Острое и хроническое легочное сердце.




Билет 13.

1.Анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением ниже нормы концентрации гемоглобина и, обычно, эритроцитов и гематокрита в единице объема крови. Критериями для диагностики анемии является уровень гемоглобина менее 130 г/л и менее у мужчин и 120 г/л у женщин.

В соответствии с морфологической классификацией выделяют микроцитарную (гипохромную), нормоцитарную (нормохромную) и макроцитарную (гиперхромную) анемии. При этом учитываются: 1) цветовой показатель или среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH); 2) средний объем эритроцитов (MCV).

Гипохромные микроцитарные анемии (цветовой показатель < 0,8, MCH < 24 пг, MCV < 75 мкм3) могут быть обусловлены снижением поступления железа (железодефицитные анемии), повышенным фагоцитозом свободного железа макрофагами (анемия хронических заболеваний), недостаточным синтезом протопорфирина (сидеробластная анемия), нарушением синтеза цепей глобина (талассемии), ингибицией синтеза гема и глобина (свинцовая интоксикация).

К нормоцитарным (нормохромным) анемиям (цветовой показатель 0,8–1,1, MCH 24–34 пг, MCV 75–95 мкм3) относятся постгеморрагические и гемолитические анемии; анемии, связанные с поражением костного мозга (метастазы солидных опухолей, специфическая инфильтрация при гемобластозах, апластическая анемия); анемии, обусловленные снижением уровня эритропоэтина (хроническая почечная недостаточность, ряд эндокринных заболеваний).

В зависимости от числа ретикулоцитов при нормоцитарных анемиях выделяют три группы больных:1. С повышенным количеством ретикулоцитов (гемолитические анемии).2. Со сниженным количество ретикулоцитов: апластическая анемия; болезни эндокринной системы (гипотиреоз, гипопитуитаризм, болезнь Аддисона); заболевания почек (особенно при хронической почечной недостаточности);.3. С нормальным числом ретикулоцитов.

Основная причина макроцитарных анемий (цветовой показатель > 1,1, MCH > 34 пг, MCV>95 мкм3) – дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты (в костном мозге –мегалобластический тип кроветворения). Макроцитоз при нормобластическом типе кроветворения наблюдается при гемолитических, постгеморрагических, апластических анемиях, остром эритромиелозе, миелодиспластических синдромах, гипотиреозе.

В клинической практике наиболее распространена патогенетическая классификация, в соответствии с которой выделяют следующие виды анемий:I.Постгеморрагические (острые, хронические).II.Анемии вследствие нарушения продукции эритроцитов (апластические, железодефицитные, мегалобластные, сидеробластные, анемии хронических заболеваний).III.Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические).

Железодефицитные анемии группа анемий, обусловленных нарушением синтеза гемоглобина в результате снижения уровня железа в организме.

Основные причины дефицита железа.1.Хронические кровопотери. 2.Неадекватное поступление железа с пищей 3.Увеличение потребности при ускоренном росте (детский и подростковый периоды) или интенсивной потере железа 4.Нарушение всасывания железа (малабсорбция)5.Нарушение транспорта железа (атрансферринемия) встречается крайне редко.

Выделяют три степени тяжести железодефицитной анемии:I (легкая) уровень гемоглобина выше 90 г/л;II (средней степени тяжести) гемоглобин от 70 до 90 г/л;III (тяжелая) уровень гемоглобина менее 70 г/л. Клинический анализ крови. Для железодефицитной анемии характерно прежде всего снижение уровня гемоглобина и гематокрита, в меньшей степени эритроцитов. Снижены также цветовой показатель, MCH и MCHС (гипохромная анемия). Микроцитоз проявляется уменьшением MCV эритроцитов менее 80 фл. Морфологическое исследование эритроцитов позволяет выявить гипохромию, анизоцитоз (степень анизоцитоза более 15%) и пойкилоцитоз; в небольшом количестве могут встречаться мишеневидные эритроциты и эллипсоциты. Содержание ретикулоцитов в пределах нормы или несколько повышено (через несколько дней после меноррагий или кровотечения иной локализации). При адекватной терапии препаратами железа через 48 дней количество ретикулоцитов обычно повышается до 3040%о. Количество лейкоцитов и лейкоцитарная формула в большинстве случаев не изменены. Число тромбоцитов в норме. Биохимическое исследование сыворотки крови позволяет выявить снижение сывороточного железа, ферритина и насыщенных трансферринов (менее 16%), увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки (общие трансферрины) и уровня ненасыщенных трансферринов. Исследование миелограммы. В миелограмме - умеренная гиперплазия эритроидного ростка, нормобластический тип кроветворения, снижение количества сидероцитов и сидеробластов. Инструментальные исследования необходимы для выяснения причины анемии. С этой целью по показаниям проводятся исследование кала на скрытую кровь, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза, рентгенография органов грудной полости, фиброгастроскопия, ректороманоскопия, ирригоскопия, при необходимости колоноскопия, внутривенная урография.

