ЗАДАЧА № 2.
Больная Ф., 47 лет, находится на лечении у эндокринолога в связи с наличием у нее тяж. формы ожирения, артериальной гипертензии, ИБС, СД II типа, дисменореи. Несколько лет назад больная попала в автокатастрофу и лечилась по поводу многочисленных переломов конечностей, сотрясения и ушиба головного мозга.
Данные обследования: рост 167 см, масса тела – 110 кг. Отложения жира главным образом на лице (лунообразное лицо), в области 7-го шейного позвонка, грудных желез, бедер и живота. Подкожно-жировой слой на конечностях не выражен. На тонкой («пергаментной») коже видны багрово-цианотичные полосы натяжения в области бедер и живота. Рубцы на месте травм и аппендэктомии гиперпигментированы. Гирсутизм по мужскому типу. Вирилизация легкой степени. АД – 210/120 мм.рт.ст., границы сердца расширены, на ЭКГ – признаки ишемии миокарда. В крови: эритроцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинопения и лимфоцитопения, гипернатриемия, гипокалиемия, рН – 7.52. Содерж-е глюкозы в крови – 11 ммоль/л, холестерина – 9 ммоль/л, соотношение ЛПВП/ЛПНП снижено. Суточный диурез увеличен. В моче: умеренная протеинурия, глюкозурия, повышенное содержание 17-ОКС (оксикетостероидов). Кетонурии нет.
1. Для какого заб-я эндокринной системы хар-на данная картина.
2. Объясните его этиологию и патогенез у данной больной.
3. С чем нужно провести диф. диагностику, и какие дополнительные методы исследования Вам помогут?
4. Объясните мех-м нарушений жирового, белкового, углеводного и водно-электролитного обмена у больной. Оцените КОС.
5. Какие осложнения могут угрожать жизни больной?
ОТВЕТ:
1) гиперкортикозонизм (б-нь Иценко-Кушинга, осложненная сахарным диабетом – ИНЗД II типа), или это два протекающих параллельно заб-я. При б-ни И-К в гипофизе --- повышается АКТГ (или из-за базофильной аденомы передней доли гипофиза) --- повышается образование кортизола в коре надпочечников.
2) Больная перенесла травму, что могло вызвать повреждение гипоталамуса --- утрата способности реагировать на повышение в крови кортизола и снижение либерина --- гипоталамус продуцирует постоянно либерин --- повышается АКТГ --- повышается образование минералокортикоидов и половых гормонов (гирсутизм).
При б-ни И-К помимо общих признаков мы видим и характерные симптомы гиперпигментации кожи и вирилизации.
Гиперпигментация кожи связана с тем, что повышение либерина, повышен белок проопиомеланокорпин (он явл-ся предшественником 3-х гормонов: АКТГ, альфа-меланостимулирующего, β-липотропного гормонов) --- их образование увеличивается --- увеличивается синтез меланина и тирозина --- равномерное распределение меланосом --- гиперпигментация из-за повышения меланостимулирующего гормона и АКТГ.
Вирилизация – повышение АКТГ --- повышение всех стероидных гормонов (андрогены могут частично превращаться в эстрогены и в тестостерон, но не в яичниках) --- их повышение вызывает снижение образования в передней доли гипофиза ФСГ (по мех-му обратной связи) --- снижается продукция собственных гормонов --- атрофия яичников и гипоплазия матки --- аменорея или дисменорея, бесплодие + андрогены увеличивают синтез белков в мышцах --- увеличение мышечной массы.
3) С синдромом И-К. Для этого требуется опред-ть в крови содержание АКТГ (при б-ни – повышен, при синдроме – понижен), и кортизола (и при б-ни и при синдроме повышен).
4) Жировой обмен - и б-нь и с-м И-К сопровождаются гипергликемией, т.е. повышение глюкозы --- повышение продукции инсулина в поджелудочной железе --- повышается проницаемость жировых клеток для глюкозы и синтез жира из глюкозы, тормозится распад жиров (липолиз).
Белковый обмен – под д-ем глюкокортикоидов повышается распад белков и снижается синтез белков + повышение андрогенов (способствуют увеличению мышечной массы) – это влияние больше, чем влияние ГК.
Углеводный обмен - под д-ем адреналина повышается гликогенолиз в печени --- в кровь поступает большое кол-во глюкозы. Так же повышается гликогенолиз в мышцах --- образование молочной к-ты, которая превращается в глюкозу (ресинтез). КТХ понижают продукцию инсулина и повышают продукцию глюкагона --- повышается распад гликогена в печени --- образуется глюкоза. Из-за повышения почечного порога (норма 9 ммоль/л) – глюкозурия. ГК снижают проницаемость клеточных мембран для глюкозы --- снижается использование этой глюкозы --- в крови избыток глюкозы. ГК стимулируют образование глюкагона --- усиливается распад гликогена, т.е. стимулируется глюконеогенез.
