Альтернирующие синдромы при поражении ствола головного мозга

Для альтернирующего синдрома характерно поражение черепных нервов на стороне очага по периферическому типу в результате вовлечения в процесс их ядер и корешков, а также гемиплегия, нередко в сочетании с гемианес-тезией противоположных очагу конечностей вследствие поражения пира­мидного пути чувствительных проводников, которые перекрещиваются ниже очага. Соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе альтернирующие синдромы подразделяются на педункулярные (при поражении ножки мозга); понтинные, или мостовые (при поражении моста мозга); бульбарные (при поражении продолговатого мозга).

Педункулярные альтернирующие синдромы (рис. 4.31). Синдром Вебера характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и гемиплегией с центральным парезом мышц лица и языка (поражение кор-ково-ядерного пути) на противоположной стороне. Синдром Бенедикта воз­никает при локализации в медиально-дорсальном отделе среднего мозга, проявляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, хо-реоатетозом и интенционным дрожанием противоположных конечностей. Синдром Клода характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симптомами (атаксия, адиадохокинез, дис-метрия) на противоположной стороне. Иногда при этом отмечаются диз­артрия и расстройство глотания.

Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы (рис. 4.32). Синдром Мийяра—Гюблера возникает при поражении нижнего отдела моста, характе­ризуется периферическим поражением лицевого нерва на стороне очага, центральным параличом противоположных конечностей. Синдром Бриссо— Сикара выявляется при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде со­кращения мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза или гемиплегии противоположных конечностей. Синдром Фовилля характе­ризуется поражением лицевого и отводящего нервов (в сочетании с парали­чом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (вследствие поражения медиальной петли) противоположных конечностей. Синдром Раймона— Сестана характеризуется сочетанием пареза взора в сто­рону патологического очага, атаксии и хореоатетоза на той же стороне с ге-мипарезом и гемианестезией на противоположной стороне.

Бульбарные альтернирующие синдромы (рис. 4.33). Синдром_Джексона v, характеризуется периферическим поражением подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегией или гемипарезом конечностей противоположной стороны. Синдром Авеллиса включает поражение языкоглоточного и блуж­дающего нервов (паралич мягкого неба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизарт­рией и дисфонией) и гемиплегию на противоположной стороне. Синдром Бабинского—Нажотта проявляется мозжечковыми симптомами в виде ге-мйтататалтиТТе^гаасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), миозом или синдро­мом Бернара—Горнера на стороне очага и гемиплегией и гемианестезией на противоположной стороне. Синдром _Шмидта включает паралич голосо­вых связок, мягкого неба, трапециевидной и грудиноключично-сосцевид-ной мышц на стороне поражения (IX, X и XI нервы), гемипарез противопо­ложных конечностей. Для синдрома Валленберга—Захарчеуко характерны симптомы на стороне очага: паралич мягкого неба и голосовой связки, анестезия зева и гортани, расстройство чувствительности на лице, синдром Бернара—Горнера, гемиатаксия при поражении мозжечковых путей и на противоположной стороне: гемиплегия, аналгезия и термоанестезия. \

Ап раксия — нарушение целенаправленного действия при сохранности составляющих его элементарных движений. Возникает при очаговых пора­жениях коры полушарий большого мозга или проводящих путей мозолис­того тела.

Основными факторами, необходимыми для осуществления праксиса, являются: 1) сохранность кинестетической (афферентной) основы движе­ний; 2) сохранность кинетической (эфферентной) основы; 3) сохранность зрительно-пространственных координат; 4) процесс программирования, контроля в организации целенаправленных движений и действий. В реали­зации этих предпосылок принимают участие разные области полушарий большого мозга, и функциональная система праксиса включает много кор­ковых зон (префронтальные, премоторные поля — поля 6, 8; постцентраль­ные отделы, поля 39, 40). При повреждении того или иного участка функ­циональной системы нарушается один из факторов и возникает апраксия. На выделении подобных факторов, составляющих основу нарушений, и ба­зируется классификация апраксий по А.Р. Лурия. Так, выделяются апрак­сия позы и оральная апраксия при повреждении постцентральных отделов полушарий большого мозга, динамическая апраксия при повреждении премоторных отделов мозга, пространственная апраксия и конструктивная апраксия при повреждении нижней теменной дольки (поля 39, 40) и, нако­нец, лобная апраксия, возникающая при повреждении полюсов лобных долей мозга.

