беременность и период лактации.
13. Недостаточное потребление железа с пищей.
14. Рак любой локализации.
15. Глистные инвазии.
16. Чрезмерное донорство.
Наряду с вышеуказанными причинами существует ряд заболеваний, вызывающих анемию вследствие перераспределения железа. Ведущим патогенетическим механизмом анемии при этом является накопление железа в депо в виде ферритина и гемосидерина, а также в клетках макрофагальной системы и очагах воспаления, что приводит к дефициту железа в эритроидных клетках костного мозга. Общее количество железа в организме при этом не снижено.
Примеры таких заболеваний: острые инфекции (бактериальные, вирусные, грибковые); сепсис; туберкулез различной локализации; хронический остеомиелит; хронические лейкозы; острый и хронический пиелонефрит и инфекции моче вы водящих путей; нагноительные заболевания легких и плевры; воспалительные заболевания брюшины; инфекционный эндокардит; ревматоидный артрит; злокачественные заболевания с наличием метастазов.
Клинические варианты железодефицитных анемий: железодефицитная анемия раннего детского возраста; ранний и поздний хлорозы; гастроэнтерогенные хлоранемии; гипохромные анемии беременных. Причинами развития анемии у детей могут быть: недоношенность, раннее искусственное вскармливание, частые инфекционные и воспалительные заболевания.
Хлороз. Бывает ранним и поздним. Ранний хлороз встречается у молодых девушек. Клиническим проявлением является нарушение овари-ально-менструального цикла. Поздний хлороз встречается у женщин в 35-45 лет. Клиническими проявлениями бывают: повышенная усталость, сердцебиение, шум в ушах, сонливость, извращение вкуса, выражающееся в наклонности к употреблению мела, глины, яичной скорлупы, зубного порошка. Нередко наблюдаются трофические нарушения кожи и слизистых, дисфагия.
ОАК: понижение гемоглобина и цветного показателя до 0,4—0,5, мик-роанизоцитоз, пойкилоцитоз, количество эритроцитов может быть нормальным и даже повышенным. Количество лейкоцитов в пределах нормы.
Гастроэнтерогенные хлоранемии. Обязательные спутники — ахилия, резекция желудка, хронический энтероколит, которые приводят к нарушению всасывания железа.
Для железодефицитной анемии характерны изменения кожи, ногтей, волос, которые не встречаются при других анемиях; мышечная слабость. Ногти имеют уплощение и даже вогнутость, ломкость. При осмотре обращает внимание бледность кожных покровов, стоматит, трещины в углах рта, покраснение языка, глоссит. Изменения сердечнососудистой системы: сердцебиение, одышка при физической нагрузке, иногда приступы стенокардии, снижение артериального давления, приглушенность сердечных тонов, выслушивается систолический шум на всех точках выслушивания сердца и сосудов.
ОАК: снижение цветного показателя до 0,4-0,5, нормальное или несколько повышенное содержание лейкоцитов, незначительное снижение эритроцитов, гемоглобина до 20-30 г/л.
БАК: содержание железа в крови снижается до 7,2-10,8 мкмоль/л (норма 12,5-30,4 мкмоль/л).
Лечение. 1. Лечебное питание. Диета, богатая железом. Лучше всасывается железо из продуктов животного происхождения (из мяса), из печенки — хуже.
Рекомендуются продукты: говяжье мясо, телятина, рыба, печенка, почки, легкие, яйца, овсяная и гречневая крупы, белые грибы, какао, шоколад, зелень, овощи, горох, фасоль, яблоки, персики, изюм, чернослив.
2. Лечение железосодержащими препаратами.
Гемостимулин по 2-3 табл. 3 раза в день, ферроцерон по 1-2 табл. 3 раза в день, конферон по 1-2 капсуле 3 раза в день, ферроплекс по 2—3
др. 3 раза в день.
Повышение гемоглобина происходит через 6—8 недель приема железосодержащих препаратов. Начинает повышаться гемоглобин через 2-3 недели от начала лечения. Показания к парентеральному введению железосодержащих препаратов — уменьшение количества сывороточного железа.
Препараты: феррум-лек, фербитол, эктофер, ферковен. Препараты железа следует сочетать с назначением витаминов В]2, В6 и фолиевой кислоты, которые являются стимуляторами кроветворения.
