Иммунодефицит — состояние, развивающееся при нарушении иммунных механизмов. Различают первичный и. (дефект самой иммунной системы), вторичный и. (связан с развитием другого заболевания), специфический и. (вызван избирательным поражением либо Bлимфоцитов, либо Tлимфоцитов, либо тех и других, т.е. комбинированный и.), неспецифический и. (вызван сбоем механизмов неспецифического иммунитета). Следует отметить достаточно редкую встречаемость врождённой иммунопатологии и широкую распространённость приобретённых иммунодефицитов (например, около 90% всех вирусных инфекций сопровождается транзиторной иммунодепрессией или модуляцией иммунных реакций на гетерологичные Аг). ⇔ иммунологический дефицит ⇔ дефицит иммунитета ⇔ иммунный дефицит ⇔ иммунологическая недостаточность.
Иммуноэлектрофорез — метод исследования смесей Аг (или АТ), заключающийся в их разделении путём электрофореза в геле с последующей преципитацией соответствующими АТ (или Аг).
Инбридинг — скрещивание близкородственных или генетически сходных особей, индивидуумов
Индекс
Внутреннего конечного диастолического размера левого желудочка и. — показатель, определяемый как соотношение к.д.р.л.ж. к площади поверхности тела. Диагностическое значение в отношении диастолической сердечной недостаточности имеет уменьшение индекса менее 3,2 см/м2.
Конечного диастолического объёма левого желудочка и. — показатель, определяемый как соотношение к.д.о.л.ж. к площади поверхности тела. Нормальное значение — 102150 мл/м2.
Минутный и., см. «Индекс сердечный».
Пинье и. получают путём вычитания из длины тела (в см) веса (массы) тела (в кг) и окружности груди (в см).
Протромбиновый и. — показатель, используемый при диагностике нарушений свёртывания крови на стадии превращения протромбина в тромбин: отношение стандартного ПВ к ПВ у обследуемого, выраженное в процентах. ↔ Квика показатель.
Сердечный и. (минутный индекс) — показатель функции сердца: отношение минутного объёма сердца к площади поверхности тела; выражается в л/мин·м2 (норма 2,73,0 л/мин×м2).
Тиффно и. — отношение объёма форсированного выдоха за 1 с (ОФВ1) к форсированной жизненной ёмкости лёгких (ФЖЁЛ), выраженное в процентах. Прямо пропорционально силе выдоха. Снижение обоих показателей указывает на рестриктивную патологию.
Эритроцитарный и. рассчитывают на основании показателей Ht, концентрации Hb и числа эритроцитов: средний объём эритроцитов = Ht/число эритроцитов в 1 мкл×109; средняя концентрация Hb (г/л) = Hb (г/л)/Ht; среднее содержание Hb (пг) = Hb (г/л)/число эритроцитов в 1 мкл×107
Инсулин синтезируют островковые βклетки поджелудочной железы. Главные мишени и. — печень, скелетные мышцы, адипоциты. Рецептор и. — рецепторная тирозин киназа. И. — главный регулятор гомеостаза глюкозы (стимулирует мембранный транспорт глюкозы). Гормон регулирует обмен углеводов (стимуляция гликолиза и подавление глюконеогенеза), липидов (стимуляция липогенеза), белков (стимуляция синтеза), стимулирует пролиферацию клеток. Стимуляция секреции и.: повышение содержания К+ во внутренней среде организма; повышение содержания глюкозы в крови; ацетилхолин и гастрин-рилизинг гормон. Торможение секреции и.: соматостатин, адреналин и норадреналин (через αадренорецепторы) подавляют секрецию и. Через βадренорецепторы адреналин и норадреналин стимулируют секрецию и., но в островках Лангерханса преобладают αадренорецепторы; суммарный эффект — угнетение секреции и. Мутации. Известно более десятка мутаций гена и., приводящих к трансляции дефектных и., не менее 30 мутаций гена рецептора и. Гипергликемия и другие метаболические нарушения при СД возникают при неадекватном действии и. на клетки–мишени вследствие уменьшения секреции и. или резистентности мишеней к его действию.
Инсулинома — опухоль β-клеток поджелудочной железы, секретирующая избыточное количество инсулина и проявляющаяся гипогликемией. Эпизоды гипогликемии непостоянны, рецидивируют и с течением времени приобретают тенденцию к более тяжёлому течению.
