ОТВЕТ:
Наблюдается дефект глюко-6-фосфат-дегидрогеназы (пентозофосфатный цикл).При генетическом дефекте этого фермента увеличивается количество активных форм О2 вследствие того,что не образуется НАДФНН. Это приводит к окислению SH-групп молекул гемоглобина в эритроцитах, соответственной агрегации протомеров и образованию телец Хайнца.При этом пластичность мембран нарушается,теряется способность к деформации при прохождении эритроцитов через мембрану капилляров, гемолиз эритроцитов.
16) У больного развивается воспалительное заболевание суставов и происходит потемнение мочи при контакте с воздухом. Какие вещества в моче при этом обнаруживаются, и что с ними происходит при контакте с воздухом?
Как называется это заболевание? Нарушение распада какой аминокислоты вызывает это заболевание?
Алкоптонурия. Причина: дефект диоксигеназы гомогентизиновой кислоты. ГГК - продукт обмена в тканях незаменимого фенилаланина. Накапливается в крови и такнях, выделяется с мочой, которая окисляясь на воздухе образует черный пигмент алкаптон. Он откладывается в хрящах суставов и вызывает артриты и ахронозы(черная пятка). ГГК ингибирует лизилгидроксилазу, препятствуя синтезу коллагена.
Лечение: ограничение потребления фенилаланина и тирозина, больше дозы аскорбиновой кислоты для защиты активности лизилоксидазы
17) В моче больного обнаружена ксантуреновая кислота, которая в норме не выделяется. Нарушение превращения, какой аминокислоты можно предположить? Дефицит, какого витамина может увеличить этот
молекулярный дефект?
Нарушение превращения триптофана. Так, для диагностики ксантуренурии и витамин В6-зависимых состояний проводится нагрузка триптофаном.
У больных собирается суточная моча. Затем дается триптофан из расчета 70 мг/кг во время завтрака в 100 мл кефира или с яблочным пюре и вновь собирается суточная моча. После нагрузки экскреция метаболитов триптофана (ксантуреновой и кинуреновой кислот, кинуренина и 3оксикинуренина) возрастает в 3—5 раз.
Пиридоксинчувствительная ксантуреновая ацидурия. У детей с дефицитом пиридоксина могут экскретироваться многочисленные метаболиты триптофана, главным образом ксантуреновая кислота, поскольку пиридоксальфосфат представляет собой кофермент многих ферментов, вовлеченных в процессы аминокислотного метаболизма, в том числе и кинурениназы. При пиридоксинчувствительной ксантуреновой ацидурии у больных отсутствуют анемия, судороги или дефицит пиридоксина. Однако требуются высокие дозы пиридоксина для нормализации экскреции ксантуреновой кислоты, и биопсия печени показала, что кинурениназа не связывается с коферментной формой этого витамина.
Массивное выведение гидроксикинуренина, кинуренина и ксантуреиовой кислоты, корригируемое пиридоксином, было отмечено у пяти больных с хроническим гранулематозным процессом.
18) Высокая концентрация цитруллина – признак гипераммонемии – тяжелого наследственного заболевания сопровождающегося приступами рвоты, судорожных припадков с потерей сознания.
Объясните, почему при этом заболевании снижается концентрация α-кетоглутарата и увеличивается потребление СО2, преимущественно в нервных клетках.
Цитруллин – промежуточное вещество орнитинового цикла. Высокая концентрация цитруллина в крови происходит из-за врожденного дефекта(аутосомно-рецессивное заболевание) фермента аргининосукцинатсинтетазы, который катализирует образование аргининосукцината. Орнитиновый цикл нарушается, цитруллин в крови и в моче
Снижении активности фермента аргининосукцинатсинтетазы приводит к накоплению в крови цитрулина и его предшественников. Повышается концентрация аммиака, карбомоилфосфата. Состояние больного улучшается при назначении малобелковой диеты, т.к. в организм поступает меньше аминокислот, а следовательно уменьшается количество аммиака.
19) При обследовании в моче новорожденного обнаружено большое количество гомогентизата. Объясните причину наблюдаемого явления. Нарушение распада, какой аминокислоты происходит при этом заболевании. Каковы конечные продукты распада этой аминокислоты и как они используются в метаболизме.