Основные принципы профилактики и лечения.1.Ликвидация причины, вызвавшей дефицит железа.2.Диета с высоким содержанием железа (мясо, печень).3.Профилактический прием препаратов железа в группах риска.4.Длительный прием пероральных препаратов железа (4-6 мес). 5.Парентеральные препараты железа (по показаниям). 6.Трансфузии эритроцитарной массы при тяжелой анемии либо перед операцией.

Мегалобластные анемии – группа анемий, общим признаком которых является наличие мегалобластного костномозгового кроветворения, т.е появление в костном мозге эритрокариоцитов со структурными ядрами, сохраняющими эти черты на поздних стадиях дифференцировки эритроидного ростка. Мегалобластное кроветворение возникает в результате нарушения синтеза нуклеиновых кислот, а следовательно, ДНК и РНК, что приводит к неэффективному гемопоэзу. Поскольку синтез нуклеиновых кислот касается всех гемопоэтических клеток, мегалобластная анемия характериуется не только снижением эритроцитов, но и лей-пенией, тром-пенией. Мегалобластная анемия: макроцитарная, гиперхромная. Причина: дефицит В 12 или фолиевой кислоты.

В12-дефицитная Причины дефицита витамина В12 :I. Нарушение всасывания.1.Неадекватная выработка внутреннего фактора при В12-дефицитной анемии, после гастрэктомии, врожденном отсутствии или дефекте внутреннего фактора. 2. Заболевания подвздошной кишки (спру, энтерит, резекция подвздошной кишки, дивертикулез и др.), являющейся основным местом всасывания витамина В12.3. Синдром малабсорбции. II.Конкурентное поглощение витамина В12 при инвазии широким лентецом (дифиллоботриоз), дисбактериозе (при синдроме “слепой петли”, стриктурах тонкой кишки, дивертикулите). III.Прием ряда медикаментов (неомицин, колхицин, аминосалициловая кислота). IV.Неадекватное поступление с пищей. Критерии:1.Субиктеричность склер, кожи, слизистых оболочек. 2.Язык ярко-красного цвета (“лакированный”), сосочки сглажены. 3.Поражение нервной системы. 4.Повышение MCH более 35 пг и цветового показателя (гиперхромия). 5.MCV значительно больше нормы (более 96 фл, в ряде случаев > 120 фл). 6.Макроцитоз, мегалоцитоз, базофильная пунктация. тельца Жолли, кольца Кебота, пылинки Вейденрейха в эритроцитах. 7.Количество лейкоцитов нередко снижено, сдвиг лейкоцитарной формулы вправо, возможно уменьшение уровня тромбоцитов. 8.В миелограмме - гиперплазия эритроидного ростка, мегалобластический тип кроветворения (резкое уменьшение количества оксифильных форм мегалобластов и увеличение базофильных). 9.Нормальное или повышенное содержание сывороточного железа.10.Снижение витамина В12 в крови, повышение уровня метилмалоновой кислоты в моче. Принципы профилактики и лечения.1. Пища должна содержать животные продукты.2. При развитии В12- дефицитной анемии назначается цианкобаламин в дозе 400 мкг 1-2 раза в сутки в течение 4-6 недель. 3. Через 5-8 дней лечения развивается ретикулоцитарный криз.4. Отсутствие эффекта витамина В12 свидетельствует о неправильном диагнозе.5. После достижения ремиссии поддерживающие дозы препарата вводятся пожизненно.

