Концепции семейного воспитания детей с отклонениями в развитии 13 глава

1. Общая моторика

2. Тонкая моторика.

3. Зрительно-моторная координация.

4. Восприятие и понимание речи.

5. Степень развития социальных навыков.

Прежде чем обучать ребенка чему-либо, необходимо учить его концентрировать внимание. Выделяют три главные сту­пеньки концентрации внимания:

1) на человеке путем поддержания зрительного контакта;

2) на предмете или звуке;

3) на предмете одновременно с другим человеком.

В программе «Маленькие ступеньки» обучение ребенка раз­делено на три стадии.

Объясните малышу, что он должен сделать: вначале, во вре­мя выполнения задания и каков должен быть результат. Если необходимо, помогите ему. Важно, чтобы родители давали ре-

бенку задания, соответствующие его возможностям. Иногда ре­бенку недостаточно словесного объяснения, необходим показ тех или иных действий. Учите ребенка выполнять задания по образцу с обязательным подключением словесной инструкции. В ряде случаев необходимо деление на составляющие части, т. е. программирование его деятельности. Никогда не забывайте об одобрении и похвале.

Работа по программе «Маленькие ступеньки» требует диф­ференцированного подхода к каждому ребенку, многие из кото­рых нуждаются не только в развитии психомоторных функций, но и в коррекции различных нарушенных функций, например, зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, функции актив­ного внимания, поведения.

Следуя программе«Маленькие ступеньки », необходимо диф­ференцировать конкретные приемы педагогической работы с учетом индивидуальных особенностей каждого ребенка, соче­тать обучение с лечением, шире использовать различные игро­вые приемы.

Специально проведенные исследования по изучению позна­вательных функций у детей с синдромом Дауна показали преоб­ладание у многих из них зрительного восприятия над слуховым даже в случаях нормального слуха. Это определяет способность многих детей к более раннему усвоению чтения. Некоторые дети начинают раньше читать, чем говорить. Это необходимо учиты­вать при работе по программе «Маленькие ступеньки».

У детей с болезнью Дауна понижен интеллект, у одних в большей степени, у других — в меньшей. Если рано начать с ними заниматься и использовать для стимуляции их развития специальные методики, то некоторые из них впоследствии смо­гут учиться в обычных классах массовых школ.

Наиболее заметно у таких детей отставание в развитии речи. Развитие координации движений у них тоже замедлено. Как и у всех детей, у них бывает и плохое и хорошее настроение, но в целом они общительны и ласковы. Их доброта и заботливость подчас очень трогательны, и в этом их большое преимущество. Не следует сравнивать поведение и развитие ребенка с синдро­мом Дауна и других детей.

Не следует фиксировать внимание на том, что ребенок выг­лядит и ведет себя иначе. В действительности родители дол­жны концентрировать внимание не на отрицательных каче­ствах, а на достоинствах ребенка и на источниках его совер-

195

шенствования, таких как программы ранней стимуляции его развития.

Нужно ли вступать в ассоциацию родителей?

Целесообразно вступить в Ассоциацию родителей детей, стра­дающих болезнью Дауна, где можно получить ценные практи­ческие советы и предложения от других родителей, которые сами прошли через подобную ситуацию, преодолели ее и способны поделиться опытом. Необходимо включить ребенка в нормаль­ную жизнь семьи. Родителям, которые сближаются со своими особыми детьми, удается гармонизировать отношения в семье и развить в себе особую чуткость. Это влияет и на отношение брать­ев и сестер к ребенку с болезнью Дауна. Воспитание такого ре­бенка должно быть делом всей семьи. Замечено, что, когда бра­тья и сестры общаются с таким ребенком, они утрачивают обыч­ную эгоцентричность, становятся добрыми, заботливыми и чут­кими с родителями. Этот ребенок может поднять на более высо­кий уровень отношений всех членов семьи.

С другой стороны, в отношениях с ребенком необходимо соблю­дать меру и не забывать про остальных членов семьи. В таких семьях мать может считать, что муж может сам о себе позаботить­ся, но на самом деле для сохранения супружеских отношений суп­ругам необходимо заботиться друг о друге, тогда и воспитание ре­бенка будет эффективнее. Родственникам и знакомым не следует унижать ребенка и родителей своей жалостью.

