__________________________________________________________________
Вторичные гломерулопатии – поражения клубочков почек, являющиеся проявлениями общих заболеваний.
К ним относятся:
гломерулосклероз при сахарном диабете;
амилоидоз почек;
гломерулонефрит при системной красной волчанке;
гломерулонефрит при бактериальном эндокардите и др.
Макропрепараты:
№283. Почка при быстропрогрессирующем гломерулонефрите (большая пёстрая почка).
Почка несколько увеличена в объеме, поверхность – гладкая, на светло красном фоне выявляются диффузно распределенные мелкоочаговые темно красные вкрапления.
Клиническое значение.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – заболевание, характеризующееся быстрым снижением клубочковой фильтрации (более 50%) в течение короткого периода – от нескольких дней до нескольких месяцев. Заболевание имеет характерное патоморфологическое выражение – экстракапиллярная пролиферация с формированием полулунных структур. В клинической картине преобладает нефритический синдром с последующим развитием почечной недостаточности
№ 280. Амилоидоз почки с исходом в сморщивание.
Почка во фронтальном срезе. Поверхность почки бугристая, цвет поверхности и на разрезе – светло серый, рисунок анатомического строения стертый.
Клиническое значение.
Амилоидоз – группа заболеваний, при которых растворимые протеины формируют нерастворимые фибриллярные структуры (амилоид), которые откладываются во внеклеточном матриксе различных органов, что в свою очередь обусловливает прогрессирующую дисфункцию органов. Весьма характерным является внешний вид органов, в которых откладывается амилоид – они становятся плотными с характерным сальным блеском. Почки – один из наиболее частых органов, подверженных отложению амилоида. Клинически, заболевание характеризуется наличием нефротического синдрома, при этом протеинурия может достигать 20-30 г/л в сутки. Прогрессирование заболевания может привести к снижению фильтрационной способности почек, т.е. к хронической почечной недостаточности.
Микропрепараты:
Гломерулонефрит.
1. Мезангиопролиферативный гломерулонефрит: клубочек увеличен за счет пролиферации мезангиоцитов с накоплением мезангиального матрикса.
2. Клубочек деформирован в связи с неравномерным коллапсом и склерозом капилляров; между клубочком и его капсулой имеются спайки.
3. Клубочек окружен и «сдавлен», имеющими форму полулуния, скоплениями макрофагов и клеток эпителия капсулы Боумена-Шумлянского; просветы капилляров клубочка не видны.
Нефросклероз.
Клубочки имеют различные размеры, что связано с атрофией, фиброзом, гиалинозом одних и компенсаторной гипертрофией других. Отмечаются очаговый склероз стромы с атрофией канальцев и циркулярный склероз стенок артерий со стенозом их просвета.
Тестовые задания:
001.ГРУППА ЗАБОЛЕВАНИЙ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ КЛУБОЧКОВ ПОЧЕК
1) тубулоинтерстициальные болезни
2) тубулопатии
3) нефропатии
4) гломерулопатии
5) сосудистые болезни почек
Правильный ответ: 4
002.ГРУППА САМОСТОЯТЕЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ С ПЕРВИЧНЫМ ПОРАЖЕНИЕМ КЛУБОЧКОВ ПОЧЕК
