Эпилепсия - хроническое, эндогенно-органическое полиэтиологическое, прогрессирующее заболевание головного мозга, проявляющееся повторными судорожными или бессудорожными припадками с нарушением или без нарушения сознания и формированием специфических изменений личности и слабоумия. Этиопатогенез эпилепсии. Эндогенные факторы: наследственная предрасположенность (повышенная судорожная готовность ГМ) и конституциональные личностные особенности. Экзогенные факторы: реализует предрасположенность: пренатальная патология, родовая травма, внутриутробные органические повреждения мозга, инфекции и травмы в первые и последующие годы жизни. ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПРИПАДКИ. Большой судорожный припадок проявляется внезапно возникающим выключением сознания с падением, характерной сменой тонических и клонических судорог и последующей полной амнезией. Продолжительность припадка от 30 с до 2 мин. Тоническая фаза проявляется внезапной утратой сознания и тоническими судорогами. Признаками выключения сознания являются утрата рефлексов, реакций на посторонние раздражители, отсутствие болевой чувствительности (кома). Тонические судороги проявляются резким сокращением всех групп мышц и падением. Если в момент возникновения припадка в легких находился воздух, наблюдается резкий крик. С началом припадка дыхание прекращается. Лицо сначала бледнеет, а затем нарастает цианоз. Продолжительность тонической фазы 20-40 с. Клоническая фаза также протекает на фоне выключенного сознания и сопровождается одновременным ритмическим сокращением и расслаблением всех групп мышц. В этот период наблюдаются мочеиспускание и дефекация, появляются первые дыхательные движения, однако полноценное дыхание не восстанавливается и цианоз сохраняется. Воздух, выталкиваемый из легких, образует пену, иногда окрашенную кровью вследствие прикуса языка или щеки. Продолжительность до 1,5 мин. Припадок завершается восстановлением сознания, однако еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция. Абсансы (малые припадки). Существует подразделение абсансов, или малых припадков (petits maux), на простые и сложные. Четкой границы между ними, возможно, и не существует. Абсанс простой – кратковременная (несколько секунд) потеря сознания с последующей амнезией. Абсанс внезапно застигает больного во время его каких-либо занятий или разговора, которые он обычно возобновляет, как только кончается пароксизм. Во время абсанса лицо чуть бледнеет, взгляд устремлен в одном направлении; иногда глазные яблоки чуть отходят кверху; могут наблюдаться едва заметные мигательные движения век. Окончание пароксизма мгновенное; как правило, симптомов оглушения или недомогания не наблюдается. Лишь после повторяющихся несколько раз подряд абсансов появляется некоторая вялость. Абсанс сложный – кратковременная потеря сознания, сопровождаемая рудиментарными судорожными компонентами, движениями или действиями. Абсанс миоклонический – разновидность сложного абсанса: выключение сознания сопровождается двусторонними мышечными подергиваниями (миоклониями), преимущественно мышц лица и верхних конечностей; может наблюдаться выпадение предметов из рук, иногда происходит внезапное сгибание головы и обычно вытянутых рук; при миоклониях, захватывающих мышцы нижних конечностей, возможно падение.
Миоклонические (импульсивные) припадки клинически проявляются внезапными вздрагиваниями или толчкообразными движениями тех или иных групп мышц. Чаще всего вовлекаются мышцы верхних конечностей, происходит быстрое разведение или сближение рук, при этом больной роняет предметы из рук. При очень кратковременных приступах сознание может не нарушаться, при более продолжительных оно выключается на короткое время. Импульсивные припадки возникают, как правило, в виде серий или «залпов» (по 5—20 подряд), отделенных друг от друга интервалом в несколько часов. Характерно возникновение приступов в утренние часы. Импульсивные припадки провоцируются рядом моментов (недостаточный сон, резкое пробуждение, алкогольные эксцессы). Акинетические (пропулъсивные) припадки характеризуются разнообразными направленными вперед, движениями (пропульсия). Движение головы, туловища или всего тела при пропульсивных припадках обусловлено внезапным ослаблением постурального мышечного тонуса. Пропульсивные припадки характерны для раннего детского возраста (до 4 лет). В старшем возрасте наряду с пропульсивными припадками у больных, как правило, возникают и большие судорожные припадки.