Инсульт — вызванное патологическим процессом острое нарушение кровообращения в головном или спинном мозге с развитием стойких симптомов поражения ЦНС.
Геморрагический и. — и. вследствие кровоизлияния в мозг или под его оболочки. ⇔ апоплексический удар ⇔ апоплексия мозга ⇔ апоплектический и.
Ишемический и. — и. вследствие прекращения или значительного уменьшения кровоснабжения участка мозга.
Интегрины — трансмембранные гликопротеины — семейство белков-рецепторов для молекул внеклеточного матрикса — фибронектина, ламинина и др. И. участвуют в качестве рецепторов в реакциях адгезии «клетка–клетка» и «клетка–внеклеточный матрикс», а также в передаче сигналов, регулирующих экспрессию генов и пролиферацию. Эти гетеродимеры состоят из двух различных нековалентно связанных СЕ: α и β. Различают 16 молекулярных форм α и 8 — βСЕ. Каждая СЕ состоит из цитоплазматического, трансмембранного и внеклеточного доменов. Цитоплазматический домен взаимодействует с цитоскелетом. Крупный внеклеточный домен связывается с компонентами внеклеточного матрикса. Дефекты интегринов приводят к развитию различных заболеваний: нарушения адгезии лейкоцитов наблюдаются при дефекте структуры β2СЕ интегрина; тромбастения Глянцманна развивается вследствие мутации гена тромбоцитарного интегрина; врождённый буллёзный эпидермолиз, сочетающийся с атрезией пилорической части желудка (мутация гена, кодирующего β4СЕ интегрина).
Лейкоцитарные АГ. Три α-цепи вместе с цепью β2 формируют гетеродимеры следующих наименований:
• интегрин β2/α-L, или CD18/CD11A, или LFA1, или Leu CAM;
• интегрин β2/α-M, или CD18/CD11B, или CR3, или CAMb, или Mac1, или Mo1, или OKM-1;
• интегрин β2/α-X, или CD18/CD11C, или p150, или p150,95, или Leu CAMc.
IIb - IIIa тромбоцитарный и. — рецептор, связывающий фибриноген и фактор фон Виллебранда. В повреждённых участках стенки сосуда тромбин, АДФ, коллаген, тромбоспондин активируют тромбоциты, вызывая конвертирование IIb-IIIa в активную форму. Комплекс IIb-IIIa с фибриногеном инициирует внутриклеточные сигналы, вызывающие дальнейшую активацию тромбоцитов и ретракцию формирующегося тромба.
MAC1 (120980, и. α-M; ITGAM, α-СЕ рецептора комплемента типа 3, CD11B.
VLA4 (192975, и. α-4; ITGA4, очень поздно активируемый белок 4, VLA4, CD49D.
VLA5 (135620, и. α-5; ITGA5, α-СЕ рецептора фибронектина, Very Late Activation protein 5 — очень поздно активируемый белок 5, VLA5A.
Интерлейкины (ИЛ с добавлением порядкового номера) — цитокины, действующие как факторы роста и дифференцировки лимфоцитов (л.) и др. клеток.
ИЛ1 — стимулирующий Тхелперы и Вл. цитокин, впервые выделенный из мононуклеарных фагоцитов; вырабатывают ИЛ1 активированные макрофаги, Вл., клетки эндотелия, фибробласты, кератиноциты. ИЛ1 — ключевой медиатор воспаления и иммунитета; эффекты ИЛ1: пирексия, синтез белков острой фазы, катаболизм белков, стимуляция активности остеокластов. Мишени ИЛ1: Tл., Вл., гранулоциты, базофилы, фибробласты, эндотелий. Имеется минимально два кодируемых разными генами ИЛ1: ИЛ1α (кислая форма, pI5) и ИЛ1β (нейтральная форма, pI7). Обе формы взаимодействуют с рецепторами ИЛ1. Устаревшие синонимы: монокин, фактор активации л., эндогенный пироген A.
ИЛ2 — цитокин, вырабатываемый Тл. (CD4>CD8), способствует клональной экспансии Тл, аутокринный фактор роста Тл. (Тхелперы, цитотоксические Tл.), такжеактивирует Вл. и NKклетки. Рецептор ИЛ2 — гетеродимерный гликопротеин, состоящий из СЕ α, β и γ (СD25,; дефекты α и γСЕ [множество дефектных аллелей] приводят к развитию тяжёлого комбинированного иммунодефицита. ⇔ Тл. фактор роста.