Нарушение катаболизма тиррозина в печени на стадии расщепления гомогентизиновой кислоты приводит к алкаптонурии(«черная моча»). Для этого заболевания характерно выделение с мочой гомогентизиновой кислоты, которая, окисляясь кислородом воздуха, образует черные пигменты - алкаптоны. Алкаптоны способны откладываться в хрящевой ткани и суставах, что вызывает артриты и охроноз (черные пятна). Болезнь врожденная, связана с дефектом фермента диоксигеназы гомогентизиновой кислоты. Лечение: ограничение потребления фенилаланина и тирозина, больше дозы аскорбиновой кислоты для защиты активности лизилоксидазы.
20) При тяжелых вирусных гепатитах у больных может развиться печеночная кома, сопровождаемая отеком мозга и судорогами. Объясните механизм развития судорожного состояния.
Повышение концентрации, какой токсичной молекулы при тяжелых поражениях печени происходит в организме?
Нарушение образования, какого медиатора ЦНС при этом происходит?
Ответ.
Вспомним одну из функции печени, а точнее гепатоцитов. Вспомним, что в гепатоцитах осуществляется реакции синтеза мочевины из аммиака. Мочевина безвредна и нетоксична, а аммиак являются токсичным для всего организма, но прежде он являются крайне токсичным для клеток ЦНС.
Разбираем, что же происходит при тяжелых вирусных гепатитах. А при них наблюдаются поражение гепатоцитов печени, если поражение их массивно, то гепатоциты не будут справляются со своей функцией, это привет к снижению синтеза мочевины (один из путей обезвреживания аммиака), следовательно повыситься уровень аммиака в крови, что приведет к гипераммониемии.
Причины токсичности аммиака.
1. Аммиак сдвигает реакцию, катализируемую глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата (глутаминовой кислоты).
а- кетоглутарат+НАДФН2+NH3 глутамат + НАДФ+;
В результате снижается функция ЦТК и возникает гипоэнергетическое состояние. А почему, до потому что а-кетоглутарат, является продуктом цикл Кребса, именно принимает на себя, от аминотрансфераз, аминогруппу аминокислот и превращается в глутамат. Следовательно, снижение а-кетоглутарата приведет к нарушению ЦТК, а этот цикл являются одним из главных источников энергии в организме человека.
2. Аммиак усиливает синтез глутамина из глутамата в нервной ткани:
глумат+NH3+ АТФ глутамин+АДФ+ Н3РО4.
Накопление глутамина в нервных клетках приводит к повышению осмотического давления и может вызвать отек мозга.
3. Снижение концентрации глутамата нарушает синтез ГАМК (путем декарбоксилирования) – основного медиатора проведения нервного импульса, что вызывает судороги.
4. Аммиак в плазме крови образует ион NH4+ (аммония)
Накопление аммония вызывает алколоз (смещение рН крови в щелочную сторону) и нарушает трансмембранный перенос ионов Na+ и К+, проведение нервного импульса, что ведет к повреждению клеток мозга.
Молодая мама обнаружила на пеленках своего сына розовые и оранжевые разводы и обратилась к врачу, после проведения анализов был установлен неутешительный диагноз: тяжелая форма гиперурикемии – синдром Леша-Нихана. Объясните, чем было вызвано данное заболевание.
Синдром Леша - Нихана это наследственное заболевание, появляется только у мальчиков, тяжёлая форма гиперурикемии. Причина: дефект(полное отсутствие) фермента ГГФРТ(гуанин-гипоксантин-фосфо-рибозо-трансферазы). Уменьшается повторное использование пуриновых оснований, и они превращаются в мочевую кислоту. Увеличивается синтез пуриновых нуклеотидов de novo. Адениловые и гуаниловые нуклеотиды образуются в количествах, превышающих потребности клеток, а это способствует усилению их катаболизма. Поражение ЦНС, обмена веществ и поведенческие расстройства(попытка наносить себе раны). Лечение аллопуринолом - структурный аналог гипоксантина. Он ингибирует ксантиноксидазу и останавливает катаболизм пуринов на стадии образования гипоксантина.
