Чистая рече-слуховая апюзия характеризуется грубым на-
рушением узнавания или различения на слух речевых звуков,
слогов, слов, предложений, что приводит к нарушений) пони-
мания речи, к той патологии речевого слуха, которая была
впервые описана Вернике-Лихтгеймом под названием «чис-
той словесной глухоты». У больных ослабляется слуховое вни-
мание, они с трудом концентрируют его, а часто вообще не
реагируют на речь. При речеслуховой агнозии может нару-
шаться узнавание знакомых звуков и шумов. Больные не оп-
ределяют голоса животных и птиц: мычание коров, лай собаки,
пение соловья; не узнают шумы: звон ключей, шелест бумаги,
плач ребенка, шум моря и т. д. Иногда выявляется сенсорная
амузия.
Больные с рече-слуховой агнозией похожи на глухих или
слабослышащих, они часто жалуются на снижение слуха или
показывают, что не слышат, не понимают речь. Вместе с тем,
при всех вышеназванных нарушениях речевого и неречевого
слуха элемептарный слух у этих больных остается сохранным.
После письменной или жестовой инструкций больные реаги-
руют на монотонную речь. Аудиографическое исследование
также показывает сохранность элементарного слуха, и хотя по-
вторные аудиограммы часто дают некоторый разброс в пока-
заниях, снижения слуха столь незначительны, что не могут яв-
ляться причиной нарушения восприятия речи.
Чистая речеслуховая агнозия встречается в неврологиче-
ской клинике крайне редко, возможно потому, что для возник-
новения этого феномена необходимо двухстороннее поражение
извилин Гешля - корковой проекции слуховых путей. Такая
топика поражения возникает при энцефалите, который вполне
может дать несколько очагов поражения, а также у больных,
перенесших повторные нарушения мозгового кровообращения
с очагами в правом и в левом полушарий головного мозга1.
В картине нарушений речеслухового гнозиса при этих заболе-
ваниях много и общего, и различного. У больных, перенесших
энцефалит, обычно неврологическая симптоматика не отмеча-
ется. Особенности речи зависят от возраста, когда возникло за-
болевание. Если энцефалитом заболевает ребенок 3-7 лет, то
расстройство речевого гнозиса (как и истинная поздняя глухота)
приводит к полному распаду речи. Если речеслуховая агнозия
возникает в более позднем возрасте-14 - 16 лет, то речь со-
храняется.
У больных, перенесших повторные нарушения мозгового
кровообращения, клиническая картина речеслуховой агнозии
мало чем отличается от взрослых больных, перенесших энце-
фалит, если очаги поражения строго ограничены извилинами
Гешля. В отличие от акустико-гностической афазий, ведущим
симптомом которой является нарушение речеслухового гнози-
са, при чистой речеслуховой агнозии речевая система не стра-
дает и афазий не возникает. Вместе с тем, если первый ин-
сульт возникает в левом полушарий и захватывает речевые и
двигательные зоны, то могут отмечаться двигательные и ре-
чевые расстройства. После второго инсульта в височной доле
правого полушария возникает речеслуховая агнозия. Характер-
но, что неврологическая симптоматика после повторного на-
рушения мозгового кровообращения может частично регресси-
ровать. Степень нарушения речевого слуха разная - от полного
непонимания речи до ограниченного и даже приличного.
При чистой речеслуховой агнозии общим является то, что
не отмечается разницы в том, повторяет ли больной или раз-
личает на слух. Все, что различается, то и воспроизводится.
Если больной услышит слово, то поймет его и напишет. По-
нимание и повторение лучше, если можно опереться на смысл.
Слоги повторяются хуже, чем слова, слова хуже, чем фразы.
Знакомый голос воспринимается лучше, чем незнакомый.
1 Н. Н. Трауготт, Л. И. Вассерман, С. А. Дорофеева и др., 1980.
5-1559 129
Больные хуже различают оппозиционные слова, слова со сте-
чением согласных, труднее осуществляется узнавание слов, на-
чинающихся с гласной.
В тех случаях, когда речеслуховая агнозия возникает в де-
тстве и ведет за собой распад речи, необходима своевременная
и правильная диагностика для методически обоснованного вос-
становительного лечения по преодолению последствий наруше-
ний речевого слуха.
