1. Апластическая анемия, приобретенная, среднетяжѐлая форма. Гемофтальм ОS.
2. Диагноз «апластическая анемия установлен на основании жалоб на слабость, вялость, головные боли, «синячки» на коже.
На основании анамнеза заболевания: заболел неделю назад, когда впервые
появились носовое кровотечение и «синячки». Геморрагическая сыпь нарастала.
На основании данных объективного осмотра: состояние тяжѐлое. Сознание ясное.
Аппетит снижен. Кожные покровы бледные, геморрагический синдром на туловище и
нижних конечностях в виде петехий и экхимозов различной степени давности.
Гемофтальм ОS. Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия до 120 в минуту.
Систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезѐнка
пальпаторно не увеличены.
На основании данных лабораторных методов исследования:
Общий анализ крови: эр-2,29×1012/л, Нв-66 г/л, рет-2%, тр-15×103/л, лейк-2,6×109/л,
СОЭ-64 мм/час, время свѐртывания-1 мин.20 сек., длительность кровотечения-7 минут.
Миелограмма: пунктат малоклеточный, представлен в основном лимфоцитами,
повышено содержание стромального компонента и жировой ткани. Мегакариоциты не
обнаружены. Количество гранулоцитов и клеток зритроидного ростка снижено.
3. Иммунофенотипирование, цитохимическое, цитогенетическое и
молекулярногенетическое исследование клеток костного мозга.
Выполняются только при наличии данных морфологического исследования,
позволяющих заподозрить острый лейкоз или миелодиспластический синдром.
Иммунофенотипирование лейкоцитов периферической крови. Является
обязательным при повышении уровня лактатдегидрогеназы, билирубина и наличии
клинических признаков гемолиза.
В этом случае выполняется исследование маркеров синдрома пароксизмальной
ночной гемоглобинурии.
Трепанобиопсия костного мозга. Выполняется из верхнего заднего гребня
подвздошной кости одновременно с пункциями костного мозга.
Биохимический анализ крови. Обязательно исследуются уровни мочевины,
креатинина, общего билирубина и его фракций, АлАТ, АсАТ, ЛДГ, щелочной фосфатазы,
глюкозы, К+, Na+, Ca++.
Определение группы крови и Резус-фактора.
Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, ПИ и МНО.
HLA-типирование пациента, сиблингов и родителей (серологическое или
молекулярное).
Серологическое исследование маркеров гепатитов гепатитов А, С, В, D (при
наличии HBsAg).
Неинвазивная инструментальная диагностика:
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного
пространства и малого таза. Рентгенография грудной клетки в прямой проекции, при
необходимости – отдельных участков скелета.
Компьютерная рентгеновская томография грудной клетки (при наличии кашля,
тахипноэ, симптомов бронхообструкции и болей в грудной клетке).
Электрокардиография. Эхокардиография.
Специфическая диагностика: проведение пробы на гиперчувствительность
лимфоцитов периферической крови с диэпоксибутаном.
Осмотр врача-окулиста.
4. Охранительный режим. Диета щадящая.
Медикаментозное лечение:
1. Антитимоцитарный глобулин лошадиный;
2. Циклоспорин А;
3. Метилпреднизолон;
4. Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор;
5. Трансфузионная терапия;
6. Трансплантация гемопоэтических клеток;
7. Профилактика и лечение инфекций.
5. Кровотечения, инфекционные осложнения, гемосидероз
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 228 [K003056]
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ
ОТВЕТЫНА ВОПРОСЫ
Основная часть
Мать с ребенком 5 лет на приѐме у врача-педиатра участкового жалуется на
слабость, головные боли, рвоту в утренние часы, асимметрию лица у сына.
Анамнез заболевания: 2 месяца назад перенес ОРВИ. После этого, со слов мамы,
появилась асимметрия лица, слабость. Лечение у врача-невропатолога эффекта не дало.
Последние 3-4 дня ребѐнка беспокоит головная боль с утра, рвота.
При объективном осмотре: состояние тяжѐлое, вялый. Кожные покровы
бледноватые, на конечностях экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные
подмышечные, паховые лимфатические узлы размерами до 1,5 см в диаметре, подвижные,
болезненные. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичны,
короткий систолический шум на верхушке, в точке Боткина. Живот мягкий,
безболезненный. Печень на 1,5 см выступает из-под края рѐберной дуги, безболезненная,
средней плотности. Селезѐнка не пальпируется. Ригидность затылочных мышц. Симптом
Кернига слабо положительный с обеих сторон.
Общий анализ крови: Hb – 62 г/л, эритроциты – 1,9×1012/л, тромбоциты –
единичные, лейкоциты – 208×109/л, бласты – 76%, палочкоядерные – 1%,
сегментоядерные – 4%, лимфоциты – 19%, СОЭ – 64 мм/ч.
Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты – 96%, нейтрофильный
росток – 3%, эритроидный росток – 1%, мегакариоциты – не найдены.
Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95%
бластов, реакция на миелопероксидазу и судан– отрицательная.
Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Тклетки.
В ликворе: цитоз – 200/3, белок – 960 ммоль/л, Панди+++, бласты – 100%.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз. Критерии диагноза.
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.
4. Назовите основные этапы лечения данного заболевания.
5. Каким образом проводится диспансеризация больных с данной патологией?