22) У ребенка по результатам анализов на фоне мегалобластной анемии содержание оротата в моче составляет 1 г/сут (в норме синтезируется 600 мг/сут) и отмечено резкое снижение активности фермента УМФ–синтазы. Какое заболевание можно диагностировать.
Почему на фоне снижения синтеза пиримидиновых нуклеотидов развивается мегалобластная анемия?
Предложите подход к коррекции этой патологии.
Оротацедурия - выделение с мочой больших количеств оротовой кислоты
• Наследственная. До 1,5 г оторовой кислоты (в 1000 раз больше чем норма). Причина: недостаток фермента УМФ-синтазы, которая катализирует 2 последние реакции синтеза УМФ (образование и декарбоксилирование орот.к-ты). Результат: не образуются пиримидиновые нуклеотиды, а оротовая кислота накапливается. Приводит к развитию необратимого отставания умственного и физического развития. Дети погибают в первые годы жизни. Сама по себе оротовая кислота не токсична. (пиримидиновый голод) лечение: применяется уридин (0,5 - 1) обеспечивает протекание реакции образовпния УМФ. Уридин+АТФ -> УМФ+АТФ
• Дефект фермента орнитинового цикла, но не карбомоилсинтазы I. В этом случае карбомоилфосфат, образуемый в митохондриях используется не для синтеза мочевины, а для синтеза пиримидиновых нуклеотидов. Концентрация метаболитов орнитинового цикла повышается.
• Развитие мегалобластной анемии связано с тем, что нет нормальной скорости деления клеток, особенно, эритроцитов.
23) Аллопуринол - ингибитор ксантиноксидазы, используется при лечении подагры. Какова биохимическая основа применения этого препарата?
Аллопуринол является сновным препаратом, используемым для лечения гиперурикемии, (структурный аналог гипоксантина) Аллопуринол оказывает двоякое действие на обмен пуриновых нуклеотидов:
- ингибирует ксантиноксидазу и останавливает катаболизм пуринов на стадии образования гипоксантина, растворимость которого почти в 10 раз выше, чем мочевой кислоты. Действие препарата на фермент объясняется тем, что сначала он, подобно гипоксантину, окисляется в гидроксипуринол, но при этом остаётся прочно связанным с активным центром фермента, вызывая его инактивацию;
- с другой стороны, будучи псевдосубстратом, аллопуринол может превращаться в нуклеотид по "запасному" пути происходит торможение синтеза пуринов de novo.
24 ) Больной перенес несколько курсов терапии антибиотиками после поездки в одну из стран Юго-Восточной Азии. В результате лечения у него появились признаки желтухи. Исследование крови показало, что у пациента повышена концентрация непрямого билирубина, в моче билирубин отсутствует.
Нарушения, какого процесса привели к этим патологическим изменениям?
Какой диагноз можно поставить этому пациенту?
Этому пациенту можно ставить диагноз паренхиматозная (печеночная) желтуха, так как у него наблюдается гипербилирубемия за счет непрямого билирубина и отсутсвуют билирубинурия.При данном заболевании происходит нарушение захвата,связывания и выведения билирубина в желчь.
Назначают препараты, улучшающие обмен печеночных клеток: витамины комплекса В и аскорбиновую кислоту, аминокислоты, липоевую кислоту.
25) У пациента с желтушностью склер и кожи при анализе крови обнаружили 2-х кратное повышение общего билирубина с преобладанием прямого. Какое заболевание можно предположить и каковы его причины?
У данного пациента можно предположить обтурационную желтуху. Причины заболевания- закупорка желчных путей, что приводит к нарушению оттока желчи в кишечник
Обтурационная желтуха связана с внутри- и внепеченочной обструкцией желчных протоков.
Внутрипеченочная обструкция, внепеченочная обтурационная желтуха: гепатит, первичный билиарный цирроз, лекарственные препараты.
Внепеченочная обструкция, внепеченочная обтурационная желтуха - обструкция желчных путей: камни, стриктуры, воспаление, опухоли, (ампула Фатерова соска).