1) диабетические гломерулопатии
2) первичные гломерулопатии
3) вторичные гломерулопатии
4) интерстициальные гломерулопатии
5) первичные гломерулозы
Правильный ответ: 2
003.БОЛЕЗНЬ МИНИМАЛЬНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ, МЕМБРАНОЗНАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ, ФОКАЛЬНЫЙ СЕГМЕНТАРНЫЙ ГЛОМЕРУЛЯРНЫЙ СКЛЕРОЗ ОТНОСЯТСЯ К
1) тубулопатиям
2) вторичным невоспалительным гломерулопатиям
3) первичным воспалительным гломерулопатиям
4) вторичным воспалительным гломерулопатиям
5) первичным невоспалительным гломерулопатиям
Правильный ответ: 5
004.МЕМБРАНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ, МЕЗАНГИОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ, БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫОТНОСЯТСЯ К
1) вторичным невоспалительным гломерулопатиям
2) вторичным воспалительным гломерулопатиям
3) первичным невоспалительным гломерулопатиям
4) первичным воспалительным гломерулопатиям
5) тубулопатиям
Правильный ответ: 4
005.ЗАБОЛЕВАНИЕ, ОСНОВНЫМ МОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЕМ КОТОРОГО ЯВЛЯЕТСЯ ДИФФУЗНАЯ ПРОЛИФЕРАЦИЯ ЭНДОТЕЛИАЛЬНЫХ И МЕЗАНГИАЛЬНЫХ КЛЕТОК КЛУБОЧКОВ
1) острый постинфекционный гломерулонефрит
2) мембранопролиферативный гломерулонефрит
3) фокальный сегментарный гломерулярный склероз
4) мезангиопролиферативный гломерулонефрит
5) мембранозная гломерулопатия
Правильный ответ: 1
006.СОПРОВОЖДАЕТСЯ ПРОЛИФЕРАЦИЕЙ ЭПИТЕЛИЯ КАПСУЛЫКЛУБОЧКОВ И МАКРОФАГОВ С ФОРМИРОВАНИЕМ ПОЛУЛУНИЙ, СДАВЛИВАЮЩИХ КЛУБОЧКИ ПОЧЕК
1) острый постинфекционный гломерулонефрит
2) мембранопролиферативный гломерулонефрит
3) фокальный сегментарный гломерулярный склероз
4) мезангиопролиферативный гломерулонефрит
5) быстропрогрессирующий гломерулонефрит
Правильный ответ: 5
007.ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ ПРОЛИФЕРАЦИЕЙ МЕЗАНГИАЛЬНЫХ КЛЕТОК И ДИФФУЗНЫМ УТОЛЩЕНИЕМ БАЗАЛЬНОЙ МЕМБРАНЫКЛУБОЧКА
1) острый постинфекционный гломерулонефрит
2) мембранопролиферативный гломерулонефрит
3) фокальный сегментарный гломерулярный склероз
4) мезангиопролиферативный гломерулонефрит
5) мембранозная гломерулопатия
Правильный ответ: 2
008.ОЧАГОВАЯ ИЛИ ДИФФУЗНАЯ ПРОЛИФЕРАЦИЯ МЕЗАНГИОЦИТОВ С НАКОПЛЕНИЕМ МЕЗАНГИАЛЬНОГО МАТРИКСА, ОЧАГОВОЕ УТОЛЩЕНИЕ БАЗАЛЬНОЙ МЕМБРАНЫКАПИЛЛЯРОВ ХАРАКТЕРНЫДЛЯ
1) острый постинфекционный гломерулонефрит
2) мембранопролиферативный гломерулонефрит
3) фокальный сегментарный гломерулярный склероз
4) мезангиопролиферативный гломерулонефрит
5) мембранозная гломерулопатия
Правильный ответ: 4
009.ПОСЛЕДНЯЯ СТАДИЯ РАЗВИТИЯ МНОГИХ ФОРМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА С ПОЛНЫМ СКЛЕРОЗОМ, ГИАЛИНОЗОМ БОЛЬШИНСТВА КЛУБОЧКОВ И ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫМ ФИБРОЗОМ
1) диффузный фибропластический гломерулонефрит
2) фиброзный гломерулонефрит
3) фокальный сегментарный гломерулярный склероз
4) интерстициальный гломерулонефрит
5) склеротическая гломерулопатия
Правильный ответ: 1
