Представляет собой опухоль, возникающую из клетки-предшественницы лимфопоэза. Большая часть этих лейкозов имеет В-клеточное происхождение (80-85%).
Острый лимфобластный лейкоз наиболее часто встречается у детей в возрасте до 15 лет, при этом у мальчиков чаще, чем у девочек. Пик заболеваемости приходится на четырехлетний возраст. Продолжительность жизни больных без лечения составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Риск заболевания резко повышен у детей с врожденными иммунодефицитами.
Картина периферической крови и костного мозга
при остром лимфобластном лейкозе.
В периферической крови преобладают лимфобласты – родоначальники клеток лимфопоэза.
В костном мозге отчетливо просматривается инфильтрация клетками лимфоидного ряда (до 80%). Как и в случае острого миелобластного лейкоза, бластные клетки вытесняют клетки остальных гемопоэтических линий, что приводит к анемии и тромбоцитопении.
Хронические лейкозы
В несколько упрощенном виде классификацию хронических лейкозов можно представить в следующем виде:
- хронический миелоцитарный лейкоз,
- Хронический моноцитарный лейкоз,
- Хронический лимфоцитарный лейкоз.
Хронический миелоцитарный лейкоз.
Хронический миелоцитарный лейкоз является наиболее распространенным заболеванием в группе лейкозов. Это опухоль, исходящая из клетки предшественницы миелопоэза. Морфологическим субстратом хронического миелоцитарного лейкоза являются зрелые и созревающие клетки гранулоцитарного ростка кроветворения. В типичном случае характерен нейтрофильный лейкоцитоз с выраженным ядерным сдвигом влево: обнаруживаются единичные миелобласты, имеют место промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные формы гранулоцитов и преобладают сегментоядерные нейтрофилы. Весьма частым признаком хронического миелоцитарного лейкоза, особенно у детей, является увеличение числа базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация). Важным диагностическим признаком заболевания является увеличение селезенки и печени, что связано с лейкозной инфильтрацией и появлением очагов миелоидного кроветворения в этих органах (экстрамедулярные очаги кроветворения).
Развернутая стадия хронического миелолейкоза характеризуется прогрессирующей цитопенией (анемия, лейко- и тромбоцитопения), возникновением лейкемических инфильтратов на коже, лимфоузлах, миокарде и других органах.
Таким образом, для хронического миелоцитарного лейкоза характерно:
1. В периферической крови отмечается наличие всех клеток гранулоцитарного ряда, начиная с бластных (миелобласты), присутствуют переходные формы (промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты) и зрелые гранулоциты (палочко- и сегментноядерные нейтрофилы), т.е. картина периферической крови напоминает пунктат костного мозга.
2. Наличие базофильно-эозинофильной ассоциации.
3. Наличие очагов экстрамедуллярного кроветворения.
Хронический лимфоцитарный лейкоз
Представляет собой опухоль иммунокомпетентной ткани, состоящую преимущественно из зрелых лимфоцитов, представленных в большинстве случаев В-клетками. Чаще характерен лейкоцитоз. В картине крови обнаруживаются единичные лимфобласты, пролимфоциты и преобладают зрелые узкоцитоплазменные лимфоциты, содержание которых может доходить до 80% и более. Важным признаком является появление теней Боткина-Гумпрехта (раздавленные при приготовлении мазков неполноценные лимфоциты). Количество лимфоцитов в костном мозге составляет не менее 50% от всех клеток костного мозга. Разрастание лимфоидной ткани имеет место в лимфатическтх узлах, селезенке и печени, что сопровождается увеличением указанных органов.
Общие нарушения в организме при лейкозах
Общие нарушения в организме при лейкозах проявляются в виде ряда синдромов: анемического, геморрагического, инфекционного, метастатического и интоксикационного.
Анемический синдром.
Связан с угнетением эритроидного ростка костного мозга. Выражается в виде бледности кожных покровов и слизистых, одышки, сердцебиения, сонливости, слабости.
Геморрагический синдром
Возникновение геморрагического синдрома обусловлено:
- угнетением нормального тромбоцитопоэза и как следствие
снижением продукции тромбоцитов;
- нарушениями в системе свертывания крови;
- усилением фибринолиза;
- развитием синдрома диссеминированного внутрисосудистого свер-
тывания крови.
Проявляется кровотечением из десен, носа, кишечника; возможны кровоизлияния в жизненно важные органы.
Метастатический синдром
Проявляется нарушением функции различных органов и систем вследствие появления в них лейкемических инфильтратов.
Инфекционный синдром
Причиной его является функциональная неполноценность лейкоцитов (например. снижение способности к фагоцитозу, нарушение ферментного гомеостаза, угнетение синтеза антител в лимфоцитах). При этом снижается резистентность к инфекциям (бактериальным, грибковым и вирусным). У пациентов с лейкозами выявляются как легкие (локальные) формы инфекций (например, кандидозные стоматиты, гингивиты, поражения слизистых оболочек, вызванные вирусом простого герпеса), так и тяжелые генерализованные процессы (сепсис).