Интрамедуллярные опухоли

Опухоли спинного мозга встречаются в 8—10 раз реже опухолей головного мозга и наблюдаются у больных преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет. Спинальные опухоли принято подразделять на первичные и вторичные. В группу первичных опухолей включают новообразования (рис. 13.23), ис­ходящие из мозгового вещества (интрамедуллярные опухоли) и развиваю­щиеся из оболочек мозга, корешков, сосудов {экстрамедуллярные опухоли). Экстрамедуллярные опухоли встречаются значительно чаще, чем интраме­дуллярные. Экстрамедуллярные опухоли могут быть/как субдуральными (расположенными под твердой мозговой оболочкой)/так и йгидуральньши (снаружи твердой мозговой оболочки). Большинство экстрамедуллярных опухолей является субдуральными. В редких случаях встречаются опухоли, часть которых расположена субдурально, а часть — эпидурально (субду-рально-эпидуральные опухоли), а также эпидурально-экстравертебральные опухоли.

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга представлены в основном глиомами (астроцитомами и эпендимомами). Реже обнаруживаются муль-тиформные спонгиобластомы, медуллобластомы и олигодендроглиомы. Астроцитомы характеризуются инфильтративным ростом, локализуются в сером веществе и отличаются большим распространением по длиннику мозга. Эпендимомы возникают чаще всего из эпендимы центрального канала на уровне шейного и поясничного утолщений. Они могут развивать­ся также из конечной нити и располагаться между корешками конского хвоста.

_К_ л и н и ч е с к и е про я _в_л_е_н ия инт рамедулляр ных о п у х о л е й. Картина отличается отсутствием стадии корешковых болей. Ранним признаком являются сегментарные расстройства чувствительности диссоциированного характера. По мере роста опухоли и сдавления боковых канатиков спинного мозга присоединяются проводниковые двусторонние двигательные и чувствительные расстройства в зонах, расположенных ниже сегментарных чувствительных нарушений. Для проводниковой гипестезии при интрамедуллярной опухоли характерно распространение сверху вниз вследствие закона эксцентричного расположения более длинных провод­ников в спинном мозге. В результате поражения передних и боковых рогов возникают двусторонние периферические парезы, выраженные вегетатив­но-трофические расстройства. Характерны позднее появление признаков блокады субарахноидального пространства, отсутствие симптомов ликвор-ного толчка и остистого отростка Раздольского. Течение интрамедуллярных опухолей по сравнению с экстрамедуллярными более быстрое.

Классификация нарушений мозгового кровообращения

1. 1Начальные проявления недостаточности кровообращения головного мозга

2Переходящее нарушение головного кровообращения

3Инсульт

· геморрагический – нетравматическое кровоизлияние – кровоизлияние в головной мозг субарахноидальное кровоизлияние

· Ишемический (инфаркт мозга)

- Эмболический

- Не эмболический (по типу Тромбоза)

Прогрессирующие нарушение мозгового кровообрашения

- хроническая субдуральная гематома

- дисциркуляторные энцефалопатии

5 Др. неуточненные церебрально – сосудистые нарущения

Клещевой энцефалит

Заболевание вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом клещево­го энцефалита. Клинические проявления впервые описаны А.Г. Пановым. Вирус хорошо сохраняется при низких температурах и легко разрушается при нагревании свыше 70 °С. Отечественными вирусологами Л.А. Зильбе-ром, М.П. Чумаковым, А.К. Шубладзе и др. выделено большое количество штаммов вируса клещевого энцефалита, изучены его свойства, установле­ны способы передачи. Передатчиками вируса и резервуаром его в природе являются иксодовые клещи (Ixodes persulcatus, Ixodes ricinnus). Весенне-летняя сезонность заболевания обусловлена биологией клещей, появляю­щихся в это время в больших количествах. Заболевание распространено в Сибири, на Дальнем Востоке, на Урале.

