Тема лекции: коллагеновые болезни: ревматизм, пороки сердца, артрит, СКВ.
Цель
Этиология, патогенез
Морфологическая характеристика, осложнения.
План
1. Эндокардит,миокардит,пороки сердца
Кардиосклероз,атериосклероз, клинко-морфологические формы
Гипертоническая болезнь,клинико-морфологические формы
ИБС,инфаркт мокарда,кардиосклероз.
Васкулиты,ревматизм
Васкулиты – заболевания характеризуются выполнением и нередко присоединяющимся некрозом сосудистой стенки. Они могут иметь местный или системный характер.
Классификация системных васкулитов (по Серову В.В. и Коган Е.А. 1982г).
А. первичные васкулиты
1. с преимущественным поражением аорты и ее крупных ветвей.
2. с поражением артерий среднего и тонкого калибра и деструктивно – продуктивной реакцией:
- узенковый периартрит,
- апперический грануломатоз
- системный некротизирующий васкулит
- грануломатоз Вегенера
- лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек.
3. с поражением артерий тонкого калибра, сосудов микроциркулярного русла и вен: облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) так же поражением артерий различных калибров.
Б. Вторичные Васкулиты
При инфекционных заболеваниях:
- сифилитические
- туберкулезные
- риккетенозные, в том числе сыпнотифозина
- септические
При системных заболеваниях соединительной ткани:
- ревматические
- ревматоидные
- волчаночные
Васкулиты «гиперчувствительности» при
- сывороточной болезни
- пурнузе – гистилейна – Ченоха
- злокачественных новообразованиях
Ревматизм – (болезнь Сокольского – Буйо) инфекционно – аллергические заболевания с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострение (атаки) и затихания (ремиссии).
Чередование атак и ремиссий может продолжается много месяцев и лет, иногда ревматизм принимает скрытое течение.
Этиология: в возникновение и развитии заболевания В – гемолитического стре птокка группы А, а также сенсибилизации организма стрептокком (рецидивы ангины) (ревматизм – полигенно наследуемое заболевание)
Патогенез: при ревматизме возникает сложный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типа) на многочисленные антигены стрептококка. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое влияние на соединительную ткань и способствует расщеплению комплексов глизозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани.
Морфогенез: структурную основу ревматизма составляют системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические процессы.
Все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (клапанного и пристеночного эндокарда и меньшей степени листков сердечной сорочки), где можно проследить все фазы.
Мукоидные набухания – являются поверхностной и обратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозоаминогликами (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидротицией основного вещества.
Фибриноидные изменения – (набухание и некроз) представляют собой фазу глубокой и необратимой дезорганизацией наслаиваясь на мукоидное набухание они сопровождаются гемонизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином..
Клеточные воспалительные реакции: образуются всего специфической ревматической гранулемы. Формирования гранулемы начинается с момента фибриноидных изменений и характеризуется вначале накоплением в очаге повреждением соединительной ткани макрофагов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. Далее клетки начинают ориентироваться вокруг мяса фибриноида. В цитоплазме клеток происходит увеличение содержания и зерен гликогена.
Формируются типичная ревматическая гранулема всобразным расположением клеток вокруг центрально расположенных клеток вокруг центрально расположенных клеток, вокруг центрально расположенных масс фибриноида. Макрофаги принимает участие в рассасывании фибриноида, обладает высокой фагоцитарной способностью – они фиксируют иммуноглобулины.
Ревматические гранулемы – состоящих из таких макрофагов – называют цветущими или зрелыми. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем коллагеновые волокна, фибриноид полностью рассасывается: гранулема приобретает характер рубцующейся.
Цикл развития гранулемы составляет 3 - 4 мес. На всех фазах развития ревматические гранулемы окружаются лимфоцитами и единичными плазматическими клетками. Вероятно, лимфокины, выделяемые лимфоцитами, активируют фибробласты, что способствует фиброплазии гранулемы. Морфогенез ревматического узелка описан Ашоффом – позднее В.Т. Талалаевым (1921г) – поэтому узелок носит название ашофф-талалаевской гранулемы.
Ревматические гранулемы – образуются в соединительной ткани как клапанного, так и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда и адвентиции сосудов. При ревматизме наблюдаются неспецифические клеточные реакции – имеют диффузный и очаговый характер – представлены междуточными межточными
лимфогистоцитарными инфильтратами в органах. К неспецифичеким тканевым реакциям относят и васкулиты. Склероз – является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани.
Эндокард – воспаление эндокарда – по локализации клапанный, хордальный и пристеночный – изменения развиваются в створках митрального и аортального клапанов, отличается дистрофические и некробиотические изменения эндотелия, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы, клеточная пролиферация.
