Кафедра факультетской терапии
Архаров И.В.
Аортальные пороки сердца у взрослых
Учебно-методическое пособие
Санкт-Петербург
УДК: 616.132-007(07)
ББК: 54.102я7
Архаров. И. В. Приобретенные аортальные пороки сердца: учебно-методическое пособие. — СПб.: Изд-во [U1] ФГБОУ ВО СЗГМУ им. И. И. Мечникова, 2017. — с.30
Автор:
Архаров И. В. — канд. мед. наук, доцент кафедры факультетской терапии ФГБОУ ВО СЗГМУ имени [U2] И. И. Мечникова.
Рецензент:
Радченко В. Г. — д-р мед. наук, профессор,зав. кафедрой внутренних болезней и нефрологии ФГБОУ ВО СЗГМУ имени И. И. Мечникова[U3].
В учебно-методическом пособии рассматриваются вопросы диагностики и лечения приобретенных аортальных пороков сердца у взрослых. Излагаются современные подходы к лечению и кардиохирургической тактики.
Учебно-методическое пособие предназначено для самостоятельной подготовки ординаторов по специальности 31.08.36 «Кардиология».[U4]
Утверждено
в качестве учебно-методического пособия
Методическим советом ФГБОУ ВО
СЗГМУ им. И. И. Мечникова,
протокол № от
© Архаров И. В., 2017
© Издательство ФГБОУ ВО СЗГМУ им. И. И. Мечникова, 2017
Содержание
Список сокращений. 4
Актуальность. 5
Формируемые компетенции. 5
Аортальный стеноз. Этиология и патогенез 9
Классификация аортального стеноза. 10
Изменения гемодинамики при аортальном стенозе. 10
Функция миокарда при аортальном стенозе. 11
Клиническая картина при аортальном стенозе. 13
Диагностика аортального стеноза. 14
Течение аортального стеноза. 16
Лечение аортального стеноза…………………………………………………………………16
Аортальная недостаточность. Этиология и патогенез……………………………………..18
Изменения гемодинамики при аортальной недостаточности……………………………...19
Функция миокарда при аортальной недостаточности……………………………………...20
Клиническая картина при аортальной недостаточности…………………………………..20
Диагностика аортальной недостаточности………………………………………………….22
Течение аортальной недостаточности……………………………………………………….23
Лечение аортальной недостаточности………………………………………………………23
Заключение…………………………………………………………………………………….25
Тестовые задания. 26
Эталоны ответов. 28
Литература. 29
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АК-аортальный клапан
АР-аортальная регургитация
АПФ-ангиотензинпревращающий фермент
ЛПНП-липопротеиды низкой плотности
ГЛЖ-гипертрофия левого желудочка
ЛЖ-левый желудочек
ЛП-левое предсердие
КДД-конечное диастолическое давление
ФП-фибрилляция предсердий
АВ-диссоциация-атриовентрикулярная диссоциация
ЛГ-легочная гипертензия
ТФН-толерантность к физической нагрузке
СВ-сердечный выброс
ЧСС-частота сердечных сокращений
УО-ударный объем
ФВ-фракция выброса
КА-коронарная артерия
ИБС-ишемическая болезнь сердца
ФЖ-фибрилляция желудочков
ЖКК-желудочно-кишечное кровотечение
ИЭ-инфекционный эндокардит
ТИА-транзиторная ишемическая атака
СН-сердечная недостаточность
САД-систолическое артериальное давление
МР-митральная регургитация
КТ-компьютерная томография
КАГ-коронароангиография
ДКМП-диллатационная кардиомиопатия
АКШ-аортокоронарне шунтирование
АГ-артериальная гипертензия
ДМЖП-дефект межжелудочковой перегородки
СКВ-системная красная волчанка
СПЕЦИАЛЬНОСТЬ 31.08.36 «КАРДИОЛОГИЯ»
(уровень подготовки кадров высшей квалификации)
Дисциплина: Кардиология
ТЕМА: Приобретенные аортальные пороки сердца у взрослых
АКТУАЛЬНОСТЬ
Аортальные пороки сердца составляют от 15 до-20 % всех приобретенных пороков. Дегенеративный аортальный стеноз в настоящее время является самой распространенной причиной аортального стеноза (АС) у взрослых и наиболее частым поводом для замены клапана у пациентов с пороками. В настоящее время наиболее частой причиной развития аортальной недостаточности являются воспалительные причины, в том числе инфекционный эндокардит вследствие внутривенного употребления наркотиков.