Вирус попадает в организм человека двумя путями: при укусе клеща, иногда алиментарно. Алиментарное заражение происходит при употребле­нии сырого молока, а также молочных продуктов, приготовленных из мо­лока зараженных коров и коз. При укусе клеща вирус сразу попадает в кровь. При обоих способах заражения вирус проникает в ЦНС вследствие гематогенной диссеминации и виремии. Вирус обнаруживается в ткани мозга через 2—3 дня после укуса, а максимальная концентрация его в мозге отмечается уже к 4-му дню. В первые дни болезни вирус может быть выде­лен из крови и цереброспинальной жидкости. Инкубационный период при укусе клеща длится 8—20 дней при алиментарном способе заражения — 4—7 дней. Длительность инкубационного периода и тяжесть течения забо­левания зависят от количества и вирулентности вируса, а также от иммун­ной реактивности организма человека. Многочисленные укусы клещей опаснее единичных. Течение и форма заболевания зависят, кроме того, от географических особенностей. Так, клещевой энцефалит на Дальнем Вос­токе, в Сибири, на Урале протекает значительно тяжелее, чем в западных областях России, странах Прибалтики и Восточной Европы.

Патоморфология. При микроскопическом исследовании обна­руживаются гиперемия и отек вещества головного мозга и оболочек, ин­фильтраты из моно- и полинуклеарных клеток, мезодермальная и глиозная реакции. Воспалительно-дегенеративные изменения кализуются в перед­них рогах шейной части сцинного мозга, ядрах продолговатого мозга, моста мозга, коре большого мозга. Характерны деструктивные васкулиты, некро-тические~очажки и точечные геморрагии. Для хронической стадии клеще­вого энцефалита типичны фиброзные изменения оболочек головного мозга с образованием спаек и арахноидальных кист, выраженная1гролиферация глии. Самые тяжёлые, необратймьте-перажеяия возникают в клетках перед­них рогов шейных сегментов спинного мозга.

Клинические проявления. При всех клинических формах заболевание начинается остро, с подъема температуры тела до 39—40 °С и выше, озноба, сильной головной боли, повторной рвоты. Характерны ло­мящие боли в пояснице, икрах, мышечные и корешковые боли. В более редких случаях имеется продромальный период, во время которого боль­ные жалуются на недомогание, общую слабость, умеренную головную боль.

В первые дни заболевания обычно отмечаются гиперемия кожных по­кровов, инъекция склер, возможны желудочно-кишечные расстройства (жидкий стул, боли в животе), реже катаральные явления (боль в горле). Самая высокая температура отмечается на 2-е сутки заболевания и может оставаться высокой еще в течение 5—8 дней. Однако в большинстве случа­ев температурная кривая носит двугорбый характер, с интервалом между первым и вторым подъемом в 2—5 сут, с последующим литическим сниже­нием и длительным субфебрилитетом. Второй подъем температуры соот­ветствует проникновению вирусов ЦНС и развитию неврологических симптомов.

С первых дней болезни обычно бывают выражены общемозговые симптомы (головная боль, рвота, эпилептические прппадки) расстр6йства сознания различной глубины вплоть до комы, менингеальные симптомы (общая гиперестезия, ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского). У многих больных отмечаются выраженные психические расстройства- (бред, зрительные и слуховые галлюцинации, возбуждение или депрессия).

Неврологическая симптоматика клещевого энцефалита многообразна. В зависимости от преобладания и выраженности тех или иных симптомов выделяют следующие клинические формы: полиоэнцефаломиелитическую, полиомиелитическую, менингеальную, менингоэнцефалитическую, энце-фалитическую, стертую, полирадикулоневритическую.

Наиболее типичной является полиоэнцефаломиелитическая (полиомие-литическая) форма клещевого энцефалита. При этой форме на 3—4-й день болезни возникают вялые парезы или параличи в мышцах плечевого пояса, проксимальных сегментах верхних конечностей (вследствие пораже-ния клеток передних рогов шейных сегментов спинного мозга). Развивает­ся типичная картина «свисающей головы». Часто вялым параличам сопут­ствуют бульбарные нарушения вследствие поражения ядер черепных нер­вов в стволе мозга. Иногда развивается восходящий паралич Ландри с рас­пространением патологического процесса с нижних на верхние конечнос­ти, мышцы туловища, дыхательную мускулатуру, мышцы гортани и дыха­тельный центр.

Менингеальная форма клещевого энцефалита проявляется в виде остро­го серозного менингита с выраженными общемозговыми и менингеальны-ми симптомами. В цереброспинальной жидкости отмечаются характерное повышение давления (до 500 мм вод. ст.), смешанный лимфоцитарно-ней-трофильный плеоцитоз (до 300 клеток в 1 мкл).

Энцефалитическая форма характеризуется сочетанием общемозговых и очаговых симптомов. В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса возникают бульбарные, понтинные, мезэнцефа-лические, подкорковые, капсулярные, полушарные синдромы. Возможны нарушения сознания, часты эпилептические припадки.