Разновидностью пропульсивных припадков являются кивки — серии кивательных движений головой и клевки — резкие наклоны головы вперед и вниз (при этом больные могут удариться лицом о предметы, стоящие перед ними). Кивки и клевки характерны для детей в возрасте 2—5 мес. Салаам-припадки названы так потому, что движения, совершаемые больными во время припадка, отдаленно напоминают поклоны при мусульманском приветствии (тело наклоняется вперед, голова падает вниз, а руки разводятся вверх и в стороны); такой припадок не сопровождается падением. Молниеносные припадки отличаются от салаам-припадков более быстрым развитием. Необходимо лишь отметить, что вследствие быстрого и резкого движения туловища вперед больные нередко падают. Висцеро-вегетативные припадки. Висцеральные (корковые) припадки представляют собой пароксизмы, чаще всего так или иначе затрагивающие желудочно-кишечный тракт. В области мечевидного отростка, пупка и ниже, реже во рту или в горле возникают ощущения стеснения, пустоты, жжения, боли. Когда подобные ощущения возникают в области надчревья и несколько ниже, они сопровождаются, особенно у детей, чувством тошноты, урчанием кишечника, метеоризмом, слюноотделением. Могут наблюдаться глотательные и жевательные движения. Возникшее ощущение не остается локализованным, а поднимается кверху – к шее и голове. В последнем случае обычно наступает потеря сознания и генерализованный припадок. В качестве вариантов висцеральных припадков выделяют: Припадок жевательный (припадок мастикаторный) – пароксизм непроизвольных ритмических жевательных движений с обильным слюнотечением; в ряде случаев наблюдается прикус языка. Припадок слюнотечения – пароксизм гиперсаливации; слюна выливается изо рта или проглатывается. Припадок фарингооральный – пароксизм ритмических движений губ и языка, сочетающихся с актами глотания (больной напоминает человека во время еды); одновременно могут наблюдаться гиперсаливация и жевательные движения. ОЧАГОВЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ) ПРИПАДКИ. Джексоновские (соматомоторные) припадки. отличается от классического эпилептического тем, что тоническая и клоническая фазы ограничиваются определенной группой мышц и лишь в части случаев происходит генерализация припадка. Парциальные припадки могут ограничиваться мышцами верхней или нижней конечности, мускулатурой лица. Судороги мышц конечностей распространяются в проксимальном направлении. Отличие состоит лишь в известном преобладании судорожных явлений на одной стороне тела. Генерализация парциальных припадков в большинстве случаев сопровождается потерей сознания.Генерализация припадка может наблюдаться при фокальных эпилептических судорогах в лицевых мышцах, но никогда не развивается при фокальных судорогах в руке или ноге. Джексоновские припадки часто сопровождаются симптомами скоро проходящего пареза или паралича мышц той части тела, в которой первоначально возникли судорожные явления. Продолжительность судорог составляет десятки секунд–минуту; изредка отмечается медленное распространение локализованных в одном участке тела судорог. Джексоновские припадки могут возникать сериями, в том числе и с развитием эпилептического статуса. Адверсивный припадок может начаться с потери сознания, вслед за которым следует тонический поворот в сторону сперва глазных яблок, а затем головы, конечностей и туловища; в этом случае часто наблюдается поднятие и отведение в сторону полусогнутой руки; первоначальные тонические судороги сменяются клоническими, в связи с чем клиническая картина приобретает большое сходство с большим эпилептическим припадком. При адверсивном припадке поворот глазных яблок, головы, конечностей и туловища происходит в сторону, противоположную эпилептическому очагу. Адверсивный припадок возникает и на фоне ясного сознания. В этих случаях он ограничивается лишь тоническим поворотом глазных яблок в сторону и их клоническим подергиванием – окулоклонический припадок или эпилептический нистагм. Тонический постуральный припадок – возникающий на фоне потери сознания кратковременный (5–20 сек) пароксизм двусторонних тонических судорог преимущественно постуральных мышц с развитием опистотонуса. В некоторых случаях фокальные двигательные припадки проявляются нарушениями речи. Припадок афазический – преходящая полная или частичная афазия – моторная или сенсорная. Моторная афазия сопровождается исчезновением внутренней речи. Припадок остановки речи – невозможность артикулировать слова при сохранении внутренней речи. Припадок палилалический – пароксизм многократного повторения какого-либо слова или фразы. Сенсорные фокальные припадки. К этой группе относятся разнообразные по своим проявлениям пароксизмы. Значительная их часть проявляется в форме иллюзий и галлюцинаций. Сенсорные припадки, особенно сложной структуры, сравнительно редко одни исчерпывают картину пароксизма. Обычно они представляют собой ауру (симптом-сигнал), предшествующую фокальному, вторично генерализованному припадку. Припадок аффективный – возникновение резко выраженных аффективных расстройств, в первую очередь страха или ужаса; изредка возникают состояния повышенного настроения, в частности, в форме экстаза. Припадок вкусовой – пароксизм вкусовых ощущений (горького, кислого, соленого), проявляющихся спонтанно (припадок вкусовой галлюцинаторный) или при приеме пищи, имеющей другой вкус (припадок вкусовой иллюзорный). Припадок галлюцинаторный – пароксизм то относительно простых (обонятельных, вкусовых, висцеральных, слуховых), то достаточно сложных, в частности сценоподобных (зрительных, слуховых) галлюцинаций. Припадок галлюцинаторный экмнестический – пароксизм сценоподобных зрительных и реже слуховых галлюцинаций, имеющих своим содержанием события прошлой жизни. Припадок дисмнестический (припадок парамнестичессий) включает расстройства типа deja vu, jamais vu и все относящиеся сюда подобные феномены, а также зрительные галлюцинации, возникающие при экмнестирческом припадке. Припадок зрительный – возникновение в форме пароксизмa элементарных зрительных ощущений в форме иллюзий или фотопсий и сценоподобных зрительных галлюцинаций (зрительный галлюцинаторный припадок). Припадок идеаторный – пароксизм насильственных мыслей и представлений. Припадок обонятельный – возникающий на фоне гиперосмии пароксизм обонятельных иллюзий или обонятельных галлюцинаций; иллюзии и галлюцинации обоняния почти всегда неприятны: запах мочи, горелого, плесени, экскрементов. Гиперосмия – болезненное обострение обоняния. Припадок психосенсорный – пароксизм в форме макро- или микропсии, дисмегалопсии (метаморфопсии) или расстройств схемы тела (аутометаморфопсии). Припадок слуховой – пароксизм элементарных слуховых галлюцинаций (акоазмов), глухоты, слуховых иллюзий (слуховой иллюзорный припадок) или более сложных слуховых, в частности вербальных галлюцинаций (слуховой галлюцинаторный припадок).
