Проводится с гранулематозом Вегенера, ангиитом Чарга-Стросса, синдромом Гудпасчера.
При МП в отличие от гранулематоза Вегенера не возникают деструктивные изменения в верхних дыхательных путях. Вместе с тем при МП тяжелее поражаются почки с исходом в декомпенсированную почечную недостаточность. При МП в биоптатах легких и почек отсутствуют гранулемы, которые обязательно выявляются у больных с гранулематозом Вегенера. Для гранулематоза Вегенера характерно появление в крови ПР-АНЦА, тогда как при МП выявляются МПО-АНЦА.
МП отличается от ангиита Чарга-Стросса отсутствием бронхиальной астмы, гиперэозинофилии в крови, эозинофильных периваскулярных инфильтратов и некротизирующегося эозинофильного гранулематоза в биоптатах легких и почек. При ангиите Чарга-Стросса выявляются перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела (П-АНЦА), которых нет у больных с МП.
При синдроме Гудпасчера также как и при МП имеет место поражение легких и почек. Характерны кровохарканье, прогессирующая почечная недостаточность. В отличие от МП при синдроме Гудпасчера возникают внутриальвеолярные кровоизлияния, которые на рентгенограммах образуют облаковидные тени высокой интенсивности. При синдроме Гудпасчера не поражаются верхние дыхательные пути. Иммунологический анализ выявляет при этом синдроме патологические аутоантитела к коллагену IY-типа с а-3-цепью, тогда как при МП выявляются антинейтрофильные антитела типа МПО-АНЦА.
План обследования.
· Общий анализ крови.
· Биохимический анализ крови: фибрин, серомукоид, гаптоглобины, мочевина, креатинин, калий.
· Иммунологическое исследование: выявление миелопероксидазных антинейтрофильных цитоплазматических антител (МПО-АНЦА).
· Общий анализ мочи.
· Рентгенография легких, придаточных пазух носа.
· Биопсия легких.
· Биопсия почек.
Лечение.
В типичных случаях назначают пероральный прием преднизолона в дозе 1 мг/кг в комбинации с циклофосфаном 2 мг/кг в сутки.
При медленно прогрессирующей форме заболевания проводят комбинированную пероральную терапию преднизолоном 0,5-1 мг/кг и азатиоприном – 2,5 мг в день.
При быстро прогрессирующем течении проводят пульс-терапию глюкокортикоидами и цитостатиками. Три дня подряд ежедневно вводят по 1000 мг метилпреднизолона. Во второй день дополнительно вводят 1000 мг циклофосфана. Процедуру повторяют каждый месяц до достижения ремиссии.
Проводят сеансы плазмофереза.
Больным с декомпенсированной почечной недостаточностью при превышении уровня калия в крови критической границы в 6,5 мкмоль/л назначают гемодилиз.
Прогноз.
Без лечения прогноз неблагоприятный. При своевременно начатом и интенсивном лечении продолжительность жизни больных может достигать 3-5 лет.
ТЕСТЫДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ
Какая формулировка соответствует определению микроскопического полиангиита?
1. Эозинофильный гранулематозный некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра, сочетающийся с бронхиальной астмой.
2. Системное некротизирующее воспаление средних артерий мышечного типа, но без васкулита артериол, капилляров, венул, гломерулонефрита и без образования гранулем.
3. Системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов микроциркуляторного русла – артериол, капилляров, венул.
4. Системный гранулематозный васкулит с преимущественным поражением сосудов микроциркуляторного русла – артериол, капилляров, венул.
5. Системный гранулематозный васкулит с воспалением и тромбозом сосудов легких и почек.
Какие патогенетические механизмы характерны для микроскопического полиангиита?
1. Возникновение антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител, специфичных к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).
2. Возникновение антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител, специфичных к миелопероксидазе (МПО-АНЦА).
3. Возникновение перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (П-АНЦА).
4. Возникновение антиэндотелиальных аутоантител.
5. Возникновение, циркуляция в крови и фиксация в стенке сосудов иммунных комплексов, активирующих комплемент.
Какие поражения характерны для микроскопического полиангиита?
1. Преимущественно поражаются сонные, височные, затылочная, мозговые артерии.
2. Преимущественно поражаются периферические артерии нижних конечностей с формированием синдрома перемежающей хромоты.
3. Преимущественно поражаются дуга аорты и отходящие от нее артерии с формированием синдрома отсутствия пульса на руках.
4. Преимущественно поражаются сосуды верхних дыхательных путей, легких, почек, кожных покровов.