Фолиеводефицитная анемия: Основные причины дефицита фолиевой кислоты.I.Количественный дефицит.1.Недостаточное поступление с пищей или ее неправильное приготовление. 2.Неполноценное пищеварение или нарушение всасывания (целиакия, спру, воспалительные заболевания кишечника, алкоголизм, прием противосудорожных препаратов). 3.Повышенное потребление фолиевой кислоты некоторыми кишечными бактериями (в ряде случаев возникает при дисбактериозе).4.Повышенная потребность в фолиевой кислоте при беременности, быстром росте, злокачественных новообразованиях, инфекциях, усиленном эритропоэзе (гемолитическая анемия), миелопролиферативных заболеваниях (сублейкемический миелоз), некоторых болезнях кожи (эксфолиативные дерматиты)5.Усиленное выведение при лактации, с мочой (при лечении антифолиевыми препаратами), через кишечник (при гепатите).II. Качественный дефицит.1.Отсутствие активной формы фолиевой кислоты вследствие: а) блокирования межконверсионных фолиевых коферментов (врожденный дефицит форминотрансферазы, дигидрофолатредуктазы и других ферментов); б) лечения ингибиторами дигидрофолатредуктазы (метотрексат, триамтерен, триметоприм); в) дефицита витамина В12 . 2.Нарушение внутриклеточного захвата и хранения фолиевой кислоты при циррозе печени, усиленной мобилизации фолиевой кислоты (при дефиците витамина В12 ).3.Нарушение использования фолиевой кислоты в результате дисбаланса биохимических процессов (алкоголизм, инфекции, уремия, беременность, новообразования, хронические воспалительные заболевания, прием ряда медикаментов).III.Смешанный дефицит: сочетание недостаточного поступления с пищей, нарушения всасывания и/или повышенного потребления (неполноценное питание и беременность; талассемия, беременность и инфекция мочевыводящих путей и др.).

Критерии: 1.В анамнезе - алкоголизм, беременность, злокачественные новообразования, гемолитическая анемия, прием некоторых медикаментов, поражение тонкой кишки. 3. Повышение цветового показателя и MCH > 35 пг (гиперхромия), MCV > 96 фл.4. Клинический анализ крови. Изменения периферической крови идентичны наблюдающимся при дефиците витамина В12, но степень их выраженности обычно меньше. Ретикулоцитарный криз развивается через 5–8 дней лечения фолиевой кислотой.Макроцитоз, мегалоцитоз, тельца Жолли, кольца Кебота, пылинки Вейденрейха, базофильная пунктация эритроцитов. 5.В миелограмме - гиперплазия эритроидного ростка, мегалобластический тип кроветворения. 6.Снижение уровня фолиевой кислоты в сыворотке и эритроцитах, нормальное содержание метилмалоновой кислоты в моче.Основные принципы профилактики и лечения.1.Профилактическое назначение фолиевой кислоты беременным, лицам, принимающим противосудорожные препараты и некоторые медикаменты. 2.Назначение фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг в сутки в течение 3-4 месяцев.

Гемолитические анемии – группа анемий, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов в связи с уменьшением длительности их жизни. 1) наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением: а) структуры мембраны эритроцита (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз); б) активности ферментов эритроцитов (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы); в) структуры или синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии);2) приобретенные гемолитические анемии: а) иммунные; б) связанные с изменением структуры мембраны эритроцита; в) развивающиеся в результате механического повреждения оболочки эритроцитов; г) обусловленные химическим повреждением эритроцитов; д) вследствие недостатка витаминов (Е и др.); е) связанные с паразитарным разрушением эритроцитов (малярия).

Критерии:1.Клинические проявления наследственных ГА (анемический, гемолитический синдромы, спленомегалия).2.Лабораторные показатели:-в периферической крови - умеренная анемия, ретикулоцитоз, микросфероциты;- в миелограмме - эритроидная гиперплазия и нормобластический тип кроветворения;- повышение содержания свободного билирубина сыворотки крови; резкое снижение осмотической резистентности эритроцитов;-укорочение продолжительности жизни эритроцитов.3. Основные принципы лечения: спленэктомия (при гемолитических кризах и субкомпенсированном гемолизе).

НЕиммунные ГА:1) клинические проявления: анемический и гемолитический синдромы;2) лабораторные показатели:- периферическая кровь: анемия, значительный ретикулоцитоз, нормоцитоз, полихромазия,эритроциты с тельцами Жолли;- миелограмма: выраженная эритроидная гиперплазия с ускорением созревания и увеличением количества митозов, снижение лейкоэритробластического соотношения; эритропоэз нормобластический, могут встречаться мегалобласты;- повышение содержания свободного билирубина сыворотки крови, уробилинурия; умеренное снижение осмотической резистентности эритроцитов;- положительная прямая проба Кумбса (у 60-70% больных);- укорочение продолжительности жизни эритроцитов; основные принципы лечения:- глюкокортикостероиды;- спленэктомия;- иммунодепрессанты;-антилимфоцитарный глобулин;- плазмаферез.

