Ситуационная задача №3
Больная А, 50 лет, инженер, жалуется на прогрессирующее уплотнение и утолщение кожи на пальцах рук и кистях, жжение, зуд, ограничение при движениях в локтевых, голеностопных суставах, онемение, покалывание кончиков пальцев, затруднение дыхание, появление боли в левой половине грудной клетки и ощущение «кома» в горле после проглатывания пищи.
Из анамнеза: 2 года назад после травмы стало беспокоить чувство стягивания кожи, покалывания, преимущественно на боковых поверхностях туловища в поясничной области. Появились участки уплотнение и утолщение кожи на пальцах рук и кистях, ограничение объема движений в суставах.Страдала частыми ангинами, перенесла воспаление легких, брюшной тиф. Объективно:общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы бледные. Подкожная жировая клетчатка выражена умеренно. Кожа туловища, конечностей диффузно уплотнена, отмечаются множественные спаянные с подлежащими тканями уплотненные участки. В области плечевого пояса имеется атрофия кожи, мышц. Пальпация очагов поражения безболезненная. На участках уплотнения на плечах, груди, животе имеются полосы депигментации. Рост 150 см, вес 68 кг. Периферические лимфатические узлы не увеличены, видимые слизистые бледно-розового цвета. Ограничен объем движений в плечевых, локтевых и голеностопных суставах. В легких ослабление дыхания, хрипов нет. ЧД- 28 в минуту. Тоны сердца ритмичные, приглушены. ЧСС - 78 в мин. АД -140/90 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличена. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
Результаты исследований:
ОАК | ОАМ | Биохимический анализ | Коагулограмма |
Эр. – 4,5х10/12л Hb–112г/л ЦП – 0,85 гематокрит–39% Тромб. –222х10/9л Лейк.–14,2х10/9л с/я-59,4%; т/я- 2%; л-4,9%; м-3%; э- 3%; СОЭ-28 мм/час. | кол-150,0 удел. вес-1017 рН- 5,5 бел-0,058 цвет – желтый пл.эпит-1-2 в п\зр лей-1-3в п/з, эр-2-5 в п/з, бактерий ++. | Общ.бел-67 г/л; моч-4,9 моль\л; креат-72 мкмоль/л; глюк-5,3 ммоль/л; АлТ- 16 ед/л; AсT- 18 ед/л; общ. бил-13 мкмоль/л,К-4,3 моль/л; СРБ- 75 мг/л; АСЛО- 268 KIU/л; РФ- 60 МЕд/мл; АНФ1:500; АТк нат.ДНК - 1,2; АТ к кардиолипину; IgG- 45 г/л; LE-клетки не обнаружены. При посеве крови рост микрофлоры не получен. | ПВ- 11,5сек ПТИ- 122,8% МНО- 1,05 Фибриноген-6,4 г/л |
ЭХОКГ: Визуализация не затруднена. Стенки аорты не расширены, склерозированны. Полости сердца не расширенны. Гипо-акинезия не выявлена. Сократительная функция миокарда снижена.
УЗИ почек: выявление структурных признаков двустороннего диффузного поражения почек.
R- графия суставов: кальцинаты в тканях концевых фаланг пальцев, локтевых, коленных суставов; остеолиз дистальных фаланг пальцев кисти; остеопороз, сужение суставной щели, иногда анкилоз пораженных суставов.
R- графия ОГК: межплевральные спайки, базальный пневмофиброз.
Биопсия кожно-мышечного лоскута: облитерирующий васкулит мелких сосудов, фиброзно-склеротические изменения.
ЗАДАНИЕ:
1. Выделите основные синдромы
2. Обоснуйте предварительный диагноз
3. Дайте интерпретацию лабораторных и инструментальных методов исследования
4. Обоснуйте клинический диагноз
5. Составьте план лечения
6. Дайте рекомендации
Эталон ответов к ситуационной задачи:
“Суставной синдром, кожный синдром, общевоспалительный синдром”
1. | Выделение основных синдромов | Синдромы: суставной, кожный, общевоспалительный. |
2. | Обоснование предварительного диагноза | На основании: жалоб (на появление участков уплотнения по всему кожному покрову, жжение, зуд, затруднения при движениях в плечевых, локтевых, голеностопных суставах); объективных данных (ограничен объем движений в плечевых, локтевых и голеностопных суставах, кожные покровы бледные, подкожная жировая клетчатка выражена умеренно, кожа туловища, конечностей диффузно уплотнена, отмечаются множественные спаянные с подлежащими тканями уплотненные участки, в области плечевого пояса имеется атрофия кожи, мышц, пальпация очагов поражения безболезненная, на участках уплотнения на плечах, груди, животе имеются полосы депигментации). Предварительный диагноз: Системная склеродермия, хроническое течение, 3 ст, активность 1 ст, синдром Рейно, склеродактилия, полидактилия, диффузный пневмосклероз. |
3. | Интерпретация ОАК, ОАМ, | ОАК: повышение лейкоцитов, СОЭ ОАМ: умеренная протеинурия |
4. | Интерпретация БХАК, Коагулограмма | БХАК: повышение фибриногена Коагулограмма: Серомукоид- 2,5 ммоль/л; Гаптоглобин- 12 мг/л; СРБ- 75 мг/л; РФ- 90 МЕд/мл; АНФ 1:500; ААТ к Scl-70; АТ к натив. ДНК - 1,2. |
5. | Интерпретация результата ЭхоКГ, УЗИ почек | ЭхоКГ: Визуализация не затруднена. Стенки аорты не расширены, склерозированны. Полости сердца не расширенны. Гипо-акинезия не выявлена. Сократительная функция миокарда снижена. УЗИ почек: выявление структурных признаков двустороннего диффузного поражения почек. |
