Гипопаратиреоз – гипофункция паращитовидных желез.
Причины:
1) повреждение или удаление паращитовидных желез;
2) повреждение паращитовидных желез при лечении радиоактивным йодом заболеваний щитовидной железы;
3) аутоиммунные поражения паращитовидных желез;
4) врожденное недоразвитие паращитовидных желез;
5) нечувствительность клеток-мишеней к действию паратирина – псевдо гипопаратиреоз.
Основные проявления:
Гипокальциемия – приводит к паратиреопривной тетании:
- резкое повышение нервно-мышечной возбудимости;
- множественные фибриллярные сокращения всего тела, могут возникать клонические судороги, которые переходят на внутренние органы (пилороспазм, ларингоспазм).
При хроническом гипопаратиреозе развивается паратиреопривная кахексия:
· исхудание;
· анорексия;
· повышение нервно-мышечной возбудимости;
· диспепсия;
· различные трофические нарушения.
Гиперпаратиреоз – гиперфункция паращитовидных желез.
Причины:
1) опухоли – аденома паращитовидной железы;
2) гиперфункция паращитовидных желез, которая обусловлена снижением чувствительности их клеток к ионам Са2+, что приводит к нарушению регуляции по принципу «обратной связи».
Проявления:
1. Нарушения костной ткани: генерализованная фиброзная остеодистрофия (обусловлена повышением активности остеокластов и снижением активности остеобластов)
· боль в костях, суставах;
· размягчение костей;
· резкая деформация скелета;
· развивается деминерализация костной ткани (остеомаляция), которая обусловлена повышением содержания кальция в плазме крови.
2. Гиперкальциемия:
· кальцификация мягких тканей (почек, сосудов, легких);
· образование кальциевых камней в почках;
· нарушение нервно-мышечной возбудимости (мышечная слабость, депрессия, нарушения памяти);
· артериальная гипертензия;
· усиление желудочной секреции.
ПАТОЛОГИЯ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ.
Эндокринные клетки семенников (интерстициальные клетки, или клетки Лейдига) синтезируют и секретируют мужские половые гормоны — андрогены, среди которых основным является тестостерон.
Регуляция образования андрогенов осуществляется с помощью системы гипоталамус-аденогипофиз по схеме: гипоталамус → гонадо-либерин → аденогипофиз → лютеинизирующий гормон → интерстициальные клетки семенников → тестостерон → клетки Сертоли семенников →ингибин → торможение функциональной активности соответствующих образований гипоталамуса и аденогипофиза → уменьшение образования гонадолиберина и лютеинизирующего гормона → уменьшение синтеза и секреции андрогенов → активация гипоталамуса и т.д.
Основные биологические эффекты тестостерона:
1. Эмбриональная дифференцировка. Андрогены обеспечивают дифференцировку половых желез и половых органов в период эмбрионального развития. Образуясь под влиянием хорионического гонадотропина (в период между б и 16 неделями), тестостерон активирует формирование мужских половых органов из вольфова протока, урогенитального синуса и холмика, одновременно угнетая развитие женских половых органов.
Кроме того, андрогены обеспечивают дифференцировку структур центральной нервной системы по "мужскому типу", определяя в дальнейшем мужской тип полового поведения.
2. Половое созревание и развитие вторичных половых признаков у особей мужского пола. Поскольку андрогены стимулируют деятельность сальных желез, то в пубертатном периоде кожа становится жирной, часто происходит инфицирование сальных желез — появляются угри.
3. Регуляция сперматогенеза. Тестостерон активирует деятельность миоэпителиальных клеток семенников (клеток Сертоли) иэпителиальных клеток протоков, в свою очередь осуществляющих влияние на интенсивность деления половых клеток и их созревание. Такоедействие тестостерона не связано с поступлением его в кровь, а является местным.
4. Регуляция полового поведения. Андрогены имеют отношение к формированию полового влечения (либидо) и способности к копуляции. Это связано с тем, что тестостерон влияет на преоптическую зону гипоталамуса (центр полового поведения) и облегчает спинномозговые рефлексы, важные для копуляции. Временная недостаточность андрогенов в период половой дифференцировки и развития мозга приводит к формированию в последующем гомосексуальной ориентации.
5. Анаболическое действие. Тестостерон активирует процессы белкового синтеза. Это отражается во влиянии андрогенов на рост скелета и мышц (усиление роста костей в длину, увеличение мышечной массы).