Апластическая анемия – разнородная группа гематологических заболеваний, морфологическим признаком которых является панцитопения в периферической крови и аплазия миелоидной ткани в костном мозге. Развитие апластической анемии обусловлено большим числом эндогенных и экзогенных факторов, вызывающих качественные и количественные изменениями со стороны стволовой клетки и ее микроокружения. Клинический анализ крови. У 80% больных выявляется панцитопения: гемоглобин ниже 100 г/л, количество нейтрофилов менее 1,5х109/л, количество тромбоцитов менее 100,0х109/л. В связи с нейтропенией, в лейкоцитарной формуле отмечаются относительный лимфоцитоз и моноцитоз. Анемия, как правило, носит нормо- или гиперхромный характер и сопровождается выраженным анизоцитозом. Обязательным является определение содержания ретикулоцитов, в том числе – скорректированного по уровню гематокрита. Это связано с тем, что ретикулоцитопения – один из критериев диагностики тяжелой апластической анемии. Исследование миелограммы. Предварительный диагноз апластической анемии является абсолютным показанием для проведения стернальной пункции. Чаще всего в аспирате костного мозга выявляется снижение клеточности (уменьшение содержания миелокариоцитов) с угнетением всех ростков гемопоэза, относительный лимфоцитоз, умеренная плазмоцитарная реакция. Поражение костного мозга развивается неравномерно, поэтому зоны аплазии чередуются с участками кроветворного костного мозга. трепанобиопсии костного мозга. Трепанобиопсия костного мозга –основной метод, позволяющий поставить диагноз апластической анемии. При тяжелой апластической анемии в трепанобиоптате практически весь объем межбалочных пространств заполнен жировой тканью, среди клеток которой встречаются рассеянные лимфоциты, плазматические клетки, единичные тучные клетки и макрофаги с цитоплазмой, содержащей гемосидерин. При гипоплазии миелоидной ткани, которая может быть начальной фазой заболевания, на фоне жировой ткани сохраняются небольшие скопления клеток эритроидного и гранулоцитарного ростков. Мегакариоциты обычно не обнаруживаются, даже если другие ростки кроветворной ткани относительно сохранны. Биохимические исследования. Выполнение этих тестов не связано с диагностикой апластической анемии, но необходимо для проведения дифференциального диагноза с другими анемиями (определение уровня сывороточного железа, свободного билирубина, свободного гемоглобина плазмы), оценки функции печени (если имеются анамнестические данные о гепатите) и почек (для контроля их функцией на фоне лечения). Иммунологические исследования. Необходимо определение группы крови и резус-фактора, а также совместимости с донором по системе HLA для подбора компонентов крови и костного мозга (при подготовке к миелотрансплантации). Вирусологические исследования. Обязательным является определение наличия или отсутствия антител к цитомегаловирусу (CMV). Это связано с тем, что больные, не имеющие антител к CMV, должны получать CMV-отрицательные компоненты крови. Необходимы также исследования на вирусы гепатита A, B, C и ВИЧ-инфекцию. Рентгенологические исследования. Рентгенография грудной клетки и придаточных пазух проводятся для поиска очагов возможной инфекции, а также для динамического контроля при ее возникновении. У больных молодого возраста необходимо проведение рентгенологических исследований костей предплечий и кистей рук для исключения анемии Фанкони. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости в первую очередь показано детям и больным молодого возраста для выявления аномалий развития почек, которые характерны для анемии Фанкони. Обнаружение при ультразвуковом исследовании увеличения селезенки и печени противоречит диагнозу апластической анемии. Цитогенетические исследования. Цитогенетические исследования необходимы для исключения анемии Фанкони, миелодиспластических синдромов и острого лейкоза, которые характеризуются цитогенетическими аномалиями.

2.Геморрагические диатезы. Геморрагический диатез (кровоточивость) означает выраженную тенденцию организма к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, наступающим как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм при различных по природе заболеваниях. При этом кровоточивость может быть или основным первичным проявлением болезни (гемофилия), или вторичным проявлением, осложняющим течение какого-либо заболевания (лейкозы, апластическая анемия, нефрит и т. д.).