При внутрипеченочной обструкции - внутрипеченочной обструктивной желтухе- повреждаются клетки печени и нарушается проходимость желчных канальцев.
26) У пациента появилось желтушное окрашивание кожи и слизистых, моча потемнела, кал обесцветился. В крови общего билирубина - 80 мкмоль/л, прямого 40 мкмоль/. В моче обнаруживается билирубин и уробилин. Какой вид желтухи можно предположить? Какой биохимический процесс в печени нарушен? Какое активированное производное углеводов используется в этом процессе?
Обтурационная желтуха или паренхиматозная. В печени нарушено задержка уробилиногена (попадает в печень по воротной вене из кишечника)гепатоцитами, вследствие поражения их патологическим процессом. Поэтому он заходит через печень, поступает в общий кровоток, и выделяется через мочу.
Глюкуроновая кислота. В гепатоцитах билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой, превращаясь в билирубинмоно- и диглюкуронид.
27) У новорожденного обнаружилась желтуха. Общий билирубин крови - 60 мкмоль/л, непрямой - 53 мкмоль/л. Какой у него вид желтухи, в чем её причины? К каким осложнениям может привести это состояние? Какие виды желтухи вы знаете?
У новорожденного наблюдается физиологическая желтуха новорожденных. Причины: высокий уровень гемоглобина, не до конца развитая печень, не работает фермент билирубинглюкуронидаза.
Если вовремя не будет назначено лечение, то это грозит новорожденному такими последствиями, как:
· Избыток билирубина будет накапливаться в жировой ткани, в оболочках (липидных) нервных путей, в ядрах головного мозга. При больших концентрациях этого биохимического вещества происходит токсическое отравление организма.
· Может развиться билирубиновая энцефалопатия.
· Задержка нервно-психического развития, которое может проявиться не сразу, а в более старшем возрасте.
· Большое содержание билирубина становится причиной альбуминемии, так как он снижает количество альбумина в крови. Состояние дополнительно усугубляется повышенной проницаемостью капилляров у новорожденных. На развитие альбуминемии будет указывать отеки и наличие белка в моче, при высоком уровне билирубина.
· Появление учащение судорог, развитие глухоты, что связано с накоплением билирубина в мозгу и развитием ядерной желтухи.
· Если болезнь запущена, то это чревато частыми непроизвольными сокращениями мышц, потерей контроля над собственными движениями. Может развиться олигофрения.
Различают три основные патогенетические формы желтухи:
1. Печеночную (паренхиматозную, печеночно-клеточную)
2. Надпеченочную (гемолитическую)
3. Подпеченочную (механическую).
28) У пациента обнаружена гипергликемия, глюкозурия, кетонемия, кетонурия. Объясните причину подобных симптомов. Какой гормон необходимо назначить больному?
Гипергликемия, глюкозурия, кетонемия, кетонурия являются симптомами сахарного диабета.
1 тип (ИЗСД):
Данный тип диабета связан с дефицитом инсулина, поэтому он называется инсулинозависимым (ИЗСД). Поврежденная поджелудочная железа не может справляться со своими обязанностями: она либо вообще не вырабатывает инсулин, либо вырабатывает его в таких скудных количествах, что он не может переработать даже минимальный объем поступающей глюкозы, в результате чего возникает повышение уровня глюкозы в крови.
2 тип (ИНСД):
Данный тип диабета называется инсулиннезависимым (ИНСД), так как при нем вырабатывается достаточное количество инсулина, иногда даже в больших количествах, но он может быть совершенно бесполезен, потому что ткани теряют к нему чувствительность.
Больному необходимо назначить инсулин
29) У больного диагностирована гиперфункция щитовидной железы. При этом наблюдается снижение веса, субфебрильная температура, повышенная раздражительность. Объясните причины наблюдаемых симптомов.
Как изменяется основной обмен у больного с гиперфункцией щитовидной железы и ведет ли гиперпродукция гормонов щитовидной железы к увеличению образования АТФ?