Стертая форма характеризуется развитием общеинфекционных симп­томов без органических изменений в нервной системе. У части больных возможно появление менингеальных симптомов, но цереброспинальная жидкость обычно не изменена. Стертая форма клещевого энцефалита си­мулирует легкое интеркуррентное заболевание с катаральными явлениями и общим недомоганием.

Полирадикулоневритическая форма протекает с признаками поражения корешков и нервов.

Для клещевого энцефалита характерно наличие хронических прогре-диентно-текущих форм заболевания. Эта форма энцефалита проявляется кожевниковской эпилепсией. Клиническая картина характеризуется посто­янными миоклоническими подергиваниями в определенных группах мышц; на этом фоне периодически возникают большие эпилептические припадки с клинико-тоническими судорогами и потерей сознания. Кожев-никовская э!тилепси1Гможёт^гсочетаться с другими очаговыми симптомами клещевого энцефалита (вялые парезы мышц верхних конечностей и шеи). Течение кожевниковской эпилепсии может быть прогрессирующим (с рас­пространением миоклоний на другие мышцы и учащением больших эпи­лептических припадков), ремиттирующим (с ремиссиями различной дли­тельности) и стабильным' без выраженной прогредиентности). При кожев­никовской эпилепсии"Основные патоморфологические изменения деструк­тивного характера обнаруживаются в III—IV слоях двигательной зоны коры большого мозга.

Наряду с кожевниковской эпилепсией прогредиентное течение может иметь и полиомиелитическая форма клещевого энцефалита с нарастанием Течение и прогноз. Симптомы болезни нарастают в течение 7—10 дней. Затем очаговые симптомы начинают ослабевать, постепенно исчезает общемозговая и менингеальная симптоматика. При менингеаль-ной форме выздоровление наступает через 2—3 нед без последствий. Может оставаться в течение нескольких месяцев церебрастенический синдром. При полиомиелитической форме полного выздоровления (без неврологи­ческих расстройств) не бывает. При энцефалитической форме нарушенные функции восстанавливаются медленно. Период восстановления может про­текать 2—3 года. Наиболее тяжелое течение наблюдается при менингоэнце-фалитической форме с бурным началом, быстро наступающим коматозным состоянием и летальным исходом. Высокая летальность (до 25 %) отмечает­ся при энцефалитической и полиомиелитической формах с бульбарными нарушениями.

В последние десятилетия течение клещевого энцефалита изменилось. Тяжелые формы стали наблюдаться значительно реже. Преобладают ме-нингеальные и стертые формы с благоприятным исходом.

Диагностика и дифференциальный диагноз. В ди­агностике клещевого энцефалита большое значение приобретают анамнес­тические данные: пребывание в эндемическом очаге, профессия больного, заболевание в весенне-летний период, укус клеща. Однако не всякое забо­левание, возникшее после такого укуса, является энцефалитом. Известно, что только 0,5—5 % всех клещей являются носителями вирусов. Точная диагностика заболевания возможна с помощью РСК, РН и РТГА. Опреде­ленное диагностическое значение имеет выделение вируса из крови и це­реброспинальной жидкости (возможное уже с первых дней заболевания) с идентификацией его на животных. РСК дает положительный результат со 2-й недели болезни, РН — с 8—9-й недели. Важно также обнаружение нарастания титра противовирусных антител на 3—4-й неделе заболевания. Иммунитет после перенесенного клещевого энцефалита стойкий, вирус-нейтрализующие антитела выявляются в крови в течение многих лет. В крови отмечаются лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В цереброспинальной жидкости — увеличение содержания белка до 1 г/л, лимфоцитарный плео-цитоз.

Дифференцировать клещевой энцефалит следует от различных форм се­розного менингита, сыпного тифа, японского комариного энцефалита (на Дальнем Востоке), острого полиомиелита. Дифференциальный диагноз с последним у детей может представить значительные трудности, особенно при полиомиелитической форме энцефалита. Следует обратить внимание на локализацию процесса, которая при энцефалите соответствует шейным сег­ментам спинного мозга, а при полиомиелите — поясничным сегментам с со­ответствующей локализацией парезов. При клещевом энцефалите отсутству­ет типичная для полиомиелита «мозаичность» клинической симптоматики.