Мужской гипогонадизм:
это гормональная недостаточность мужских половых желез.
Причины:
I. Центральные (дисрегуляторные) нарушения — уменьшение образования гонадолиберина в гипоталамусе, лютеинизирующего гормона в аденогипофизе. Это может быть связано с поражением указанных структур, а также с гиперфункцией эпифиза, при которой увеличение образования мелатонина сопровождается угнетением синтеза гонадотропных гормонов.
II. Собственно железистые нарушения:
а) кастрация — удаление семенников;
б) фиброз яичек после некоторых вирусных инфекционных заболеваний, осложненных орхитом (например, эпидемического паротита);
в) нарушения развития яичек.
После утраты яичек развивается комплекс нарушений под названием евнухизм. Гипофункцию яичек при их сохранении обозначают термином евнухоидизм.
III. Периферические нарушения:
а) уменьшение чувствительности клеток-мишеней к действию андрогенов;
б) увеличенное связывание тестостерона с белками плазмы крови;
в) усиленное разрушение андрогенов в печени.
Проявления:
зависят от того, в какой период онтогенеза он развивается.
1. Гипогонадизм до периода полового созревания может проявляться:
· синдромом тестикулярной феминизации (наследственно обусловленным мужским псевдогермафродитизмом). Этот синдром обусловлен нарушениями дифференцировки половой системы по мужскому типу в период эмбриогенеза;
· слабо выраженными вторичными половыми признаками;
· угнетением сперматогенеза;
· отсутствием полового влечения;
· нарушением окостенения эпифизарных хрящей при сохраненном влиянии СТГ — развивается евнухоидный, или гипогонадный, гигантизм;
· слабым развитием скелетной мускулатуры (отсутствие анаболических эффектов андрогенов).
2. Гипогонадизм после завершения полового созревания характерен, в частности, для процесса старения. Он проявляется:
§ некоторым уменьшением выраженности вторичных половых признаков;
§ нарушениями сперматогенеза;
§ развитием импотенции;
§ анаболическими нарушениями — уменьшением массы скелетных мышц и работоспособности.
Мужской гипергонадизм:
может развиваться в детском возрасте до периода полового созревания и у взрослых.
У детей гипергонадизм чаще всего связан с опухолями и воспалительными процессами в гипоталамусе, а также гипофункцией эпифиза. Все эти причины вызывают увеличение продукции гонадотропных гормонов и, как следствие, андрогенов. Клинически такой гипергонадизм проявляется преждевременным половым созреванием.
Причиной гиперфункции половых желез у взрослых является добро- и злокачественные опухоли, растущие из интерстициальных клеток. При этом выраженных клинических признаков, связанных с гиперандрогенемией, нет. В случае злокачественных новообразований характерным является отсутствие кахексии, сохранение мышечной массы и силы мышц.
Местом синтеза женских половых гормонов являются яичники. Здесь образуется три группы гормонов:
I. Эстрогены - эстрадиол, эстрон, эстриол. Продуцируются эпителиальными клетками фолликулов.
II. Прогестины - прогестерон.Образуется клетками желтого тела.
III. Минорные гормоны - ингибин (угнетает образование ФСГ в аденогипофизе) и релаксин (размягчает лонное сочленение, тазове связки, шейку матки, расслабляет гладкие мышцы матки).
В регуляции образования и секреции женских половых гормонов решающее значение принадлежит системе гипоталамус-аденогипофиз-яичники и механизмам положительной и отрицательной обратной связи.
В предовуляционный период под действием ФСГ усиливается образование и секреция эстрогенов, которые по принципу положительной обратной связи стимулируют образование гонадолиберина в гипоталамусе и лютеинизирующего гормона (ЛГ) в аденогипофизе (обеспечивают "пик ЛГ"). Последний вызывает повышение секреторной активности клеток, продуцирующих прогестины.
В послеовуляционный период эстрогены и прогестины по принципу отрицательной обратной связи подавляют образование гонадолиберина и гонадотропных гормонов аденогипофиза, что ведет в итоге к уменьшению секреции и самих женских половых гормонов.
Основные биологические эффекты женских половых гормонов:
I. Половое созревание и развитие вторичных половых признакову особей женского пола. Эти эффекты обусловлены эстрогенами, секреция которых начинает возрастать в период полового созревания.