ЦЕЛЬ: подготовка квалифицированного врача-кардиолога, обладающего системой знаний, умений, навыков в области сердечно-сосудистых заболеваний, способного и готового для самостоятельной профессиональной деятельности кардиолога.
ЗАДАЧИ: формирование базовых, фундаментальных медицинских знаний по специальности 31.08.36 «Кардиология»; подготовка врача-кардиолога, обладающего клиническим мышлением, хорошо ориентирующегося в сложной патологии, имеющего углубленные знания смежных дисциплин; формирование умений в освоении новейших технологий и методик в сфере своих профессиональных интересов; формирование компетенций врача-кардиолога в областях: профилактической, диагностической, лечебной, реабилитационной.
ФОРМИРУЕМЫЕ КОМПЕТЕНЦИИ
УК-1 — готовность к абстрактному мышлению, анализу, синтезу.
ПК-1 — профилактическая деятельность: готовность к осуществлению комплекса мероприятий, направленных на сохранение и укрепление здоровья и включающих формирование здорового образа жизни, предупреждение возникновения и (или) распространения заболеваний, их раннюю диагностику, выявление причин и условий их возникновения и развития, а также направленных на устранение вредного влияния на здоровье человека факторов среды его обитания.
ПК-2 — готовность к проведению профилактических медицинских осмотров, диспансеризации и осуществлению диспансерного наблюдения.
ПК-5 — готовность к определению у пациентов патологических состояний, симптомов, синдромов заболеваний, нозологических форм в соответствии с Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем.
ПК-6 — готовность к ведению и лечению пациентов, нуждающихся в оказании кардиологической медицинской помощи.
ПК-8 — готовность к применению природных лечебных факторов, лекарственной, немедикаментозной терапии и других методов у пациентов, нуждающихся в медицинской реабилитации и санаторно-курортном лечении.
ПК-9 — готовность к формированию у населения, пациентов и членов их семей мотивации, направленной на сохранение и укрепление своего здоровья и здоровья окружающих.
ПК-10 — организационно-управленческая деятельность: готовность к применению основных принципов организации и управления в сфере охраны здоровья граждан, в медицинских организациях и их структурных подразделениях.
ОРДИНАТОР ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:
1) пациент-ориентированный подход в современной медицине; роль специалистов в сохранении и укреплении здоровья населения;
2) принципы организации работы отделений профилактики, центров здоровья, формы и методы профилактического консультирования по вопросам медицинской профилактики основных неинфекционных заболеваний и формирования здорового образа жизни; уровни и методы первичной профилактики, методы диагностики и профилактики сердечно-сосудистых заболеваний;
3) принципы ведения типовой учетно-отчетной медицинской документации, требования и правила получения информированного согласия на диагностические процедуры, правила составления диспансерных групп; основные принципы диспансеризации больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями;
4) современные методы клинической, лабораторной и инструментальной диагностики больных с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, необходимые для постановки диагноза в соответствии с Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем;
5) основные характеристики лекарственных препаратов, используемых в кардиологии, показания и противопоказания к их назначению, показания к применению методов лечения с учетом этиотропных и патогенетических факторов; методы лечения заболеваний согласно установленным стандартам;
6) основные подходы к рекомендациям и назначению оптимального режима питания, труда, отдыха в зависимости от морфофункционального статуса; определять показания и противопоказания к назначению физиотерапии, рефлексотерапии, фитотерапии, гомеопатии и других средств немедикаментозной терапии при заболеваниях сердечно-сосудистой системы; механизм лечебно-реабилитационного воздействия физиотерапии, рефлексотерапии, фитотерапии, гомеопатии и других средств немедикаментозной терапии; использовать основные курортные факторы при лечении пациентов кардиологического профиля;
7) основные факторы риска хронических неинфекционных заболеваний, гендерные аспекты, формирование здорового образа жизни в семье; формы и методы профилактического консультирования по профилактике различных зависимостей, в том числе курения табака;
8) основы законодательства о здравоохранении и санитарно-эпидемиологическом благополучии населения; основные официальные документы, регламентирующие охрану здоровья населения; нормативные документы по профилактике сердечно-сосудистых заболеваний среди населения.