Профилактика. Проводятся мероприятия по борьбе с клеща­ми и иммунизация населения, уничтожение клещей и грызунов в эндеми­ческих очагах, применяется специальная одежда для предупреждения уку­сов клещей. Для вакцинации местного населения и лиц, направляемых на работу в эндемические очаги, применяют тканевую культуральную вакци­ну. Иммунизация проводится троекратно с последующей ревакцинацией

Менингококковый менингит

Этиология и патогенез. Вызывается грамотрицательным дипло­кокком — менингококком Вейксельбаума. Заболевание передается капель­ным и контдктным путем через предметы, бывшие в употреблении у боль­ного. Входные ворота — слизистая оболочка зева и носоглотки. Менинго­кокки проникают в оболочки головного и спинного мозга гематогенным путем. Источником инфекции служат не только больные, но и здоровые кокконосители. Наиболее часто заболевают менингитом зимой и весной. Спорадические заболевания наблюдаются в любое время года.

Патоморфология. Отмечаются гнойное воспаление мягкой мозговой оболочки, расширение сосудов оболочек, по ходу вен скопление гноя. Вещество мозга отечное, полнокровное. Наблюдаются токсические, дегенеративные и сосудисто-воспалительные изменения в коре полуша­рий большого мозга с очагами размягчения, множественные микроабс­цессы.

Клинические проявления. Инкубационный период длится 1—5 дней. Заболевание развивается остро: появляется сильный озноб, температура тела повышается до 39—40 °С. Появляются и быстронарастают сильные головные боли с тошнотой или многократной рвотой. Возможны бред, психомоторное возбуждение, судороги, бессознательное состояние. В первые часы выявляются обол очечные симптомы (ригид­ность шейных мышц, симптом Кернига), нарастающие ко 2—3-му дню болезни. Сухожильные рефлексы повышены, брюшные — снижены. При тяжелом течении определяется рефлекс Бабинского, возможно поражение черепных нервов, особенно III и VI пар (косоглазие, диплопия, птоз, ани-зокория), реже — VII и VIII пар. На 2—5-й день болезни часто появляют­ся герпетические высыпания на губах. Иногда возникают различные кож­ные высыпания (чаще у детей) геморрагического характера, что свиде­тельствует о менингококкемии. Цереброспинальная жидкость мутная, гнойная, вытекает под повышенным давлением. Обнаруживаются нейтро-фильный плеоцитоз (до нескольких десятков тысяч клеток в 1 мкл), по­вышенное содержание белка (до 1 — 16 г/л), пониженный уровень глюкозы и хлоридов. В мазках осадка цереброспинальной жидкости после окраски по Граму обнаруживают менингококк. Его можно также выделить из слизи, взятой с глотки. Отмечаются гиперлейкоцитоз в крови и увеличе­ние СОЭ.

В зависимости от выраженности клинической симптоматики выделя­ют легкую, средней тяжести и тяжелую формы менингококкового менинги­та. Наряду с ведущим поражением оболочек мозга в процесс в той или иной степени вовлекается мозговое вещество. При клинически явном эн­цефалите (менингоэнцефалит) с первых дней болезни возникают наруше­ния сознания, судороги, парезы и параличи при слабой выраженности ме-нингеального синдрома. Возможны зрительные и слуховые галлюцинации, а в дальнейшем расстройства памяти и поведения. Наблюдаются гиперки-незы, нарушения мышечного тонуса, расстройства сна, атаксия, нистагм и другие симптомы поражения мозгового ствола. Менингоэнцефалит отлича­ется тяжелым течением и плохим прогнозом, особенно если имеются при­знаки развития эпендиматита (вентрикулита). Для эпендиматита характер­на своеобразная поза, при которой развиваются разгибательные контракту­ры ног и сгибательные — рук, судороги типа горметонии, отек дисков зри­тельных нервов, нарастание количества белка в цереброспинальной жид­кости и ксантохромное ее окрашивание.

К ранним осложнениям менингококкового менингита относятся ост­рый отек мозга с вторичным стволовым синдромом и острая надпочечни-ковая недостаточность (синдром Уотерхауса — Фридериксена). Острый отек головного мозга может возникнуть при молниеносном течении либо на 2—3-й день болезни. Основные признаки — нарушение сознания, рвота, двигательное беспокойство, судороги, дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства, повышение артериального и ликворного давления.