Полезно ли детям с синдромом Дауна грудное молоко?

Дети с синдромом Дауна легко простужаются, особенно час­то у них болят уши — грудное молоко повышает у них иммуни­тет.

Также они подвержены кишечным инфекциям — грудное молоко способствует размножению в кишечнике полезных бак­терий, а это облегчает течение болезни.

Дети с синдромом Дауна часто страдают запорами — груд­ное молоко оказывает послабляющее действие.

Также у них часты пороки сердца — грудное молоко содер­жит меньше солей и более физиологично.

Дети с синдромом Дауна часто вяло сосут — грудному корм­лению свойственен ритм, облегчающий сосание.

196

Дети с этой болезнью отстают в умственном развитии, груд­ное молоко — хорошая пища для развития мозга.

Как правило, дети с синдромом Дауна — гипотоники, слабо сосут, им нужно помогать, обучать. Нужно терпение и еще раз терпение, пока мама и ребенок не поймут друг друга.

Почему важны ранняя диагностика и помощь?

В первый год жизни ранняя диагностика и помощь очень важ­ны для развития двигательных функций. С помощью ранней ди­агностики и лечебной гимнастики ребенок приобретает моторные способности значительно раньше, чем без этой помощи. Совмест­ные игры важны для развития всех детей, а особенно для умствен­но отсталых. Игра с пальчиками, подскоки на коленях, рифмы и песенки доставляют удовольствие ребенку и родителям. Они по­могают развивать речь и расширяют возможности ребенка.

Дети с синдромом Дауна, как и другие дети, нуждаются в большом количестве игрушек. Игрушки должны побуждать к активному действию и облегчать процесс познания. Важ­но в игру включать и других детей с нормальным развити­ем, это доставит много удовольствия и ребенку, и его парт­нерам по игре.

Как влияет появление ребенка с синдромом Дауна на вза­имоотношения в семье?

Не будет ли больной ребенок угрожать прочности брака? Как появление такого ребенка отразится на здоровье полноценных братьев и сестер? Однозначного ответа на эти вопросы нет. Но известны многие семьи, в которых появление больного ребен­ка, по мнению матери, «научило мужа сильнее ее любить и обе­регать их брак». Известны также случаи благоприятного воз­действия больного ребенка на здоровых братьев и сестер, разви­тие у них доброты, терпения, ответственности, но все это, бе­зусловно, зависит от тех взаимоотношений, которые сложились в семье, от такта и мудрости матери.

Как воспитывать ребенка с синдромом Дауна?

Воспитание детей с болезнью Дауна в семье несколько об­легчается тем, что большинству из них присуще дружелю-

197

бие, они по мере своих сил и возможностей стараются заслу­жить одобрение взрослых. Если у ребенка есть братья и сест­ры, то они, конечно, будут являться важными партнерами по играм.

На втором году жизни особенно необходимо развивать речь. Этому помогают детские песенки и книжки с картинками и простой игровой материал. Любая книжка помогает узнать, рас­смотреть и назвать уже известные картинки, а это лучше, чем бессмысленное рассматривание.

Нужны ли детский сад и группа общения?

Как и для всех других детей, так и для детей с синдромом Дауна полезно посещение детского сада и специальных групп общения.

Совместное пребывание с другими детьми помогает ребен­ку приобрести навыки группового общения, осмысленно на­ходиться среди других детей. Важно при этом, чтобы груп­пы были маленькими и там был квалифицированный персо­нал.

Жизнь в семье

Ребенок синдромом Дауна будет развиваться лучше, если родители, братья и сестры, родственники и соседи будут отно­ситься к нему с терпением и любовью. Конечно, помощь роди­телей будет более действенной, если в семье будут согласие и понимание. Если родители попытаются раз и навсегда решить взаимоотношения, будут заботиться друг о друге и уделять дру­гим детям достаточное внимание, то все пойдет на благо ребен­ка с синдромом Дауна.

■ В России сейчас создаются группы взаимопомощи родите­лей и группы общения для детей. Такие службы содействия се­мье успешно работают при общественных организациях, они помогут присмотреть за ребенком, чтобы у родителей появилось свободное время. Это большая помощь семье, когда родители знают, что могут получить отдых и спокойствие, но и время, проведенное с умственно отсталым ребенком, может быть очень полезным для всей семьи.