ИЛ3 вырабатывается Тл. и клетками стромы костного мозга. ИЛ3 поддерживает размножение практически всех классов ранних клетокпредшественниц гемопоэза, воздействуя на стволовую кроветворную клетку и полипотентную клеткупредшественницу миелопоэза (CFUGEMM), на большинство клетокпредшественниц миелоидного ряда, стимулируя формирование эритроцитов, гранулоцитов, моноцитов, тромбоцитов. Рецептор ИЛ3 — гетеродимер, состоящий из связывающей лиганд αСЕ, βСЕ (βСЕ входит также в состав рецепторов ИЛ5 и колониестимулирующего фактора макрофагов и нейтрофилов GMCSF) и γСЕ.
ИЛ4 — стимулирующий дифференцировку Вл. (также Tл. и макрофагов) цитокин, продуцируемый T4л., тучными клетками и базофильными лейкоцитами. Дефекты рецептора приводят к выраженной предрасположенности к развитию аллергических болезней, включая бронхиальную астму. ⇔ Тл. фактор роста 1 ⇔ л. фактор дифференцировки.
ИЛ5 (фактор дифференцировки эозинофилов) — гомодимер из двух цепей; ИЛ5 продуцируют Тл., мишени ИЛ5 — клеткипредшественницы эозинофилов (также В и Tл.); вместе с ИЛ3 и GMCSF стимулирует образование эозинофилов (например, увеличение содержания эозинофилов при бронхиальной астме стимулирует ИЛ5) и Вл.
ИЛ6 — продуцируемый макрофагами, фибробластами и опухолевыми клетками цитокин, стимулирующий синтез и секрецию Ig Вл.; ИЛ6, индуцируя транскрипцию гена MyD118, стимулирует также миелоидную дифференцировку. Увеличение продукции ИЛ6 увязывают с патогенезом ювенильного ревматоидного артрита, болезни Педжета (стимуляция остеокластов), множественной миеломы, карцином почки и яичника. Синонимы: Вл. стимулирующий фактор 2 ⇔ ИФНβ2 ⇔ стимулирующий гепатоциты фактор.
ИЛ7 — продуцируемый клетками стромы красного костного мозга цитокин, вызывающий пролиферацию Т и Вл., воздействуя на их клеткипредшественницы. В литературе рассматривают значение ИЛ7 в патогенезе тяжёлого комбинированного иммунодефицита в контексте дефектов γСЕ рецептора ИЛ7, одинаковой в рецепторах ИЛ2, ИЛ4, ИЛ7, ИЛ9, ИЛ15.
ИЛ8 — вызывающий хемотаксис нейтрофилов и Тл. цитокин (хемокин), продуцируемый эндотелиальными клетками, фибробластами, кератиноцитами и макрофагами; относится к провоспалительным цитокинам. Синонимы: нейтрофилы активирующий анионный пептид ⇔ нейтрофилов хемотаксический фактор из моноцитов ⇔ нейтрофилов активации фактор ⇔ нейтрофилов активации белок ⇔ нейтрофилов хемотаксиса фактор.
ИЛ9 (фактор роста Тл./тучных клеток) — аутокринный цитокин, стимулирующий пролиферацию Тл. Экспрессия ИЛ9 значительно уменьшена при гипореактивности бронхов (в опытах на модели бронхиальной астмы у мышей), что позволяет расценить значение ИЛ9 в патогенезе бронхиальной астмы как мощного фактора риска её развития.
ИЛ10 — подавляющий секрецию γИФН из Вл. цитокин, продуцируемый преимущественно моноцитами/макрофагами, а также Тхелперами и Вл. ИЛ10 имеет выраженную ДНК и аминокислотную гомологию с вирусом ЭпстайнаБарр. ИЛ10 — мощный ингибитор иммунных и воспалительных реакций.
ИЛ11 — продуцируемый клетками стромы красного костного мозга (эндотелиальные клетки, макрофаги, предшественники жировых клеток) цитокин, стимулирует увеличение в плазме крови белков острой фазы воспаления, зависимое от Тклеток развитие Вл.