Течение. Различают молниеносный, острый, абортивный и реци­дивирующий варианты течения. Острое и молниеносное течение наиболее часто наблюдается у детей и в молодом возрасте. Рецидивирующее течение встречается редко.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диа­гностика основывается на клинических данных (острое начало, общеин­фекционные, общемозговые симптомы, менингеальный синдром, геморра­гическая сыпь), исследовании цереброспинальной жидкости, включая бак­териоскопию, и подтверждается обнаружением менингококка и выделени­ем его на питательных средах.

Дифференцировать заболевание следует от других форм менингита, менингизма при общих инфекциях и субарахноидального кровоизлияния.

Прогноз. При своевременном лечении в большинстве случаев про­гноз благоприятный. Отмечаются преимущественно функциональные нару­шения нервно-психической деятельности (астенический синдром, задержка психического развития), реже обнаруживаются очаговые неврологические расстройства, поражение отдельных черепных нервов, ликвородинамичес-кие нарушения и пароксизмальные расстройства сознания. Такие тяжелые последствия, как гидроцефалия, деменция, амавроз, стали редкостью.

Профилактика. Изолируют заболевшего, проводят дезинфек­цию помещения, где находился больной. Контактировавших с больным об­следуют на кокконосительство и устанавливают медицинское наблюдение за ними в течение 10 дней.

Миастения, астенический бульбарный паралич (myasthenia gravis pseudoparalitica) характеризуется выраженной слабостью и утомляемостью мышц. При этом заболевании поражаются холинорецепторы постсинапти-ческих мембран. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако имеется тенденция к преимущественному поражению мышц лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи.

Этиология. Окончательно не выяснена. Возможны семейные слу­чаи, но наследственный характер заболевания не доказан. Нередко имеется сочетание миастении с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при органических заболе­ваниях нервной системы (боковой амиотрофический склероз и др.), поли-и дерматомиозите, а также раке легкого, молочной железы, яичника, пред­стательной железы. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Наиболее часто болезнь начинается в возрасте 20—30 лет.

Патогенез. Установлено, что миастения — аутоиммунное заболе­вание, поскольку множественные аутоантитела, антитела к рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса найдены в сы­воротке таких больных. Миастения обусловлена образованием антител к рецепторам постсинаптической мембраны с деструкцией ее и блоком нерв­но-мышечной передачи.

Патоморфология. Не выявлено каких-либо постоянных спе­цифических изменений в ЦНС, периферических нервах или мышцах. Иногда находят увеличение или опухоль вилочковой железы. В поперечно­полосатых мышцах обнаруживают атрофические и дистрофические измене­ния отдельных волокон и инфильтрацию лимфогистиоцитарными элемен­тами интерстициальной ткани.

Клинические проявления. Обычно проявляется утомляе­мостью мышц с сопутствующей слабостью, особенно глазных и мышц, ин-нервируемых бульбарными нервами. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно- или двустороннему птозу, наиболее выра­женному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора и приема пищи. Возможны слабость и утомляемость мышц языка и носовой оттенок голоса. Может быть пораже­на и другая поперечнополосатая мускулатура конечностей и шеи, что при­водит к генерализованной слабости. Определяется истощаемость сухожиль­ных рефлексов. При повторной электрической стимуляции выявляются па­тологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановле­нию после короткого отдыха. Характерны лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения может быть генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами.

Течение. Болезнь прогрессирует. Возможны миастенические эпи­зоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состояния (стабильные проявле­ния на протяжении значительного срока). У больных миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде криза с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстрой­ствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга с расстрой­ством сознания. Возможен летальный исход.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Ми­астения диагностируется на основании жалоб на утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке. Важное зна­чение имеет прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30— 60 мин после введения 1—2 мл 0,05 % раствора прозерина подкожно. Ти­пично изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их со­кращения при повторных раздражениях током с восстановлением возбуди­мости после отдыха. Весьма ценным методом в диагностике миастении яв­ляется электромиографическое исследование. При стимуляционной электромиографии регистрируется нормальный суммарный вызванный по­тенциал действия мышцы, амплитуда которого уменьшается при ритмичес­кой стимуляции частотой 3—5 и 50 импульсов в 1 с.

Дифференциальный диагноз проводится со стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом, глазной формой миопатии, полимиозитом, нарушением мозгового кровообращения в вертебробази-лярной системе.