Припадок соматосенсорный – пароксизмы неприятных или тягостных ощущений (покалывание, ползанье мурашек, боли, онемение), возникающих в кожных покровах или во внутренних органах и полостях организма. ПСИХОМОТОРНЫЕ ПРИПАДКИ. Припадки с психопатологическими феноменами. Данную группу, возможно, целесообразнее обозначить как «бессудорожные формы пароксизмов» т.к. последнее название подчеркивает ее существенное отличие от предыдущих трек групп. Клиническая картина пароксизмов, относящихся к этой группе, включает разнообразные продуктивные психопатологические расстройства, с которыми психиатры встречаются при изучении эндогенных и соматически обусловленных психозов. К ним относятся аффективные, иллюзорные, галлюцинаторные, бредовые, ступорозные расстройства, а также различные по своим психопатологическим проявлениям состояния помрачения сознания. Аффективные пароксизмы занимают по частоте первое место. Среди них доминируют различные по своей структуре дисфории. Много реже аффективные расстройства возникают в форме гипоманиакальных и маниакальных состояний. И те, и другие могут сопровождаться или экстатической, или повышенно-дурашливой (мориоподобной) окраской. Среди пароксизмов, сопровождаемых помрачением сознания, первое по частоте место занимают различные по психопатологической структуре сумеречные состояния. В тех случаях, когда в картине помрачения сознания доминируют последовательно меняющиеся сценоподобные зрительные галлюцинации, говорят об эпилептическом делирии или делириозной спутанности. Наличие в структуре помраченного сознания бредовых и галлюцинаторных расстройств фантастического содержания и отсутствие их запамятования вслед за окончанием пароксизма позволяет диагностировать эпилептический онейроид. Последний нередко сменяется стойким резидуальным бредом. Особые состояния – сноподобные состояния (dreamy states)– разновидность онейроидного помрачения сознания; при нем фантастические переживания сочетаются с выраженными аффективными расстройствами (страх, тревога, экстаз, растерянность), дезориентировкой в окружающем (при сохранности аутопсихической ориентировки), нарушениями восприятия времени, которое кажется то нескончаемо долгим, то воспринимается, как одно мгновение; симптомами «уже виденного», «никогда не виденного» и их другими эквивалентами, расстройствами схемы тела, оптико-вестибулярными нарушениями, состояниями обездвиженности. К особым состояниям, во всяком случае, к бессудорожным формам пароксизмов, можно отнести и психические ауры. На фоне простой формы сумеречного помрачения сознания возникают различные двигательные расстройства, объединяемые термином «автоматизмы». К ним относятся: Амбулаторный автоматизм – непроизвольное блуждание с упорядоченным поведением и нередко с выполнением сложных действий, возникающих спонтанно или в качестве реакции на внешние раздражения; продолжительность амбулаторного автоматизма минуты– часы; изредка – дни–недели; Оральные автоматизмы - приступы жевания, причмокивания, облизывания, глотания Сомнамбулизм (лунатизм, снохождение) – амбулаторный автоматизм, возникающий во время сна; сопровождается выполнением привычных движений и действий; Фуга, транс – кратковременное (фуга) или более длительное (транс), состояние амбулаторного автоматизма, сопровождаемое импульсивными действиями: больной внезапно начинает раздеваться; мочится на людях; бросается куда-то бежать; совершает вращательные движения телом. Все амбулаторные автоматизмы сопровождаются полной амнезией. Висцеро-вегетативные припадки. Висцеральные (корковые) припадки представляют собой пароксизмы, чаще всего затрагивающие ЖКТ. В области мечевидного отростка, пупка, внизу живота, реже во рту или в горле возникает ощущение стеснения, пустоты, жжения, боли. В связи с локализацией ощущений большая часть висцеральных припадков описывается под обобщенным названием эпигастральных или абдоминальных. В качестве вариантов висцеральных припадков выделяют:Жевательный (мастикаторный) припадок.Припадок слюнотечения.Пароксизм гиперсаливации. Слюна выливается изо рта или проглатывается.Фаринго-оральный припадок.Пароксизм ритмических движений губ и языка, сочетающийся с актами глотания (больной напоминает человека во время еды). Одновременно могут наблюдаться гиперсаливация и жевательные движения.