Классификация:

1) геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии, тромбоцитопении):а) болезнь Верльгофа (идиопатическая, иммунная);б) симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические, медикаментозные, радиационные, гиперспленические, аплазии и карциноматоз костного мозга);в) тромбоцитоастения Гланцманна;г) геморрагическая тромбоцитемия;д) тромбогемолитическая и тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица);

2) геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии):а) гемофилия А, В, С. Нарушение I фазы свертывания (тромбопластинообразования) крови;б) гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия. Нарушение II фазы (нарушение тромбинообразования);в) гипопротромбинемия при механической желтухе, поражении печени;г) гипоафибриногенемия (врожденная, приобретенная). Нарушение III фазы свертывания крови - фибринообразования;д) фибринолитическая пурпура;

3) геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой системы (вазопатии):а) геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха);б) геморрагическая пурпура (инфекционная, токсическая, нейровегетативная, трофическая);в) дизовариальная пурпура (геморрагическая метропатия);г) С-авитаминоз (скорбут);д) геморрагические телеангиэктазии (болезнь Рандю - Ослера, наследственный ангиоматоз);е) ангиогемофилия (болезнь Виллебранда).

Тромбоцитопении - группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов ниже существующей нормы - 150*10 /л. Они могут быть обусловлены: 1. Нарушенным разрушением Тр. 2. Повышенным потреблением Тр. 3. Недостаточным образованием Тр. Кроме того, выделяют: 1. Наследственнные тромбоцитопении. 2. Преобретенные тромбоцитопении:- иммунные; - обусловленные механической травмой Тр.(гемангиомы, опленомегалии и др.); - угнетение пролиферации клеток костного мозга (при апластических анемиях, химических и радиационных повреждениях костного мозга); - замещение костного мозга опухолевой тканью. - соматической мутацией (болезнь Миркиафавы-Микели); повышенным потреблением Тр. (ДВС-синдром, тромбозы); - недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты.

В основе патогенеза аутоиммунной тромбоцитопении лежит резкое укорочение продолжительности жизни клеток до нескольких часов вместо 7-10 дней. Доказано, что в большинстве случаев тромбоцитопенитической пурпуры количество тромбоцитов, образующихся в единицу времени значительно увеличивается по сравнению с нормой - от 2 до 6 раз. Количество деятельных мегакариоцитов также увеличено. И только при резком увеличении количество антитромбоцитарных антител или когда антитела направлены против мегакариоцитов, возможно снижение количества деятельных мегакариоцитов.

Тромбоцитопатии. Этот термин используется для общего обозначения всех нарушений гемостаз, обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией кровянных пластинок. Тромбоцитопатии подразделяются на: 1. Наследственные.2.Приобретенные(при гемобластозах, ДВС, циррозах)

ТРОМБОСТЕНИЯ ГЛАЦМАНА Основополагающая роль в происхождении тромбоцитостении Глацмана играет отсутствие в мембране тромбоцитов комплекса гликопротеинов 11б и 111а, необходимых для взаимодействия этих клеток со стимуляторами агрегации и фиброгеном.

Гемофилия- наиболее часто встречающееся наследственное патологическое состояние, связанное с нарушением 1 фазы свертывания крови-образование плазменного тромбопластина. Гемофилия А- дефицит 8 фактора(антигемофильный глобулин), ГФ В-дефект 9 фактора, ГФ С-дефект 11 фактора.

Болезнь Виллебранда: аутосомно наследуемый геморрагический диатез с патологически измененным фактором Виллебранда. Ф-р Виллебранда-белок, синтезируемый эндотелиальными клетками и мегакариоцитами, участвующими в образовании тромбоцитарной пробки и защищающий 7 ф-р от расщепления в плазме. Ген картирован в 12 хромосоме.

Болезнь Шенлейн-Геноха- состояние, хар-ся мелкими кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки на фоне повышенной проницаемости сосудистой стенки при отсутствии первичных нарушений со стороны самой системы крови.