Водно-электролитный обмен – повышение концентрации кортизола и альдостерона --- увеличение реабсорбции натрия в обмен на ионы калия и водороды --- гипернатриемия --- повышение продукции АДГ --- отеки + повышение секреции калия и водорода приводят к гипокалиемии и метаболическому алкалозу.
КОС – у больной алкалоз, т.к. повышена секреция ионов водорода и повышается потеря ионов водорода с мочой.
5) Ранние – гиперосмолярная кома; поздние - микро- и макроангиопатии (микроангиопатии сопровождаются повреждением сосудов инсулиннезависимых тканей – клетки сетчатки глаза, клетки эндотелия сосудов, клетки почечной ткани и т.д. --- ретино- и нефропатия --- умеренная протеинурия; макроангиопатии – отложение холестерина и формирование атеросклеротических бляшек --- ИБС, ИБМ, инфаркт миокарда, атеросклероз сосудов головного мозга, поражение крупных сосудов конечностей --- гангрена).
ЗАДАЧА № 3.
Больной Д., 48 лет, в течение 30 лет страдает бронхиальной астмой. За последние 10 лет приступы астмы участились и для их купирования были применены пр-ты глюкокортикоидов. В дальнейшем больной начал самостоятельно принимать эти пр-ты для снятия приступов. За последний год развилось ожирение с преимущественным отложением жира в области щек и живота. Стало повышаться АД (180/100-190/110 мм.рт.ст.). Приступы бронхиальной астмы прекратились, и больной перестал принимать гормональные пр-ты. Через несколько дней после отмены препарата появились: головокружение, резкая мышечная слабость, анорексия, понос. В связи с нарастанием этих симптомов больной доставлен в клинику.
Данные обследования: больной среднего роста с признаками ожирения по верхнему типу. На животе – полосы натяжения багрового цвета, на лице много угрей. АД – 70/50 мм.рт.ст., пульс редкий и слабый. Уровень глюкозы в крови 2,7 ммоль/л, выраженная гипонатриемия.
1. Какие два эндокринных синдрома имеются у больного?
2. Что означает «ожирение по верхнему типу»?
3. Каковы мех-мы ожирения, образования полос натяжения, гипертензии при длительном приеме глюкокортикоидных препаратов?
4. Почему после отмены препаратов развилась гипотензия, гипонатриемия и гипогликемия?
5. Назовите принципы лечения и профилактики.
ОТВЕТ:
1) а) с-м острой надпочечниковой нед-ти (у б-го произошла гипоплазия обоих надпочечников); б) с-м Иценко-Кушинга.
2) Избыточное отложение жира в верхней половине туловища (мужской тип или андроидный).
На жировых клетках есть β1- и альфа2-адренорецепторы, если больше β1 – повышение распада жиров (активация липолиза), если больше альфа2 – повышение синтеза жиров и они откладываются на гепатоцитах (по женскому типу, т.е. в нижней половине туловища).
3) Глюкокортикоиды обладают усиливающим д-ем др. гормонов --- повышается плотность адренорецепторов на клетки --- повышается чувствительность их к адреналину --- повышается сопряжение с аденилатциклазной системой (пермиссивный эф-т).
В рез-те повышения глюкозы в крови --- повышается содержание инсулина, который стимулирует превращение глюкозы в жир --- ожирение.
Глюкокортикоиды в больших дозах тормозят синтез белков и в соед.тк. и в ткани кожи --- снижается синтез белка в фибробластах --- снижается интенсивность клеточного деления фибробластов (снижается образование коллагеновых и эластических волокон) --- кожа теряет эластичность (дряблая) + снижение синтеза белков в скелетных мышцах приводит к слабости мышц брюшного пресса --- полосы натяжения (багрового цвета из-за полнокровия).
Повышение АД. Мех-м: а) Кортизол повышает чувствительность клеток миокарда к д-ю КТХ --- повышается сила сердечных сокращений и МОС --- повышается систолическое АД и ОЦК (норма 4,5-5 л) --- больше к сердцу возвращается крови + ОЦК увеличивается при повышении содержания воды и при увеличении продукции эритропоэтина (т.к. глюкокортикоиды стимулируют эритропоэз).
б) Глюкокортикоиды в больших концентрациях повышают содержание натрия в крови --- постоянное избыточное содержание натрия в клетках, в том числе в гл. мышцах клеточной стенки сосудов --- снижение мембранного потенциала --- повышается возбудимость и чувствительность гл. м-ц к д-ю прессорных медиаторов (вазопрессин, ангиотензин-2) --- спазм сосудов.
в) Глюкокортикоиды повышают активность АПФ (ангиотензинпревращающий фермент) --- он превращает ангиотензин-1 в ангиотензин-2 (явл-ся самым сильным сосудосуживающим ферментом) --- спазм сосудов.