6. | Интерпретация результата R- графия суставов и ОГК | R- графия суставов: кальцинаты в тканях концевых фаланг пальцев, локтевых, коленных суставов; остеолиз дистальных фаланг пальцев кисти; остеопороз, сужение суставной щели, иногда анкилоз пораженных суставов. R- графия ОГК: межплевральные спайки, базальный, диффузный, нередко кистозный (ячеистое легкое) пневмофиброз. Биопсия кожно-мышечного лоскута: облитерирующий васкулит мелких сосудов, фиброзно-склеротические изменения. |
7. | Обоснование клинического диагноза | На основании предварительного диагноза, результатов лабораторных исследовании (ОАК: повышение лейкоцитов, СОЭ; ОАМ: умеренная протеинурия; БХАК: повышение фибриногена; Коагулограмма: серомукоид- 2,5 ммоль/л, гаптоглобин- 12 мг/л, СРБ- 75 мг/л, РФ- 90 МЕд/мл, антинуклеарный фактор 1:500, антитела к нативной ДНК - 1,2); инструментальных иследовании (ЭхоКГ: Визуализация не затруднена. Стенки аорты не расширены, склерозированны. Полости сердца не расширенны. Гипо-акинезия не выявлена. Сократительная функция миокарда снижена; УЗИ почек: выявление структурных признаков двустороннего диффузного поражения почек; R- графия суставов: кальцинаты в тканях концевых фаланг пальцев, локтевых, коленных суставов; остеолиз дистальных фаланг пальцев кисти; остеопороз, сужение суставной щели, иногда анкилоз пораженных суставов; R- графия ОГК: межплевральные спайки, базальный, диффузный, нередко кистозный (ячеистое легкое) пневмофиброз; Биопсия кожно-мышечного лоскута: облитерирующий васкулит мелких сосудов, фиброзно-склеротические изменения.) Клинический диагноз: Системная склеродермия, хроническое течение, 3 ст, активность 1 ст, синдром Рейно, склеродактилия, полидактилия, диффузный пневмосклероз. |
8. | Проведение дифференциальной диагностики | Исключить системной склеродермии: диффузным эозинофильным фасцитом, склеродрема Бущкой, паранеопластической склердермии, синдром Вернерам. |
9. | Определение плана лечения | Режим: ІІ, свободный. Стол №15. 1) Глюкокортикостероидная терапия: Метилпреднизолон 1,0 мг/кг внутрь 4-6 недель, Пульс-терапия 6 МП 800 мг/сут к/т 45мин. 2) Базисные противовоспалительные препараты: Циклоспорин 3-5 мг/кг внутрь 1-2 раза в сутки, метотрексат по 10,0мг/м2 внутрь в теч 6 мес. 3) Антифиброзная терапия: Пеницилламин 250-500мг внутрь1-2 раза вдень. 4) Антогонисты кальциевых каналов: Амлодипин 2,5-20 мгвнутрь 1 р/сут. 5) Аналоги Простагландина: Илиопрост 10-60мг к/т 1 раз в сутки. 5-15 дней. 6) Ингибиторы фермента Фосфодиэстераза-5: Силденафил 25-100 мг внутрь 1 раз в день. 7) Вазодилятирующие, ангиопротективные средства: дипиридамол 75-150мг внутрь 3 р/сут. 1-3 месяца. 8) Неселективные антогонисты рецепторов эндотелин-1: Бозентон 62,5-125мг внутрь 2 раз/сутки. 9) Сосудистая терапия: Пентоксифиллин 2 % 5 мл 1 р в д №5. 10) Антигипертензивные ЛС: иАПФ: Фозиноприл по 5 мг/сут. 11) Антикоагулянты: Гепарин по 200ЕД/кг в сут, подкожной каждый 8ч. 12) НПВС: Диклофенак по 2 мг/кг 3 р в д, в теч 4-6 недель, Ибупрофен 10 мг/кг/сут 3 р в д, в теч 4-6 нед. |
Рекомендации по изменению образа жизни и диеты | - снижение психоэмоциональной нагрузкой - уменьшение пребывание на солнце - активное лечение сопутствующих заболеваний - избегать введения вакцин и лечебных сывороток - с целью профилактики остеопороза рекомендуется прекращение курения - употребление пищи с высоким содержанием кальция, калия, физические упражнения - показана диета с низким содержанием жиров и холестерина - контроль массы тела и физические упражнения - предусмотреть риск тромбоза и необходимость антикоагулянтной терапии |
Оценочный лист(check-list)
по клинической ситуации «Системная склеродермия, хроническое течение, 3 ст, активность 1 ст, синдром Рейно, склеродактилия, полидактилия, диффузный пневмосклероз.»
ФИО экзаменующегося________________________
Дата экзамена __________________________
Экзаменатор ______________________________________________________
№ | Показатели критерии оценки | Баллы | ||
Освоил полностью | Освоил не полностью | Не освоил | ||
1. | Выделение основных синдромов | 10,0 | 5,0 | |
2. | Обоснование предварительного диагноза | 10,0 | 5,0 | |
3. | Интерпретация ОАК, ОАМ | 10,0 | 5,0 | |
4. | Интерпретация БХАК, Коагулограмма | 10,0 | 5,0 | |
5. | Интерпретация результата ЭхоКГ, УЗИ почек | 10,0 | 5,0 | |
6. | Интерпретация результата R- графия суставов и ОГК | 10,0 | 5,0 | |
7. | Обоснование клинического диагноза | 10,0 | 5,0 | |
8. | Проведение дифференциальной диагностики | 10,0 | 5,0 | |
9. | Составление плана лечения | 10,0 | 5,0 | |
10. | Рекомендации по изменению образа жизни и диеты | 10,0 | 5,0 | |
Результат баллов | 100.0 |