Типы кровоточивости 1. Гематомный тип характеризуется обширными, напряженными, очень болезненными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, под надкостницу и профузными кровотечениями из мест порезов и других травм, почечными, носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями; особо характерно поражение опорно-двигательного аппарата — дефигурация суставов, ограничение подвижности в них, атрофия мышц конечностей, хромота и т.д. Такой тип кровоточивости характерен в основном для гемофилий А и В.2. Петехиально-синячковый тип кровоточивостихарактеризуется появлением точечных кровоизлияний в кожу и «синяков», а иногда и аналогичных кровоизлияний в полости рта, при незначительных ушибах, в местах давления и трения одежды, в местах инъекций, при измерении АД (по нижнему краю манжетки и в локтевом сгибе) и т.д. Эти кровоизлияния поверхностны, безболезненны, не напряжены; могут наблюдаться также спонтанные носовые и менструальные кровотечения. Часто положительны пробы на ломкость капилляров (щипка, жгута, баночная, инъекционная) и удлинено время капиллярного кровотечения (проба Дьюка и др.), тогда как время свертывания крови, как правило, не удлиняется (отличие от гематомного типа!).Петехиально-синячковая кровоточивость характерна для тромбоцитопений, качественных дефектов тромбоцитов, легких форм болезни Виллебранда, гиповитаминоза С, дисфункций тромбоцитов эндокринного (дизовариального) генеза. В связи с вторичной патологией тромбоцитов и их дефицитом она наблюдается также при острых лейкозах, анемиях апластических, уремии 3. Смешанный синячково-гематомный тип кровоточивости кровоточивости наблюдается при дефиците факторов протромбинового комплекса (факторов II, VII, Х и У), передозировке антикоагулянтов непрямого действия или отравления ими (ведущий лабораторный признак — снижение протромбинового индекса), передозировке гепарина или препаратов фибринолитического действия (стрептокиназа и др.), болезни Виллебранда и синдроме дессеминированного внутрисосудистого свертывания крови (при этих формах нарушаются все показатели гемокоагуляции). Для данного типа кровоточивости характерно первоначальное появление синячков, а затем гематом (чаще в подкожной и забрюшинной клетчатке, нередко с парезом кишечника).4. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется появлением симметричных геморрагий на воспалительной основе (диаметром до 0,5-1 см) на нижних конечностях, реже — на верхних и в области нижней части туловища (ягодицы). Одновременно могут возникать крапивница, артралгии, острая боль в животе с кишечным кровотечением — меленой (абдоминальная форма), признаки гломерулонефрита (эритроциты, белок и цилиндры в моче, отечность лица). Такой тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита (болезни Шейнлейна — Геноха) и некоторых других системных васкулитов иммунного или вирусного генеза.5. Микроангиопатический тип кровоточивости характерен для болезни Рандю-Ослера и других видов телеангиэктазии. При этом часто обнаруживается семейный (наследственный) тип кровоточивости, у подавляющего большинства больных болезнь начинается в возрасте старше 610 лет с повторяющихся, подчас весьма упорных носовых кровотечений (нередко длительно из одной и той же ноздри); возможна кровавая рвота (цвета кофейной гущи) как вследствие заглатывания крови, так и из-за частого образования ангиом и артериовенозных фистул в слизистой оболочке желудка. Такие же ангиомы могут образовываться в легких, почках, мозге и других органах. Выявление на коже, в области губ и на слизистых оболочках узловатых или паукообразных мелких ангиом и артериовенозных фистул в слизистой оболочке желудка. Такие же ангиомы могут образовываться в легких, почках, мозге и других органах. Выявление на коже, в области губ и на слизистых оболочках узловатых или паукообразных мелких ангиом повзоляет ставить диагноз. Но возможен и вторичный ангиоматоз вследствие эндокринных расстройств при циррозах печени и других заболеваниях.

Лабораторно-инструментальная диагностика. Общий анализ крови может выявить постгеморрагическую нормохромную или гипохромную (при длительном геморрагическом синдроме) анемию.Геморрагический диатез вследствие нарушения тромбоцитарного звена гемостаза подтверждают тромбоцитопения ниже 50,0×109/л и удлинение времени кровотечения более 10-15 минут (в норме 3-5 минут по методу Дуке).Геморрагический диатез вследствие нарушения плазменных факторов свертывания крови подтверждается удлинением времени свертывания крови более 15 минут (в норме по Ли-Уайту 5-10 минут), АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время, в норме 30-42 секунды), снижением протромбинового индекса (в норме 80-100%) и фибриногена (в норме — 1,8-4,0 г/л) а также уменьшение содержания в крови плазменных факторов свертывания VIII (анти-гемофильный глобулин), IX, XI, и некоторых других. Время кровотечения в норме.При геморрагическом диатезе вследствие патологии сосудистой стенки отсутствуют выраженные изменения длительности кровотечения и времени свертывания крови, тромбоцитопения, изменения активированного частичного тромбопластинового времени, протромбинового индекса и других плазменных факторов свертывания крови. При васкулитах в общем анализе крови – повышение СОЭ и нейтрофильный лейкоцитоз; в биохимическом анализе крови – повышение острофазовых проб (СРБ, серомукоид, сиаловые кислоты, гаптоглобин, γ-глобулинов), при иммунологическом исследовании выявляют повышение ЦИК (циркулирующих иммунных комплексов).