010.ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ, ОСНОВНЫМ МОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЕМ КОТОРОЙ ЯВЛЯЕТСЯ ПОТЕРЯ МАЛЫХ ОТРОСТКОВ ПОДОЦИТОВ
1) диффузный фибропластический гломерулонефрит
2) мембранопролиферативный гломерулонефрит
3) болезнь минимальных изменений
4) мезангиопролиферативный гломерулонефрит
5) мембранозная гломерулопатия
Правильный ответ: 3
011.ЗАБОЛЕВАНИЕ, СОПРОВОЖДАЮЩЕЕСЯ ОТЛОЖЕНИЕМ ИММУННЫХ КОМПЛЕКСОВ НА ЭПИТЕЛИАЛЬНОЙ СТОРОНЕ МЕМБРАНЫКЛУБОЧКОВ
1) диффузный фибропластический гломерулонефрит
2) мембранопролиферативный гломерулонефрит
3) болезнь малых изменений
4) мезангиопролиферативный гломерулонефрит
5) мембранозная гломерулопатия
Правильный ответ: 5
012.ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩАЯСЯ ВНУТРИКАПИЛЛЯРНЫМ СКЛЕРОЗОМ И ГИАЛИНОЗОМ В ОТДЕЛЬНЫХ КЛУБОЧКАХ И ИХ СЕГМЕНТАХ
1) диффузный фибропластический гломерулонефрит
2) мембранопролиферативный сегментарный гломерулонефрит
3) фокальный сегментарный гломерулярный склероз
4) мезангиопролиферативный сегментарный гломерулонефрит
5) мембранозный гломерулосклероз
Правильный ответ: 3
013.ПЕРВИЧНЫЕ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ ПО ЭТИОЛОГИИ
1) острые и хронические
2) склеротические и некротические
3) воспалительные и невоспалительные
4) бактериальные и иммунокомплексные
5) абактериальные и аллергические
Правильный ответ: 3
014.ЯВЛЯЕТСЯ СЛЕДСТВИЕМ РАЗЛИЧНЫХ ИНФЕКЦИЙ, ИЗМЕНЕНИЯ ПРЕДСТАВЛЕНЫДИФФУЗНЫМ УВЕЛИЧЕНИЕМ КОЛИЧЕСТВА КЛЕТОК В КЛУБОЧКАХ
1) острый канальцевый некроз
2) гломерулонефрит с полулуниями
3) мезангиокапиллярный гломерулонефрит
4) диффузный фибропластический гломерулонефрит
5) острый постинфекционный гломерулонефрит
Правильный ответ: 5
015.СОПРОВОЖДАЕТСЯ ПРОЛИФЕРАЦИЕЙ ЭПИТЕЛИЯ КАПСУЛЫКЛУБОЧКОВ И МАКРОФАГОВ
1) диффузный фибропластический гломерулонефрит
2) острый постинфекционный гломерулонефрит
3) гломерулонефрит с полулуниями
4) мезангиокапиллярный гломерулонефрит
5) острый канальцевый некроз
Правильный ответ: 3
016.ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ УТОЛЩЕНИЕМ И ДИФФУЗНЫМ УДВОЕНИЕМ БАЗАЛЬНОЙ МЕМБРАНЫ, ПРОЛИФЕРАЦИЕЙ МЕЗАНГИАЛЬНЫХ КЛЕТОК
1) мезангиокапиллярный гломерулонефрит
2) гломерулонефрит с полулуниями
3) нефросклероз
4) острый канальцевый некроз
5) острый постинфекционный гломерулонефрит
Правильный ответ: 1
017.ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ ПОЛНЫМ СКЛЕРОЗОМ И ГИАЛИНОЗОМ БОЛЬШИНСТВА КЛУБОЧКОВ
1) острый постинфекционный гломерулонефрит
2) гломерулонефрит с полулуниями
3) мезангиокапиллярный гломерулонефрит
4) острый канальцевый некроз
5) диффузный фибропластический гломерулонефрит
Правильный ответ: 5
018.ПОСТИНФЕКЦИОННЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ВЫЗЫВАЕТ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО
1) β-гемолитический стрептококк группы А
2) Yersinia pestis
3) Bacillus anthracis
4) Mycobacterium tuberculosis
5) Treponema pallidum
Правильный ответ: 1
019. ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПРИ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯХ ОБУСЛОВЛЕНА
1) гипертрофией клубочков