У большинства семей со временем появляется опыт поведе­ния с умственно отсталым ребенком и умение воспринимать его таким, какой он есть. ~ -- ^>

198

Ценность человека с синдромом Дауна

Эта ценность, как и всякого человека, заложена в самой при­роде, в его уникальности как личности. Если к человеку с синд­ромом Дауна относиться как ко всем людям, он может добиться в жизни значительных результатов.

За последние годы в огромной степени возросло понимание того, что люди с отклонениями в умственном развитии (вклю­чая людей с синдромом Дауна) обладают чувством собственного достоинства и человеческими правами. Такое понимание при­суще современной философии, основная мысль которой — ник­то из людей не является совершенством, и каждый из нас обла­дает собственной индивидуальностью, собственными способно­стями, сильными и слабыми сторонами характера.

Если признавать, что жизнь человека бесценна, тогда нуж­но признавать и то, что ценность человеческой жизни ни в коей мере не умаляют интеллектуальные и физические недостат­ки. Для специалистов, работающих с людьми с умственными нарушениями, основной ценностью должно быть признание достоинства и значимости этих людей, а первостепенной зада­чей — улучшить жизнь этих людей настолько, насколько это возможно.

Особенности зрения и слуха у детей с синдромом Дауна

В настоящее время установлено, что у детей, имеющих ин­теллектуальные нарушения, значительно чаще, чем в общей по­пуляции, встречаются нарушения зрения и слуха, которые мо­гут осложнять основной дефект либо являются ведущим де­фектом. Знать об особенностях поражения органов зрения и слуха у таких детей необходимо не только специалистам, рабо­тающим в области коррекционной и специальной педагогики, но и родителям, которые также могут способствовать своевре­менной медицинской коррекции и специальной адаптации ре­бенка. Ушные раковины у детей с синдромом Дауна меньше, чем обычно, округлой формы, с расплющенным завитком, выс­тупающим противозавитком, слабовыраженным козелком, про-тивокозелком и мочкой, в некоторых случаях с кожными бу­горками впереди ушной раковины. Деформация различной сте­пени ушной раковины почти всегда сочетается с сужением на­ружного слухового прохода. Кожа его сухая, со слущивающим-ся эпидермисом и серой, которые, задерживаясь в наружном слуховом проходе, образуют серные пробки. Сухость наружно­го слухового прохода есть результат сухости наружных покро-

199

bob, так же как и сухость слизистой оболочки губ, из-за чего на них образуются поперечные трещины.

Благоприятно на состояние кожи и особенности наружного слухового прохода действуют закапывание капель персиково­го, абрикосового, подсолнечного (простерилизованного) масла. Достаточно три-четыре дня в месяц закапывать по две капли подогретого до температуры тела масла. При этой процедуре ушная раковина оттягивается вверх и немного назад, чтобы вып­рямить наружный слуховой проход. В последующем при каж­дом мытье волос ушная раковина с наружным слуховым прохо­дом промывается мыльной пеной, после чего тщательно выти­рается. Промывание ушной раковины водой ни в коем случае нельзя делать ребенку с хроническим отитом среднего уха. Что­бы не допускать попадания воды в наружный слуховой проход, перед каждым мытьем волос надо закладывать в него промас­ленную ватку, которая не пропускает жидкость к барабанной перепонке.

Уходу за кожей лица и рук хорошо помогает водный настой аптечной ромашки, череды и мяты обыкновенной.

Трава заваривается кипятком из расчета одна столовая лож­ка на пол-литра воды, отстаивается, после чего настоем можно умываться. Возникновению воспалительных процессов в сред­нем ухе во многом способствуют форма черепа (увеличенный поперечный размер по сравнению с переднезадним), обуслов­ливающая более горизонтальное положение слуховых труб, что облегчает проникновение инфекции из полости носа, носоглот­ки в барабанную полость.