ОРДИНАТОР ДОЛЖЕН УМЕТЬ:
1) проводить организацию самостоятельного умственного труда (мышления) и работы с информацией (синтез); применять возможности современных информационных технологий для решения профессиональных задач, анализировать медицинскую информацию, опираясь на всеобъемлющие принципы доказательной медицины;
2) применять нормативно-правовую базу в медицинской профилактике; предпринимать меры профилактики, направленные на предупреждение возникновения или распространения, использовать знания по профилактике сердечно-сосудистых заболеваний, использовать различные формы мотивации, обучения, консультирования в области формирования здорового образа жизни и навыков медицинской профилактики;
3) провести общеклиническое исследование, по показаниям выяснять жалобы пациента, собирать анамнез заболевания и жизни, заполнять документацию; проводить клиническое обследование пациента: внешний осмотр, формировать диспансерные группы;
4) выбирать и использовать в профессиональной деятельности возможности различных методов клинико-инструментального обследования и оценки функционального состояния организма для своевременной диагностики заболевания и патологических процессов; оформлять медицинскую документацию. Интерпретировать результаты лабораторных и инструментальных методов исследования, поставить диагноз согласно Международной классификации болезней на основании данных основных и дополнительных методов исследования;
5) оказывать первую помощь, лечебные мероприятия при наиболее часто встречающихся заболеваниях и состояниях, осуществить выбор, обосновать необходимость применения лекарственных средств;
6) обосновать выбор физиотерапевтического воздействия, природных лечебных факторов, лекарственной, немедикаментозной терапии; предпринимать меры профилактики осложнений при физиотерапевтическом лечении; лекарственной, немедикаментозной терапии; разработать оптимальную тактику лечения заболеваний с использованием физиотерапевтических методов, природных лечебных факторов, лекарственной, немедикаментозной терапии;
7) применять нормативно-правовую базу в отделениях профилактики, центрах здоровья; применять методы мотивации, медикаментозной и немедикаментозной коррекции, контроля основными факторов риска хронических заболеваний, в том числе табакокурения;
8) использовать знания для предотвращения врачебных ошибок.
ОРДИНАТОР ДОЛЖЕН ВЛАДЕТЬ:
1) нормативной и распорядительной документацией; современными образовательными технологиями;
2) методами оценки природных и медико-социальных факторов среды в развитии болезней, их коррекции, давать рекомендации по здоровому питанию, мероприятия по формированию здорового образа жизни с учетом возрастно-половых групп и состояния здоровья, навыками проведения гигиенического воспитания в формировании здорового образа жизни населения, самостоятельной разработки программ и проектов популяционной и индивидуальной профилактики;
3) навыками осуществления санитарно-просветительской работы с взрослым населением, направленной на пропаганду здоровья, предупреждение заболеваний сердечно-сосудистой системы, навыками заполнения учетно-отчетной документации, навыками оформления информированного согласия, методами контроля за эффективностью диспансеризации;
4) владеть методами обследования (расспрос, сбор объективной и субъективной информации) с целью диагностики и дифференциальной диагностики основных клинических синдромов при сердечно-сосудистых заболеваниях; алгоритмом постановки развернутого клинического диагноза пациентам на основании Международной классификации болезней;
5) алгоритмом выполнения основных врачебных диагностических и лечебных мероприятий при сердечно-сосудистых заболеваниях; оценки тяжести состояния больного: определения объема первой и неотложной помощи и оказания ее; выявления показания к срочной или плановой госпитализации; составления обоснованного плана лечения; выявления возможных осложнений лекарственной терапии; коррекции плана лечения при отсутствии эффекта или развитии осложнений; своевременного выявления жизнеопасных нарушений;
6) осуществлять реабилитационные мероприятия методами физиотерапии, лекарственной, немедикаментозной терапии; использовать в профессиональной деятельности возможности различных методов немедикаментозной терапии с учетом современных подходов к назначению средств;
7) навыками проведения гигиенического воспитания, обучения в формировании здорового образа жизни у населения, их семей; навыками психолого-педагогического консультирования для мотивации на преодоление основных факторов риска хронических заболеваний, в том числе табакокурения у населения, их семей;
8) навыками применения основ законодательства о здравоохранении и санитарно-эпидемиологическом благополучии населения; основных официальных документов, регламентирующих охрану здоровья населения; нормативных документов по профилактике сердечно-сосудистых заболеваний среди населения.
