Пилоростеноз у детей - порок развития, выражающийся в сужении пилорического канала вследствие утолщения стенки привратника. Этиология и патогенез. Предполагают как первичную врожденную гипертрофию стенки привратника, так и вторичную, развившуюся вследствие первичного спазма или нарушения иннервации привратника. По-видимому, к этой патологии имеется определенная предрасположенность, так как наблюдаются семейные случаи заболевания. Клиническая картина. Основной симптом - рвота, впервые чаще появляется в возрасте 2 - 3 нед, редко наблюдается с первых дней жизни и постепенно усиливается. После кормления (не каждого) содержимое желудка выбрасывается "фонтаном". Объем рвотных масс нередко превышает количество съеденной пищи, которая как бы накапливается в растянутом желудке. При кормлении или легком поколачивании возникает видимая на глаз перистальтика желудка. У наружного края прямой мышцы живота справа можно прощупать утолщенный привратник. В результате недостаточного поступления пищи в кишечник появляются запоры и голодный стул - жидкий, темно-зеленого цвета, с небольшим количеством каловых масс. Мочеиспускание урежено. Быстро нарастают гипотрофия и обезвоживание, снижение тургора мягких тканей, западение большого родничка. Рвота приводит к развитию гипохлоремии и алкалозу. Дыхание становится поверхностным, лицо ребенка приобретает страдальческое выражение. Диагностика: Диагностика основывается на данных анамнеза заболевания,клиники и дополнительных методов исследования. Для крови характерны относительно высокие показатели гемоглобина и эритроцитов, низкий уровень СОЭ (до 1 — 3 мм в час), что указывает на сгущение крови в результате обезвоживания организма. При биохимических исследованиях крови обнаруживают повышение резервной щелочности крови, снижение количества хлоридов, гипокалиемию, признаки которой выявляются на ЭКГ в виде удлинения, уплощения, иногда деформации зубца Т. Гипохлоремическая кома (зевота, поверхностное дыхание, мышечная гипотония, сонливость, помрачение сознания) наблюдается редко.Для уточнения диагноза применяют рентгенологическое исследование желудка с барием (2 чайн. л. бария в 50—60 мл сцеженного грудного молока). Рентгенологический диагноз пилоростеноза в ранние сроки заболевания ставится на основании глубокой сегментирующей перистальтики желудка, отсутствия начала опорожнения желудка в первые 15—20 мин. после приема бария, сохранения остатка бария в желудке до 24 час. В более поздние сроки заболевания к этим симптомам присоединяется расширение желудка. Дифференциальн. диагноз: Пилоростеноз отличают прежде всего от пилороспазма и адре-ногенитального синдрома (сольтеряющая форма). Последний относится к эн-докринопатии, протекающей с увеличением выработки андрогенов надпочечниками, что у девочек проявляется ложным гермафродитизмом, а у мальчиков - ложным преждевременным половым созреванием. У 1/3 подобных больных развивается синдром потери солей с мочой, возникает неукротимая рвота, отмечаются дефицит натрия, дегидратация, понос, дистрофия, усиливается расстройство электролитного обмена, возникает гиперкалиемия, увеличивается экскреция 17-кетостероидов. Пилоростеноз необходимо отличать также от врожденной непроходимости других отделов пищеварительного тракта, обусловленной пороками их развития. Рвота и задержка или отсутствие стула наблюдаются при этом с первых дней жизни. Лечение врожденного пилоростеноза оперативное. Обезболивание общее. Доступы разные, но наиболее целесообразным является поперечный разрез в правом верхнем квадранте живота. После выведения из брюшной полости лилорического отдела желудка производится операция Фреде-Рамштедта. Серозная оболочка рассекается на всем протяжении пилоруса в относительно бессосудистой зоне. Мышцы с помощью зажима или специального инструмента раздвигаются, начиная от проксимального конца разреза на всем протяжении пилоруса до выбухания слизистой оболочки. Контроль целостности слизистой производится путем перемещения газа и жидкости из желудка в двенадцатиперстную кишку. В случае перфорации слизистой она ушивается двухрядным швом, а пилоромиотомия производится с другой стороны. Рана брюшной стенки послойно ушивается.Кормление ребенка после операции, протекавшей без осложнений, начинается спустя 8 часов небольшими порциями глюкозы. Далее переходят на сцеженное грудное молоко или смеси, увеличивая объем кормлений и промежутки между ними в течение 24-36 часов. Через 2-3 дня ребенка переводят на полное энтеральное питание и он может быть выписан домой.
