О. ЛЕЙКОЗ
Дети и старики
Классиф: 1. Лимфобластн. (Т, В, ни Т ни В формы)
2. Нелимфобласт. (миелопоэз).
Стадии: начальная, развер., терминал.
Клиника: 1. гиперпластический с-м (печень, селез, л/у, миндалины, кожн. инфильтраты, нейролейкемия, почки, сердце, легкие).
2. анемический с-м.
3. геморрагич. с-м.
4. интоксикац. с-м.
Начало: 50% - острое начало под видом гриппа; 10% - профузные кровотеч., 20% - неспец. с-мы: нараст. слабость, утомл., боли в костях, мышцах, суставах, увел. л/у, единич. петехии; 52% - случайно выявляют.
Развернут. период: синдромы проявл. слаб, t, потерей массы, гол. боль, "радикулит", боли в животе, понос, рвота, парестезии, кожн. зуд, призн. анемии; увел. печени, селезенки, л/у, лейкемиды, с-мы в легких, сердце; нейролейкоз: Керниг, нар. черепн. нервов.
Анализы: кровь: лейкоцитоз или лейкопения, лейкем. провал - нет палочек и сегментов.; пунктат к/м: бласты>30%; пункция пораж. орг-в, томо и рентген гр. клетки, ЭКГ, УЗИ, при пораж. почек - цилиндры, белок, Er.
Правило: исслед. в динамике кровь при всех рефрактер. к леч. заб-ях типа гриппа, ангины и т.п.
Задача лечения: санация орг-ма от лейкоз. клеток;
Этапы: 1. вызыв. ремиссии (бластов не >5%, нет внекостномозг. очагов):
месяц винкристин, рубомицин, L-аспаргиназа, преднизолон, месяц - циклофосфан, цитозар, меркаптопурин.
2. ее закрепл: цитозар + везепид
3. ее поддержив: метотрексат, 6-меркаптопурин
4. профилак. нейролейкемии: метотрексат, цитозар, преднизолон эндолюмбально, облучение головы.
+Трансплантация к/м, ант-ки, асепт. палаты, перелив. крови.
ХР. ЛЕЙКОЗЫ
Миелоцитарный росток - эритробласты, гранулоциты, мегакариоциты
Миелопротлифер. заб: хр. миелолейкоз, эритремия
Лимфопролифер. заб: хз. лимфолейкоз, множ. миелома.
ХР. МИЕЛОЛЕЙКОЗ
Маркер - Ph-хромосома.
Больше других растет гранулоцитарный росток.
Моно и поликлон. стадии
Клинич. стадии: те же.
В терминал. стадии - бласт. кризы.
Клиника:
1. Миелопролифер. с-м: общ. с-мы (потеет, слаб, пад. масса, тяжесть и боль в селез. и печ., в костях), увел. печ-сел, лейкемиды, изм. в к/м.
2. С-м осложнений: геморр. диатез, гнойн-восп. заб, мочекислый диатез
Анализы: лейкоцитоз до 200, в терм. стад. - пения, в к/м - миелоид. пролиферац.
Д-з: лей>20, профифер. формы, миелопролифер. к/м, Ph-хр, печ-сел, \акт-ти ЩФ н/ф.
Леч: нач. стадия - питание, режим, общеукреп, период. исслед. крови.
При лей. 50 - гидроксимочевину.
В разв. стадии: от риска либо моно, либо полихимио.
Моно - гидреа, поли (курсы по 1-2 нед. с перерывами по нед.) - цитозар, метотрексат, 6-меркаптопурин, рубомицин.
+@-интерферон (интрон А, реаферон) - антагонист рост. ф-ров.
+облучение селез.
+ант-ки.
ЭРИТРЕМИЯ
Доминирует красный росток, появл. очаги кроветвор. в сел. и печ., увел. вязк. крови
Стадии: 1, 2А, 2Б(миелоид. метаплазия сел), 3(озлокачествл. опух, миелофиброз, цитопения, развит. хр. миелолейкоза - Ph-хром. и т.п.)
С-мы: 1. Плеторический: гол. боли, головокр, нар. зрения, "кроличьи глаза", с-м Купермана, стенокардия, зуд, эритромелалгия, онемение; эритроцианоз, АГ, тромбоз, отеки, ИМ, инсульты; //Hb, Er, Tr, Ley, гематокрит, вязкость, \\СОЭ.
2. Миелопролифер: гиперплазия 3х ростков: слабость, пот, t, боли к костях и подреберье, спеномег., панцитоз.
Исходы: миелофиброз, хз. м-лейкоз, о. лейкоз, анемния
Леч: кровопускания (500 мл/день), дезагреганты, цитостатики (гидреа, нитрозомочевина, миелосан), переливания; при исходах: это+спленэктомия, полихимио, антикоагулянты, салуретики.
ХР. ЛИМФОЛЕЙКОЗ
Пов. обр-е зрелых л/ф; 95% - В-клетки.
Кризы, атипизм, хромосом. аномалии редки.
3 стадии; доброкач. и прогрессир. формы.
Варианты: опухолевый, селезен, к/м, волосаточклет.
С-мы: 1. лимфопролифер, 2. осложнений.
Увел. л/у, сел, печ, бледность, п/к геморрагии;
Анализ: в крови л/ф до 90%, тени Боткина-Гумпрехта, до 30% л/ф в к/м, до 90% - в пунктате сел. и л/у.
Особенности: 1. аутоиммун. конфликты; 2. в терм. стадии - переход в л-саркому; 3. при доброкач. форме - лей. не более 30.
Леч: если нет клиники - режим, витамины;
если увел. л/у и сел - хлорбутин, лейкеран по 0,005 г. 2 р/нед;
если прогресс - тоже 2-3р/жень
терминал - цитостатики+преднизолон
+ант-ки, v-глобулин, тактивин, @-интерферон.
МНОЖ. МИЕЛОМА
Субстрат - плазмоциты, продуц. парапротеин
Иммунодефиц., вытеснение эр. и миело-ростков.
3 стадии по клин. и лаб, признакам; 3 степени акт-ти: тлеющая, медл. прогресс, быстр. прогресс; 4 анат. формы
С-мы: 1. к/м: остеопороз, остеолиз, пат. переломы, //Са, анемия, лейкопения, тр-пения, метаплазия к/м
2. белк. патологии: нефропатия(ХПН), параамилоидоз(пораж. сосуды, cor, язык, суставы), геморр. диатез, с-м повыш. вязк., периф. нейропатия, с-м нед-ти антител.
3. висцерал: лейкем. инф. органов (в осн. печ-сел)
Клин: увел. СОЭ, слаб, утомл, \массы, восп. заб(пневм), болезн. в костях
Лаб: в крови мб ничего; стерн. пункц. - миеломн. клетки, гиперпротеинемия до 12г/л, М-градиент, резк. увел. одного класса Ig(любого, но не IgM - он при Вальденстреме); протеинурия(белок Бенс-Джонса), просветления в плоских костях; выявл. парапротеина иммунофорезом.
Леч: в 1 стадии ничего, потом мелфалан+предниз., в 3 стадии ударн. курсы+анаболики; можно +викристин; интрон А, локальное облучение в местах переломов, ант-ки.
АНЕМИИ
Анемич. с-м: слабость, утомл, одышка, сердцебиен, шум в круп. сосудах, увел. ОЦК, ускор. кровотока
Нормохромные: Гемолитич-е и Гипопластические
Гемолит-е: Наследст-е (микросфер-я Мин-Ш., деф.фер-в эр-в – гл-6-ф/де/гидр., гемоглобинопатии) И Приобр-е: (с внутр.гемолизом - аутоим.гемол.ан-я; с внутрисосуд. гемолизом - парокс.ночн.гем/урия-Марк.-Миккели; травиатный гемолиз (клапанный)
Гипоплатич-е: Идиопат-я; токсич-е; идиосинкраз-е (аллерг); ан-и при хрон.заб-ях (ХПН, микседема, хр.восп-е)
Гипохромные: Fe-дефицит; сидеробласт; талас-я; порфирии
Гиперхром-е: Деф-т В12 и фолиевой
ЖДА
С-мы: 1. циркул-гипокс
2. пораж. эпит. ткан.
3. гематологич.
Стадии: скрыт. дефиц. Fe, тканевый сидеропенич. с-м, анемия.
