Самый частый вид врожденных пороков сердца (20%) - описанный в 1879 г. Рожером (болезнь Рожера). Различают 5 видов дефектов: передний надгребешковый, передний подгребешковый, задний подгребешковый и мышечный. Чаще всего (в 85-90% случаев) дефект локализуется под наджелудочковым гребнем в мембранозной части перегородки (передний подгребешковый дефект) и имеет размеры от 0,3 см до 3 см в диаметре. В непосредственной близости к этому дефекту располагается пучок Гиса и митральный клапан. Дефект мышечной части перегородки иногда может быть множественным типа "швейцарского сыра". Операцию производят на сухом сердце из срединной медиастомии. Закрытие дефекта возможно из правого предсердия через трикуспидальное отверстие, а также из левого желудочка, стенки которого рассекают так, чтобы не повредить ветки коронарных артерий (особенно места их деления). В дефекте перегородки с помощью 10-15 матрасных швов фиксируют тефлоновую заплатку. Наибольшая опасность при этой операции - повреждение пучка Гиса или его ножек.
Открытый артериальный (Боталлов) проток
Клиника открытого артериального протока описана Гибсоном в 1900 году. Первые попытки перевязки протока были сделаны в 1937 году Стрейдесом и Гроссом. Боталлов поток развивается из шестой левой аортальной дуги, соединяя у эмбриона аорту с легочной артерией. По этому протоку кровь поступает в аорту, минуя недышащие легкие эмбриона. Проток закрывается после рождения в течение нескольких дней и остается в виде артериальной связки. Отсутствие обратного его развития связывают с перенесенной в первом триместре беременности краснухой. Диаметр незаращенного протока - обычно 5-7 мм, но может достигать и 1 см. В 20-25% случаев у больных к 15-20 годам жизни развивается стрептококковый эндокардит, от которого раньше они и умирали.
Существует 2 типа вмешательств при этом пороке: оперативное - с пересечением и знанием протока и закрытое - с введением в проток закупориваюшей просвет пробки.
Операция. Производят левостороннюю торакотомию по IV межреберному промежутку. После рассечения медиастинальной плевры на уровне отхождения левой подключичной артерии находят проток. Необходимо выделить блуждающий нерв и его возвратную ветвь, снизу охватывающую Боталлов проток. Чтобы выделить место отхождения протока от легочного ствола необходимо рассечь переходную складку перикарда. Блуждающий и возвратный гортанный нервы отводят крючками и на выделенный проток накладывают два зажима. Проток пересекают между зажимами и культи его ушивают непрерывными швами. Если проток просто перевязать, то в дальнейшем возможна его реканализация.
Закрытая облитерация протока разработана немецкими врачами в 80-х годах. Для этого пользуются специальными катетерами, которые подводят к протоку со стороны аорты (артериальный катетер) и со стороны легочного ствола (венозный катетер). Артериальный катетер несет закупоривающее проток устройство в виде раскрывающегося металлического зонтика (В.С. Савельев). Это устройство подтягивается из легочного ствола другим (венозным) катетером и прочно фиксируется в просвете крючьями раскрытого зонтика.
Тетрада Фалло
Сложный врожденный порок сердца был описан Фалло в 1888 году. Одним из характерных клинических признаков является выраженный цианоз, от чего этот порок относится к так называемым синим порокам. Первую коррекцию тетрады Фалло сделал в 1944 году Блалок.
Какая же тетрада (четверка) признаков характеризует этот порок?
Первый - легочный стеноз (клапанный, инфундибулярный или комбинированный). Второй - высокий дефект межжелудочковой перегородки (обычно под наджелудочковым гребнем). Третий - декстропозиция аорты (различно выраженная). Четвертый - гипертрофия правого желудочка. При этом пороке происходит сброс неоксигенированной крови из правого желудочка и левый, что и приводит к цианозу, полицитемии (из-за гипоксии) и развитию "барабанных" пальцев.
К паллиативным операциям, существенно облегчающим жизнь больных, относятся:
1. Легочно-подключичный шунт по Блелоку. Правую подключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии. В этом случае значительно улучшается оксигенация крови.
2. Аортально-легочный шунт по Ватерстону. Восходящую часть аорты анастомозируют с правой легочной артерией бок в бок.
3. Аорто-легочный шунт по Потцу. Накладывают анастомоз бок в бок между нисходящей аортой и левой легочной артерией.
Радикальное лечение тетрады Фалло предполагает устранение препятствия для оттока крови из правого желудочка (разъединение створок легочного клапана, устранение инфундибулярного стеноза) и закрытие дефекта в межжелудочковой перегородке.