г) Глюкокортикоиды повышают распад белков в мышцах и соед.тк. --- в крови повышается содержание а/к --- повышается содержание аммиака (он стимулирует сосудодвигательный центр) --- спазм сосудов.
4) Т.к. после отмены препаратов прекращаются эффекты глюкокортикоидов и идем от обратного.
5) Профилактика: нельзя резко отменять препараты, нужно постепенно снижать дозоровку. Лечение: назначение глюкокортикоидов.
ЗАДАЧА № 4.
Больная С, 31 года, находится на лечении в отделении эндокринологии.
Данные обследования: больная среднего возраста, правильного телосложения, крайне истощена («кожа да кости»), с трудом совершает небольшие движения – быстро устает, говорит медленно с большими паузами и тихо (почти шепчет). Кожные покровы сухие, дряблые, гиперпигментированные (особенно в местах трения одежды). Тургор снижен. На коже рук и груди – белые депигментированные пятна («витилиго»). Аппетит отсутствует, повышена потребность в поваренной соли. Часто бывает рвота и понос. АД – 80/50 мм.рт.ст. Пульс редкий, слабый. Снижены: ОЦК, УОС, МОС; в крови – снижено число эритроцитов, содержание глюкозы, концентрация натрия и хлора, но повышено содержание К+ и Н+, а также АКТГ. Выявлены антитела к рецепторам АКТГ и МСГ.
1. Для какого заб-я характерна данная картина? (перечислите все его названия).
2. Объясните этиологию данного заб-я и укажите другие возможные его причины.
3. Объясните патогенез заб-я и его главных проявлений.
4. Какой вид гипогидратации у больной? Назовите способы его коррекции.
5. Перечислите принципы лечения данного заб-я.
ОТВЕТ:
1) б-нь Аддисона (бронзовая б-нь), для которой хар-на ХНН.
2) Причины:блокирующие АК к рецептору АКТГ, аутоиммунное повреждение надпочечников, туберкулез.сифилис,рак,метастазы,некроз на фоне ВИЧ.
3) Блокада рецепторов АКТГ антителами приводит к понижению образования кортизола --- по мех-му обратной связи повышается образование в гипоталамусе кортиколиберина, а в гипофизе АКТГ. Истощение – снижение половых гормонов приводит к снижению синтеза белка в мышечной ткани + гипогликемия приводит к снижению отложения жира в жировых депо. Мышечная слабость – из-за снижения синтеза белков мышечной ткани + гиперкалиемия. Витилиго – комбинированное повреждение рецепторов меланостимулирующих гормонов и АКТГ. Сухая, дряблая кожа – из-за нарушения синтеза белка. Тихая речь, медленная – из-за мышечной слабости. Пульс редкий, слабый из-за снижения чувствительности кардиомиоцитов к действию катехоламинов (снижается плотность рецепторов к адреналину и норадреналину) + гиперкалиемия. Рвота, понос – из-за данной патологии снижается моторика желудка и кишечника + усиление влияния парасимпатических эффектов (антиперистальтика) --- рвота, понос.
4) Гипоосмолярная гипогидратация, т.к. снижена реабсорбция воды в почках + потеря воды с поносом и рвотой. Коррекция: инфузия физ. р-ром + глюкоза; если есть ацидоз можно использовать р-р бикарбоната натрия и трисомин.
5) Заместительная терапия (стероидные гормоны, восстановление нормального ОЦК; т.к. у таких больных снижена реактивность организма и восприимчивость к инфекционным заб-ям --- использовать а/б терапию.
ЗАДАЧА № 5.
Больной Л., 54 лет, поступил с жалобами на нестерпимые боли в области эпигастрия. Кожа бледная, пульс 84 уд/мин, слабый, ритмичный. АД 100/60 мм.рт.ст. Тоны сердца приглушены. Температура 37,5 град.С. Эритроциты 3,6х1012 /л, лейкоциты 12х109 /л, СОЭ 10 мм/час.
В связи с подозрением на прободную язву желудка, произведена лапаратомия. При ревизии органов брюшной полости патологии не обнаружено. В теч. 2х суток после операции состояние больного средней тяжести. АД 110/70 мм.рт.ст., пульс – 80 уд/мин, слабого наполнения, живот болезненный, в легких – сухие влажные хрипы. Температура тела – 38,9 град.С.
На 3-и сутки состояние резко ухудшилось: сознание заторможено, цианоз, непроизвольные дефекация и мочеиспускания, признаки обезвоживания. АД снизилось до 80/60 мм.рт.ст. и через несколько часов перестало определяться. Пульс не прощупывается, сердечные тоны не прослушивались, р-ция на свет отсутствует. Несмотря на непрямой массаж сердца, введение адреналина и строфантина, больной скончался. Клинический диагноз – инфаркт миокарда?