Постгеморрагические анемии
Острая постгеморрагическая анемия. Причиной острой кровопотери являются различные внешние травмы, сопровождающиеся повреждением крупных сосудов, или кровотечения из внутренних органов (желудочно-кишечные, легочные, маточные, геморроидальные).
Клиническая картина. Складывается из анемических симптомов, связанных с гипоксией, и симптомов коллапса. Вскоре после острого кровотечения пациенты ощущают слабость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, тошноту, жажду. Вначале пациент возбужден, затем наступают обморок, коллапс.
Объективно; мертвенная бледность кожи, частое, поверхностное дыхание, тахикардия, пульс малого наполнения и напряжения, АД снижается. ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы до миелоцитов, ретикулез.
Прогноз зависит от величины и скорости кровотечения. Быстрая потеря 1/4 объема крови приводит к коллапсу, а потеря 1/2 объема за 1— 2 часа несовместима с жизнью. В то же время потеря 1/2 объема крови за 1-3 дня и при ус гранении причины— надежда на выживание.
Изменения со стороны крови возникают не сразу после кровопотери, а спустя день-два, что объясняется своеобразным характером компенса при острых кровопотерях. Непосредственно после кровопотери показатели красной крови не снижаются (скрытая анемия) в связи с рефлекторным уменьшением общего сосудистого русла и компенсаторным поступлением в кровь депонированной крови. Это так называемая «рефлекторная фаза компенсации». Через 1—2 дня наступает «гидремическая фаза компенсации», выражающаяся в обильном поступлении в кровоток тканевой жидкости и восстановлении первоначального объема сосудистого русла. В этой фазе констатируется анемизация. Спустя 4—5 дней после кровопотери возникают ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз с, ядерным сдвигом до метамиелоцитов и миелоцитов и умеренный тром-боцитоз. Это «костномозговая фаза компенсации», наступающая в результате повышения содержания эритропоэтина в сыворотке крови.
Лечение. Лечение сводится к борьбе с острой кровопотерей и острой сосудистой недостаточностью. Наилучшим методом лечения является переливание крови или эритроцитарной массы. В случае шока вводят кровезаменители — полиглкжин, плазму.
Хроническая постгеморрагическая анемия. Хроническая постгеморрагическая анемия развивается чаще всего в результате повторных желудочно-кишечных, геморроидальных, маточных кровотечений.
Клиническая картина. Пациенты обычно жалуются на общую слабость, головокружение, одышку, шум в ушах. При внешнем осмотре отмечается бледность кожных покровов и видимых слизистых, одутловатость лица, пастозность голеней, при выслушивании сердца и сосудов обнаруживается систолический шум. Пульс малый, умеренная тахикардия.
Картина крови. Характерна гипохромная анемия — низкий цветной показатель (0,5-0,7), микроанизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз. Увеличено количество ретикулоцитов до 2-3%, наблюдается лейкопения с относительным лимфоцитозом, количество тромбоцитов нормальное или несколько повышенное.
Лечение. Лечение направлено на устранение источника кровотечения. В качестве заместительной терапии показаны переливания цельной крови или эритроцитарной массы в сочетании с препаратами железа.
Прогноз. Прогноз зависит от величины и скорости кровотечения. У здоровых людей даже при незначительной кровопотере состав крови восстанавливается через 4—5 недель.
В 12(фолиево) -дефицитная анемия
Анемия, обусловленная дефицитом витамина В,2 или фолиевой кислоты и приводящая к нарушению синтеза ДНК, неэффективному эрит-ропоэзу.
Причины дефицита В1Т
I. Нарушение синтеза гастромукопротеина (атрофический гастрит, гастрэктомия, рак желудка, подавление выделения гастромукопротеина алкоголем).
2. Нарушение всасывания витамина В12 в тонком кишечнике (воспалительные заболевания, резекция, рак).
3. Конкурентный захват витамина В12 (инвазия широким лентецом, дисбактериоз кишечника).
4. Многолетняя диета, лишенная витамина Вц.
5. Снижение продукции в печени транскобаламина-2 и нарудпение транспорта в костный мозг (при циррозе печени).
Источником фолиевой кислоты являются главным образом свежие овощи и фрукты, в меньшей степени мясо и молочные продукты. Причины дефицита фолиевой кислоты.
1. Ограничение поступления с пищей продуктов, содержащих фоли-евую кислоту.
