При дилатационной кардиомиопатии отмечается

А. диффузное снижение сократительной способности миокарда

Б. локальное снижение сократительной способности миокарда

В. повышение сократительной способности миокарда

Г. утолщение межжелудочковой перегородки

 

ЭХОКГ признаки, не характерные для дилатационной кардиомиопатии

А. нарушение локальной сократимости

Б. выраженная дилатация всех полостей сердца, в первую очередь левых отделов
В. резкое снижение сократительной функции миокарда (ФВ ниже 45%)
Г. пристеночный тромбоз полости ЛЖ и ЛП
Д. митральная и трикуспидальная регургитация

Е. Утолщение межжелудочковой перегородки

 

7. Для стресс-индуцированной кардиомиопатии (синдром разбитого сердца) не характерно:

А. внезапное развитие сердечной недостаточности или болей в груди

Б. выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки

В. инфарктоподобные изменения на ЭКГ

Г. выбухание верхушки левого желудочка с гиперкинезом его основания

Д. наличие недавнего тяжелого стресса

Е. благоприятный прогноз
Ж. неуклонное прогрессирование заболевания с исходом в тяжелую ХСН

 

8. К первичным генетически обусловленным кардиомиопатиям не относятся:

А. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Б. Стресс спровоцированная кардиомиопатия(«Tако-Tsubo»)

В. “Некомпактный миокард”

Г. Перипартальная кардиомиопатия

Д. Гипертрофическая кардиомиопатия

Е. Синдром удлиненного интервала QT

Ж. Синдром Бругада

 

Перипартальная кардиомиопатия - это

А. редкая врожденная кардиомиопатия, которая характеризуется нарушением эндомиокардиального морфогенеза, гипертрофией миокарда левого желудочка, его чрезмерной трабекуляцией и образованием широких межтрабекулярных пространств

Б. форма кардиомиопатии с левожелудочковой систолической дисфункцией и клиническими признаками застойной сердечной недостаточности, развивающимися у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или в послеродовом периоде

В. генетически обусловленная кардиомиопатия, характеризующаяся специфическими ЭКГ признаками (блокада правой ножки пучка Гиса, специфический подъем сегмента ST в отведениях V1-V3, периодическое удлинение интервала PR), высоким риском внезапной смерти и отсутствием признаков органического поражения миокарда при аутопсии

Г. кардиомиопатия, со­гласно определению специальной экспертной группы ВОЗ (1980), обозначает беспричинную застойную сердечную недо­статочность, развившуюся в III триместре беременности или в первые 2 мес после родов у ранее здоровых женщин.

 

Перечислите факторы риска внезапной смерти у пациента с ГКМП

А. семейная форма заболевания,

Б. наследственность, отягощенная внезапной смертью

В. возраст моложе 45 лет с наличием выраженной гипертрофии (30 мм и более) любого сегмента левого желудочка;

Г. наличие синкопальных эпизодов в анамнезе

Д. нарушения ритма, высокой градации по Lown

Е. все перечисленные

 

Ситуационные задачи:

 

Задача №1

Больной К., 56 лет, поступил в стационар с жалобами на одышку в покое преимущественно инспираторного характера, отеки ног, ноющие боли в области сердца, сердцебиение и перебои а сердце, тяжесть и ноющие боли в правом подреберье.

 

Заболел 3 месяца назад без видимой причины, когда отметил появление одышки при небольшой физической нагрузке. Несмотря на проводившееся амбулаторное лечение мочегонными, сердечными гликозидами, состояние прогрессивно ухудшалось, в связи с чем госпитализирован. Выяснено, что отец и старший брат больного умерли от сердечной недостаточности, хотя не страдали гипертензией и ишемической болезнью сердца.

 

Объективно: общее состояние тяжелое. Ортопное. Одышка в покое с ЧД 28 в 1 мин. Удовлетворительного питания. Кожные покровы бледные. Акроцианоз, слабый диффузный цианоз лица. Отмечается набухание и пульсация шейных вен. Выраженные отеки стоп и голеней.

 

Грудная клетка правильной формы. Перкуторный звук притуплен в нижних отделах легких. Дыхание жесткое, в нижних отделах незвучные мелкопузырчатые хрипы.

 

Область сердца внешне не изменена. Верхушечный толчок разлитой, ослаблен, определяется в У межреберье по передней подмышечной линии. Границы относительной тупости существенно расширены во все стороны: правая — на 2,0 см кнаружи от правой парастернальной линии, верхняя — во П межреберье, левая — совпадает с верхушечным толчком. Тоны сердца на верхушке приглушены, П тон акцентирован на легочной артерии. Патологический 3 тон на верхушке, здесь же мягкий систолический шум. Пульс — 104 в 1 мин., аритмичный за счет частых (до 10 в 1 мин.) экстрасистол, пониженного наполнения и напряжения. АД — 95/70 мм рт ст Живот мягкий, умеренно болезнен в правом подреберье. Печень выступает на 3 см из-под края реберной дуги, плотноватая, край закруглен.

 

Задание к задаче:

1. Установить предварительный диагноз.

 

2. Наметить план дополнительного обследования с указанием ожидаемых результатов.

 

3. Провести дифференциальную диагностику.

 

4. Определить тактику лечения.

 

Результаты дополнительного обследования к задаче:

1. Эхокардиоскопия: расширение полостей сердца, незначительное утолщение задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Снижение фракции выброса левого желудочка до 40%.

2. Общий анализ крови: эр. — 4,2х10^12/л, Нв — 120 г/л, цв.п. — 0,9; тромбоциты — 400х10^9/л, лейк. — 8,0х10^9/л, пал. — 3%, эоз. — 2%, сегм. — 60%, лимф. — 28%, мон. — 7%, СОЭ — 10 мм/час.

3. АСТ — 0,35 ммоль/л, АЛТ — 0,4 ммоль/л, ДФА — 200 ед., СРБ — отрицательный, об. белок — 7,8 г/л, альбумины — 57%, альфа-1-глобулины — 5%, альфа-2-глобулины — 10%, бетта-глобулины — 9%, гамма-глобулины — 19%.

 

4. Общий анализ мочи: уд. вес — 1018, белок — 0,099 г/л, лейк. — 2-4 в п/зр., эр. — 3-5 в п/зр., гиалиновые цилиндры.

Задача №2

 

У мужчины в 38 лет рентгенологически выявлено увеличение границ сердца in tоtо. Ревматологический анамнез отрицательный. Ранее не обследовался и не лечился. В течение последнего года стал замечать постепенно нарастающую одышку, последний месяц - по ночам, появились отёки ног, увеличилась в размерах печень. АД - 130/80 мм рт.ст., ЧСС - 98 в минуту, ритм синусовый. Фракция выброса - 38%.

 

Задание к задаче:

1. Ваш предварительный диагноз?

Тема: Дифференциальная ЭхоКГ диагностика различных вариантов кардиомиопатии

Эталоны ответов к тестовым занятиям:

А

А

А

В

Г

Г

Б

Д

Г

В

Эталон ответов к задаче №1:

1. Предварительный диагноз: дилатационная (застойная) кардиомиопатия, СН ПБ стадии.

2. План дополнительного обследования: ЭКГ, ЭХО-КС, рентгенография органов грудной клетки, общий анализ крови, анализ крови на АСТ, АЛТ, ДФА, СРБ, общий белок и белковые фракции, общий анализ мочи.

3. Дифференциальную диагностику следует проводить с миокардитом Абрамова-Фидлера, диффузным инфекционно-аллергическим миокардитом, постинфарктным кардиосклерозом, выпотным перикардитом.

4. Принципы лечения: симптоматическая терапия, направленная на:
— уменьшение признаков СН (сердечные гликозиды в малых дозах, ингибиторы АПФ, мочегонные средства, периферические вазодилататоры, бета-адреноблокаторы, средства, улучшающие метаболизм миокарда);
— устранение экстрасистолии (кордарон, этацизин, бета-адреноблокаторы, препараты калия);
— улучшение реологических свойств крови (гепарин, аспирин).

Эталон ответов к задаче №2:

1. Рестриктивная КМП