Полости носа и носоглотки у детей с синдромом Дауна суже­ны, первая — из-за высокого готического твердого неба, кото­рое является дном полости носа, а вторая — за счет увеличения носоглоточной миндалины (аденоидов) и лимфоидных валиков вокруг устья слуховых труб, которые часто воспаляются вслед­ствие воспалительных изменений полости носа. Сужение но­соглоточного пространства и полости носа затрудняет процес­сы аэрации носоглотки и слуховых труб, что создает условия для возникновения воспалительных процессов в слуховой (ев­стахиевой) трубе и среднем ухе.

Нарушение носового дыхания сопровождается наличием сли­зистых отделений в носовых ходах, что негативно влияет на со­стояние кислородного обмена. Недостаток кислорода в организ­ме ведет к нарушениям работы-сердца, изменению внутриче-

200

репного, спинномозгового и внутриглазного давления. В связи с этим увеличение аденоидов второй-третьей степени является показанием для их хирургического удаления. Важно научить ребенка освобождать полость носа, сморкаться, поочередно зак­рывая то одну, то другую ноздрю. Это препятствует попаданию слизи в трубу.

Наличие частых катаров среднего уха, острых и хроничес­ких гнойных отитов приводит к нарушению слуха, что затруд­няет и без того ограниченные коммуникативные возможности ребенка, неблагоприятно сказывается на развитии речи в ран­нем детском возрасте.

Нарушения слуха могут быть обусловлены и аномалиями слу­ховых косточек в барабанной полости, изменением их конфигу­рации, слиянием двух косточек, например, молоточка и нако­вальни. Иногда косточки срастаются с костной стенкой надбара-банного пространства или происходит окостенение связок с мо­лоточка. Такая аномалия как окостенение связки вокруг оваль­ного окна может быть обусловлена нарушением обменных про­цессов, характерных для синдрома Дауна. Изменения, подобные описанным, преимущественно в зоне низких и средних частот от 16 до 1000 Гц в пределах от 30 до 60 Дб по воздушной проводи­мости, не влияют на костное восприятие звука. Таким образом, снижение слуха может иметь различную степень (шепотная речь воспринимается с расстояния от одного до пяти метров). Сниже­ние слуха может усугубить как речевое недоразвитие, так и на­рушение понимания обращенной речи и сказаться на коммуни­кативной и познавательной деятельности.

Нейросенсорная тугоухость, которая также характерна для детей с синдромом Дауна, проявляется на аудиограмме повы­шением слуховых порогов как по костной, так и по воздушной проводимости (кривые идут рядом) преимущественно на высо­ких частотах — с 2000 до 20 000 Гц. Вероятность нейросенсор-ной тугоухости повышается с возрастом, что связано не столько с длительно текущим хроническим гнойным процессом в сред­нем ухе, сколько с необычайно ускоренным процессом старе­ния улитки, что сочетается с общим преждевременным старе­нием. Нельзя исключить нейросенсорную тугоухость централь­ного происхождения в связи с дисплазией извилин мозга, в том числе верхней височной, где располагается центр слуха, по­скольку симптом нарушения разборчивости речи также харак­терен для детей с синдромом Дауна.

201

Таким образом, снижение слуха как по звуковоспроизво­дящему, так и звуковоспринимающему типу характерно для детей с синдромом Дауна. Из этого следует, что необходимо аудиометрическое обследование таких детей, тем более что родители не всегда обращают внимание на то, что у ребенка снижен слух.

Утолщенный и удлиненный язык (покрытый трещинами — «географический»), замедляющий жевание, корригируется с помощью операции — резекции его части. Это способствует так­же снижению аппетита, а следовательно, и избыточного веса, что связано, по-видимому, с уменьшением числа вкусовых со­сочков на языке.

Операционное удаление части языка, а также удаления час­ти увеличенной носоглоточной миндалины (аденоидов) позво­ляет детям держать рот закрытым, благоприятно сказывается на развитии челюстей, исправлении прикуса; кроме этого, уменьшается слюноотделение.

Ребенок, перенесший эти операции, меньше подвергается риску респираторных заболеваний. Дети с легкой степенью умственной отсталости осознают, что в результате улучшился их внешний вид, а это ведет к повышению самооценки и улуч­шению психического самочувствия.

Для детей с синдромом Дауна характерен косой разрез глаз (наружный угол выше внутреннего), эпикант — вертикальная складка, скрывающая внутренний угол глаза, широкое плоское переносье, светлые пятна на радужной оболочке (пятна Бруш-фильда) за счет уменьшения содержания в ней пигмента.

Изменения со стороны роговой оболочки проявляются ее выпячиванием в виде конуса, который называется кератоко-нусом. Кератоконус чаще проявляется в период полового со­зревания, имеет прогрессирующий характер, возможна его связь с эндокринной патологией, которая сказывается как ги­пофункция щитовидной железы. Процесс начинается с раз­мягчения роговицы в результате ее прорастания сосудами. Под влиянием мигательных движений роговица приобретает, как уже говорилось, форму конуса, верхушка которого постепен­но истончается, мутнеет вследствие разрыва наиболее плотной и эластичной части роговицы, защищающей от инфекции и увлажняющей ее. Помутнение роговицы и кератоконус зна­чительно изменяют рефракцию (преломляющую способность глаза), возникает различного вида астигматизм и снижается

202

зрение. Кератоконус часто сочетается с катарактой и глау­комой.

Катарактой в детском возрасте страдают не менее половины детей с синдромом Дауна, а в возрасте старше 10 лет ее призна­ки выявляются у большинства детей. При врожденных формах катаракты (1 — 5% всех случаев) уже в роддоме или на первом году жизни при осмотре обнаруживают «серость » в области зрач­ка. Патологию хрусталика связывают с аномалией сосудов кап­сулы хрусталика (происходит на втором месяце утробной жиз­ни), что проявляется его помутнением. Поскольку хрусталик является второй по силе рефракции после роговицы преломля­ющей средой глаза, его помутнение снижает зрение и требует как можно более раннего оперативного удаления с заменой на искусственную линзу.

Жалобы ребенка на боли в глазах после длительного зритель­ного напряжения (телевизор, компьютерные игры), периоди­чески проявляющееся затуманивание зрения, радужные кру­ги перед глазами, головные боли, желание потереть глаза — все это указывает на возможность возникновения повышенного внутриглазного давления — глаукомы. Возникает глаукома в результате нарушения оттока внутриглазной жидкости. Врож­денная глаукома — результат недоразвития или неправильно­го развития дренажной системы в углу передней камеры глаза. При повышении внутриглазного давления ухудшается цирку­ляция крови по сосудам глаза и особенно страдает внутриглаз­ная часть зрительного нерва, что может привести к атрофии не­рвных волокон.

Детей с глаукомой необходимо выделить на занятиях в от­дельную группу, так как им противопоказаны наклоны; тако­му ребенку нельзя поднимать тяжести, нельзя нырять в воду. Врожденную глаукому (гидрофтальм, буфтальм) лечат хирур­гически — воссоздают дренажную систему в углу передней ка­меры глаза для оттока внутриглазной жидкости.

У 1/3 детей с синдромом Дауна развивается выраженная миопия (близорукость), сочетающаяся с астигматизмом (раз­ные виды преломления — рефракции — в одном глазу или раз­ные степени одного вида рефракции). При миопии световые лучи собираются перед сетчаткой, их главный фокус не дости­гает сетчатки. В этом случае говорят о сильной рефракции, которая усугубляется увеличением длины глазного яблока. Удаленные предметы близорукие видят расплывчато, как в

203

тумане; чтобы яснее их рассмотреть, они вынуждены прищу­риваться.

Близкорасположенные предметы им видны отлично. Име­ются данные о врожденном характере близорукости. Развитию близорукости способствует длительная зрительная работа на близком расстоянии, при плохом освещении рабочего места, например чтение текста с мелким шрифтом на расстоянии ме­нее 30 см. Этому же способствует чрезмерное удаление оси гла­за, вызванное эндокринными расстройствами, свойственными детям с синдромом Дауна.

Необходимо соблюдать меры, направленные на оздоровление детского организма и, следовательно, зрительной системы: выдерживать режим занятий,режим дня в целом, создавать хо­рошие условия быта и питания. В целях компенсации близору­кости при синдроме Дауна назначают очки, при слабой степе­ни близорукости (до 3,0 дптр.) очки назначают только для дали и пользуются ими в театре, на выставке.