5. Преимущественно поражаются брюшная аорта и отходящие от нее висцеральные стволы с формированием синдрома хронической абдоминальной ишемии.
Какие поражения не типичны для начальной, острой фазы микроскопического полиангиита?
1. Воспалительный синдром: лихорадка, общая слабость, миалгии, артралгии.
2. Поражение кожи: пальпируемая пурпура, геморрагии, очаги некрозов, изъязвления.
3. Поражение почек: некротизирующий гломерулонефрит.
4. Поражение глаз: эписклерит.
5. Поражение дыхательных путей: некротический ринит, гайморит, фронтит.
Симптомы каких неблагоприятных патологических процессов появляются только спустя несколько недель с момента начало микроскопического полиангиита?
1. Воспаления: лихорадка, общая слабость, миалгии, артралгии.
2. Кожных поражений: пальпируемая пупура, геморрагии, очаги некрозов, изъязвления.
3. Поражения почек: некротизирующий гломерулонефрит.
4. Воспаления глаз: эписклерит.
5. Поражения дыхательных путей: некротический ринит, гайморит, фронтит.
Какие симптомы не типичны для микроскопического полиангиита?
1. Симптомы периферического полиневрита.
2. Симптомы ринита, синуситов, воспаления среднего уха.
3. Симптомы поражения печени.
4. Симптомы поражения легких.
5. Симптомы поражения почек.
Какие признаки не характерны для поражения легких у больных микроскопическим полиангиитом?
1. Кашель.
2. Боли в грудной клетке.
3. Кровохарканье.
4. Приступы удушья.
5. Рассеянные сухие хрипы в легких, незвучные крепитации.
Какие патологические отклонения не характерны для поражения почек у больных микроскопическим полиангиитом?
1. Артериальная гипертензия.
2. Повышенный уровень мочевины, креатинина в крови.
3. Повышенный уровень калия в крови.
4. Пониженный удельный вес мочи.
5. Патологический мочевой осадок: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия.
Какие отклонения в биохимическом анализе крови возникают в терминальной фазе микроскопического полиангиита?
1. Повышение уровня билирубина за счет неконьюгированной фракции.
2. Повышение уровня мочевины, креатинина, калия.
3. Снижение содержания железа.
4. Повышение уровня мочевой кислоты
5. Повышение уровня холестерина и триглицеридов.
Какой признак является наиболее специфичным для подтверждения диагноза микроскопического полиангиита?
1. Выявление некротизирующего альвеолита в биоптатах легких.
2. Выявление фокально-сегментарного некротизирующего гломерулонефрита в биоптатах почки.
3. Выявление признаков гайморита, фронтита на рентгенограммах придаточных пазух носа.
4. Выявление антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител специфичных к миелопероксидазе (МПО-АНЦА).
5. Выявление антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител специфичных к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).
Какие признаки можно использовать для дифференциации микроскопического полиангиита от гранулематоза Вегенера?
1. Отсутствие деструктивных изменений в легких.
2. Более тяжелое и прогностически неблагоприятное поражение почек.
3. Отсутствие гранулем в биоптатах пораженных органов.
4. Можно использовать все указанные признаки.
5. Нельзя использовать все указанные признаки для дифференцильной диагностики между этими заболеваниями.
Какие признаки отличают микроскопический полиангиит от гранулематоза Вегенера?
1. Поражение придаточных пазух носа.
2. Выявление в крови антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител специфичных к миелопероксидазе (МПО-АНЦА).
3. Выявление в крови антиэндотелильных антител.
4. Выявление в крови высокой концентрации циркулирующих иммунных комплексов.
5. Все указанные признаки.
Какие признаки отличают микроскопический полиангиит от ангиита Чарга-Стросса?
1. Отсутствие бронхиальной астмы
2. Отсутствие гиперэозинофилии
3. Отсутствие эозинофильных периваскулярных инфильтратов и гранулем в биоптатах легких и почек.
4. Все указанные признаки.
5. Ни один из указанных признаков.
Какие методы применяются для лечения больных микроскопическим полиангиитом?
1. Пульс-терапия глюкокортикоидами и цитостатиками: три дня подряд парентеральное введение 1000 мг метилпреднизолона, во второй день дополнительно вводят 1000 мг циклофосфана с повторением этой процедуры через месяц до достижения ремиссии.
2. Пероральный прием преднизолона 1 мг/кг/сутки в комбинации с приемом циклофосфана в дозе 2 мг/кг/сутки.
3. Сеансы плазмофереза и гемосорбции.
4. Указанные методы не применяются для лечения данного заболевания.
5. Все указанные методы применяются при данном заболевании.