Система гемостаза обеспечивает, с одной стороны, предупреждение и остановку кровотечений, а с другой – сохранение жидкого состояния циркулирующей крови, поэтому проявлением расстройств системы гемостаза могут быть как тромбозы, так и повышенная кровоточивость, геморрагии.
Процесс гемостаза обеспечивается тремя основными звеньями: сосудистым, тромбоцитарным и плазменным.
Сосудистое звено гемостаза морфологически заканчивает свое развитие к рождению ребенка. Однако вследствие недостаточности аргирофильного каркаса сосудов наблюдается повышенная ломкость и проницаемость капилляров, а также снижение сократительной функции прекапилляров. Тромбоцитарное звено гемостаза. Хотя количество тромбоцитов к рождению практически не отличается от такового у взрослых, функциональная активность их (способность к агрегации под воздействием аденозинфосфата и коллагена) снижена. Плазменное звено гемостаза включает следующие факторы свертывания:
I – фибриноген (белок, переход которого из жидкой фазы в твердую – фибрин – и представляет сущность свертывания);
II – протромбин (неактивный фермент, который превращается в активный фермент – тромбин – и способствует переходу фибриногена в фибрин), витамин-К-зависимый фактор;
III – тромбопластин (фермент, активизирующий протромбин);
IV – ионизированный кальций (участник всех процессов активизации ферментов);
V – проакцелерин (неактивный предшественник VI фактора);
VI – Ac (acelerance – ускоряющий) глобулин, акцелерин (ускоряет активацию тромбопластина);
VII – проконвертин (действует аналогично VI фактору, ускоряет активацию тромбопластина), витамин-К-зависимый фактор;
VIII – антигемофильный глобулин А;
IX – антигемофильный глобулин В (также участвует в образовании тромбопластина), витамин-К-зависимый фактор;
X – фактор Стюарта-Прауэра (тромботропин плазмы), витамин-К-зависимый фактор;
XI – PTA-фактор (plasma tromboplastin antecedent) (неактивный предшественник плазменного тромбопластина), витамин-К-зависимый фактор;
XII – фактор Хагемана (активатор XI фактора);
XIII – стабилизатор фибрина.
В общем, активность витамин-К-зависимых факторов (II, VII, IX, X, XI) в первые часы и дни жизни относительно низкая (особенно на третий день жизни), в то время как содержание V, VIII, XIII факторов не отличается от такового у взрослых.
Схема плазменного гемостаза
(выделены витамин-К-зависимые факторы)
Внутренняя система свертывания Внешняя система свертывания
Противосвертывающая система (естественные антикоагулянты плазмы крови – антитромбины, гепарин) постоянно активирована вследствие появления в сосудистом русле малых концентраций постоянно и медленно образующегося тромбина. У новорожденного имеется высокий уровень гепарина, сохраняющийся в течение первых 10 дней жизни. В то же время активность тканевого и плазменного антитромбинов, антитромбина III, антиактиваторов XI и X факторов, антитромбиновая активность снижены.
Фибринолитическая система (фибринолизин или плазмин, высокие концентрации гепарина) включается при быстром, лавинообразном нарастании в крови тромбина для разжижения фибрина уже свернувшейся крови. Фибринолитическая активность крови сразу после рождения увеличена, она снижается до уровня взрослых в течение нескольких дней. Уровень плазминогена у новорожденных значительно снижен (в связи с его потреблением в ходе активного фибринолиза) и нормы взрослых достигает только к 3-6 месяцам жизни.
У детей, родившихся преждевременно, особенно с очень малой массой при рождении, или развивавшихся внутриутробно на фоне хронической гипоксии, хронической патологии желудочно-кишечного тракта у матери (дисбактериоз кишечника, хронические холецистит, гипоацидный гастрит, патология печени), при рождении отмечаются более низкие величины (по сравнению со здоровыми доношенными детьми):
• концентрации витамина К,
• витамин-К-зависимых факторов свертывания крови,
• факторов контакта (XII, прекалликреин, кининогены с высокой молекулярной массой),
• агрегационных свойств тромбоцитов.
Одновременно отмечается еще более активный транзиторный фибринолиз в первый час жизни с последующим более глубоким его угнетением при очень низком уровне плазминогена и антикоагулянтов, большая проницаемость и хрупкость сосудистой стенки. Эти дети уже до родов, в родах и сразу после рождения склонны к кровоточивости. При этом у части таких детей кровоточивость сочетается с тромбозами из-за низкой активности фибринолиза и антикоагулянтов, развития декомпенсированного ДВС-синдрома.
У детей, родившихся от матерей с сахарным диабетом, тяжелыми гестозами, с острой асфиксией в родах, полицитемией, особенно если им поставлены сосудистые катетеры, имеется тенденция к развитию микросгустков, тромбозов из-за сгущения крови, ее гипервязкости и гиперкоагуляции, повышенной агрегационной активности тромбоцитов и нарушения свойств эндотелия сосудов.
В раннем неонатальном периоде (особенно в первый день жизни) дети склонны как к тромботическим, так и геморрагическим осложнениям.