3.1.14. Нарушения речи при поражениях
нравого полушария
Как известно, основные синдромы речевых расстройств
возникает при локальных поражениях левой гемисферы (у
праворуких). Однако доминирование левого полушария в от-
ношении речи и речевых функций (письма, чтения, счета,
слухоречевой памяти, мышления и др.) является относитель-
ным. Понятие «доминантность» полушария (по речи и руке)
в настоящее время используется преимущественно при ре-
шении прикладных задач, уступая место концепции функци-
ональной асимметрии или функциональной специализации
полушарий в научных разработках и теории нейропсихоло-
гии. Левое полушарие отчетливо преобладает при наиболее
сложных произвольных формах речи и других психических
функций, опосредованных системой речевых связей, тогда
как правое полушарие регулирует нелингвистические компо-
ненты речи и речевые автоматизмы, внося свой существен-
ный вклад в коммуникативиую деятельность человека1.
Клинические исследования показывают, что при поражени-
ях правого полушария (у праворуких) могут возникать слабо
выраженные речевые расстройства, названные У. Пенфилдом
дисфазиями. Например, у больных, страдающих эпилспсией,
описаны речевые автоматизмы (пароксизмально возникаю-
щие) при поражений правого полушария (так же часто, как и
при левосторонних очагах). Опыт нейрохирургии показывает,
что при левосторонней гемисферэктомии в некоторых случаях
речь целиком не разрушается: больные понимают отдельные
простые вопросы, дают на них краткие ответы, выполняют
простые речевые инструкций, требующие ответа в невербаль-
ной форме. При правосторонних поражениях (чаще всего ви-
1 Не следует забывать о возможности двухстороннего представитель-
ства речевой функции и о скрытом левшестве. Речевая патология у
леворуких (левшей) является самостоятельной проблемой нейропсихологии
(Доброхотова Т. А., Брагина Н. Н., 1994 и др.).
сочной и лобно-центральной локализации) наблюдаются нару-
шения речи в виде снижения речевой инициативы, монотон-
ности высказывания, изменения тональности голоса, силы
звучания, изменения темпа речи - замедления или ускорения,
легких артикуляторных затруднений, определяющих види-
мость акцента. Нейропсихологические исследования (в частно-
сти, при односторонней преходящей инактивации полушарий)
показывают, что наиболее заметными признаками речевой па-
тологии при правополушарных очагах являются нарушения
эмоциональных компонентов речи, проявляющихся как в ре-
чевой экспрессии, так и в понимании эмоционально окрагаен-
ной речи собеседника1. С одной стороны, наблюдаются нару-
шения мелодических, интонационно-выразительных компо-
нентов речи, с другой - нарушаются процессы различения,
идентификации эмоционально окрашенных вербальных стиму-
лов. Так, при поражений височной области правого полушария
нарушается способность адекватно узнавать эмоций собеседни-
ка по его высказыванию. Больные понимают смысл сказанно-
го, но не способны адекватно определить эмоциональную зна-
чимость услышанного, в силу чего страдает коммуникативная
функция речи в целом. Можно сказать, что левое полушарие
обеспечивает лексику и грамматику высказывания, а правое-
наполняет его как бы конкретным содержанием и эмоциональ-
но-выразительной окраской.
Таким образом, важной специализировашюй функцией
правого полушария является обеспечение нелингвистических
компонентов речи. Анализ этих характеристик при нейропси-
хологическом исследований позволяет выделять критерии для
топической диагностики поражения правого полушария (пре-
имущественно его височных и лобно-центральных отделов), в
особенности при малой выраженности других клинических
или нейропсихологических симптомов.
3.2. Нейропсихологические критерии (паттены)
для диагностики различных форм афазий
Диагностика афазий - наиболее сложный процесс в ней-
ропсихологической и афазиологической практике, несмотря на
достаточно полное синдромологическое описание разных форм
афазий в литературе (Бейн Э. С., 1964; Лурия А. Р., 1969; Тонко-
1 Л. Я. Балонов, В. Л. Детлин. «Слух и речь доминантного и не-
доминантного полушария».-Л. 1976. 218 с.
5• 131
ногий И. М., 1968; Цветкова Л. С., 1985; Шкловский В. М.,
Визель Т. Г., 1985 и др.).