Лечение. Направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенса­ции расстройств нервно-мышечной передачи используют антихолинэсте-разные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (местинон, калимин, амиридин). Важен выбор оптимальной индивидуально компенси­рующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжести симптомати­ки, сопутствующих заболеваний, реакции на препарат. При глоточно-лице-вой и глазной формах миастении более эффективны пиридостигмина бро­мид, прозерин и оксазил. Дозы препаратов и интервалы приема индивиду­альны. Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В тяже­лых случаях вводят прозерин парентерально (1,5—2 мл 0,05 % раствора внутримышечно) за 20—30 мин до приема пищи. Прием больших доз анти­холинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. Основными методами лечения этого криза являются отмена антихолинер-гических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1 % раствора внутривенно или подкожно).

При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств, срочно вводят прозерин внутривенно (0,5—1 мл 0,05 % раствора) и внутримышечно (по 2—3 мл через 2—3 ч). Ок­сазил может быть введен в свечах. Применяют также 5 % раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Прогрессирующая и угрожаю­щая жизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться, несмотря на введение больших количеств прозерина. Больным производят интубацию или трахеостомию, переводят на ИВЛ. Питание больных осуществляют через назогастральный зонд. Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов; по показаниям (метаболический ацидоз) вводит­ся внутривенно капельно 1 % раствор бикарбоната натрия.

Основными методами патогенетического лечения больных миастенией являются тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия. Хирурги­ческий метод (тимэктомия) показан всем больным в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоя­нии. Он абсолютно показан при опухоли вилочковой железы. Рентгеноте­рапия на область этой железы назначается после неполной тимэктомии, при глазной форме миастении, а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миас­тении. В тяжелых случаях — при генерализованной миастении — показано лечение иммуносупрессивными препаратами. Назначают кортикостерои-ды, лучше всего метил преднизолон (по 100 мг через день). Длительность приема максимальной дозы кортикостероидов ограничивается наступлени­ем значительного улучшения, которое позволяет впоследствии снижать дозу до поддерживающей.

Прогноз. Возможны спонтанные ремиссии, но, как правило, на­ступает обострение. Беременность обычно вызывает улучшение, хотя на­блюдается и усиление имеющихся расстройств. Возможны миастенические кризы с летальным исходом вследствие дыхательной недостаточности. После криза может быть ремиссия. Передозировка антихолинэстеразных препаратов может вызвать мышечную слабость, напоминающую миастени-ческий криз. Раннее применение интубации или трахеостомии в сочетании с ИВЛ позволяет снизить летальность при миастеническом кризе с острой дыхательной недостаточностью.

Мигрень. Особый вид приступообразный головной боли которая явля­ется самостоятельной нозологической формой.

Этиология и патогенез. Одним из основных факторов риска развития мигрени является конституциональная предрасположен­ность к ней, которая часто бывает наследственной, однако окончательно причина заболевания не выяснена. В основе приступа лежат ангионевроти,-ческие расстрайдтва^Можно условно выделить четыре стадии развития мигренозного приступа. Под влиянием ряда причин: эндокринных сдвигов (менструация), перегревания на солнце, гипоксии, нарушений сна, пере­раздражения отдельных анализаторов (шум, яркий свет), нервно-психичес­кого напряжения, приема алкоголя — возникает ангиоспазм в вертеброба-зилярной или каротидной системах. Появляется ряд симптомов как следст­вие ангиоспазма: выпадение полей зрения, фотопсии, онемение одной ко­нечности. Это продромальная стадия Затем наступает вторая стадия: выра­женная дилятацией артерий, артериол вен и венул, особенно в ветвях на­ружной сонной артерии (височная, затылочная и средняя обол очечная). Амплитуда колебаний стенок расширенных сосудов резко возрастает, что ведет к раздражению заложенных в стенках сосудов рецепторов, и появля­ется сильная локальная головная боль. Повышается проницаемость, и на­ступает отек стенок сосудов. Обычно в это время возникает контрактура мышц скальпа и шеи, что приводит к значительному усилению притока крови к мозгу. Происходят сложные биохимические изменения: из тромбо-цитов выделяются серотонин, гистамин, под влиянием которых увеличива­ется проницаемость капилляров, что способствует транссудации плазмоки-нинов. Уменьшается тонус артерий при одновременном сужении капилля­ров, что способствует пассивному расширению артерий и вновь приводит к цефалгии (третья стадия мигрени). В дальнейшем могут развиться явления, указывающие на вовлечение в процесс гипоталамуса: озноб, учащение мо­чеиспускания, снижение артериального давления, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Если приступ заканчивается наступлением сна, то больной просыпается без головной боли, хотя могут отмечаться общая слабость и недомогание. Постмигренозный синдром является чет­вертой стадией заболевания и проявляется ангиодистонией, аллергически­ми или аллергоподобными расстройствами.