2) некротическим нефрозом
3) β-гемолитическим стрептококком
4) иммунокомплексными реакциями
5) полной облитерацией и склерозом клубочков (нефросклероз)
Правильный ответ: 5
020. К ВТОРИЧНЫМ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯМ НЕ ОТНОСИТСЯ
1) диабетический гломерулосклероз
2) амилоидная нефропатия
3) волчаночная нефропатия
4) постинфекционный гломерулонефрит
5) гломерулонефрит при бактериальном эндокардите
Правильный ответ: 4
021.ИСХОДОМ БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩЕГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА ЯВЛЯЕТСЯ
1) первично сморщенная почка
2) вторично сморщенная почка
3) третично сморщенная почка
4) нефролитиаз
5) уремия
Правильный ответ: 2
022.ИСХОДОМ ФОКАЛЬНОГО СЕГМЕНТАРНОГО ГЛОМЕРУЛЯРНОГО СКЛЕРОЗА ЯВЛЯЕТСЯ
1) первично сморщенная почка
2) нефросклероз
3) хроническая сердечная недостаточность
4) вторичная гломерулопатия
5) компенсаторная гипертрофия почек
Правильный ответ: 2
023.ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ ЭТО
1) гломерулонефриты
2) нефропатии
3) тубулопатии
4) мезангииты
5) ангионефриты
Правильный ответ: 1
024.БОЛЬШАЯ ПЁСТРАЯ ПОЧКА ХАРАКТЕРНА ДЛЯ
1) сердечной недостаточности
2) хронического венозного застоя
3) острого постинфекционного гломерулонефрита
4) мембранозной гломерулопатии
5) нефросклероза
Правильный ответ: 3
025.В ИСХОДЕ НЕКОТОРЫХ ГЛОМЕРУЛОПАТИЙ РАЗВИВАЕТСЯ
1) большая сальная почка
2) большая белая почка
3) первично сморщенная почка
4) большая пёстрая почка
5) вторично сморщенная почка
Правильный ответ: 5
026. ИСЧЕЗНОВЕНИЕ МАЛЫХ НОЖЕК ПОДОЦИТОВ В КЛУБОЧКАХ ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ ПРИ
1) фибропластическом гломерулонефрите
2) протеинурии
3) гломерулосклерозе
4) болезни минимальных изменений
5) мезангиопролиферативном гломерулонефрите
Правильный ответ: 4
027.ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ЧАСТО РАЗВИВАЕТСЯ ПРИ
1) язвенной болезни желудка
2) СКВ
3) очаговой пневмонии
4) синдроме Дресслера
5) эссенциальной гипертензии
Правильный ответ: 2
Ситуационные задачи:
Задача № 1.
У молодого мужчины через две недели после перенесенной ангины появились олигурия, протеинурия, гематурия и генерализованные отеки. При исследовании биоптата почки обнаружена гиперклеточность клубочков, обусловленная пролиферацией эндотелиальных и мезангиальных клеток и инфильтрацией клубочков нейтрофилами и макрофагами.
1. Диагноз.
2. Наиболее частый этиологический фактор.
3. Основные макроскопические изменения.
4. Прогноз данного заболевания.
5. К первичным или вторичным гломерулопатиям относится это заболевание?
Задача № 2.
После перенесенного переохлаждения у мужчины 30 лет возникло повышение артериального давления, появилась гематурия и отеки лица. Через 7 месяцев больной умер при явлениях хронической почечной недостаточности.
1. Предполагаемый диагноз.
2. Макроскопические изменения почек.
3. Основные микроскопические изменения.
4. Прогноз данного заболевания.
5. К воспалительным или невоспалительным гломерулопатиям относится это заболевание?
Задача № 3.