Неотложная помощь При гематомном типе кровоточивости (гемофилии) остановка кровотечения локальными воздействиями, внутривенное введение антигемофильной плазмы (10 мл/кг). Если известно, что больной страдает гемофилией А, то можно сразу же вводить криопреципитат (по 10-15 ед/кг). Такие трансфузии купируют кровотечения и сразу же ослабляют болевой синдром. Затем производят иммобилизацию (шинирование) пораженной части тела и больного доставляют для дальнейшего лечения в стационар (гематологическое отделение), где продолжают патогенетическую терапию. Викасол, препараты кальция и другие антигеморрагические препараты при гемофилии эффекта не оказывается. При петехиально-пятнистой кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией или качественными дефектами тромбоцитов, применяют методы локальной остановки кровотечения (в том числе орошения места кровотечения раствором тромбина, 1% раствором адроксона или охлажденной 5% аминокапроновой кислотой), внутривенно вводят 2-5 мг/кг преднизолона гемисукцината или метипреда. Вопрос о дальнейшем консервативном или хирургическом (спленэктомия) лечении после уточнения диагноза решается в стационаре. При болезни Виллебранда кровотечение купируют внутривенным струйным введением антигемофильной плазмы (до 10 мл/кг) или криопреципитата (5-10 ед/кг). При профузных маточных кровотечениях вводят внутрь или внутривенно 5% аминокапроновую кислоту (суточная доза до 8-12 г). При ее неэффективности у больных с дисфункциональными маточными кровотечениями начинают лечение бисекурином, нон-овлоном (по 4-5 таблеток в день и последующим снижением дозы до одной таблетки в день). Аминокапроновая кислота и синтетические эстроген-прогестины противопоказаны при ДВС-синдоме и наличии анамнестических данных о тромбозах и инфарктах, перенесенных больной ранее. При дефиците протромбинового комплекса струйно вводят нативную плазму (по 5-15 мл/кг), препарат ППСБ (концентрат факторов IX, VII, X, и II) и внутривенно по 2-5 мл 1% раствора викасола — до повышения протромбинового индекса до субнормальных величин. При гемораргическом капилляротоксикозе (особенно его абдоминальной форме) внутривенно вводят гепарин по 300-400 ЕД/кг в сутки (с распределением на равные дозы в течение суток) и метипред — по 2 мг/кг (или преднизолон в той же дозе).

Острое и хроническое легочное сердце.

Легочным сердцем называют вторичное увеличение правого желудочка (его гипертрофию и/или дилатацию), которое обусловлено легочной артериальной гипертензией, развившейся в результате заболеваний бронхов и легких, поражений легочных сосудов или деформации грудной клетки.

Острое легочное сердце развивается в течение нескольких часов или дней в результате внезапного и значительного повышения давления в легочной артерии и практически во всех случаях сопровождается острой правожелудочковой недостаточностью (без предшествующей гипертрофии правого желудочка). Наиболее частой причиной острого легочного сердца является тромбоэмболия ветвей легочной артерии.

Хроническое легочное сердце характеризуется постепенным и медленным (в течение нескольких лет) формированием легочной артериальной гипертензии и развитием гипертрофииправого желудочка(компенсированное хроническое легочное сердце). В дальнейшем по мере повышения давления в легочной артерии развивается систолическая дисфункция правого желудочка и появляются признаки правожелудочковой недостаточности (декомпенсированное хроническое легочное сердце). Выделяют бронхолегочную (обусловленную хроническими патологическими процессами в легочной паренхиме и бронхах - 70-80% случаев), васкулярную (при поражениях сосудов малого кровообращения, васкулитах, тромбэмболиях легочной артерии) и торакодиафрагмальную (при первичных поражениях позвоночника и грудной клетки с ее деформацией, при синдроме Пиквика) формы легочного сердца.