Гиперфункция щитовидной железы — это нарушение, приводящее к усиленному выделению гормонов. Различают первичный и вторичный гипертиреоз в зависимости от того, изменена ли щитовидная железа либо у пациента выражен эндемический зоб.
Симптомы гипертиреоза могут быть как ярко выраженными, так и незаметными — это напрямую зависит от того, сколько «лишнего» гормона выделяется. Основные симптомы, такие, как увеличение щитовидной железы и экзофтальм
Основной обмен увеличивается. Йодосодержащие тиреоидные гормоны повышают основной обмен организма, ускоряют рост и дифференцировку тканей. Усиливают поглощение кислорода и теплопродукцию тканей, увеличивая обмен ЖБУ, повышая активность 100 различных ферментов. оказывают стимулирующее влияние на мембранную Na+K+- АТФ-азу, функционирование которой, связано с гидролизом большого количества АТФ, является одним из основных источников тепла в организме. Тиреоидные гормоны также усиливают функционирование гицерофосфатоного челночного механизма транспорта водорода из цитоплазмы в митохондрии, что ведет к сокращению синтеза АТФ и увеличению продукции тепла.
30) Высокий уровень эстрогенов у женщин часто приводит к желчнокаменной болезни. Эстрогены угнетают синтез желчных кислот и увеличивают количество ГМГ-КоА-редуктазы. К каким изменениям в обмене холестерола это приводит? Какие гормоны регулируют активность ГМГ-КоА-редуктазы? Какие этапы регуляции холестерола вы знаете?
В данном случае речь идёт о том, что синтез эстрогенов стимулирует работу фермента ГМК-Коа редуктазы, который является первым в синтезе эндогенного холестерола. (реакция образования из «глутарил-3гидрокси-3метил-Коа» мевалоната). Сам по себе этот фермент может быть регулирован аллостерически (конечным продуктом холестеролом) и ковалентно путём фосфорилирования киназами и дефосфорилирования фосфатазами. В адсорбативный период (после еды) выделяется гормон инсулин, который способствует дефосфорилированию ГМК-КоА редуктазы и её активации. Глюкагон оказывает противоположный эффект.
Причина же камнеобразования у женщин - накопления холестерола в желчи, его агрегация (например на фоне стресса, в результате уменьшения протоковой секреции), а затем образования «холестериновых» камней.
Жёлчные кислоты синтезируются в печени из холестерола. Часть жёлчных кислот в печени подвергается реакции конъюгации - соединения с гидрофильными молекулами (глицином и таурином). Жёлчные кислоты обеспечивают эмульгирование жиров, всасывание продуктов их переваривания и некоторых гидрофобных веществ, поступающих с пищей, например жирорастворимых витаминов и холестерола. Жёлчные кислоты также всасываются, через вротную вену попадают опять в печень и многократно используются для эмульгирования жиров. Этот путь называют энтерогепатической циркуляцией жёлчных кислот.
Гидроксиметилглутарил-редуктаза участвует в синтезе мевалоновой кислоты. Активность ГМГ-КоА-редуктазы регулируется адреналином, глюгаконом, инсулином.
31) У больного резко повышено артериальное давление, основной обмен, содержание глюкозы, уровень свободных жирных кислот в крови. Концентрация катехоламинов в плазме крови резко увеличена.
Опишите механизм действия адреналина на клетки-мишени, приводящие к указанным изменениям. Какие рецепторы принимают участие в реализации гормонального сигнала. Предложите подход к лечению этой патологии.
Это феохромоцитома- данная опухоль характеризуется повышенной продукцией катехоламинов. На заболевание указывают такие ми атомы как: тремор, тахикардия, чувство тревоги, повышенное АД, гипергликемия.
В крови пациента возрастает количество катехоламинов в сотни раз. Лечение- хирургическое удаление опухоли.
Катехоламины действуют через два главных класса рецепторов: альфа-адренергические и бета-адренергические. Каждый из них подразделяется на два подкласса: соответственно альфа1 и альфа2, бета1 и бета2. Данная классификация основана на относительном порядке связывания с различными агонистами и антогонистами.
Адреналин связывается (и активирует) как с альфа, так и с бета- рецепторами, и поэтому его действие на ткань, содержащую рецепторы обоих классов, зависит от относительного сродства этих рецепторов к гормону.
Норадреналин в физиологических концентрациях связывается главным образом с альфа-рецепторами.
Рецепторы трех из этих подгрупп сопряжены с аденилатциклазной системой. Гормоны, связывающиеся с бета1- и бета2-рецепторами, активируют аденилатциклазу, тогда как гормоны, ассоциированные с альфа2-рецепторами, ингибируют ее Альфа1 рецепторы участвуют в процессах, ведущит к изменению внутриклеточной концентрации кальцияили к изменению метаболизма фосфатидилинозитида (либо к тому и другому).
32) На прием к врачу обратилась женщина средних лет с заболеванием щитовидной железы. Врач заподозрил эндемический зоб и направил пациентку в биохимическую лабораторию на определение (каких гормонов) в крови.
Напишите реакции их образования и укажите влияние на клеточный метаболизм.
Эндемический зоб – это увеличение размеров щитовидной железы, вызванное дефицитом йода в организме. Причиной йодной недостаточности может послужить несбалансированное питание – недостаточное употребление в пищу рыбы, мяса, морской капусты, креветок, молочных продуктов, овсяной и гречневой круп и т.д. Около 90% суточной потребности в йоде человек получает именно благодаря питанию. Другая возможная причина появления эндемического зоба - заболевания ЖКТ, приводящие к плохому всасыванию микроэлементов йода. При патологиях кишечника или желудка возможно развитие эндемического зоба с полной или частичной йодной недостаточностью, даже если рацион больного богат продуктами питания, содержащими йод.
Реакции напишете сами!
33) У людей с высоким содержанием белка в рационе возрастает потребность в витамине В6. Какой кофермент образуется на основе витамина В6? Какие ферменты используют этот кофермент? Какие молекулы являются субстратами для этих ферментов?
Пиридоксальфосфат. Различные формы витамина В6 в организме человека превращаются в пиридоксальфосфат — кофактор ферментов, которыекатализируют декарбоксилирование итрансаминирование аминокислот. Участвует во многих аспектах метаболизма макроэлементов, синтезе нейротрансмиттеров (серотонина, дофамина, адреналина,норадреналина, ГАМК), гистамина, синтезе и функции гемоглобина, липидном синтезе, глюконеогенезе, экспрессии генов.
Пиридоксальфосфат является коферментом большого числа ферментов азотистого обмена (трансаминаз, декарбоксилаз аминокислот) и других ферментов.
Пиридоксальфосфат:
· принимает участие в образовании эритроцитов;
· участвует в процессах усвоен
· ия нервными клетками глюкозы;
· необходим для белкового обмена и трансаминирования аминокислот;
· принимает участие в обмене жиров;
· оказывает гипохолестеринемический эффект;
· оказывает липотропный эффект, достаточное количество пиридоксина необходимо для нормального функционирования печени.
34) Витамин В12 вводят внутримышечно, а не назначают в виде таблеток. С чем это связано?
С каким другим витамином В12 действует совместно в реакции превращения одной из непротеиногенных аминокислот организма? Какая это аминокислота, и какие нарушения возникают при её накоплении?
В12 всасывается в желудке только при участии фактора Касла. Если фактор отсутствует, В12 не усваивается. Фо́лиевая кислота́ (витамин B9; лат. acidum folicum от лат. folium — лист) — водорастворимый витамин, необходимый для роста и развития кровеносной и иммунной систем. Недостаток фолиевой кислоты может вызвать мегалобластную анемию у взрослых, а при беременности повышает риск развития дефектов нервной трубки.
При определенных условиях фолиевая кислота может быть токсичной. Избыток фолиевой кислоты в организме развивается при бесконтрольном применении содержащих ее добавок. Основные симптомы передозировки фолиевой кислотой – это нарушения сна, вздутие живота, частые метеоризмы и рвота.
35) Одно из клинических проявлений цинги – кровоизлияния под кожу и слизистые оболочки. Недостаток, какого витамина приводит к этому заболеванию? Нарушение созревания какого белка при этом происходит?
