1. Тема и ее актуальность. Заболевания половых желез являются одной из менее изученных разделов детской эндокринологии. В последние годы эта патология интенсивно изучается, совершенствуются методы диагностики (КТ, МРТ, гормональные пробы) и лечения заболеваний.
Несмотря на свою незначительную распространенность, заболевания половых желез (гипогонадизм, преждевременное половое развитие) приводят к резко выраженной социальной дезадаптации больного ребенка, его изоляции от сверстников. При многих вариантах данного вида патологии наблюдается высокий риск бесплодия.
В связи со сложными механизмами регуляции гонадостата достаточно большое количество заболеваний может явиться причиной патологии половых желез. Это обусловливает необходимость тщательного обследования пациентов для уточнения причины заболевания, так как в некоторых случаях прогноз будет определяться не столько нарушением полового развития, сколько характером основного заболевания (опухоли периферических половых желез или центральной нервной системы).
2. Учебные цели: владеть алгоритмом постановки предварительного диагноза, составления плана дальнейшего обследования с участием других специалистов-педиатров для детей с заболеваниями половых желез.
Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):
· анатомо-физиологические особенности гонад (https://www.studmedlib.ru/ru/documents/ISBN9785970416723-0021.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax),
· строение (https://www.studmedlib.ru/ru/documents/ISBN9785970421307-0011.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax),
· нормальная физиология половых желез (https://www.studmedlib.ru/ru/documents/ISBN9785970416624-A019.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax),
· патофизиология половых желез https://www.studmedlib.ru/ru/documents/ISBN9785970414798-A026.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax
· методику исследования гипоталамо-гипофизарно-гонадальной системы,
· клиническая фармакология половых гормонов (https://www.studmedlib.ru/ru/documents/ISBN9785970427149-0029.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax),
Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:
· собрать анамнез и провести объективное обследование по всем органам и системам ребенка с патологией половых желез,
· оценить уровень физического и полового развития,
· выявить наличие критериев преждевременного полового развития и гипогонадизма,
· составить план дополнительного лабораторного и инструментального обследования и оценить их результаты (КТ и МРТ головного мозга, УЗИ матки, яичников и яичек, уровень ЛГ, ФСГ и пролактина, половой хроматин, кариотипирование, костный возраст),
· провести дифференциальный диагноз заболеваний, протекающих с преждевременным половым развитием и гипогонадизмом,
· назначить лечение,
· составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий.
3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:
3.1. Вопросы для самоподготовки:
1. Преждевременное половое развитие: определение, этиология, патогенез, классификация, особенности клинической картины и гормонального статуса при истинной и ложной формах ППР, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, прогноз, диспансерное наблюдение.
2. Гипогонадизм: определение, этиология, патогенез, классификация, клинические проявления и гормональный статус при первичном и вторичном гипогонадизме, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, прогноз, диспансерное наблюдение, профилактика.
3. Синдром Клайнфельтера. синдром Шерешевского-Тернера: клиника, диагностика, характеристика кариотипа, заместительная гормональная терапия.
4. Гермафродитизм: определение, этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, прогноз, принципы выбора паспортного пола.
3.2. После изучения материала выполните в тетради для самоподготовки следующие задания:
3.2.1. Опишите действие гормонов коры надпочечников:
Группы гормонов | Название гормонов | Физиологические эффекты |
Андрогены | ||
Эстрогены |
3.2.2. Опишите строение гениталий при различных вариантах гермафродитизма:
Симптомы | Ложный женский гермафродитизм | Ложный мужской гермафродитизм |
Внутренние гениталии | ||
Наружные гениталии |
3.2.3. Укажите заболевания, сопровождающиеся гипогонадизмом:
Заболевания | Мальчики | Девочки |
Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм | ||
Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм |
3.3. Выпишите рецепты по международному непатентованному наименованию на препараты:
· хорионический гонадотропин (https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_2387.htm),
· трипторелин 3,75 мг (https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_691.htm),
· лейпрорелин (https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_1769.htm),
· ципротерона ацетат (https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_372.htm),
· тестостерон (https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_1261.htm),
· эстинилэстрадиол (https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_191.htm).
Укажите в сигнатуре дозы и времени введения (возраст и массу тела ребенка выберите произвольно).
3.4. Укажите форму выпуска и торговые названия препаратов:
Фармакологическая группа | МНН | Торговое наименование | Форма выпуска |
Хорионический гонадотропин | |||
Трипторелин | |||
Тестостерон | |||
Эстрадиол |