Контингент учащихся: ординаторы по специальности 31.08.36 «Кардиология».
Продолжительность изучения темы: 2 академических часа.
[U5]
Аортальный стеноз
Этиология и патогенез.
Обструкция выходного отдела левого желудочка чаще локализуется на уровне аортального клапана (АК). Однако, обструкция также может возникать выше клапана (надклапанный стеноз) или ниже клапана (подклапанный стеноз), либо может быть вызвана гипертрофической кардиомиопатией.
Причинами аортального стеноза могут быть:
1. Кальцификация врожденного двухстворчатого клапана
2. Кальцификация нормального трехстворчатого клапана (возрастной аортальный стеноз)
3. Ревматическое поражение АК.
4. Врожденный клапанный стеноз, проявившийся в младенческом или детском возрасте
5. Следствие тяжелого атеросклероза аорты и аортального клапана (пациенты с врожденной гиперхолестеринемией и у детей с гомозиготным 2 типом гиперлипопротеинемии)
6. Поражение АК при ревматоидном артрите, охраноз с алкаптонурией.
Врожденный аортальный стеноз: АК может быть одностворчатым, двухстворчатым или трёхстворчатым либо представлять собой куполообразную мембрану.
Двухстворчатый аортальный клапана: наиболее часто встречается у мужчин (70-80%). Часто двухстворчатый аортальный клапан является семейным пороком с аутосомно-доминантным типом наследования. В детском возрасте клапан функционирует нормально. В возрасте между 10 и 40 годами развивается тяжелая аортальная регургитация (АР). Также эти пациенты имеют высокий риск развития инфекционного эндокардита. Риск расслоения аорты у таких пациентов в 5-9 раз выше, чем в общей популяции. Со временем у большинства пациентов после 50 лет развивается кальцификация клапана, проявляющаяся тяжелым АС.
Кальцифицированный АС. Возрастная кальцификация врожденного двухстворчатого или нормального трехстворчатого клапана в настоящее время является наиболее частой причиной АС у взрослых. Он называется возрастным АС (сенильным, дегенеративным).
Кальцификация является результатом пролиферативных и воспалительных изменений, которые сопровождаются накоплением липидов, повышением активности ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и инфильтрацией макрофагами и Т-лимфоцитами, неизбежно приводя к формированию костной ткани, как при кальцификации сосудов. Кальцификация вдоль линии сгибания в основании створок приводит к их иммобилизации. Кальцинированный АС также часто наблюдается у пациентов с болезнью Paget костей и в терминальной стадии хронической болезни почек.
Факторами риска развития кальцинированного АС: повышение уровня холестерина ЛПНП, диабет, курение, гипертензия, повышение маркеров, связанных с воспалением, компоненты метаболического синдрома. Возрастной АС имеет много общих с атеросклерозом патофизиологических признаков, целью терапии должно быть предупреждение или замедление прогрессирования заболевания.
Ревматический АС. Возникает вследствие слипания или сращения комиссур и створок клапана и васкуляризацией створок клапана, приводя к сокращению и ригидности свободных краев створок. На обеих поверхностях появляются кальцинаты, отверстие клапана при открытии становится овальным или треугольным. Вследствие ревматического поражения клапана часто развивается регургитация, а также стеноз.
У взрослых с АС обычно наблюдается и обструкция пути оттока, которая постепенно увеличивается в течение длительного периода.