Укажите особенности строения этого белка с позиции аминокислотного состава, мотива первичной структуры и пострансляционной модификации отдельных аминокислот.
Недостаток витамина С
Главное свойство аскорбиновой кислоты (витаминаC) – способность легко окисляться и восстанавливаться. Вместе с дегидроаскорбиновой кислотой она образует в клетках оксилительно-восстановительную пару с редокс-потенциалом +1,139B. Благодаря этой способности аскорбиновая кислота участвует во многих реакциях гидроксилирования: остатков пролина и лизина при синтезе коллагена (основного белка соединительной ткани), при гидроксилировании дофамина, синтезе стероидных гормонов в коре надпочечников.
При цинге нарушается гидроксилирование остатков пролина и лизина. В результате этого образуются менее прочные и стабильные коллагеновые волокна, что приводит к большой хрупкости и ломкости кровеносных сосудов с развитием цинги.
Коллаген состоит из 1000 аминокислотных остатков. Каждая 3-яя аминокислота – глицин. 20 % - пролин и гидроксипролин. 10 % - аланин. 40 % - остальное
Синтез и созревание коллагена сложный многоэтапный процесс, начинающийся в клетке, а завершающийся в межклеточном матриксе. Синтез и созревание коллагена включают в себя целый ряд пострансляционных изменений:
1. Гидроксилирование пролина и лизина с образованием гидроксипролина и гидроксилизина.
2. Гликозилирование гидроксилизина
3. Частичный протеолиз – отщепление «сигнального пептида», N- иC-концевых пропептидов.
4. Образование тройной спирали
36) После хирургического удаления желчного пузыря часто развивается повышенная кровоточивость. Для коррекции этого состояния используют викасол. Почему этот препарат используется для остановки кровотечения?
Постхолецистэктомический синдром (удаление желчного пузыря) обусловлен нарушением желчного состава в тонком кишечнике, в следствии чего нарушаться усвоение витамина К. С формированием авитаминоза: повышенной кровоточивости, образование спонтанных гематом, в следствии нарушении активации факторов свёртывания в реакции карбоксилирования (витамин К в роли кофермента). Викасол противогеммарогический препарат. Синтетический аналог витамина К. Активно стимулирует синтез протромбина, проконвертина и других факторов гемокоагуляции в печени.
37) Пациент поступил в клинику с жалобами на боли за грудиной и над левой лопаткой, которые возникли ночью. При обследовании обнаружено повышение активности КфК МВ в 2,5 раза. Активность АСТ – на верхней границе нормы, активность АЛТ не изменена. Объясните эти результаты
Предварительный Ds: нестабильная стенокардия, инфаркт миокарда? Для уточнения Ds, определения времени инфарктного повреждения проводят ферментативный анализ образца крови. Основан на обнаружении в плазме крови внутриклеточных ферментов, высвобождающихся при повреждении и гибели клеток. КФК МВ появляется ранее других - достоверный признак инфаркта миокарда;
Аст - через 4-6 часов (до 2-3 дней),Лдг - через 3-4 часа (до 3-4 дней)
Окончательный Ds: инфаркт миокарда, острейшая стадия (повреждение миокарда до 4 часов)
38) При обследовании пациента отмечена желтушность кожных покровов, склер, а также темный цвет мочи. Общий билирубин в крови 120 мкмоль/л, прямой 40 мкмоль/л. Какие анализы следует назначить для постановки диагноза?
Диагноз - гемолитическая желтуха. В крови очень сильно повышен прямой билирубин и общий билирубин, что говорит о явном сильном гемолизе эритроцитов и большом высвобождении этого желчного пигмента в кровь. Чтобы точно установить диагноз необходимо дифференцировать желтуху с печёночной и поставить точный диагноз необходимо проверить в крови ферменты АЛТ, АСТ, дабы установить нет ли повреждения гепатоцитов. Так же при гемолитической желтухе в моче будет прямой билирубин и большое количество уробилиногена, ибо печень будет способна превратить билирубин в конъюгированный и затем выводить его с желчью.
При печёночной же желтухе можно проверить мочу на наличие уробилиногенов. Их количество при этом типе желтухи будет снижено.