При вскрытии обнаружена обильная петехиальная сыпь на боковой поверхности груди, резкое венозное полнокровие легких, миокарда, печени и почек. Оба надпочечника увеличены до размеров крупной сливы, на разрезе – вид кровяного сгустка. Гистологически – тотальная инфильтрация надпочечников свежими и депигментированными эритроцитами и лейкоцитами, распад стромальных клеток.
1. Как называется данный синдром?
2. Что послужило причиной его развития у данного больного?
3. Укажите другие возможные причины данного синдрома.
4. Объясните патогенез наблюдаемых расстройств.
5. Что явилось непосредственной причиной гибели больного?
6. Почему лечебные мероприятия оказались не эффективными?
ОТВЕТ:
1) Синдром Уотерхауса-Фридериксена (острая надпочечниковая нед-ть).
2) У данного б-го возможно имеется инфекция.
3) Причиной развития данного синдрома явл-ся нарушение кровообращения, из-за тяжелой вирусной бактериальной инфекции, обширных травм, ожогов, переломов, септического шока, ДВС-синдрома и др.
4) см. задачи 3, 4. Повреждение коры надпочечников --- сниж: глюкокортикоидов, минералокортикоидов,андрогенов и эстрогенов--- «-»обратная связь ---увел. КРФ---увел ПОМК---увел АКТГ ---(но в коре нет эффектов) – увел МСГ. поражение мозгового центра --- сниж КХ и тирозина.
5) гипоксия ЦНС. ОССН, осложненная метаболическим ацидозом и гиперкалиемией, т.к. при повышении калия нарушается ритм; если содерж-е калия выше 7,5 ммоль/л, то происходит остановка сердца в диастоле.
6) Т.к. они не учитывали причин расстройств. введенные катехоламины не подействовали т.к отсутсвует кртизол. Нужно было восстановить ОЦК --- восстановить нормальное кровообращение, нормализовать КОС (бикарбонат натрия, трисомин) + заместительная терапия (глюкокортикоиды) + проведение а/б терапии с использованием а/б широкого спектра действия.
ЗАДАЧА № 6.
Больная Ш., 32 лет, поступила в клинику с жалобами на резкое похудание, мышечную слабость, доходящую иногда до прострации, потерю работоспособности, отсутствие аппетита, частые поносы. В 17-летнем возрасте заболела диссеминированным туберкулезом легких. Прошла курс лечения, однако, периодически больную беспокоили кашель, ночные поты.
При обследовании обнаружено: больная истощена, на лице, шее – пигментные пятна. В области локтевых сгибов, подмышечных впадин, сосков – буро-коричневая пигментация кожи. Интенсивное отложение пигмента в рубце после аппендэктомии. Темные пятна на слизистой оболочке ротовой полости. АД – 75/50 мм.рт.ст. Пульс 54 уд/мин с единичными перебоями. Уровень глюкозы в крови 3 ммоль/л.
1. Какая патология эндокринной системы у больной?
2. Назовите возможные этиологические факторы.
3. Объясните мех-м гиперпигментации.
4. Каковы мех-мы гипотензии, брадикардии, гипогликемии?
ОТВЕТ:
Хр. надпочечниковая нед-ть (б-нь Аддисона, бронзовая б-нь).
2) Причины: туберкулез, аутоиммунные поражения (двустороннее поражение надпочечников, при этом снижается продукция минералокортикоидов и глюкокортикоидов).
3) В рез-те снижения продукции кортизола повышается образование КТРФ --- в передней доли гипофиза повышается синтез предшественника адренотропного гормона – проопиомеланокорпин (явл-ся предшественником АКТГ, альфа-меланостимулирующего и β-липотропного гормонов) --- их продукция повышается --- усиливается пигментация кожи и слизистых. Наиболее активен альфа-меланостимулирующий гормон, но в больших концентрациях тоже способен стимулировать пигментацию.
4) Вследствие снижения кортизола снижается чувствительность клеток миокарда к д-ю КТХ --- понижается сила сердечных сокращений и МОС --- понижается систолическое АД и ОЦК (норма 4,5-5 л) --- меньше к сердцу возвращается крови + ОЦК уменьшается при понижении содержания воды и натрия.
При недостатке кортизола в крови повышается содержание калия --- снижается возбудимость клетки --- брадикардия.
Гипотензия. При понижении глюкокортикоидов понижается содержание натрия в крови --- постоянное недостаточное содержание натрия в клетках, в том числе в гл. мышцах клеточной стенки сосудов --- повышение мембранного потенциала --- понижается возбудимость и чувствительность гл. м-ц к д-ю прессорных медиаторов (вазопрессин, ангиотензин-2) --- расширение сосудов. Снижение глюкокортикоидов понижают распад белков в мышцах и соед.тк. --- в крови понижается содержание а/к --- понижается содержание аммиака (он стимулирует сосудодвигательный центр) --- расширение сосудов.