Классификация АС
| Степень тяжести | Легкая | Умеренная | Тяжелая |
| Скорость изгнания (м/сек) | <3.0 | 3,0-4,0 | >4.0 |
| Средний градиент давления (мм.рт ст.) | <25 | 25-40 | >40 |
| Площадь отверстия клапана (см2) | 1,5 | 1,0-1,5 | <1.0 |
Изменения гемодинамики при аортальном стенозе
Хроническая перегрузка давлением обычно приводит к концентрической ГЛЖ с увеличением толщины стенки и нормальным размером полости. Увеличение толщины стенки позволяет нормализовать напряжение стенки (постнагрузка), чтобы поддержать сократительную функцию ЛЖ. Увеличенная масса клеток миокарда и прогрессирование интерстициального фиброза приводят к диастолической дисфункции, которая может оставаться даже после устранения аортального стеноза.
Изменения желудочка, обусловленные хронической перегрузкой давлением, отражаются на кривых давления в ЛЖ и ЛП и на кривых скорости кровотока при допплеровском исследовании. По мере того как сократимость ЛЖ постепенно становится все более изометрической, вершина кривой пульсового давления в ЛЖ закругляется, а не уплощается и кривая изменения скорости показывает более поздний систолический пик. Повышенное КДД в ЛЖ и соответствующие изменения наполнения ЛЖ, которые характеризуют тяжесть АС, отражают замедленную релаксацию и уменьшенное диастолическое расслабление гипертрофированной стенки ЛЖ. Предсердное сокращение играет особенно важную роль в наполнении ЛЖ при АС, повышая КДД в ЛЖ без увеличения среднего давления в ЛП. Эта вспомогательная насосная функции ЛП не позволяет легочному венозному давлению и капиллярному давлению повыситься до уровней, которые приведут к легочному застою, и поддерживает КДД в ЛЖ на повышенном уровне, необходимом для эффективного сокращения гипертрофированного ЛЖ. Утрата со временем эффективного предсердного сокращения, как это происходит при ФП или АВ-диссоциации, может привести к быстрому ухудшению состояния у пациентов с тяжелым АС.
Системное сосудистое сопротивление также связано с общей постнагрузкой ЛЖ у взрослых пациентов с АС. Сопутствующая гипертензия увеличивает общую нагрузку желудочка и может влиять на оценку тяжести АС. У 30% взрослых с АС из-за постоянно повышенного КДД в ЛЖ отмечается незначительная ЛГ; тяжелая ЛГ наблюдается у 15% пациентов с АС.
У взрослых с умеренным и тяжелым АС толерантность к физической нагрузке (ТФН) нарушена, даже у бессимптомных пациентов она снижена. Хотя сердечный выброс в покое находится в нормальных пределах, нормальное повышение СВ во время физической нагрузки замедляется, сначала повышается ЧСС и немного изменяется УО. Даже когда УО не изменяется, скорость трансклапанного кровотока повышается вследствие укороченного периода систолического изгнания, а скорость изгнания у аорты и трансклапанный градиент повышаются пропорционально. До появления первых симптомов площадь отверстия клапана в ответ на физическую нагрузку увеличивается незначительно (в среднем на 0,2 см2), но как только аортальный стеноз становится более тяжелым и появляются симптомы, площадь отверстия клапана становится постоянной и при физической нагрузке существенно повышаются скорость изгнания и градиент давления. Таким образом, наличие аномальной реакции АД на физическую нагрузку – повышение систолического АД не более чем на 10 мм рт.ст. – свидетельствует о тяжелой клапанной обструкции.
Функция миокарда при АС
Развитие ГЛЖ является одним из механизмов, с помощью которого сердце адаптируется к увеличенной гемодинамической нагрузке. Повышенное систолическое напряжения стенки, вызванное АС, ведет к репликации саркомеров и концентрической гипертрофии. Увеличенная толщины стенки левого желудочка часто достаточно, чтобы уравновесить повышенное давление, и систолическое напряжение стенки возвращается к норме и остается таким, если обструкция развивается медленно. У пациентов с аортальным стенозом отмечена обратная корреляция между напряжением стенки и ФВ. Сниженные ФВ и скорость укорочения волокон у некоторых пациентов – следствие неадекватного утолщения стенки, приводящего к несоответствующей постнагрузке. С другой стороны, более низкая ФВ является вторичной по отношению к истинному ослоблению сократимости: в этой группе пациентов хирургическое лечение менее эффективно. Таким образом, как повышение постнагрузки, так и изменения сократимости являются факторами снижения работоспособности ЛЖ. Для того чтобы оценить функцию миокарда у пациентов с аортальным стенозом, показатели фазы изгнания, такие как ФВ и скорость укорочения волокон, должны быть соотнесены с существующим напряжением стенки.