Помимо так называемых «чистых» и смешанных форм су-
ществуют различные степени проявления речевых расстройств
внутри одной формы афазий. Не всегда представляется возмож-
ным выявить ведущий симптом в синдроме афазий. Затрудняет
диагностику и то, что многие дефекты речи при разных формах
афазий проявляются как бы одинаково, хотя механизмы, лежа-
щие в их основе, разные. Редко учитывается характер динамики
речевых расстройств в процессе спонтанного и направленного
восстановительного обучения1. Следует обратить внимание на
особенности клиники и динамики афазий в зависимости от ха-
рактера заболевания. Известно, что А. Р. Лурия создавал свою
классификацию афазий преимущественно на основе анализа
нарушений высших психических функций у больных в нейро-
хирургической клинике, где эти нарушения были обусловлены
опухолевым процессом, либо черепно-мозговой травмой (Лу-
рия А. Р., 1946, 1969). Характер афазий в клинике сосудистой
церебральной патологии отличается большим разнообразием и
дифференцированностыо форм, степенью выраженности и час-
тотой встречаемости отдельных проявлений речевой патологии.
Учитывая все эти факторы, используя наш значительный
и многолетний клинический опыт в афазиологии, для об-
легчения дифференциальной диагностики предлагаются пат-
терны разных проявлений афазий. Это наборы наиболее ди-
агностически значимых симптомов нарушений речи и оцен-
ки степени их выраженности, с помощью которых можно
достоверно и надежно определить синдромы разных форм
афазий и степень их выраженности, а также проследить ди-
намику восстановления и сопоставить результаты различных
специалистов в том случае, если они используют те же под-
ходы. Паттерны составлены на все основные синдромы афа-
зий, которые встречались в клинике восстановительного ле-
чения больных с сосудистой патологией мозга Института
им. В. М. Бехтерева, хотя, возможно, они не исчерпывают
всего многообразия нарушений речи при афазий2.
1 Синдромологический анализ афазий, представленный нами, составлен
с изложением механизмов нарушения речевых функций при разных ее
формах, а критерии диагностики основаны на более чем 30-летнем
опыте научно-исследовательской и логопедической работы с больными
в отделении восстановительного лечения и реабилитации неврологических
больных Психоневрологического института им. В. М. Бехтерева.
2 Клинико-психологическое (феноменологичсское) описание речевых рас-
стройств у постинсультных больных представлено в монографии И. М. Тон-
коногого «Инсульт и афазий" (Л., 1968).
При описании эфферентной и афферентной моторной афа-
зий, акустико-гностической, сметанных форм выделены 4 сте-
пени проявлений речевых расстройств: грубые, выраженные,
умеренные и легкие.
В паттернах динамической, акустико-мнестической, семан-
тической и амнестической афазий нет грубой степени выра-
женности нарушений, так как при всех этих формах относи-
тельно сохранной остается экспрессивная речь. При разработке
паттернов динамической афазий в целях более тонкой диффе-
ренциальной диагностики учитывались варианты разных ее
проявлений с учетом морфо-функциональных уровней пораже-
ния мозга. Такое дробное деление форм афазий и степеней их
выраженности имеет большое значение как для определения
топики поражения, так и для подбора более точных и адек-
ватных методов и приемов восстановительного обучения.
Составляя паттерны различных форм афазий, мы исполь-
зовали оригинальную оценочную шкалу речевых нарушений,
разработанную и описанную нами выше, дополнив ее более
структурированным описанием качественных характеристик
отдельных параметров речевой функции применительно к каж-
дой отдельной форме афазий и разных степеней выраженности
речевых расстройств (последние обозначены как и в оценочной
шкале баллами, где 3 — грубые дефекты, 2 — выраженные, 1 —
легкие, а 0 — отсутствие нарушений).
На основе описания паттернов и оценки степени их выра-
женности представляется удобным построение так называемых
профилей, которые могут весьма наглядно отражать суть ре-
чевого дефекта, а также служить материалом для статистиче-
ской обработки и сопоставимости результатов, в особенности
при компьютеризации (автоматизации) диагностического про-
цесса. Последнее обстоятельство важно подчеркнуть, поскольку
разработка и реализация реабилитационных программ наибо-
лее адекватна, как показывает опыт, с использованием форма-
лизованных истории болезни (реабилитационных карт)1, которые
с помощью персональных компьютеров составляют «банк дан-
ных», включающий, в частности, и нейропсихологическую ин-
формацию, и диагностические критерии — банк знаний», моде-
лирующий опыт высококвалифицированных специалистов —
нейропсихологов и логопедов (Вассерман Л. И. с соавт., 1997).
Таким образом, речь может идти о возможности разработки
нейропсихологической экспертной системы.
10. А. Балунов. «Банк данных постинсультных больных: факторы,
влияющие на эффективность реабилитационного процесса». Журн. не-
вропатол. и психиатрии им. Корсакова‚ 1994, № 3, с. 65.
Оценка
в баллах
3.2.1. Эфферентная моторная афазия