Различают 4 стадии заболевания:
1. Преакромегалия — характеризуется наиболее ранними признаками, трудно диагностируемыми. Необходимо неоднократно исследовать уровень соматотропина в крови и производить компьютерную томографию головного мозга.
2. Гипертрофическая стадия — характеризуется типичными для акромегалии гипертрофией и гиперплазией тканей и органов.
3. Опухолевая стадия — в клинике заболевания доминируют признаки влияния опухоли на окружающие ткани (повышение внутричерепного давления, глазные и неврологические нарушения).
4. Кахектическая стадия — исход заболевания.
По степени активности различают активную и неактивную (стабильную) стадии болезни.
Признаками активной стадии являются:
• усиление головной боли;
• ухудшение остроты зрения; уменьшение полей зрения;
• прогрессирующее увеличение конечностей;
• нарушения углеводного обмена;
• повышение содержания в крови соматотропина, НЭЖК, неорганического фосфата, снижение уровня соматостатина, увеличение экскреции кальция с мочой;
• прогрессирующее увеличение размеров турецкого седла на рентгенограммах черепа или компьютерных томограммах.
Принципы терапии избыточной секреции СТГ
Медикаментозное лечение основано на угнетении выработки соматотропного гормона гипофизом. Основными препаратами являются:
· Соматостатин (октреотид) – синтетический аналог натурального гормона, угнетающего рост. Основное значение заключается в угнетении синтеза соматотропного гормона..
· Бромокриптин (парлодел) – препарат симулирует специальные рецепторы в головном мозге, отвечающие за выработку биологически активного вещества дофамина. Дофамин, в свою очередь угнетает синтез соматротропного гормона.
Рентгенотерапия – метод лечения, основанный на применении высокоактивных рентгеновских волн, которые способны подавлять рост опухоли и уменьшать выработку гормона роста.
Хирургическое лечение применяют в тех случаях, когда размеры опухоли превышают допустимые пределы, также существует значительное сдавливание окружающих тканей головного мозга и появления симптомов повышенного внутричерепного давления. К хирургическому методу прибегают тогда, когда консервативное лечение не дает положительных результатов.
ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ (карликовость).
Гипофизарный нанизм — заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом соматотропина и гонадотропинов, что приводит к задержке роста скелета (рост взрослых мужчин менее 130 см, женщин — менее 120 см), органов, тканей и половому недоразвитию.
Этиология и патогенез:
При абсолютном дефиците соматотропина имеет место недостаточная секреция соматотропина аденогипофизом. Это может быть обусловлено поражением гипоталамуса (дефект нейроцитов, вырабатывающихсоматолиберин), гипофиза (дефект или отсутствие секреции соматотропина), дефектом гена, контролирующего синтез соматотропина. При относительном дефиците соматотропина секреция соматотропина аденогипофизом нормальная, но имеет место дефект системы тканевых месенжеров, опосредующих действие соматотропина (соматомедины или инсулиноподобные факторы роста) или дефект клеточных рецепторов соматотропина.
Клиническая картина
При рождении дети, страдающие гипофизарным нанизмом, имеют такие же рост и массу тела, как и здоровые дети. Заболевание распознается в возрасте 2-3 года, когда дети начинают отставать в росте от своих сверстников. О гипофизарном нанизме можно думать, когда отставание в росте составляет не менее 25-30% от среднего роста, свойственного данной возрастной группе. Характерно пропорциональное телосложение ребенка.
Кожа больных тонкая, нежная, может быть несколько сухая. Лицо «кукольное», волосы тонкие, голос высокий. Часто встречается избыток массы, однако в возрасте 1-2 года ожирение не характерно. Мышечная система развита слабо. Нарушено развитие и смена зубов. Скелет и внутренние органы малых размеров. Артериальное давление, как правило, снижено. Наружные и внутренние половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки не появляются. У мужчин может обнаруживаться крипторхизм. Гипофизарные карлики бесплодны. У многих больных могут определяться симптомы гипотиреоза (сухость кожи, брадикардия, зябкость, запоры), но они выражены незначительно, по крайней мере, в меньшей степени, чем при первичном гипотиреозе. Умственное развитие при отсутствии гипотиреоза нормальное, память хорошая, однако сохраняется эмоциональный инфантилизм.