Диастолические свойства. Хотя гипертрофия левого желудочка является главным адаптивным механизмом при нагрузке давлением, создаваемым аортальным стенозом, она имеет нежелательное патофизиологическое последствие – увеличивает диастолическую жесткость. В результате для наполнения ЛЖ нужно более высокое внутриполостное давление.У некоторых пациентов с АС отмечается явное повышение жесткости ЛЖ вследствие увеличенной мышечной массы без изменения диастолических свойств каждой единицы миокарда (нормальная мышечная жесткость). У других наблюдается увеличение как жесткости полостей, так и мышечной жесткости. Повышенная жесткость, однако, приводит к повышению диастолического давления наполнения ЛЖ при любом его диастолическом объеме и может быть ответственна за внезапное развитие отека легких у пациентов с АС. Диастолическая дисфункция может вернуться к норме с регрессом гипертрофии после хирургического лечения.
У взрослых с АС происходят как гипертрофия клеток миокарда, так и абсолютное увеличение соединительной ткани. Увеличение общего объёма коллагена в миокарде наряду с увеличенной экспрессией миокардиального гена, ответственного за синтез коллагенов 1 и 3 типов и фибронектина, ассоциируется с активацией ренин-ангиотензиновой системы, что вероятно, связано с изменением диастолических свойств.
У пациентов с АС коронарный короток в покое увеличен в абсолютном выражении, но нормальный, если провести коррекцию по отношению к массе миокарда. Уменьшение резерва коронарного кровотока может вызвать неадекватная оксигенация миокарда у пациентов с тяжелым АС даже при отсутствии коронарной болезни сердца. Мышечная масса гипертрофированного ЛЖ, повышенные систолическое давления и время изгнания – все это увеличивает потребность миокарда в кислороде. Анормальное повышенное давлением, сдавливающее КА, может превысить коронарное перфузионное давление, а укорочение диастолы может препятствовать коронарному кровотоку, приводя таким образом к нарушению баланса между объемом кислорода, доставленного к миокарду, и необходимым.
Перфузия миокарда также ухудшается вследствие относительного снижения миокардиальной плотности капилляров за счет как увеличения массы миокарда, так и увеличенного КДД, что снижает градиент давления в аорте и ЛЖ. Это снижение перфузии может быть ответственно за развитие субэндокардиальной ишемии, особенно когда потребность в кислороде увеличивается или период диастолического наполнения уменьшается (например, при тахикардии, анемии, инфекции, во время беременности). Ишемия миокарда у пациентов с тяжелым АС и нормальными КА также может развиваться вторично по отношению к высокому систолическому и диастолическому напряжению, вызванному неадекватной гипертрофией желудочка и уменьшенным резервом коронарного кровотока. Метаболические доказательства ишемии миокарда (т.е. продукция лактата) у пациентов с АС можно продемонстрировать с помощью теста с физической нагрузкой.
Клиническая картина
Симптомы.
Главными проявлениями приобретенного АС являются одышка при физической нагрузке, стенокардия, синкопе и СН. У многих пациентов в настоящее время АС диагностируют до появления симптомов на основании систолического шума, выявленного при физикальном обследовании, подтвержденным при ЭХОКГ. У пациентов со стенозом двухстворчатого АК симптомы обычно проявляются в возрасте 50-70 лет, а у пациентов с кальцинированием трех створок – в более старшем возрасте.
Наиболее частыми клиническими проявлениями у пациентов с уже установленным диагнозом АС при проспективном исследовании являются постепенное снижение ТФН, утомляемость или одышка при физической нагрузке. Механизмом одышки, связанной с физической нагрузкой может быть диастолическая дисфункция ЛЖ с чрезмерным повышением КДД, приводящему к легочному застою. Другим механизмом может быть ограниченная способность организма повышать СВ при физической нагрузке. Более тяжелая одышка при физической нагрузке с ортопноэ, пароксизмальная одышка и отек легких отражают различные степени ЛГ. Эти симптомы у пациентов с АС являются относительно поздними, в настоящее время хирургическое вмешательство обычно проводят до развития этой стадии заболевания.
Стенокардия встречается у 70% пациентов с тяжелым АС, только 50% из которых имеют значимое сужение КА. У пациентов без ИБС стенокардия является следствием комбинации повышенной потребности в кислороде гипертрофированного миокарда и уменьшения доставки кислорода вследствие избыточного сдавления коронарных сосудов. У пациентов с ИБС стенокардия обусловлена комбинацией обструкции эпикардиальных КА с дисбалансом кислорода, характерным для АС. Очень редко стенокардия является следствием эмболии коронарного сосудистого русла кальцием.
Обморок – наиболее частый результат сниженной перфузии головного мозга во время физической нагрузки, когда АД уменьшается вследствие системной вазодилатации на фоне фиксированного СВ. Обморок может быть также связан с недостаточной функцией барорецепторов при тяжелом АС и с вазодепрессорным ответом на повышенное систолическое давление в ЛЖ во время физической нагрузки. Обычно обмороку предшествуют продромальные симптомы. Гипотензия при физической нагрузке может также проявляться преходящей серой пеленой перед глазами или головокружением. Обморок в покое может быть следствием:
1. Преходящей ФЖ, которая исчезает спонтанно
2. Транзитороной ФП с утратой предсердного содействия давлению наполнения ЛЖ, что усиливает снижение СВ
3. Транзиторной АВ блокады вследствие распространения кальцификации на проводящую систему.
Другими поздними находками у пациентов с изолированным АС могут быть ФП, ЛГ и системная венозная гипертензия. АС может стать причиной ВС пациентов, у которых были проявления АС.
У пациентов с тяжелым АС может развиться ЖКК, часто связанное с ангиодисплазией (чаще в правой половине толстой кишки) или с другими пороками развития сосудов. Это осложнение возникает вследствие стресс-индуцированной агрегации тромбоцитов с уменьшением фактора Виллибранда и увеличения фрагментов протеолитических единиц. Эти осложнения коррелируют с тяжестью АС и корректируются путем протезирования АК.
У молодых пациентов с более легкой деформацией клапана риск развития ИЭ выше, чем у пожилых пациентов с кальцинированной деформацией. Церебральные эмболии, приводящие к инсульту или ТИА, могут быть следствием микротромбозов на утолщенном двухстворчатом клапана. Кальцинированный АС может вызвать эмболии кальцием различных органов, включая сердце, почки, головной мозг.
Диагностика
Данные физикального обследования
При физикальном обследовании пациентов для диагностики АС проводят пальпацию пульсации сонных артерий, оценку систолического шума, расщепления 2 тона и поиск признаков СН.
При тяжелом АС ожидаемой находкой являются низкоамплитудный, медленно возрастающий, с поздним пиком каротидный пульс, соответствующий кривой аортального давления. Наличие его является специфичным признаком тяжелого АС, но не обязательным. При тяжелом АС САД и пульсовое давление могут быть уменьшены, но у пациентов с сопутствующей АП или у пожилых пациентов неэластичным артериальным ложем систолическое и пульсовое давлением могут быть в норме или повышенным.
С развитием левожелудочковой недостаточности верхушечный сердечный толчок смещается ниже и латеральнее. Пресистолическое растяжение ЛЖ часто является видимым на УЗИ и доступным для пальпации. Систолическое дрожание обычно определяется при наклоне пациента вперед во время полного выдоха. Систолическое дрожание лучше всего пальпировать во втором межреберье справа или в супрастернальной выемке, оно часто передается по ходу сонных артерий. Систолическое дрожание является очень специфичным признаком тяжелого АС, но не чувствительным.