Основные изменения гемодинамики: Гипертрофия правого желудочка (без нарушения его функции), развивающаяся в ответ на выраженное и длительное увеличение постнагрузки (компенсированное легочное сердце).Постепенное снижение систолической функции правого желудочка, сопровождающееся повышением диастолического давления в правом желудочке, его дилатацией и развитием застоя крови в венозном русле большого круга кровообращения (декомпенсированное ЛС).Тенденция к увеличению ОЦК (объема циркулирующей крови), задержке Na+ и воды в организме. На поздних стадиях заболевания — снижение сердечного выброса и уровня АД в результате уменьшения притока крови в малый круг кровообращения и, соответственно,наполнения ЛЖ (преимущественно за счет критического падения систолической функции правого желудочка и формирования «второго барьера» в виде выраженных структурных изменений сосудистого русла легких).

Клинические признаки хронического легочного сердца – одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, быстрая утомляемость, приступы сердцебиения, боли в грудной клетке, обмороки. При сдавлении возвратного нерва расширенным стволом легочной артерии возникает охриплость голоса. При осмотре могут быть обнаружены объективные признаки легочной гипертензии – акцент II тона на легочной артерии, диастолический шум Грехема–Стилла (шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии). Об увеличении правого желудочка могут свидетельствовать пульсация за мечевидным отростком, усиливающаяся на вдохе, расширение границ относительной тупости сердца вправо. При значительной дилатации правого желудочка развивается относительная трикуспидальная недостаточность, проявляющаяся систолическим шумом у основания мечевидного отростка, пульсацией шейных вен и печени. В стадии декомпенсации появляются признаки правожелудочковой недостаточности: увеличение печени, периферические отеки. На ЭКГ выявляют гипертрофию правого предсердия (остроконечные высокие зубцы Р в отведениях II, III, aVF) и правого желудочка (отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение амплитуды зубца R в правых грудных отведениях, блокада правой ножки пучка Гиса, появление глубокого зубца S в I и зубца Q в III стандартных отведениях). Рентгенологически острое и подострое легочное сердце проявляется увеличением правого желудочка, расширением дуги легочной артерии, расширением корня легкого; хроническое легочное сердце – гипертрофией правого желудочка, признаками гипертензии в малом круге кровообращения, расширением верхней полой вены. При эхокардиографии могут быть обнаружены гипертрофия стенки правого желудочка, дилатация правых камер сердца, расширение легочной артерии и верхней полой вены, легочная гипертензия и трикуспидальная недостаточность. В анализе крови у больных с хроническим легочным сердцем обычно выявляют полицитемию.

При развитии острого легочного сердца показано лечение основного заболевания (ликвидация пневмоторакса; гепаринотерапия, тромболизис или хирургическое вмешательство при тромбоэмболии легочных артерий; адекватная терапия бронхиальной астмы и т.д.).

Лечение собственно легочного сердца направлено главным образом на уменьшение легочной гипертензии, а при развитии декомпенсации включает коррекцию сердечной недостаточности. Легочная гипертензия уменьшается при использовании антагонистов кальция – нифедипина в дозе 40–180 мг в сутки (предпочтительно использование длительно действующих форм препарата), дилтиазема в дозе 120–360 мг в сутки, а также амлодипина (Амловас) в дозе 10 мг в сутки. В клинической практике у больных с признаками легочного сердца широко используют препараты теофиллина (внутривенно капельно, пролонгированные препараты для приема внутрь), снижающие легочное сосудистое сопротивление, повышающие сердечный выброс и улучшающие самочувствие этих пациентов. Эффективно снижает давление в легочной артерии внутривенная инфузия простациклина (PGI2), обладающего антипролиферативным и антиагрегантным действием; препарат увеличивает толерантность к физическим нагрузкам, повышает качество жизни и снижает летальность этих больных. К недостаткам его относят нередко развивающиеся побочные эффекты (головокружение, артериальная гипотензия, кардиалгии, тошнота, абдоминалгии, диарея, сыпь, боль в конечностях), необходимость постоянных (многолетних) внутривенных инфузий, а также высокую стоимость лечения. Проводится изучение эффективности и безопасности применения аналогов простациклина – илопроста, используемого в виде ингаляций и берапроста, применяемого внутрь, а также трепростинила, вводимого как внутривенно, та



Поделиться:




Поиск по сайту

©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2016-07-22 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных


Поиск по сайту: