Классификация
Классификация[1-3,5,7,9-11]:
Клинические формы:
· Острая ревматическая лихорадка;
· Повторная ревматическая лихорадка.
Клинические проявления:
· Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки;
· Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.
Исходы:
А. Выздоровление;
Б. Хроническая ревматическая болезнь сердца:
· без порока сердца;
· с пороком сердца.
Недостаточность кровообращения:
· По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (стадии 0, I, IIА, IIБ, III);
· По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации — NYHA (функциональные классы 0, I, II, III, IV).
Особые случаи:
· Изолированная («чистая») хорея при отсутствии других причин;
· «Поздний» кардит — растянутое во времени (>2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита (при отсутствии других причин);
· Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без неѐ).
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ:
Диагностические критерии: для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя—Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией.
Большие критерии:
· Кардит;
· Полиартрит;
· Хорея;
· Кольцевидная эритема;
· Подкожные ревматические узелки.
Малые критерии:
· Клинические: артралгия, лихорадка;
· Лабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБ;
· Удлинение интервала Р—R на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при эхокардиографии;
Данные, подтверждающие предшествовавшую БГСА-инфекцию:
1. Положительная БГСА-культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения группового БГСА-Аг.
2. Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых Aт.
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую БГСА-инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.
Жалобы:
· повышение температуры тела чаще до субфебрильных цифр;
· мигрирующие боли, симметричного характера в крупных суставах (чаще всего коленных);
· перикардиальные боли;
· одышка при обычной физической нагрузке;
· учащенное сердцебиение;
· утомляемость, общая слабость;
· признаки хореи (гиперкинезы - множественные насильственные движения мышц лица, туловища и конечностей, эмоциональная лабильность, изменение поведения).
Повторная атака (рецидив) ОРЛ провоцируется БГСА-инфекцией и проявляется преимущественно развитием кардита.
Анамнез:
Дебют ОРЛ в среднем начинается через 2—4 недели после эпизода острой стрептококковой инфекции носоглотки. Внезапно повышается температура до фебрильных цифр, появляются симметричные мигрирующие боли в крупных суставах и признаки кардита (перикардиальные боли, одышка, сердцебиение и др.). Чаще у детей наблюдается моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита или — редко — хореи. Столь же остро - по типу «вспышки» ОРЛ развивается у школьников среднего возраста и солдат-новобранцев, перенесших эпидемическую БГСА-ангину. Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало — после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или только умеренные признаки кардита.
Повторная атака (рецидив) ОРЛ провоцируется БГСА-инфекцией и проявляется преимущественно развитием кардита.
Физикальное обследование:
Температурная реакция варьирует от субфебрилитета до фебрильной.
Кожный синдром:
· Кольцевидная эритема (бледно-розовые кольцевидные высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице; не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов) — характерный, но редкий (4—17% всех случаев ОРЛ) признак.
· Подкожные ревматические узелки (мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых суставов или затылочной кости) — характерный, но крайне редкий (1—3% всех случаев ОРЛ) признак.
Поражение суставов:
преобладающая форма поражения в современных условиях — олигоартрит, реже — моноартрит.
В патологический процесс вовлекаются коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые суставы. Характерны: доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с переменным, часто с симметричным вовлечением суставов. В 10-15% случаев выявляются полиартралгии, не сопровождающиеся ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления. Суставной синдром быстро разрешается на фоне НПВП, деформации не развиваются.
Поражение сердца:
· Систолический шум, отражающий митральную регургитацию, имеет следующие характеристики: по характеру длительный, дующий; имеет разную интенсивность, особенно на ранних стадиях заболевания; существенно не изменяется при перемене положения тела и фазы дыхания; связан с I тоном и занимает большую часть систолы, и оптимально выслушивается на верхушке сердца и проводится в левую подмышечную область.
· Мезодиастолический шум (низкочастотный), развивающийся при остром кардите с митральной регургитацией, имеет следующие характеристики: часто следует за III тоном или заглушает его, выслушивается на верхушке сердца в положении больного на левом боку при задержке дыхания на выдохе.
· Протодиастолический шум, отражающий аортальную регургитацию, имеет следующие характеристики: начинается сразу после II тона, имеет высокочастотный дующий убывающий характер, лучше всего прослушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперѐд, как правило, сочетается с систолическим шумом.
· Изолированное поражение аортального клапана без шума митральной регургитации нехарактерно для ОРЛ.
· Исходом кардита является формирование РПС. Частота развития РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20 — 25%. Преобладают изолированные РПС, чаще — митральная недостаточность. Реже формируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально-аортальный порок. Примерно у 7—10% детей после перенесѐнного ревмокардита развивается пролапс митрального клапана.
· У подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируются в 1/3 случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39-45% случаев. Максимальная частота формирования РПС (75%) наблюдается в течение 3 лет от начала болезни. Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.
Поражение нервной системы: в 6-30% случаев выявляются признаки малой хореи (гиперкинезы, мышечная гипотония, статокоординационные нарушения, сосудистая дистония, психоэмоциональные нарушения). У 5— 7% больных хорея выступает единственным признаком ОРЛ. Хорее больше подвержены девочки 10-15 лет. Продолжительность хореи- 3-6 месяцев. Обычно хорея заканчивается выздоровлением.
Лабораторные исследования[1-5, 12,13]:
· общий анализ крови (ОАК): увеличение СОЭ, возможно лейкоцитоз со сдвигом лейкоформулы влево;
· биохимический анализ крови (АлТ, АсТ, общий белок и фракции, глюкоза, креатинин, мочевина, холестерин);
· коагулограмма;
· иммунологический анализ крови: С реактивный белок (СРБ) (положительный), Ревматоидный фактор (РФ) отрицательный, Антистрептолизин-О (АСЛ-О) повышенные или что важнее повышающиеся в динамике титры;
· бактериологическое исследование: мазок из зева на определение В-гемолитического стрептококка группы А (БСГА)- выявление в мазке из зева БГСА, может быть как при активной инфекции, так и при носительстве.
Инструментальные исследования[1,-5,12,13]:
· ЭКГ: уточнение характера нарушений сердечного ритма и проводимости (при сопутствующем миокардите);
· Рентгенография органов грудной клетки: с диагностической целью. (Возможны признаки ревматического пневмонита)
· ЭхоКГ: необходима для диагностики клапанной патологии сердца и выявления перикардита. При отсутствии вальвулита ревматическую природу миокардита или перикардита следует трактовать с большой осторожностью.
· рентгенография суставов для дифференциальной диагностики с другими артритами.
· компьютерная томография высокого разрешения при особых случаях, для выявления признаков ревматического пневмонита, тромбоэмболии в мелкие ветви легочной артерии.
Диагностический алгоритм:
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1- 5,7,9,10,14,16,]
Диагностические критерии
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
Перечень основных диагностических мероприятий:
Лабораторные исследования:
· ОАК: 24 параметра;
· Биохимический анализ крови: креатинин, общий белок, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, СРБ, РФ;
· Коагулограмма (МНО, фибриноген, АЧТВ, ПВ-ПТИ);
· Определение содержания АСЛ О (оценка в динамике);
· ОАМ: физико-химические свойства и мочевой осадок;
· Реакция микропреципитации с кардиолипиновым антигеном;
· Кал на гельминты и простейшие.
Инструментальные исследования:
· ЭКГ;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭхоКГ.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
Лабораторные исследования:
· ВИЧ для пациентов в группе риска;
· маркеры гепатитов В и С.
Инструментальные исследования:
· Выявление гемокультуры (при наличии синдрома лихорадки);
· Компьютерная томография легких с контрастированием в (выявление признаков ревматического пневмонита, тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии);
· УЗИ - комплекс (ОБП и почек);
· ФГДС (клиника желудочной диспепсии, эрозивно-язвенные изменения ЖКТ);
· Рентгенография суставов (при явлениях артрита суставов кистей/стоп).