Гипогликемия. При снижении адреналина понижается гликогенолиз в печени --- в кровь поступает меньшее кол-во глюкозы. Снижение КТХ вызовет понижении продукции инсулина и снижение продукции глюкагона --- снижается распад гликогена в печени --- снижение образования глюкозы. Т.к. ГК снижают проницаемость клеточных мембран для глюкозы, снижение глюкокортикоидов вызовет повышение проницаемости клеточных мембран для глюкозы --- повышается использование глюкозы --- в крови недостаток глюкозы. Снижение ГК приводит к уменьшению образования глюкагона --- снижается распад гликогена, т.е. снижается глюконеогенез.
ЗАДАЧА № 7.
Больной А., 19 лет жалуется на постоянные, мучительные головные боли, не снимаемые анальгетиками и гипотензивными препаратами, сильную утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах и суставах. К10 годам имел рост 200 см. В последнее время стал отмечать вменения лица: увеличение нижней челюсти, носа, ушей, расширение межзубных промежутков, а также ослабление зрения и слуха, постоянную жажду и учащенное мочеиспускание. Данные обследования: рост 230 см, масса тела 125 кг, голос грубый («как из глубины»), кожа злажнчя и жирная, с большим количеством угрей и явлениями гипертрихоза. АД 180/110 мм.рт.ст. У сличены размеры сердца, почек, селезенки и других органов. В крови повышено содер-кани: эритроцитов, СТГ, ИФР-1, инсулина, глюкозы (до 10-11 ммоль/л), кетоновых тел, СЖК и 1ПНП. Выявлены признаки нарушения вентиляции легких обструктивного типа, полипоз толстого кишечника. На рентгенограмме черепа обнаружена опухоль в области турецкого седла.
1) Какая патология эндокринной системы имеется у больного?
2) Как называется данная опухоль, из каких клеток она состоит?
3) Объясните патогенез данного синдрома, клинических симптомов и метаболических нарушений?
4) Какой синдром развивается, если аналогичная опухоль возникает у лиц старше 20 лет?
5) Какое осложнение уже развилось у больной и его патогенез?
6) Укажите возможный прогноз и принципы лечения.
ОТВЕТ:
1) Гигантизм с признаками акромегалии.
2) Гормонально-активная эозинофильная аденома гипофиза, состоит из ……
3) Патогенез обусловлен повышением анаболического, липолитического, контринсулярного эффектов СТГ. Повышение поглощения хрящевой тканью сульфатов приводит к разростанию хрящевой ткани --- диафизарное разрастание костей.
Повышение ГР ведет к связыванию его с рецепторами гормонов роста в печени, где он стимулирует выработку ИФР-1 (соматомедин С) –включение АМК в клетки хрящей-- выделяется в кровоток и способствует дифференцировке, а также клонального развития хондроцитов, особенно эпифизарных ростковых пластинках --- увеличение роста кости. Из-за повышения роста костей и хрящей + сдавливание нерва --- изменение голоса. Увел Всасывание и использование Ca,синтез РНК, ДНК и белков, усил митотическа активность клеток, увел конверсия Т3 и Т4,увел эритропоэз,увел лимфопролиферативное и иммуностим действте, увел липолиз--- увел синтез СЖК,ЛПНП и ХЛ—риск атеросклероза, увел синтез кетоновых тел,Утомляемость при физ. нагрузке – из-за того, что на первом этапе заб-я повышается мышечная сила, а на втором этапе склерозирование м-ц из-за усиления пролиферации фибробластов. Вентиляция нарушена из-за гипертрофии бронхиальных желез, а поллипоз вследствие того, что СТГ через образование соматомедина-С стимулирует метатические процессы в толстой и тонкой к-ке.
4) Акромегалия.
5) Гипергликемия, гиперинсулинизм—инсулинорезистентность—сах диабет 2 типа.
Кардиомиопатия—застойная СН. Гипертроия почек, мышечная слабость,изменения кожи,увел ВЧД—сдавление нервов и тд.
6) Прогноз неблагоприятный – редко живут более 21 года, бесплодны. Лечение: гипофизэктомия (радикально); облучение, альфа-адреноблокаторы, L-ДОФА, эстрогены.
ЗАДАЧА № 8.
У эндокринолога под наблюдением находилось два пациента: Больной К., 15 лет. Рост 95 см, телосложение непропорциональное, масса тела увеличена, кожа бледная, сухая, холодная. Выражен периорбитальный отек, а также отек губ и языка. Имеются признаки гипогонадизма и олигофрении в степени имбецильности. Температура тела – 35,2 град.С. Основной обмен снижен. Пульс редкий, мягкий, слабого наполнения. Границы сердца расширены. МОС снижен. Склонен к гипогликемии.