При выраженной близорукости (от 3 дптр. и более) очками пользуются постоянно. Б целях предупреждения развития бли­зорукости рекомендуют делать упражнения, тренирующие ос­лабленную аккомодационную мышцу. Можно рекомендовать и хирургические способы лечения. Наиболее распространенные из них в настоящее время — насечки на роговице с целью умень­шения ее преломляющей силы или укрепление склеральной оболочки заднего полюса глазного яблока. К сожалению, лин­зы в этом случае неэффективны, поскольку дети с синдромом Дауна не могут ухаживать за ними.

Резкое снижение зрения на один или оба глаза в результате нарушения рефракции, в частности миопия, а также измене­ния со стороны ЦНС, которые всегда наблюдаются у детей с синдромом Дауна, и частые воспалительные заболевания вы­зывают изменения в глазодвигательной системе: возникают не­правильное положение глаз, ограничение их движения и не­произвольные ритмические движения глазных яблок — нис­тагм. При косоглазии нарушается бинокулярное (обоими гла­зами) зрение, снижается центральное зрение косящего глаза. Косоглазие может быть сходящееся, если глаз отклоняется к носу, и расходящееся, если глаз отклоняется к виску, а также косоглазие, при котором глаз направлен к верху или низу. При этом косоглазие может быть односторонним, когда постоянно отклоняется один и тот же глазки двусторонним, при котором

204

попеременно отклоняется то один, то другой глаз в зависимос­ти от того, какой из них в данный момент является фиксирую­щим. Так как при косоглазии затрудняется совместная работа глаз, происходит непроизвольное подавление функций одного из них — как правило, хуже видящего. Хуже видящий глаз на­чинает чаще отклоняться, а через какое-то время косоглазие становится постоянным, и зрение на этом глазу ухудшается. Такое снижение зрения, возникающее от «неупотребления* зрительной функции глаза, носит название амблиопии. Амбли-опия наблюдается в'60—80% случаев содружественного косог­лазия и является его следствием. Успех коррекции косоглазия и амблиопии во многом зависит от своевременности, правиль­ности и активности индивидуального лечения, а также настой­чивости и самих больных, и их родителей.

Если ребенку установлен диагноз «синдром Дауна», есть основания предполагать возможность возникновения в дальней­шем нарушения слуховой и зрительной функций. Это следует учитывать приразработке коррекционно-психолого-педагоги-ческих мероприятий. При таком подходе в дальнейшем удается преодолеть возникающие у ребенка или подростка реактивные состояния. Для долгого выявления сложного дефекта у детей с синдромом Дауна необходимы обязательное периодическое комплексное медицинское обслуживание, включающее отори-ноларингологическое, аудиометрическое, офтальмологическое обследование с исследованием глазного дна, регулярные повтор­ные экспериментально-психологические исследования. Прове­дение таких исследований позволяет обнаружить все дефекты функций у ребенка, что необходимо для оказания своевремен­ной и адекватной медицинской, психологической и педагоги­ческой помощи.

В медицинской литературе последних лет появилось опи­сание более редких форм умственной отсталости — мно­гих наследственных заболеваний, при которых интеллекту­альная недостаточность сочетается с речевыми и другими на­рушениями.

Синдром Рубинштейна — Тейби

Указанный синдром, описанный в 1963 г., включает множе­ство дефектов, из которых наиболее частыми являются сочета­ния интеллектуальной недостаточности (олигофрении) раз­личной степени выраженности с речевыми нарушениями, че-

205

репно-лицевыми и пальцевыми аномалиями, дефектами зре­ния, а у мальчиков, кроме того, с проявлениями полового не­доразвития. Всем детям, которых мы наблюдали, диагноз был поставлен с использованием генетических данных в возрас­те до 2 лет.

Беременность протекала у этих матерей с нерезко выражен­ными осложнениями. Родители обследуемых детей считали себя здоровыми.