2. Нарушение всасывания в тонком кишечнике (резекция тонкого кишечника, болезнь Крона, энтериты, злоупотребление алкоголем).
3. Прием лекарственных препаратов (метатрексат, аналоги пурина, дефинин).
4. Повышение потребности (хронический гемолиз эритроцитов, беременность, период новорожденности).
Патогенез. Витамин В]2 поступает в организм человека с мясом, печенью, молоком, сыром, яйцами. В желудке В12 связывается с гастромукоп-ротеином, вырабатываемом париетальными клетками днажелудка, образуя комплекс витамин В[2+гастромукопротеин. Этот комплекс поступает в ди-стальный отдел тонкого кишечника, где взаимодействует со специфическими рецепторами, после чего витамин В[2 всасывается и поступает в кровь. За сутки всасывается 4—5 мкг витамина В |2, что составляет 80% его общего количества, поступающего с пищей. В крови В[2 связывается с транспортным белком транскобаламином-2, с помощью которого доставляется к тканям, в костный мозг, печень. Витамин В|2 депонируется в печени.
Нарушения в процессе транспортировки или всасывания витамина В|2 и становятся причиной анемии.
Фолиевая кислота всасывается в подвздошной кишке, ее запасов хватает на 3—5 месяцев, поэтому при снижении потребления ее с пищей или нарушении ее всасывания быстро развивается фолиеводефицитная анемия.385
Клиническая картина. Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, головные боли, сердцебиение, одышку при движениях, отрыжку, тошноту, жжение в кончике языка, понос, парестезии, похолодание конечностей, шаткость походки. При объективном обследовании обнаруживаются бледность кожных покровов с лимонным оттенком, небольшая истеричность склер, одутловатость лица, иногда отечность голеней и стоп, болезненность грудины при поколачивании, субфебрильная температура тела.
Диспептический синдром - края и кончик языка ярко-красного цвета с наличием трещин и афтозных изменений, позже язык становится гладким, «лакированным», сосочки сглаживаются. Вследствие атрофии желудка развивается ахилия, в связи с ней — поносы; увеличение печени, иногда селезенки.
Кардиальный синдром: появляется тахикардия, гипотония, увеличение размеров сердца, глухость тонов, систолический шум на верхушке сердца.
Неврологический синдром: парестезии, понижение сухожильных рефлексов, нарушение глубокой и болевой чувствительности, а в тяжелых случаях — параплегия и расстройство функции тазовых органов. В исключительных случаях наблюдается нарушение психики в результате дегенеративных изменений в головном мозге.
ОАК. Высокий цветной показатель 1,3—1,4; в мазке крови макроани-зоцитоз с наличием мегалобластов, пойкилоцитоз, снижение количества эритроцитов, гемоглобина незначительно, нейтропения со сдвигом до метам иелоцитов, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.
БАК — увеличение содержания неконъюгированной фракции билирубина.
Течение болезни характеризуется цикличностью со сменой рецидивов периодами ремиссии. Среди осложнений встречаются пиелит, холе-цистоангиохолангит, пневмония, рак желудка. При резком малокровии может наступить коматозное состояние.
Лечение. К лечению приступать только при установленном диагнозе при помощи миелограммы (гематологом).
Цианокобаламин по 400-500 мкг внутримышечно. Неэффективность лечения говорит о неправильном диагнозе.
Фолиевую кислоту назначают в суточной дозе 5-15 мгтолько при дефиците фолиевой кислоты. При В12-дефицитной анемии без дефицита фолиевой кислоты последняя не назначается.
Гипопластические анемии
Гипопластическая (апластическая) анемия — заболевание кроветворной системы, характеризующееся депрессией кроветворения и развитием панцитопении и жировым перерождением костного мозга.
Этиологические формы гипопластических анемий:
1. Идиопатическая форма (этиология неизвестна).
2. Конституциальная форма (анемия Фанкони) — заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, чаще выявляется в возрасте после 5 лет.
3. Приобретенная гипопластическая анемия, вызываемая физическими и химическими агентами (бензолом, ионизирующей радиацией, цитостатическими средствами, инсектицидами).
4. Приобретенная гипопластическая анемия, развивающаяся после приема некоторыхлекарственных препаратов (левомицетина, бутадио-на, амидопирина, препаратов золота).