Больной Д., 18 лет. Рост 82 см, телосложение пропорциональное, подкожно-жировой слой слабо выражен, спланхномикрия. Кожа сухая, бледная, дряблая (геродерма) с желтушным оттенком. Отеков нет. Температура тела – 36,2 град.С. Основной обмен в норме. АД – 90/50 мм.рт.ст., тоны сердца приглушены, систолический шум над верхушкой. На фоне инфантилизма интеллект сохранен. В анамнезе – поздняя смена молочных зубов.
1. Как называются данные эндокринологические синдромы – у больного К. и больного Д.?
2. Какие дополнительные исследования необходимо провести?
3. Назовите возможные причины их развития.
4. Объясните патогенез клинических симптомов и метаболических нарушений.
5. Принципы терапии.
ОТВЕТ:
1) Оба карлика: у б-го К. – гипотиреоидный кретинизм; у больного Д. - гипофизарный нанизм.
2) Определить сод-е ТТРФ, Т3, Т4, СТГ (если Т3, Т4 снижено, то это подтверждает наше заключение – у б-го К., а если у б-го Д. снижено СТГ, то это подтверждает наше заключение).
3) У б-го К. – синдром врожденного гипотериоза с нарушением развития ЦНС и слабоумием+ карликовостью из-за сниж. Синтеза СТГ(или чувствит рец. К СТГ) также м.б. при сниж ТТГ, ТТРФ, наруж чувствит к т4 Т3 и т.д.
У б-го Д. а) наследственные дефекты синтеза СТГ или ИФР-1, б) повреждение ЦНС (родовые травмы, опухоли, внутриутробная инфекция-вирусы,сепсис, малярия, сифилис, токсоплазма) и т.д.
4) Если до 2-3 лет, то снижение роста, т.к. СТГ активен только при оптимальной концентрации тиреоидного гормона.
Кожа тк –снижения основного обмена,снижение интенсивности окислительно-восстановительных процессов --- снижение теплопродукции --- снижение поглощения кислорода.
Брадикардия: при нед-ти тиреоидного гормона снижается экспрессия β1-адренорецепторов на миокардиоцитах, снижается их сродство и сопряжение их в системе: рецептор – железо-стимулирующий белок – аденилатциклаза.
Отеки –сниж выведения Nа с мочой—увел Nа в плазме—увел АДГ—задержка воды--отеки из-за повышения онкотического давления (вследствие накопления в межклеточных пространствах мукополисахаридов).
Снижение МОС – брадикардия + снижение силы сердечных сокращений + снижение ОЦК (вызвано перемещением жидкости из сосудов во внесосудистое пространство из-за повышения онкотического давления).
У второго больного все наоборот: снижение СТГ --- снижение синтеза белка, задержка роста хрящевой ткани (эпифизарный рост). Инфантильность из-за сдавления той части гипофиза, которая продуцирует ГТГ.
5) У первого – заместительная терапия тиреоидными гормонами + пр-ты йода; у второго – заместительная терапия, соматотропные гормоны.
ЗАДАЧА № 9.(в мет 5)
Больной А., 62 лет обратился к врачу с жалобами на мучительные сердцебиения и боли в сердце, повышенную потливость, дрожание рук, раздражительность, постоянное чувство жара, слезотечение и светобоязнь. За 3 месяца похудел на 10 кг при повышенном аппетите.
Данные обследования: больной правильного телосложения, пониженного питания. Щитовидная железа незначительно увеличена (диффузный зоб 1 ст). Экзофтальм средней степени, повышен блеск глаз, нарушена конвергенция. Температура тела 37,4 градС. АД – 160/90 мм.рт.ст., ЧСС – 120/мин. На ЭКГ – трепетание предсердий и политопные экстрасистолы, признаки изменений миокарда. Основной обмен повышен на 40%. В крови выявлен LATS-фактор и антитела к периорбитальным тканям.
1. Перечислите все известные Вам названия данной болезни.
2. Что такое LATS-фактор и какую роль он играет в патогенезе болезни?
3. Какие содержания ТТРФ, ТТГ, Т4 и Т3 наиболее вероятно у больного и почему?
4. Объясните мех-м развития зоба, повышение основного обмена и температуры тела, снижения массы тела, нарушений сердечной деятельности и глазным симптомов.
5. Принципы лечения данного заб-я?
ОТВЕТ:
1) Гипертиреоз (диффузный токсический зоб, б-нь Базедова-Грейвса,). Иммунная форма
2) LATS-фактор –тиреоидстимулирующий Ig G, которые специфически взаимодействуют с рецепторами на ТТГ --- вытесняют ТТГ из его связи с рецептором и образуют с ним прочную связь --- вызывают длительную стимуляцию щитовидной железы ---- синтез Т3, Т4, независимо от сод-я в крови ТТГ и ТТРФ(сниж ТТГ и ТТРФ по обратной «-»связи) --- гиперплазия в ткани щитовидной железы (V тип ГЧ –антирецепторный)
3) Т3, Т4 повышаются,ТТРФ, ТТГ снижаются (по мех-му обратной отрицательной связи).
4) Зоб – гиперплпзия щит.жел, рецепторы ТТГ состоят из двух субъединиц. Повышение проницаемости клетки для глюкозы и повышение потребления клетками глюкозы приводит к повышению синтеза белка --- повышается ткань железы в объеме.
Снижение массы тела из-за того, что тиреоидные гормоны стимулируют все катаболические процессы(под д-ем Т3, Т4 энергия не аккумулируется в АТФ – снижение синтеза АТФ --- повышается концентрация АДФ и неорганического фосфата + Т3 связывается с переносчиком АДФ-транслоказой --- перенос АДФ в митохондрии --- повышение окислительных процессов --- рассеивание энергии --- эти больные все время едят, но не поправляются.
5) иммуносупрессивная терапия, резекция щитовидной железы.
ЗАДАЧА № 10. (в мет9)
Больная Н., 19 лет, обратилась к врачу с жалобами на появление зоба, размеры которого постоянно увеличиваются. Последнее время появилось чувство инородного тела в пищеводе и затруднения глотания. В местности, где она проживает, у 32% взрослых наблюдаются увеличения зоба разной степени, около 6% детей отстают в физическом и умственном развитии.
Данные обследования: телосложение правильное, рост 156 см, масса тела – 78 кг, зоб значительных размеров и часть его находится за грудиной. Температура тела 36 град.С. АД 100/60 мм.рт.ст., пульс – 58/мин, слабого наполнения. Основной обмен снижен на 15%. Усвоение йода щитовидной железой ускорено.
1. Как называется данный синдром?
2. Объясните мех-м формирования зоба.
3. Оцените функциональное состояние щитовидной железы у больного, опираясь на клинические проявления заб-я. Объясните их мех-м.
4. Какие виды зоба Вам известны?
5. Какой эндокринный синдром развивается у 6% детей данной местности?
6. Объясните мех-м отставания их физического и умственного развития.
ОТВЕТ:
1) гипотиреоз (эндемический зоб).
2) Из-за недостаточного поступления йода с пищей снижается синтез ТГ --- усиливается секреция ТТГ гипофизом --- по мех-му обратной связи --- гиперплазия железы, что сначала компенсирует недостаток ТГ, но при продолжающемся дефиците йода, компенсация оказывается недостаточной для образования ТГ --- гипотиреоз --- увеличение щитовидной железы – появление зоба.
3) Гипотиреоз (клинические проявления – понижение температуры, понижение основного обмена, понижение МОС), т.е. ферменты, ответственные за образование тирозина чрезвычайно активны и весь йод утилизируется.
4) Диффузный токсический зоб; эндемический зоб; эутиреоидный зоб; тиреоидит Хашимото.
5) Критинизм.
6) СТГ эффективен только при оптимальных концентрациях тиреоидного гормона --- отставание физического развития. Умственное развитие: а) тиреоидные гормоны обеспечивают нормальный энергетический обмен, уч-ют в созревании ЦНС --- их снижение сопровождается снижением интеллекта + способность нейронов утилизировать кислород и глюкозу снижается --- снижение интеллекта + нарушение мозгового кровообращения из-за снижения МОС приводит к крайнему развитию и быстрому прогрессированию атеросклероза + гипоксия из-за нарушения внешнего дыхания (снижена растяжимость легких, интерстициальный отек, снижена диффузия газа через альвеоло-капиллярный аппарат, слабость дыхательных м-ц). Из-за гипогликемии мозг нарушает свою ф-цию.
ЗАДАЧА № 11.
Больной З., 54 лет, была произведена резекция щитовидной железы в связи с наличием у нее эутиреоидного зоба 4 степени с преимущественно загрудинной локализацией. Через год после струмэктомии больная обратилась к эндокринологу с жалобами на значительную прибавку массы тела (поправилась на «три размера», несмотря на плохой аппетит), повышенную утомляемость, ощущение вялости и хронической усталости даже по утрам, а также ослабление памяти, апатию, сонливость. Постоянно мерзнет. Появилась охриплость голоса, особенно по утрам.
Данные обследования: рост – 164 см, масса тела – 90 кг, температура тела – 35,4 град.С. Лицо бледное, пастозное с признаками отека век, губ и языка (видны отпечатки зубов). Пульс – 56 в минуту, слабый, мягкий. Границы сердца расширены, УОС и МОС снижены, на ЭКГ – очень низкий вольтаж, признаки перикардита. Основной обмен снижен на 28%. В крови: повышено содержание натрия, холестерина и ЛПНП, глюкозы – 3,6 ммоль/л.
1. Что такое – эутиреоидный зоб?
2. Какой синдром развился у больного после операции? Почему он так называется?
3. Объясните патогенез данного синдрома и всех его проявлений.
4. Какой должна быть продукция ТТГ у больной и почему?
5. Приведите примеры заб-ий, когда данный синдром развивается на фоне увеличенной щитовидной железы (зоба).
ОТВЕТ:
1) Это увеличение размеров щитовидной железы без изменения ее функции. при нормальной продукции ТТГ, Т3, Т4.
2) Первичный гипотиреоз, т.к. возникает при недостатке тиреоидных гормонов в орг-ме.
3) Повышение натрия из-за того, что повышение ОЦК активирует РААС --- повышение АД и гипернатриемия. Содержание холестерина повышено, т.к. снижен его метаболизм.
4) ТТГ в норме, т.к.???
5) эндемический зоб.
ЗАДАЧА № 12.
Больной В., 39 лет, обратился к врачу с жалобами на сильные головные боли, не снимаемые анальгетиками; боли в области сердца, частые мочеиспускания; постоянную, мучительную жажду.
Данные обследования: рост средний, телосложение правильное, масса тела – в пределах нормы, тургор тканей снижен, кожные покровы и слизистые оболочки сухие. АД – 180/100 мм.рт.ст. В крови: гипернатриемия, гиперхлоремия, гипокалиемия, рН – 7,53; глюкоза – 5,2 ммоль/л. Суточный диурез – до 10 литров. В левом надпочечнике обнаружена опухоль.
1. Как называется данный синдром и данная опухоль?
2. С каким похожим синдромом его следует дифференцировать? В чем их принципиальные отличия?
3. Классифицируйте вид нарушения водно-электролитного баланса и КОС и объясните механизм их развития.
4. Почему гипернатриемия сопровождается полиурией?
5. Объясните мех-м развития артериальной гипертензии и мучительной жажды.
ОТВЕТ:
1) первичный альдостеронизм (с-м Конна), опухоль – альдостерома (аденома клубочковой зоны).
2) Со вторичным альдостеронизмом (при нем гипернатриемия сопровождается задержкой воды в орг-ме и отеками, так же повышение в крови ренина и ангиотензина-2 (при первичном понижается).
3) Гиперосмолярная гипогидратация и метаболический ацидоз из-за повышения экскреции ионов водорода.
4) Повышение натрия --- повышение осмотического давления --- повышение в крови АДГ, но к нему клетки не чувствительны --- полиурия.
5) Повышение содержания натрия в крови --- постоянное избыточное содержание натрия в клетках, в том числе в гл. мышцах клеточной стенки сосудов --- снижение мембранного потенциала --- повышается возбудимость и чувствительность гл. м-ц к д-ю прессорных медиаторов (вазопрессин, ангиотензин-2) --- спазм сосудов --- артериальная гипертензия.
Повышение натрия в клетке нарушает работу натрия, кальция и ионного мех-ма. Жажда: из-за повышения содержания натрия в крови --- повышение осмотического давления + гипогидратация в клетках.
ЗАДАЧА № 13.
Больной Г., 35 лет, жалуется на потерю аппетита, тошноту, запоры, боли в животе, в мышцах и в костях (особенно при движениях), мышечную слабость, расшатывание здоровых зубов. За истекший год дважды перенес перелом костей предплечья, один приступ почечной колики.
Данные обследования: в крови повышено содержание кальция и оксипролина. При рентгенологическом исследовании: следы переломов костей предплечья, деформация фаланг обеих кистей, признаки остеопороза. УЗИ почек выявило нефрокальциноз и наличие камней в почечных лоханках.
1. Какую эндокринную патологию следует предположить у больного?
2. Какое исследование необходимо провести и его ожидаемые рез-ты?
3. Если Ваше предположение верно, то объясните патогенез наблюдаемых расстройств.
ОТВЕТ:
1) гиперпаратиреоз.
2) Нужно определить содержание паратгормона и вит. Д3 в крови.
3) Остеопароз, частые переломы, расшатывание зубов: мобилизация кальция под д-ем паратгормона из костной ткани --- замена костной ткани фиброзной --- гиперпаратиреоидная????? --- остеомаляция.
Мобилизация кальция под д-ем паратгормона --- повышение кальция + повышение реабсорбции кальция почечными канальцами и повышение вит. Д3 (из-за повышения превращения его в активную форму) --- повышается всасывание кальция в кишечнике + под д-ем ПД снижается реабсорбция фосфатов в кишечнике и повышается фильтрация кальция --- образованите плохо расстворимых соединений --- нефрокальциноз. Это способствцет образованию камней.
ЗАДАЧА № 14.
Больная Д., 50 лет, поступила в стационар через две недели после струмэктомии с жалобами на периодически возникающие судороги в мышцах конечностей, боли в эпигастрии сжимающего характера, приступы удушья (бронхиальной астмой не страдает). Отмечает онемение и покалывания в конечностях, чувство ползания мурашек, повышенную чув