Все дети родились в срок, с нормальной массой тела (2990— 3500 г) и ростом 49,5—52 см, без признаков асфиксии. С пер­вых месяцев жизни у всех детей выявлено значительное отста­вание в развитии статических и моторных функций. Навыки ходьбы сформировались к 1,5—2годам. Наблюдалась задержка доречевого развития: гуление было слабо выражено, отдельные лепетные звуки появлялись лишь после года. Характерна сома­тическая ослабленность детей в раннем возрасте: в первые ме­сяцы жизни они плохо сосали, часто срыгивали, в дальнейшем долго не могли научиться жевать, пить из чашки. Значительно отставали по ростовесовым показателям от сверстников. Дети часто болели респираторными заболеваниями, наблюдались за­держки психомоторного развития и рахит.

Особое внимание обращает на себя позднее развитие речи: дети долго не понимают, когда к ним обращаются (при нормаль­ном слухе). Нередко наблюдаются и дефекты зрения.

Для всех детей с синдромом Рубинштейна — Тейби харак­терны уменьшенные размеры головы, высокий лоб, короткий, похожий на клюв вздернутый нос, что придает их лицу необыч­ный вид, брови густые, низко расположенные, часто деформи­рованы и асимметричные ушные раковины. Широкие пальцы рук и ног, уплощение ногтей в виде чашечек, отставание в рос­те. Все эти признаки помогают при выявлении других поражен­ных этой болезнью членов семьи.

Кроме того, у многих детей могут наблюдаться косоглазие, снижение мышечного тонуса, нарушения равновесия и коорди­нации движений. Интеллектуальная недостаточность разной степени выраженности. Конкретность и «тугость» мышления, нарушение внимания, памяти, умственной работоспособности. У многих детей плохо формируются пространственные пред­ставления.

При данном заболевании дети отличаются благодушным, веселым нравом, они чрезвычайно внушаемы, дружелюбны, на-

206

правлены на общение с окружающими. В то же время поведе­ние их малоорганизованно, они некритичны, не могут правиль­но понять ситуацию. Многие из них, особенно мальчики, пуг­ливы, несамостоятельны, и это при импульсивности и возбуди­мости. Дети с данным заболеванием чрезвычайно чувствитель­ны к одобрению и ласке со стороны взрослых. Это дает возмож­ность родителям сформировать у них социально принятые нор­мы поведения.

Обучению эти дети поддаются с большим трудом даже по спе­циальным программам. Наблюдения за ними в эксперименталь­ной группе показывают, что это связано не только со степенью снижения интеллекта, но и с нарушениями эмоционально-во­левой сферы речи, зрения, специфическими трудностями фор­мирования даже элементарных пространственно-временных представлений.

Если у ребенка обнаружен синдром Рубинштейна — Тейби, вам следует в первую очередь обследовать у специалиста его зре­ние, состояние сердечно-сосудистой системы, проконсультиро­вать ребенка у эндокринолога и ортопеда. Все дети с этим синд­ромом нуждаются в ранней помощи логопеда и педагога-дефек-толога.

На что в первую очередь родителям надо направить свои усилия? На общеоздоровительные мероприятия, закаливающие ребенка, повышающие сопротивляемость организма к простуд­ным и инфекционным заболеваниям, сочетать медикаментоз­ное лечение с лечебной физкультурой, направленной на разви­тие тонкой моторики, точности и координации движений, зри­тельно-моторной координации. Родителям следует развивать игровую деятельность и организовывать общение ребенка с ок­ружающими, проводить специальные игры-упражнения по формированию пространственных представлений. Особо важ­ное значение для детей данной категории имеют занятия по ручному труду, рисованию, лепке, конструированию. Посколь­ку дети с синдромом Рубинштейна — Тейби отличаются по­вышенной внушаемостью, доброжелательностью, стремятся заслужить похвалу взрослого, избежать неуспеха, то, предъявляя им посильные требования, показывая, терпели­во разъясняя, поощряя правильные формы поведения, мож­но сформировать у них привычку организованного поведе­ния и добиться определенного продвижения в их умствен­ном и речевом развитии.

207

Синдром Нунан

Данный синдром описан в 1963 г. К этому времени было уже выявлено 835 пациентов с врожденным пороком сердца, среди них была выделена группа больных, внешне удивитель­но похожих друг на друга. У них наблюдались своеобразные нарушения физического развития: низкий рост, нарушения в строении скелета, крыловидные шейные складки и другие признаки. Среди них были лица как мужского, так и женс­кого пола.