ИЛ12 (фактор стимуляции NKклеток — NKSF) — индуцирующий экспрессию гена γИФН в Вл. и NKклетках цитокин, продуцируемый Т и Вл. и макрофагами — состоит из 2 СЕ: ИЛ12А (p35, фактор созревания цитотоксических л.) и ИЛ12В (p40, фактор созревания цитотоксических л. 2). ИЛ12 расценивают как ключевой модулятор естественного иммунитета.
ИЛ13 — продуцируемый Тхелперами цитокин, подавляющий участие мононуклеаров в реакциях воспаления; ИЛ13 Тл., базофильных лейкоцитов и тучных клеток также стимулирует выработку IgG4 и IgE плазматическими клетками. По механизму действия между ИЛ13 и ИЛ4 много общего: оба цитокина индуцируют экспрессию на поверхности Вл. CD23, IgM, Аг MHC II; ИЛ13 взаимодействует с рецептором ИЛ4. В опытах на мышах показано, что ИЛ4 и ИЛ13 через рецептор ИЛ4 приводят к развитию острых симптомов гиперреактивности бронхов и гиперсекреции слизи; напротив, блокада ИЛ13 ведёт к снятию симптоматики.
ИЛ14 — продуцируемый Тл. цитокин, стимулирующий пролиферацию Вл. и подавляющий секрецию Ig.
ИЛ15 — продуцируемый Тл. цитокин, стимулирующий пролиферацию Тл. и активирующий NKклетки.
ИЛ16 (фактор привлечения л. LCF) — провоспалительный цитокин, вызывающий хемотаксис CD4+ л., моноцитов и эозинофилов в очаг воспаления.
ИЛ17 (связанная с цитотоксическими Тл. сериновая эстераза 8) в модельных опытах на фибробластах индуцировал секрецию ИЛ6 и ИЛ8 и экспрессию молекулы адгезии клеток ICAM1, а в сочетанных культурах костного мозга и остеобластов — ПгE2. Содержание ИЛ17 в синовиальной жидкости при ревматоидном артрите увеличено.
ИЛ18 (γИФHиндуцирующий фактор) биологически и структурно сходен с ИЛ1β. Продуцируемый макрофагами цитокин, стимулирует пролиферацию Тл. и секрецию ими ИЛ2 и GMCSF, активирует NKклетки, поддерживает экспрессию FASлиганда (CD95) в Тл. и NKклетках, активирует секрецию γИФН NKклетками, Т и Вл.; увеличение уровня GMCSF угнетает дифференцировку остеокластов из миелоидных предшественников костного мозга.
ИЛ21 биологически и структурно сходен с ИЛ2 и ИЛ15, стимулирует пролиферацию Т и Bл., пролиферацию и созревание NKклеток.
Интерстиций — участок, промежуток, зона, пространство в органе или ткани, находящееся между клетками.
Интерфероны (ИФН) — гликопротеины, вырабатываемые различными клетками под действием соответствующих стимулов и имеющие антивирусную активность; выделяют, по крайней мере, 4 типа (α, β, γ, ω).
α ИФН (лейкоцитарный ИФН) вырабатывается преимущественно Bклетками, а также Tлимфоцитами, NKклетками и макрофагами при вирусной инфекции или стимуляции двуцепочечной РНК; мишени: T и Влимфоциты, NKклетки.
β ИФН (ИФН фибробластов, ИФНβ1; ИФНβ2, или ИЛ6; ИФНβ3) вырабатывается фибробластами при тех же состояниях, что и αИФН; мишени: Tлимфоциты и кроветворные клетки (ИФНβ2, см. ИЛ6).
β 2ИФН, см.ИЛ6.
γ ИФН (иммунный ИФН) вырабатывается NKклетками и активированными Аг или митогенами Tлимфоцитами преимущественно при воспалительных, аутоиммунных состояниях; индуцирует экспрессию гликопротеинов классов MHC I и II, обладает противовирусным эффектом, модулирует синтез Ig и цитокинов, усиливает антибактериальную и противоопухолевую активность макрофагов, стимулирует дифференцировку миелоидных ростков.
Интрон — некодирующая последовательность между экзонами (кодирующая последовательность). После синтеза РНК на ДНК-матрице (транскрипция) последовательности РНК, комплементарные последовательностям интронов, удаляются при помощи специальных ферментов, а оставшиеся последовательности сближаются (сплайсинг).