Клинические проявления. Выделяют три основных вида мигрени: классическую, атипичную и ассоциированную.

Классическая форма мигрени (офтальмическая) обычно начинается с предвестников. Возникают преходящая гемианопсия, фотопсии в виде блестящих точек или блестящей ломаной линии. Иногда нарушается мышление, затрудняет­ся концентрация внимания. Аура длится от нескольких минут до получаса, иногда до 1—2 дней, после чего возникают локальная пульсирующая голов­ная боль, тошнота, рвота. В последующем боль усиливается, отмечается в одной половине головы, но может быть и двусторонней. Головная боль до­стигает максимума в период от получаса до 1 ч. Часто боль локализуется в лобно-височной области с иррадиацией в глаз и верхнюю челюсть. При этом отмечаются побледнение, а затем покраснение лица, слезотечение, покрас­нение глаз, в основном на стороне боли, повышенная саливация, тошнота, рвота. Длительность головной боли от нескольких часов до 1—2 сут. На вы­соте приступа чаще отмечаются расширение и напряженность височной артерии.;

При обыкновенной мигрени стадия предвестников проявляется состоя­нием эйфории или депрессии, иногда чувством голода, зевотой. Обычно выпадения полей зрения не бывает. Боль локализуется вокруг орбиты, рас­пространяется на лоб, висок и затылочно-шейную область. При этом появ­ляются заложенность носа, тошнота, рвота, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Возникают сужение глазной щели, инъецирова­ние сосудов конъюнктивы, отек вокруг орбиты. Особенностью этой формы является то, что головная боль появляется во время сна или вскоре после пробуждения. Боль может продолжаться долго (в среднем до 16—18 ч). При обыкновенной мигрени нередко развивается мигренозный статус, который может длиться несколько суток. Во время беременности приступы обыкно­венной мигрени прекращаются.

При ассоциированной мигрени цефалгический синдром сочетается с преходящими или относительно стойкими неврологическими дефектами в виде гемипарезов, парезов наружных мышц глаза, мимических мышц, моз­жечковых нарушений или с выраженными психическими расстройствами. В основе этой формы может лежать артериальная или артериовенозная мальформация.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диа­гноз мигрени ставится на основании пароксизмальности цефалгического синдрома с учетом данных глазного дна. Обычно учитывают следующие данные: а) приступы болей начинаются в детском или юношеском воз­расте; б) чаще носят наследственный характер; в) при обследовании ор­ганической симптоматики не выявляется (за исключением ассоциирован­ной формы); г) приступы имеют характерные стереотипные проявления; д) в промежутках между приступами пациент совершенно здоров; е) сон или рвота прекращают приступ либо резко уменьшают его выраженность. Для установления причины ассоциированной формы мигрени необходимо обследование больного в условиях стационара, часто с использованием ангиографии, ультразвуковой допплерографии (УЗДГ), МРТ.

Дифференцировать эту форму мигрени следует от других видов це-фалгий.

Лечение и профилактика. Различают лечение приступа миг­рени и лечение самого заболевания. Лекарственная терапия особенно эф­фективна в период предвестников. Назначают транквилизаторы, антидеп­рессанты или их комбинации, ацетилсалициловую кислоту, бета-адренобло-каторы и др. Эффективно вазоконстрикторное средство — эрготамин или ригетамин (в нем также содержится эрготамин); назначают кофеин или ко-фетамин, содержащий кофеин и эрготамин. Однако следует помнить, что эр­готамин можно назначать не более 3 нед, так как длительное его применение ведет к эрготизму. Приступ мигрени в начальных стадиях могут купировать спазмолитики, иглорефлексотерапия. В межприступном периоде также ре­комендуются курсы рефлексотерапии. Полезны дегидратирующие средства.

Для предупреждения приступа необходимо избегать перегревания на солнце, пребывания в душном помещении, недосыпания, влияния шума, нервно-психического напряжения, приема алкоголя.

Прогноз. В отношении жизни благоприятный. В тех случаях, когда заболевание начинается в детском или юношеском возрасте, приступы со временем становятся все более редкими и в инволюционном периоде обыч­но прекращаются.

Трудоспособность. Обычно возникает временная нетрудо­способность.

Миопатия