4.Артезия пищевода, формы артезии. Клиника. Диагностика. Значение ранней диагностики. Тактика врача роддома. Организация транспортировки. Принципы хирургического лечения. Атрезия пищевода – тяжёлый порок развития, при котором верхний отрезок пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с трахеей. На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии пищевода:а) – полное отсутствие пищевода; вместо него существует соединительнотканный тяж;б) – пищевод образует два изолированных слепых мешка;в) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с трахеей выше ее бифуркации;г) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с трахеей в месте ее бифуркации;д) – верхний отрезок пищевода соединен свищевым ходом с трахеей, а нижний отрезок заканчивается слепо;е) – верхний и нижний отрезки пищевода соединены с трахеей свищевым ходом.Стенки слепо заканчивающегося отрезка пищевода гипертрофированны, а в дистальном его отрезке истончены. Клиника: Наиболее ранними ив то же время постоянными симптомом является обильное и непрерывное выделение изо рта и носа новорожденного пенистой вязкой слизи (ложная «гиперсаливация»). ри этом часть слизи аспирируется, появляются приступы цианоза. После отсасывания содержимого наступает временное улучшение, а затем вновь появляются пенистые выделения и приступы цианоза. Это позволяет заподозрить непроходимость пищевода еще до первого кормления.Второй основной симптом обнаруживается при первом же кормлении ребенка или питье жидкости. Пища или жидкость сразу выделяется обратно при полной атрезии, а при трахеопищеводном свище, попадая вдыхательные пути, вызывает поперхивание и тяжелый приступ кашля с нарушением дыхания и появлением цианоза. Регургитация при приеме пищи и жидкости отличается от рвоты тем, что она возникает после одного – двух глотков. Уже через несколько часов жизни у ребенка с атрезией пищевода в тех случаях, когда имеются пищеводно – трахеальные свищи, развивается синдром дыхательной недостаточности, которая усугубляется попаданием в дыхательные пути желудочного содержимого.При осмотре ребенка отмечается изменение конфигурации верхней половины живота: западение или уплощение ее, характерное для полной атрезии, или выбухание в случае атрезии с пищеводно –трахеальным свищем. очень быстро развиваются дыхательные расстройства в виде одышки, расстройства ритма дыхания, перемежающегося, а затем и постоянного цианоза, в легких появляются влажные хрипы. Характерно усиление этих расстройств после каждого приема пищи и жидкости. После рождения у ребенка с атрезией пищевода первые 24 – 28 ч бывает мекониевый стул, а затем появляются запоры.В течение 2 – 3 суток после рождения состояние ребенка резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, важнейшим среди которых является аспирационная пневмония, обусловленная попаданием пищи и слизи в дыхательный тракт через свищевые ходы. При полной атрезии наблюдается не менее серьезное осложнение – обезвоживание и истощение. Дыхательные расстройства приводят к респираторному ацидозу, полицитемии, повышению гематокрита. Диагностика: Немедленная проверка проходимости пищевода:Для этого используют зондирование (катетеризацию) пищевода резиновым катетером № 8 –10, который вводится через нос. При атрезии катетер не удается провести глубже 10-12 см от края десен, так как он упирается в слепой отрезок атрезированного пищевода. При наличии пищеводно-трахеального свища катетер не удается провести в желудок. остаточно информативной является проба по Elephant. сущность пробы заключается в том, что в катетер, находящийся в пищеводе и проведенный до упора, с помощью шприца вводят воздух в количестве 10-15 см. При атрезии вдуваемый воздух тут же с шумом выходит обратно через рот и нос больного. Окончательная диагностика атрезии пищевода и уточнение ее формы возможны с помощью рентгенологического исследования. Рентгенологическое исследование начинают с обзорного снимка грудной клетки, а затем переходят к рентгеноскопии органов брюшной полости. При наличии пищеводно – трахеального свища в нижнем отрезке пищевода обнаруживается воздух в желудке и кишечнике. В последующем производят контрастное исследование пищевода обязательно в вертикальном положении исследуемого с целью предупреждения аспирации контрастного вещества. Целесообразно в качестве последнего использовать водорастворимые препараты йода. Рентгеновские снимки делают в прямой и боковой проекциях.После окончания рентгенологического исследования контрастное вещество тщательно отсасывают. Ранняя диагностика имеет очень важное значение,тк без своевременной помощи уже через несколько часов у ребенка может развиться дыхательная недостаточность, через 2-3 суток возможно развитие аспирационной пневмонии,при полной атрезии возможно развитие истощения и обезвоживания ребенка. Дыхательные расстройства приводят к респираторному ацидозу, полицитемии, повышению гематокрита. Тактика врача роддома:В роддоме ребенку придают возвышенное положение, при котором заглатываемая слюна собирается в верхнем слепом отрезке пищевода. Отсасывание ее через каждые 10-15 мин с помощью эластичного катетера и шприца предотвращает аспирацию. Весьма целесообразно присоединение катетера к постоянному отсосу. Приподнятый головной конец способствует уменьшению аспирации в дыхательные пути желудочного содержимого через нижний трахеопищеводный свищ.Парентерально вводятся антибиотики: ампициллин и гентамицин. Исключается энтеральноепитание. Транспортировка осуществляется по правилам, предусмотренным для новорожденных. Положение ребенка возвышенное. С помощью шприца и катетера продолжают аспирировать слизь из пищевода каждые 10-15 мин. Транспортировать ребенка следует в транспортном кювезе, установленном в автомобиле. Ребенок должен быть доставлен в хирургический стационар с нормальной для его возраста температурой тела. Лечение: Выбор метода оперативного вмешательства определяется формой атрезии и состоянием больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищем у больных с малым операционным риском (доношенных, без сочетанных пороков жизненно важных органов и симптомов внутричерепной родовой травмы) целесообразно начинать с торакотомии, разделения трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает 1.5-2 см, то накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрезков пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При не свищевых формах из-за значительного диастаза выполняют операцию гастростомии и эзофагостомии. У больных с высоким операционным риском оперативное вмешательство чаще начинают с наложения двойной гастростомии (первая – для кормления через зонд, заведённый в двенадцатиперстную кишку, вторая – для декомпрессии желудка и уменьшения аспирации). Второй этап операции выполняют после улучшения состояния, спустя 2-4 дня.В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление ребёнка проводят через зонд, введённый интраоперационно через анастомоз либо в гастростому после восстановления пассажа по кишечнику. На 6–7-е сутки исследуют состоятельность анастомоза. Под контролем рентгеновского экрана через рот ребёнка вводят 1-2мл. йодолипола. Оценивают проходимость зоны анастомоза, исключают затёки контрастного вещества. При отсутствии осложнений ребёнка начинают кормитьчерез рот. Через 2-3 недели после операции проводят контрольную фиброэзофагогастроскопию.