При повреждении постцентральных отделов мозга (поля 1, 2, 3, 5 и частично 7) нарушается кинестетическая основа движений, возникают трудности в направлении дифференцированных импульсов к соответствую­щим мышцам — апраксия позы. Затруднено воспроизведение различных положений пальцев руки по заданному образцу. Такие же трудности боль­ной испытывает, пытаясь, например, поместить язык между верхней губой и зубами — оральная апраксия. При поражениях левого (у правшей) полу­шария эти симптомы сочетаются с афферентной моторной афазией и аф­ферентной аграфией (в письме, как и в речи больных, происходят замены близких по произношению артикулем, например «л—н»), составляя син­дром нарушения высших мозговых функций, характерный для поражения постцентральных отделов мозга.

Каждое движение и тем более действие представляют собой цепь по­следовательно сменяющих друг друга двигательных актов, требующих по­стоянного переключения иннервации с одних мышц на другие, т.е. денер-вации предыдущего двигательного стереотипа. Эти иннерваторно-денерва-торные механизмы обеспечиваются премоторными отделами коры.

При повреждении премоторных отделов мозга (поля 6, 8, 44) затрудне­но выполнение серии движений (например, кулак — ладонь — ребро). Вследствие возникающих при этом персевераций проявляется динамичес­кая апраксия, сочетающаяся с эфферентной моторной афазией и эффе­рентной аграфией при поражениях левого полушария.

Движения и действия совершаются в системе пространственных коор­динат, которые распадаются при поражениях нижней теменной дольки (поля 39, 40). В этом случае возникает пространственная апраксия, кото­рую можно выявить с помощью двуручных проб Хеда: больной путает фронтальную и сагиттальную плоскости, правую и левую стороны, затруд­няется из отдельных частей построить геометрическую фигуру — треуголь­ник, квадрат (конструктивная апраксия). В грубых случаях пространствен­ной апраксий больной не может самостоятельно одеться (апраксия одева­ния), застелить постель, зажечь спичку, показать, как забивают гвозди мо­лотком, как погрозить пальцем, как пригласить жестом, как помахать рукой при прощании. Синдром пространственных расстройств при поражениях левого полушария включает также семантическую афазию, акальку-лию, алексию и аграфию. Нарушения чтения или письма в той или иной степени сопровождают разные формы афазий, что необходимо учитывать при дифференциации афазий и дизартрии. Однако при поражении поля 39 наблюдается изолированная алексия, иногда совместно с аграфией.

Особой формой является апраксия левой руки, возникающая вследст­вие нарушений проводящих путей мозолистого тела, в результате чего нервный импульс, формирующий задачу движения, не доходит до нижнете­менных отделов правого полушария. Это затрудняет выполнение нужного движения левой рукой при сохранении возможности выполнять движения правой рукой.

Распад целенаправленных движений и действий характеризует так на­зываемую лобную апраксию при поражении полюсов лобных долей мозга. В этом случае у больного нарушается программа действия, отсутствует не­обходимый контроль его результатов. Подобная апраксия сочетается с на­рушением адекватных форм поведения, j

Дифференциальная диагностика апраксий.

• Кинестетическая апраксия, или апраксия позы (нижнетеменные оча­говые поражения слева). Характерны трудности при воспроизведе­нии заданных положений рук и пальцев, особенно при экранирова­нии рук от зрительного контроля. Одновременно нередко наблюда­ются аналогичные трудности в движениях губ, щек, языка (оральная кинестетическая апраксия) и искажение звучания согласных и глас­ных в составе слоговых единиц (артикуляторная кинестетическая апраксия).

• Кинетическая апраксия (премоторные очаговые поражения лобной доли с вовлечением в процесс зоны Брока). Характерны двусторон­ние трудности воспроизведения последовательных комплексов дви­жений рук (например, довести до конца строки ломаную линию) с замедленностью движений, остановками, персеверациями и общим напряжением мышц. Нередко одновременно наблюдаются оральная кинетическая апраксия и артикуляторная кинетическая апраксия, ведущая к замедленной, напряженной, по слогам речи пониженной разборчивости.

• Пространственная апраксия (преимущественно нижнетеменные и те-менно-затылочные очаговые поражения слева). Характерны расстрой­ства пространственно-ориентированных движений и действий, напри­мер в пробах Хеда с воспроизведением движений рук врача, стоящего напротив больного, при задании нарисовать план комнаты и т.д.

• Апраксия одевания (преимущественно теменные и теменно-затылоч-ные очаги поражения правого полушария). Характерны трудности при надевании верхней одежды, ботинок и т.д.