II. Обеспечение циклических изменений в организме женщины — подготовка половых органов к оплодотворению и имплантации яйцеклетки. Это осуществляется благодаря участию женских половых гормонов вместе с ФСГ и ЛГ в гормональном контроле овуляции именструального цикла.
III. Обеспечение беременности, родов и лактации. Так, эстрогены вызывают быстрый рост мышц матки, стимулируют рост системы протоков молочных желез. Прогестины блокируют сократительную активность беременной матки, стимулируют рост железистого эпителия молочных желез. С уменьшением выработки прогестинов плацентой связывают наступление родов.
IV. Экстрагенитальные эффекты. Эстрогены оказывают влияние на:
· костную ткань, обеспечивая условия для своевременного окостенения эпифизарных хрящей;
· печень, активируя синтез целого ряда белков (транспортних белков, факторов свертывания, ангиотензиногена, липопротеидов высокой плотности);
· кровеносные сосуды, регулируя процессы ангиогенеза, сосудистый тонус.
С действием прогестинов связывают увеличение базальной температуры тела в послеовуляционный период.
Женский гипогонадизм.
Причины:
I. Центральные (дисрегуляторные) нарушения. Могут быть обусловлены психогенными факторами, поражениями гипоталамуса (дефицит гонадолиберина), гипофункцией аденогипофиза (дефицит ФСГ и ЛГ), гиперфункцией эпифиза (уменьшение образования гонадотропных гормонов при увеличении синтеза мелатонина).
II. Собственно железистые нарушения:
а) наследственно обусловленная аплазия яичников;
б) дегенерация яичников (воспалительная, кистозная);
в) аутоиммунное повреждение женских половых желез;
г) хирургическое удаление яичников.
III. Периферические расстройства:
а) уменьшение чувствительности клеток-мишеней к действию женских половых гормонов;
б) повышенное связывание их белками плазмы крови;
в) усиленное разрушение женских половых гормонов в печени.
Проявления:
Зависят от времени наступления гипогонадизма.
1. Если он развивается до наступления полового созревания, то формируется комплекс нарушений под названием овариалъный евнухоидизм: слабое развитие вторичных половых признаков, первичная аменорея, высокий рост.
2. Развитие гипогонадизма в детородном возрасте сопровождается нарушениями циклических процессов в организме женщины (расстройства менструального цикла), бесплодием, преждевременным климаксом.
3. После менопаузы развиваются климактерические изменения — нестабильность сосудистого тонуса, остеопороз и др.
Женский гипергонадизм.
Причины:
1. Центральные нарушения, обусловленные увеличением секреции гонадолиберина и гонадотропных гормонов, могут проявляться развитием синдрома преждевременного полового созревания и синдрома мнимой беременности.
Для первого характерны раннее появление вторичных половых признаков, раннее начало менструаций и появление вероятности забеременнеть (в возрасте 7-8 лет). Второй синдром проявляется аменореей и всеми внешними признаками беременности. При этом имеет место повышенная продукция пролактина клетками аденогипофиза.
2. Собственно железистым причинам женского гипергонадизма относятся кистозные процессы и гормонпродуцирующие опухоли яичников. При этом развивается гипертрофия эндометрия, нарушается менструальный цикл, возобновляются маточные кровотечения в менопаузе.
ПАТОЛОГИЯ ЭПИФИЗА.
Пинеалоциты (эндокринные клетки эпифиза) продуцируют гормон мелатонин — производное аминокислоты триптофана. Уровень его секреции зависит от освещенности сетчатки глаза, информация от которой через сложные проводящие пути, включая гипоталамус и спинной мозг, поступает в эпифиз. В светлое время суток секреция мелатонина тормозится, в темноте, наоборот, возрастает. Так, у человека в ночное время (с 23 ч до 7- ч) освобождается 70% общего суточного количества мелатонина. С секрецией мелатонина связывают функцию эпифиза, обозначаемую как "биологические часы".
Среди известных в настоящее время биологических эффектов мелатонина — угнетение образования и секреции гонадотропных гормонов аденогипофизом, уменьшение продукции ТТГ, АКТГ и СТГ.
Патология эпифиза мало изучена. Известно, что при увеличении продукции мелатонина происходит задержка полового развития, а при уменьшении его секреции, наоборот, преждевременное половое созревание.