Типичным для АС является систолический шум изгнания, как правило, с поздним пиком и лучше всего слышимый у основания сердца с иррадиацией на сонные артерии. В отличие от пансистолического митрального шума для систолического аортального шума изгнания характерно прекращение его перед аортальным компонентом 2 тона. У пациентов с кальцинированным АК систолический шум громче всего на основании сердца, но высокочастотные компоненты шума могут проводиться на верхушку (феномен Gallavardin), причем они могут быть настолько выражены, что их ошибочно принимают за шум МР. Более громкий и более поздний пик шума указывает на тяжелый стеноз
В исключении диагноза тяжелый АС помогает наличие расщепления 2 тона, т.к. в норме створки АК достаточно гибки, чтобы создать слышимый тон закрытия АК. Когда ЛЖ слабеет и УО падает, систолический шум АС становится мягче, иногда исчезая совсем.
Интенсивность систолического шума изменяется от одного сокращения до другого при изменения продолжительности диастолы, как при ФП или после преждевременного сокращения. Шум АС усиливается в положении больного сидя на корточках, когда увеличивается УО. Интенсивность шума уменьшается во время пробы Вальсальвы и в вертикальном положении из-за уменьшения трансклапанного кровотока.
ЭХОКГ – стандартный метод оценки и наблюдения пациентов сАС и отбора их на операцию. Данный методы позволяет точно установить причину, определить анатомию клапана и степень его кальцификации, а иногда получить прямое изображение отверстия клапана. Также полезна для определения ГЛЖ, систолической функции ЛЖ с расчетом ФВ, изменения корня аорты и определения сопутствующего поражения МК.
Допплер-ЭХОКГ позволяет измерить трансаортальную скорость кровотока, что необходимо для последующего наблюдения и прогнозирования исхода. Эффективную площадь отверстия клапана рассчитывают по уравнению непрерывности потока, а трансаортальный градиент давления рассчитывают, используя уравнение Бернулли. У пациентов с дисфункцией ЛЖ и низким СВ определить степень тяжести аортального стеноза можно путем выявления гемодинамический изменений во время инфузии добутамина.
Главным изменением на ЭКГ являются признаки ГЛЖ, которую обнаруживают у 84% пациентов с тяжелым АС. Ее отсутствие не исключает наличия критического АС. Обычно отмечаются инверсия зубца Т и депрессия сегмента ST в отведения с вертикальными комплексами QRS. Признак увеличения левого предсердия имеют более 80% пациентов с изолированным АС. У 5% с кальцинированным АС можно выявить различные формы и степени атриовентрикулярной и внтрижелудочковых блокад.
При рентгенологическом исследовании сердце обычно имеет нормальные размеры или слегка увеличено, с закругленным краем и верхушкой, представленной ЛЖ, если нет регургитации или левожелудочковой недостаточности и вызванной ими существенной кардиомегалией. Расширение восходящей аорты – обычная находка, особенно у пациентов с двухстворчатым АК.
Катетеризацию сердца в настоящее время рекомендуют только при сомнительных результатах неинвазивных методик.
КТ грудной клетки полезна для выявления кальцификации АК, оценки расширения аорты на нескольких уровнях, что необходимо для принятия клинического решения или планирования хирургического вмешательства. Кардиальная МРТ полезна в оценке объема, функции и массы ЛЖ, особенно в ситуациях, когда эту информацию трудно получить с помощью ЭХОКГ.
Течение заболевания
Обструкция выходного отдела увеличивается постепенно (в течение 10-15 лет), т.е. в течение длительного латентного период тяжесть стеноза легкая или умеренная и клиническое состояние пациентов аналогично здоровым. При наличии стеноза от умеренной до тяжелой степени прогноз остается хорошим, пока нет симптомов. Наиболее строгим предиктором прогрессирования АС является скорость изгнания струи из аорты, определяемая с помощью допплерографии. Выживаемость длительностью 2 года без симптомов имели 84% пациентов со скоростью менее 3 м/с по сравнения с 21%, у которых скорость изгнания была более 4 м/с.
При легких симптомах выживаемость ухудшается даже в отсутствие обструкции выходного отдела. Кривые выживаемости, полученные в ранних ретроспективных исследованиях показали, что период от появления симптомов до летального исхода составляет 2 года у пациентов с СН, 3 года – при синкопе, 5 лет – у пациентов со стенокардией. Риск внезапной смерти высокий у пациентов с симптомами тяжелого АС, поэтому этих пациентов следует немедленно направлять на хирургическое вмешательство. Для пациентов, кот