Ихтиоз — врождённый дефект ороговения в виде сухости кожи и формирования крупных кератиновых чешуек, похожих на рыбью чешую.
Кадгерины — трансмембранные гликопротеины, в присутствии Ca2+ обеспечивают межклеточную адгезию гомофильного типа (гомофильный вариант адгезии предполагает взаимодействие клеток при помощи одинаковых молекул, встроенных в их клеточные мембраны).
Каллёзный — жёсткий, уплотнённый, индуративный, мозолистый.
Кальмодулин — Ca2+-связывающий белок; связывание с Ca2+ в цитоплазме клеток изменяет его конформацию и превращает его в активатор ферментов (например, фосфодиэстераз или киназы лёгкой цепи миозина в ГМК); регулятор процесса сокращения ГМК и многих внутриклеточных событий.
Кальсеквестрин — главный Ca2+связывающий белок саркоплазматической сети волокон поперечнополосатой мышцы и некоторых ГМК. Одна молекула к. связывает приблизительно 50 ионов Ca2+.
Кальциноз. Одной из наиболее распространённых разновидностей клеточных минеральных дистрофий является кальциноз — накопление ("отложение") солей кальция в клетках. К. может носить общий или местный характер. На "территории" клетки в наибольшей мере соли кальция накапливаются в митохондриях, лизосомах (фаголизосомах), в канальцах саркоплазматической сети. Основная причина клеточного к.: изменение физикохимических свойств цитозоля (например, внутриклеточный алкалоз), сочетающееся с абсорбцией кальция. Наиболее часто находят к. клеток миокарда, эпителия почечных канальцев, лёгких, слизистой оболочки желудка, стенок артерий.
Кальцитонин — пептид, содержащий 32 аминокислотных остатка, мол. масса 3421 (в клинике применяют синтетические аналоги гормона). Три гена к. кодируют последовательности Са2+регулирующих гормонов к. и катакальцина, а также относящихся к кальцитониновому гену пептидов. Транскрипты подвергаются альтернативному сплайсингу, что приводит к органоспецифичному синтезу разных пептидов. Ген CALC1 (114130, 11p15.2-p15.1) содержит последовательности к., катакальцина (21 аминокислотный остаток) и относящегося к кальцитониновому гену пептида α. Ген CALC2 (114160, 11pter-11q12) содержит последовательности разных пептидов, включая к. и (относящийся к кальцитониновому гену) пептид β. В нормальной щитовидной железе экспрессируются к. и катакальцин. Гены CALC2 и CALC3 в Склетках не транскрибируется, но в развивающейся из С-клеток медуллярной карциноме щитовидной железы синтезируются все три пептида. Гены CALC2 и CALC3 в Склетках не транскрибируется. Регулятор секреции к. — Са2+ плазмы крови, в/в его введение существенно увеличивает секрецию к. Функции к. определяют как антагонистические функциям гормона паращитовидной железы: к. уменьшает содержание Са2+ в крови (паратиреокрин увеличивает содержание Са2+); к. стимулирует минерализацию кости (ПТГ усиливает резорбцию кости); к. усиливает почечную экскрецию Са2+, фосфатов и Na+ (уменьшается их реабсорбция в канальцах почки); к. также уменьшает кислотность желудочного сока и содержание амилазы и трипсина в соке поджелудочной железы. Рецептор к. относится к семейству рецепторов секретина, при связывании к. с рецептором в клеткахмишенях (например, остеокластах) происходит увеличение содержания цАМФ. Относящиеся к кальцитониновому гену пептиды α и β (37 аминокислот) экспрессируются в ряде нейронов ЦНС и на периферии (особенно в связи с кровеносными сосудами). Их функции — участие в ноцицепции, пищевом поведении, а также в регуляции тонуса сосудов. Рецепторы к этим пептидам найдены в ЦНС, сердце, плаценте.
Кальцитриол, 1α,25дигидроксивитамин D3, 1α,25дигидроксихолекальциферол, 9,10секохолестатриен5,7,10(19)триол1α,3β,25, 1,25(ОН)2D3, продукт второго этапа биологического превращения витамина D3 в его активную форму. Эффекты выраженнее, чем у кальцидиола. Рецепторы витамина D3 — ядерные факторы транскрипции, специфически связывают кальцитриол; дефекты рецепторов приводят к развитию ряда форм резистентного к витамину D рахита.