Следует помнить, что низкорослость может возникать на фоне нормальной продукции гормона роста гипофизом и нормальной чувствительности тканей к нему, а также нормального синтеза соматомединов в периферических тканях, но при этом наличии каких-то других патологий в организме. В частности, низкорослость или даже нанизм может быть характерен для:
ü больных врожденной некомпенсированной гипофункцией щитовидной железы (больных кретинизмом), у которых секреция гормона роста нормальная или даже повышена, но понижена секреция тиреоидных гормонов щитовидной железой
ü детей, принимающих длительное время глюкокортикоиды или детей с врожденной гиперфункцией коры надпочечников, в связи с ингибирующим влиянием повышенных концентраций глюкокортикоидов на синтез гормона роста и чувствительность тканей к нему
ü детей с тяжелыми некомпенсированными формами инсулинзависимого сахарного диабета (в связи с дефицитом инсулина)
ü детей с преждевременным половым созреванием, в том числе обусловленным врожденной гипофункцией эпифиза (в связи с тем, что у них раньше нормального срока происходит окостенение метафизов трубчатых костей и вследствие этого линейный рост рано прекращается)
ü людей с синдромом дисгенезии гонад, возникающим вследствие ненормального геотипа (генотипа ХО вместо ХХ или ХУ), и других состояниях, следовательно в случае наличия у ребенка карликовости следует внимательно проводить дифференциальную диагностику.
Принципы терапии гипофизарного нанизма
Лечение нанизма зависит от причины заболевания. При выявленной опухоли гипофиза показано хирургическое вмешательство (удаление опухоли), иногда лучевая терапия.При гипофизарном нанизме назначают соматотропин - препарат гормона роста человека. При гипофизарном нанизме, обусловленном патологией гипоталамуса, эффективно лечение соматолиберином. Также широко используют синтетические анаболические стероиды (метандростенолон, ретаболил и др.). Эти препараты стимулируют рост и физическое развитие путем усиления синтеза белка и повышения содержания в крови эндогенного гормона роста. При симптомах гипотиреоза используют тиреоидные препараты: L-тироксин, трийодтиронина гидрохлорид, тиреотом или тиреокомб в индивидуально подобранных дозах. При гипогонадизме используют заместительную терапию половыми гормонами. Питание больных нанизмом должно быть полноценным, с увеличенным содержанием животного белка, овощей, фруктов и достаточным количеством витаминов (А, Е, С, D и группы В), кальция и фосфора.
Прогноз зависит от формы нанизма. При генетических видах карликовости прогноз для жизни благоприятный. При наличии опухоли гипофиза и органического поражения ЦНС он определяется динамикой развития основного патологического процесса
Список литературы
1. А.Н.Окороков - «Диагностика болезней внутренних органов. Том2: Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной ткани, диагностика эндокринных заболеваний» – Москва, Медицинская литература, 2000
2. Н.Т. Старкова – «Клиническая эндокринология» - 3-е издание Санкт-Петербург, Спутник врача, 2002
3. И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, В.В. Фадеев – «Эндокринология» - Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2007
4. Кэттайл В.М., Арки Р.А. Патофизиология эндокринной системы: пер. с англ. – СПб. – М.: «Невский диалект» - «Издательство БИНОМ», 2001. – с.114
5. Методические рекомендации: Модуль «Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы и ожирение»/ под ред. Н.А. Беляковой. – Тверь, 2011. - 28 с.
6. Интернет-источники:
· https://www.medactiv.ru/yendo/endo-0028.shtml
· https://medbe.ru/materials/endokrinnye-zabolevaniya/gipofizarnyy-nanizm-lechenie-prognoz/
· https://www.polismed.com/articles-akromegalija-i-gigantizm-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie.html