Извращение вкуса, обоняния, аппетита, дисфагия; пораж. эпителия, волос, ногтей.
Анализы: /ОЖСС; десфераловая проба, в к/м \сидеробласты, сниж. желуд. секреции, пораж. м-да; микроц-з, пойкило; / ЛЖСС
Критерии: Hb<116-120, ЦП<0,86, сыв.Fe<11,6 мкмоль/л, ОЖСС>71,6.
Леч: этио, пато: диета с мясом, 100-300мг жел. внутрь: ферроплекс по 15драже/сут, ферроградумет, конферон по 2таб/день; феррум-лек в/м; леч. не менее 3 мес; можно трансфузии
ССА
К/м не исп. Fe для синтеза Hb -> Fe накапл. в органах - цирроз, СН, СД, евнухоидизм. + с-мы анемии.
Леч: B6, пиридоксаль-фостфат, десферал
B12-анемия
Нар. обр. ДНК из-за деф. B12 - нар. кроветвор, появл. в к/м мегалобластов, \Er, Hb, лейко, нейро, тромб.-пения.; +фуникулярный миелоз.
Причины: нет ф-ра Касла, анемия Аддисона-Бирмера(наслед. атрофия желез желудка), /расход В12(паразиты), нар. всас. В12(спру, илеит, рак), антитела к Каслу.
С-мы: цирк.-гипокс, гастроэтер, невролог, гематологич.
Клин: анорексия, отвр. к мясу, жжение языка, полированный язык(атрофия сосочков), тяжесть в эпиграстрии, поносы/запоры, гол. боль, онемение, мурашки, неуст. походка, нар. глуб. чувств., спастич. парапарез.
Лаб: \ Er, / ЦП, / Hb в Er, мегалоциты; анизо; тельца Жолли, кольца Кебота; / непр.билир-на как признак гемолиза; гиперсегм-я нейтроф-в; стерн. пункция-базофил-я, ахилия, атрофия слиз. желуд.
Мб резкое обострение из-за ишемии ЦНС: кома, нет сознания, пад. t и АД, арефлексия, рвота.
Леч: этио, фестал, ферменты(панзинорм), питание, запр. алкоголя, В12 в/м 200-500мкг/день, после нормализации - раз в неделю; диспанс. учет.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Ускоренный гемолиз.
С-мы: свободный билирубин в крови, интенс. окраш. желчи и кала, склонность к камням, /уробилина в моче, черная моча(гемосидерин), гемосидероз.
1. Наслед.: микросфероцитоз
2. Приобр: аутоимм
НАСЛЕД. МИКРОСФЕРОЦИТОЗ
Дефект оболочки Er. - разруш. в капилл. сел.; часто сочет. с врожд. пороками.
Преходящая желтушность, слабость, спонтанные гемол. кризы: озноб, t, темнеют моча, кал, боли в мышцах, печ и сел., резкая желтуха(путают с ВГ); анемич. с-м, увел. сел.
Лаб: микросфероциты с низкой осморезистетностью, ретиикулоцитоз, своб. билирубин, стеркобилин, уробилин, желч. камни.
Леч: спленэктомия only!
ТАЛАССЕМИЯ
Нар. синт. одной из цепей глобина, Er с патологич. HbA разруш. в сел.
Формы: 1. большая(дети), 2 малая(взрослые).
Умер. желтушн., увел. сел.
Лаб: признаки гемолиза, гипохр. анемия при /сыв. Fe, мишеневид. Er, увел. малых фракций Hb(HbA2, HbF).
Лечение: переливы, десферал, фолиевая к-та по 0,005г/день, вит. В, мб спленэктомия
АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ
Варианты: 1. симп-я(гемобластоз, ХАГ, опух), 2. идиопат.
Формы: 1. неполн. тепл. АГЛ, 2. холод АГЛ, 3. тепл. гемолизины, 4. двухфазн. холод. гемолизины.
Клиника: кризы после травм, инф-й: t, боли в поясн., озноб, жетуха.; мб непереносим. холода.
Лаб: выявл. аутоАТ Кумбсом, инкубац. при разн. t., черная моча
Леч: криз - к-стероиды(60-90мг/сут предниз), межприступ. - хингамил, делагил, азатиоприн; мб спленэктомия, перелив.