5. Приобретенная гипопластическая анемия на фоне хронического активного гепатита.
6. Гипопластическая анемия при беременности (после родов может
исчезнуть).
7. Гипопластическая анемия, развивающаяся при других заболеваниях: туберкулезе легких, цитомегаловирусном сепсисе и др.
Клиническая картина. Заболевание начинается с симптомов общей слабости, головокружений, познабливания, потери аппетита. Объективно: кожные покровы и слизистые бледные, подкожно-жировая клетчатка сохранена. Тахикардия, глухость тонов сердца, систолический шум на верхушке сердца, снижение артериального давления. При острых и подострых формах возможны кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, усугубляющих анемизацию. Температура тела нормальная, повышается при присоединении ангины, гриппа, пневмонии. Заболевание быстро прогрессирует.
Прогноз. Зависит от причины анемии и осложнений (гемолиз, кровотечения). Продолжительность жизни до Шлет. Погибают пациенты от пневмоний, кровоизлияния в мозг.
Лабораторные исследования. ОАК: панцитопения, выраженная анемия нормохромного типа, лейкопения и резкая тромбоцитопения, увеличение СОЭ. Анализ костного мозга: уменьшение количества ядерных элементов с нарушением созревания их на разных стадиях развития. В конечном периоде болезни развивается опустошение костного мозга — панмиелофтиз (под микроскопом — единичные костно-моз-говые элементы).
Лечение. 1. Назначаются глюкокортикоиды — преднизолон 1—2 мг/кг
в сутки.
2. Лечение анаболическими препаратами неробол, анаполол.
3. Лечение андрогенами (только мужчинам) тестостерона пропионат 5% раствор по 1 мл 2 раза в сутки или сустанон-250 1 раз в месяц.
4. Лечение цитостатиками: назначаются при отсутствии эффекта от другой терапии — азатиоприн в табл. по 0,05 г.
5. Спленэктомия проводится при отсутствии эффекта от преднизо-
лона.
6. Пересадка костного мозга — основной метод лечения гипопластической анемии. Для профилактики отторжения используют циклофос-фан 50 мг/кг 3 дня и антхтимфоцитарный глобулин.
7. Трансфузия эритроцитов. Проводится только при выраженной анемии, гипоксии мозга и гемодинамических нарушениях.
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии — группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующаяся повышенным внутриклеточным и внутрисосудистым разрушением эритроцитов.
По патогенезу гемолитические анемии подразделяют на 3 группы (Ю.И.Лорие, 1962 г.):
1. Анемии, обусловленные внутриклеточным гемолизом: врожденная микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского—Шоффара); гемог-лобинозы, связанные с наличием патологических гемоглобинов (сер-повидноклеточная анемия, талассемия); овалоклеточная анемия.
2. Анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом.
3. Анемии со смешанным гемолизом.
Врожденная микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского--Шоффара).
Заболевание носит семейно-наследственный характер, передается по доминантному типу. Причиной гемолиза является эритроцитопатия, продолжительность жизни эритроцитов значительно укорачивается (до 7-14 дней, вместо 120днейвнорме).
Клиническая картина, Первые симптомы болезни обычно проявляются в детском возрасте. Обращает внимание наличие желтухи при отсутствии других признаков заболевания. При объективном обследовании отмечается лимон но-желтая окраска кожных покровов и слизистых оболочек. Испражнения окрашиваются в темно-коричневый цвет. Моча имеет цвет крепкого чая.
Увеличивается селезенка и в меньшей степени печень. Нередко обнаруживаются аномалии развития — башенный череп, седловидный нос, высокое стояние твердого неба, трофические язвы голеней.
Лабораторные исследования. ОАК: понижение осмотической устойчивости эритроцитов, ретикулоцитоз, микросфероцитоз, осмотическая резистентность эритроцитов падает до 0,7—0,4 вместо нормы 0,48-0,32. Эритроциты имеют шаровидную форму без просветления в центре — сфероцитоз, что объясняется набуханием эритроцитов, вследствие малой осмотической устойчивости их.
Лечение. Спленэктомия; переливание эритроцитарной массы по жизненным показаниям — при тяжелой степени анемии, в период тяжелых гемолитических кризов; для профилактики образования камней желчного пузыря — желчегонные препараты.
Прогноз болезни благоприятный.