ЗАНЯТИЕ №38. НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ И ПОЛОВОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ




1. Тема и ее актуальность. Заболевания половых желез являются одной из менее изученных разделов детской эндокринологии. В последние годы эта патология интенсивно изучается, совершенствуются методы диагностики (КТ, МРТ, гормональные пробы) и лечения заболеваний.

Несмотря на свою незначительную распространенность, заболевания половых желез (гипогонадизм, преждевременное половое развитие) приводят к резко выраженной социальной дезадаптации больного ребенка, его изоляции от сверстников. При многих вариантах данного вида патологии наблюдается высокий риск бесплодия.

В связи со сложными механизмами регуляции гонадостата достаточно большое количество заболеваний может явиться причиной патологии половых желез. Это обусловливает необходимость тщательного обследования пациентов для уточнения причины заболевания, так как в некоторых случаях прогноз будет определяться не столько нарушением полового развития, сколько характером основного заболевания (опухоли периферических половых желез или центральной нервной системы).

2. Учебные цели: владеть алгоритмом постановки предварительного диагноза, составления плана дальнейшего обследования с участием других специалистов-педиатров для детей с заболеваниями половых желез.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):

· анатомо-физиологические особенности гонад (https://www.studmedlib.ru/ru/documents/ISBN9785970416723-0021.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax),

· строение (https://www.studmedlib.ru/ru/documents/ISBN9785970421307-0011.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax),

· нормальная физиология половых желез (https://www.studmedlib.ru/ru/documents/ISBN9785970416624-A019.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax),

· патофизиология половых желез https://www.studmedlib.ru/ru/documents/ISBN9785970414798-A026.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax

· методику исследования гипоталамо-гипофизарно-гонадальной системы,

· клиническая фармакология половых гормонов (https://www.studmedlib.ru/ru/documents/ISBN9785970427149-0029.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax),

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

· собрать анамнез и провести объективное обследование по всем органам и системам ребенка с патологией половых желез,

· оценить уровень физического и полового развития,

· выявить наличие критериев преждевременного полового развития и гипогонадизма,

· составить план дополнительного лабораторного и инструментального обследования и оценить их результаты (КТ и МРТ головного мозга, УЗИ матки, яичников и яичек, уровень ЛГ, ФСГ и пролактина, половой хроматин, кариотипирование, костный возраст),

· провести дифференциальный диагноз заболеваний, протекающих с преждевременным половым развитием и гипогонадизмом,

· назначить лечение,

· составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий.

 

3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:

3.1. Вопросы для самоподготовки:

1. Преждевременное половое развитие: определение, этиология, патогенез, классификация, особенности клинической картины и гормонального статуса при истинной и ложной формах ППР, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, прогноз, диспансерное наблюдение.

2. Гипогонадизм: определение, этиология, патогенез, классификация, клинические проявления и гормональный статус при первичном и вторичном гипогонадизме, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, прогноз, диспансерное наблюдение, профилактика.

3. Синдром Клайнфельтера. синдром Шерешевского-Тернера: клиника, диагностика, характеристика кариотипа, заместительная гормональная терапия.

4. Гермафродитизм: определение, этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, прогноз, принципы выбора паспортного пола.

3.2. После изучения материала выполните в тетради для самоподготовки следующие задания:

3.2.1. Опишите действие гормонов коры надпочечников:

Группы гормонов Название гормонов Физиологические эффекты
Андрогены    
Эстрогены    

 

3.2.2. Опишите строение гениталий при различных вариантах гермафродитизма:

Симптомы Ложный женский гермафродитизм Ложный мужской гермафродитизм
Внутренние гениталии    
Наружные гениталии    

 

3.2.3. Укажите заболевания, сопровождающиеся гипогонадизмом:

Заболевания Мальчики Девочки
Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм    
Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм    

 

3.3. Выпишите рецепты по международному непатентованному наименованию на препараты:

· хорионический гонадотропин (https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_2387.htm),

· трипторелин 3,75 мг (https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_691.htm),

· лейпрорелин (https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_1769.htm),

· ципротерона ацетат (https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_372.htm),

· тестостерон (https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_1261.htm),

· эстинилэстрадиол (https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_191.htm).

Укажите в сигнатуре дозы и времени введения (возраст и массу тела ребенка выберите произвольно).

3.4. Укажите форму выпуска и торговые названия препаратов:

Фармакологическая группа МНН Торговое наименование Форма выпуска
  Хорионический гонадотропин    
  Трипторелин    
  Тестостерон    
  Эстрадиол    


Поделиться:




Поиск по сайту

©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2016-04-15 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных


Поиск по сайту: