Этиология:
1. Ревматизм
2. Инфекционный эндокардит
3Сифилис
4. Двустворчатый аортальный клапан
5. Дегенеративная природа порока
Среди больных недостаточностью клапана аорты почти половина больных страдает патологией восходящего отдела аорты, в частности синдромом Марфана. Описаны случаи порока при неспецифическом аортоартериите, ревматоидном артрите, болезни Бехтерева.
Прогноз:
У пациентов с тяжелой регургитацией через 10 лет примерно в 50% развивается сердечная недостаточность. Ежегодная летальность среди больных с СН III-IVФК или стенокардией III-IVФК составляет 25%, при более легкой симптоматике (II ФК) — 6,3%.
Отчетливо повышен риск расслоения или разрыва аорты у пациентов с аортоаннулярной эктазией при диаметре аорты ≥6 см (почти 7% в год) и даже при диаметре аорты от 5,5 до б см этот риск увеличен.
У асимптомных пациентов без дисфункции ЛЖ суммарный риск смерти сопоставим с показателями в общей популяции.
Клиника
Хроническая регургитация вызывает медленно прогрессирующую дилатацию и гипертрофию ЛЖ. Со временем функция ЛЖ неизбежно нарушается, часто до появления
симптомов. После появления симптоматики средняя продолжительность жизни - от 2 до 5 лет
-Левожелудочковая недостаточность. Постепенно нарастающая одышка, обусловленная легочным застоем.
-Стенокардия. Нередко появляется в отсутствие атеросклероза коронарных артерий (вследствие выраженной гипертрофии миокарда, сдавления субэндокардиальных слоев миокарда). Иногда боль в области сердца может носить неишемический характер.
-Субъективное ощущение усиленной пульсации.
При объективном обследовании: типичная «аортальная бледность», симптом Мюссе (ритмичное покачивание головы в такт сердечным сокращениям), pulsus celer et altus, периферический пульс Квинке, повышенное систолическое АД и сниженное диастолическое, высокое пульсовое АД. Верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и вниз. Иногда — диастолическое дрожание у левого верхнего края грудины.
Тяжелая острая аорталъная недостаточность проявляется нарастающим отеком легких, часто в сочетании с артериальной гипотонией.
Аускультация
Оптимальное положение — стоя или сидя, при наклоне вперед, на выдохе. Диастолический убывающий шум, следующий сразу за II тоном (в точке Боткина и 2 межреберье справа от грудины). По мере прогрессирования порока I и II тоны ослабевают (при сифилисе —II тон над аортой усилен). Патологический III тон или IV тон. Мезодиастолический низкочастотный шум в области митрального клапана (шум Флинта) — дифференцируют с сопутствующим митральным стенозом. При аускультации над бедренными артериями — двойной тон Траубе и двойной шум Дюрозье.
ЭКГ: Гипертрофия левого желудочка, гипертрофия левого предсердия.
Рентгенография грудной клетки: Увеличение 4 дуги по левому контуру (за счет ЛЖ), восходящая аорта расширена.
Одномерная ЭхоКГ при аортальной недостаточности диастолическое дрожание передней створки митрального клапана (выявляется лишь, когда регургитирующая струя крови направлена в сторону передней створки МК).
Более точное исследование при допплерэхокардиографии: определение степени аортальной недостаточности по данным доплеровского исследования регургитирующего диастолического потока крови через аортальный клапан.
Тактика ведения
Показания для оперативного вмешательства у пациентов с тяжелой аортальной регургитацией.
-При наличии симптомной тяжелой аортальной регургитации- независимо от систолической функции ЛЖ
-При наличии бессимптомной хронической аортальной регургитации тяжелой степени и систолической дисфункции ЛЖ (ФВ ЛЖ 50% и менее)
-При наличии тяжелой хронической аортальной регургитации у пациента, которому планируется выполнить коронарное шунтирование, вмешательство на других клапанах или грудном отделе аорты.
10-летняя послеоперационная выживаемость составляет 70% при ФВ≥50%, 56% при ФВ=35-49% и только 41% при ФВ<35%.
Консервативное ведение
Пациенты с легкой и умеренной аортальной регургитацией обычно ведутся консервативно, за исключением лиц с дилатацией восходящей аорты, требующей хирургического вмешательства Не следует оперировать и пациентов с тяжелой регургитацией, но сохраненной систолической функцией ЛЖ в покое (ФВ > 50%).
Декомпенсированная аортальная недостаточность лечится по правилам терапии ХСН.
Больные подлежат тщательному диспансерному наблюдению (осмотр не реже 1 раза в год при легкой регургитации, не реже 1 раза в 6 мес при умеренной и тяжелой, а также при любом клиническом ухудшении).
Безусловно, показана профилактика инфекционного эндокардита.
Митральный стеноз.
Этиология:
Почти все случаи митрального стеноза (МС) –результат хронической ревматической болезни сердца.
Прогноз: У пациентов без симптомов или минимальной симптоматикой 10-летняя выживаемость превышает 80%, при этом у 60% больных отмечается отсутствие прогрессирования. Летальный исход у нелеченных больных с МС возникает вследствие прогрессирующей СН в 60-70%, системных тромбоэмболий в 20-30%, ТЭЛА – в 10%.
Клиника..
Длительный латентный период (от 20 до 40 лет от момента первой атаки ревматической лихорадки). При легком стенозе жалоб часто нет, хотя физикальное обследование выявляет многие симптомы порока.
Ведущими проявлениями являются сердцебиение,повышенная утомляемость, одышка, кардиалгии, характерны ночные приступы удушья, кровохарканье, ортопноэ, тромбоэмболии (легочной артерии, в системе большого круга кровообращения – в головной мозг, селезенку, почки, мезентериальные сосуды), особенно в случае присоединения фибрилляции предсердий, симптомы правожелудочковой недостаточности – набухшие шейные вены, отеки, асцит, кардиальный фиброз печени, кахексия. Встречается осиплость голоса – следствие сдавления возвратного нерва увеличенным левым предсердием.
Пальпация: диастолическое дрожание на верхушке (симптом «кошачьего мурлыканья»), усиленный сердечный толчок (увеличение правого желудочка).
Аускультация: оптимальное положение – лежа на левом боку в фазу выдоха. I тон на верхушке усилен, вплоть до хлопающего, тон открытия митрального клапана (в результате – типичный ритм перепела), протодиастолический шум на верхушке. Акцент и расщепление II тона над легочной артерией, здесь же шум Грэхэма-Стилла (шум относительной недостаточности клапана легочной артерии).
ЭКГ: гипертрофия левого предсердия, правого желудочка, часто – фибрилляция предсердий, реже – трепетание предсердий.
Рентгенография сохраняет и сегодня свое значение для диагностики стеноза, при контрастировании пищевода: увеличение 2 и 3 дуги по левому контуру, сглаженная талия (митральная конфигурация сердца), увеличение нижней дуги по правому контуру, смещение правого атриовазального угла кверху. В 1-й косой проекции – отклонение пищевода по дуге малого радиуса (<6 см).
Тем не менее ведущее значение имеет ЭхоКГ: створки клапана выглядят утолщенными и приобретают форму «хоккейной клюшки», движения их однонаправленные. Левое предсердие почти всегда расширено. Площадь клапанного отверстия можно определить путем прямой визуализации, а также рассчитать на основании данных допплеровского исследования трансмитрального потока и градиента или путем измерения задержки опорожнения левого предсердия. Одновременно оценивается давление в легочной артерии, функция левого и правого желудочков. В целом критериями МС тяжелой степени являются:
-Величина среднего градиента более 10 мм рт.ст.
-Площадь клапанного отверстия менее 1,0 кубического см.
-Систолическое давление в легочной артерии выше 50 мм рт.ст.
Медикаментозная терапия митрального стеноза - изолированная медикаментозная терапии оправдана у пациентов с легкой симптоматикой, однако, всегда следует обсуждать возможность баллонной вальвулотомии или протезирование митрального клапана.