Камптодактилия — сгибательная контрактура в межфаланговых суставах пальцев кисти.
Канал ионный
Водные кк., см. «Аквапорины».
Калиевые кк. (K+к.) — интегральные мембранные белки, обнаружены в плазмолемме всех клеток; их функции: поддержание МП, регуляция объёма клетки, модуляция электрической возбудимости нервных и мышечных структур. Существуют потенциалозависимые K+к. и потенциалонезависимые (в том числе активируемые Ca2+ и выпрямляющие) K+к. Выпрямляющие K+к. контролируют МП и возбудимость мембраны нейронов и кардиомиоцитов. Gбелокзависимый K+к. присутствует в кардиомиоцитах и открывается при взаимодействии ацетилхолина с его рецептором в составе комплекса «Gбелок + мускариновый холинорецептор».
Кальциевые кк. (Ca2+к.) плазмолеммы и депо кальция участвуют в сокращении, секреции (в том числе гормонов и нейромедиаторов) и множестве иных клеточных процессов. Существуют потенциалозависимые (активируемые при деполяризации клеточной мембраны) и управляемые рецепторами (например, адренергическими) Ca2+к. Ca2+к. — белковые комплексы, состоящие из нескольких СЕ (α1, α2, β, γ, δ). Изоформы СЕ α1 (4 изоформы) и β (2 изоформы) определяют разнообразие Ca2+к. и их свойства. Так, в состав Ca2+к. скелетных мышечных волокон, кардиомиоцитов, нейронов, эндокринных клеток входят разные α1СЕ. Фармакологические и кинетические характеристики Ca2+к. позволили выделить Ca2+к. типов L (от long lasting, медленные), T (от transient, быстрые), N (от neuronal, нейронные), P (от имени P urkinje). В скелетной мышце Ca2+к. Lтипа работают как потенциалозависимые сенсоры, контролирующие рианодинчувствительные Ca2+к. в мембране саркоплазматического ретикулума.
Лигандзависимые кк. Рецепторы инозитол 1,4,5трифосфата функционируют как инозитол 1,4,5трифосфатзависимые Ca2+к. в различных клеточных типах. Рецептор инозитол 1,4,5трифосфата типа I (IP3R1) наиболее распространён в ЦНС, присутствует в больших количествах в клетках Пуркинье, в нейронах области СА1 гиппокампа, хвоста и покрышки, коры больших полушарий. Мутации гена IP3R1проявляются тяжёлой атаксией, тоническими или тоникоклоническими судорогами, приступами эпилепсии.
Натриевые кк. (Na+к.). В возбудимых структурах (например, скелетные мышечные волокна, кардиомиоциты, нейроны) Na+к. генерируют ПД, точнее — начальный этап деполяризации мембраны. Na+к. присутствуют практически в любой клетке, не обязательно генерирующей ПД. Потенциаловозбудимые Na+к. — гетеродимеры; в их состав входят большая αСЕ с Mr около 260 кД и несколько βСЕ (Mr 3338 кД). Свойства Na+к. определяет трансмембранная αСЕ (известно минимально 6 органоспецифичных изоформ). Генные дефекты αСЕ — причина ряда заболеваний с эпизодически возникающей мышечной адинамией — инактивация Na+к. приводит к продолжительной деполяризации сарколеммы. Тетродотоксинрезистентные потенциалозависимые Na+к. (ттрNa+к.) присутствуют в плазмолемме чувствительных нейронов малого диаметра, участвующих в образовании Сволокон; аминокислотная последовательность белка ттрNa+к. на 65% идентична молекуле тетродотоксинчувствительного Na+к. в кардиомиоцитах.
Рецепторзависимые кк. открываются или закрываются при участии нейромедиаторов, биогенных аминов, АТФ, циклических нуклеотидов. Например, в клетках обонятельной выстилки внутриклеточный цАМФ связывается с цитоплазматическим участком каналообразующего белка.