У мужчины, длительное время страдавшего гломерулонефритом, клинически выявлены нарушения электролитного состава крови, значительное повышение уровня мочевины, креатинина, мочевой кислоты. При аутопсийном исследовании обнаружены следующие изменения: почки уменьшены, плотные, с мелкозернистой поверхностью.
1. Наиболее вероятный диагноз.
2. Основные микроскопические изменения в почках.
3. Заболевания, приводящие к этим изменениям.
4. Причина смерти.
5. Две группы гломерулопатий в зависимости от этиологии.
Задача № 4.
У мальчика 4 лет появились отеки на лице и ногах, что послужило поводом для обращения к врачу. При исследовании мочи выявлены выраженная протеинурия, цилиндрурия. В крови отмечаются гипоальбуминемия, увеличено содержание всех основных липидных фракций.
1. Наиболее вероятный диагноз.
2. Макроскопические изменения почек.
3. Изменения в клубочках при световой и электронной микроскопии.
4. Основной структурный признак данной патологии.
5. Исходы этого заболевания.
Задача № 5.
У молодого мужчины появились клинические признаки нефротического синдрома. При исследовании биопсии почки выявлено поражение юкстамедуллярных клубочков.
1. Наиболее вероятный диагноз.
2. Макроскопические изменения почек на разных стадиях болезни.
3. Основные микроскопические изменения.
4. Характерные структурные изменения.
5. Исходы и осложнения данной патологии.
Эталоны ответов:
Задача № 1.
1. Острый постинфекционный (диффузный пролиферативный) гломерулонефрит.
2. Воспалительные процессы, вызванные β-гемолитическим стрептококком группы А.
3. Почки увеличены в размерах, набухшие, с мелким красным крапом на поверхности и разрезе (большая пёстрая почка).
4. Острый постинфекционный гломерулонефрит в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз. Через 1,5-2 месяца с начала заболевания наступает обратное развитие морфологических изменений. В редких случаях развивается почечная недостаточность.
5. К первичным.
Задача № 2.
1. Экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит, (злокачественный).
2. Почки уменьшены, плотные, имеют мелкобугристую поверхность.
3. Большинство клубочков окружено скоплениями макрофагов и клеток эпителия капсулы почечного тельца в форме полулуний, которые сдавливают капиллярный клубочек. В финале клубочки полностью облитерированы, фиброзированы.
4. Вторично сморщенные почки, раннее развитие почечной недостаточности.
5. К воспалительным.
Задача № 3.
1. Диффузный фибропластический (терминальный) гломерулонефрит
2. Полный склероз, гиалиноз большинства клубочков с интерстициальным фиброзом.
3. Различные гломерулонефриты.
4. Хроническая почечная недостаточность.
5. Первичные, вторичные.
Задача № 4.
1. Болезнь минимальных изменений.
2. Почки значительно увеличены, дряблые. На разрезе кора серая, с желтым оттенком, пирамиды серо-красные (большая белая почка).
3. При световой микроскопии клубочки не изменены. При электронной микроскопии выявляется диффузное исчезновение малых ножек подоцитов в клубочках. В эпителии проксимальных канальцев – избыточное накопление белка и липидов.
4. Сглаженность и отсутствие малых отростков подоцитов в клубочках.
5. Прогноз болезни минимальных изменений при своевременном лечении глюкокортикоидами благоприятный. Иногда отмечаются рецидивы протеинурии без тенденции к прогрессированию.
Задача № 5.
1. Фокальный сегментарный гломерулярный склероз.
2. Почки вначале увеличены, затем происходит уменьшение их размеров, уплотнение, поверхность становится мелкозернистой.
3. Сегментарный гиалиноз и склероз клубочков, склерозированные сегменты тесно спаяны с капсулой, очаговая атрофия канальцев, лимфоидная инфильтрация стромы.
4. Внутрикапиллярный склероз и гиалиноз в отдельных клубочках и их сегментах. На ранних стадиях поражаются юкстамедуллярные клубочки.
5. Прогноз неблагоприятен, с исходом в нефросклероз и ХПН.