Хлорные кк. (Clк.) участвуют в контроле электровозбудимости мембраны, трансэпителиальном транспорте и, возможно, в регуляции объёма клетки. Мутации гена CLCN1, кодирующего белок экспрессируемого в мышце Clк., являются причиной врождённой миотонии. Мутации гена CLCN5, кодирующего белок Clк. CLC5, является причиной гиперкальциурического нефролитиаза при болезни Дента, связанном с Ххромосомой рецессивном нефролитиазе и связанном с Ххромосомой гипофосфатемическом рахите. Камни почки (нефролитиаз), встречающиеся у 12% мужчин и у 5% женщин, в 45% случаев являются проявлениями врождённых заболеваний и чаще всего связаны с гиперкальциурией.
Кандидомикоз (кандидоз) — микоз, вызванный грибами рода Candida, в особенности C. albicans (см., например, синдром Йова).
Каннабис — высушенные женские цветки конопли Cannabis sativa var indica (семейство Moraceae); при курении или употреблении внутрь оказывающие галлюциногенное действие (использовали как успокаивающее и аналгезирующее, изза психоактивного действия официально в медицине не применяются [исключая ограниченное использование при ятрогенной анорексии, особенно при онкохемо и радиотерапии]). ⇔ марихуана. Производные каннабиса: марихуана, гашиш, анаша, план, дурь, паль, травка и др.
Канцерофобия — навязчивый страх заболеть раком).
Капсаицин — острый компонент красного перца, избирательно активирует субпопуляцию чувствительных ноцицептивных нейронов, нейротоксин Сволокон, агонист ваниллоидных рецепторов чувствительных нейронов, ответственных за болевую рецепцию; индуцирует секрецию вещества P и пептида, связанного с кальцитониновым геном (CGRP) из афферентных волокон; участвует в активации рецепторов NMDA, также влияет на активацию рецепторов AMPA и каината; как и АТФ может активировать рецептор-зависимые катионные каналы в чувствительных нейронах спинномозговых узлов.
Кардиоверсия — восстановление нормального сердечного ритма воздействием на миокард разряда конденсатора высокого напряжения. Обычно под к. понимают электроимпульсную к. ⇔ электроимпульсная терапия.
Электрическая (электроимпульсная) к. — воздействие на миокард разрядом высокого напряжения. Предсердные аритмии купируют разрядом мощностью 2550 Дж. Мерцательная аритмия, пароксизмальная желудочковая тахикардия требуют разряда не менее 100 Дж. Фибрилляция желудочков — не менее 200 Дж. При повторных попытках следует применять разряды максимальной мощности, до 320400 Дж. Электроды должны быть смазаны специальной пастой. Если больной в сознании — необходима седативная терапия. Постоянный контроль дыхания и АД.
Кардиолипин — очищенный спиртовой экстракт сердечной мышцы быка; составная часть кардиолипинового Аг.
Кардиомиопатия — первичное поражение миокарда, вызывающее нарушение функций сердца и не являющиеся следствием заболеваний венечных артерий, клапанного аппарата, перикарда, артериальной гипертензии или воспаления. ВОЗ (1995) предложена следующая классификация кардиомиопатий (табл. п–04).
Таблица п–04. Классификация кардиомиопатий (к.).
| Функциональная классификация |
| Дилатационная к. Гипертрофическая к. Рестриктивная к. Аритмогенная к. правого желудочка* |
| Специфические кардиомиопатии |
| Ишемическая к. (вследствие ИБС) К. в результате клапанных пороков сердца Гипертоническая к. Воспалительная к. Метаболические к. (эндокринные, семейные «болезни накопления» и инфильтрации, дефициты витаминов, амилоидоз) Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы) Мышечные дистрофии Нейромышечные нарушения Аллергические и токсические реакции Перипортальная к. (во время беременности и после родов) |
| Неклассифицируемые к. (причины неизвестны) |
* Аритмогенная к. правого желудочка — замена участка миокарда правого желудочка на жировую или фиброзную ткань (ℜ), проявляется желудочковой тахикардией из правого желудочка.
При гипертрофических кк. наблюдают утолщение перегородки сердца и стенки левого желудочка с выраженной дегенераций кардиомиоцитов (среди причин: мутации гена тяжёлой βцепи сердечного миозина, TnT, тропомиозина). При дилатационной к. наблюдается расширение полостей сердца (среди причин: множественные делеции митохондриальной ДНК, мутации гена дистрофина с характерной нейтропенией (синдром Барта).