Приобретенная ГА с постоянным гемолизом пат. клона Er с повыш. чувствит. к гемол. агентам(тромбин, комплемент, \pH и т.п.); у Er - дырявые мембраны
Кризы и ремиссии; тромбоз мелк. сосудов(мб даже острый живот), период. желтуха, слабость; ночная - т.к. во сне наступает физиол. ацидоз.(черн. моча).
Лаб: \Hb, Er, \Fe сыв., +кислотная проба Хэма.
Леч: перелив. отмыт. Er, анаболики, антиоксиданты(вит. Е), гепарин.
ГИПО(А)ПЛАСТИЧ. АНЕМИИИ
Угнет. всех трех или Er-ростка внеш. и внутр. ф-ми, либо идиопатически.
С-мы: 1. цитопенич, 2. септ-некротич, 3. геморрагич.
Бледность, кровотеч, некрозы слиз, лихорад, пневмонии.
Лаб: снижение всего, Hb, Er, ретикулоцитов(угнет. к/м).
Тяж. и нетяж. формы.
Леч: изоляция, асепт. мыло, санация рта, ант-ки, перелив. Er-массы, тромб-в, мб спленэктомия, антилимфоцитарн. глобулин, транспл. км.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
Тр-пении, тр-патии, гемофилии, анг-патии, изб. фибринолиз, ДВС
Алг. исслед: 1. время кр-я(n 2-5 мин), 2. кол-во тр., 3. опр. их функц. св-в., 4. опр. ПВ и АЧТВ, 5. опр. фибриногена
Тр. пурпура(идиопат.)
АТ фикс. на тр. - тр. разруш. в сел.; компенсаторн. гиперпродукц., но все равно тр-пения; нет отшнуровки
Кожн. геморр, нос, десны, кровохакр., гематурия, длит. менстр., полож. с-мы щипка и жгута
Леч: ГКС, сплэкт, цитостат., плазмаферез.
ГЕМОФИЛИИ
А(8), В(9), С(11).
Кровотеч. с детства.
О. гемартрозы, хронич. геморр. остеоартрозы, вторич. ревматоид. с-м.
Кровоизл. в брызж, сальник - имит. аппенд. (диф - перелив. антигемофильн. плазмы); разные гематомы.
Длит. кр-теч. при травм. и операц.
Леч: антигемофильн. плазма, криопреципитат - содерж. ф-р 8; тромбин, АМК-та на кровоточ. участки; гемартрозы - иммобил., удал. крови из сустава, туда гидрокортизон; ревм. с-м - предниз. до 40мг/сут; ФЗТ, ЛФК
АНГИОПАТИИ
Врожд. пат-я сосуд. стенки или иммун., инф.-токс. ее поражение.
С-М РАНДЮ-ОСЛЕРА
Наслед. недоразвитие субэндотел. слоя мелких сосудов - легко рвется.
Нос. кровотеч, т-эктазии чаще на лице, в носу, мб пораж. внутр. орг, ЖДА.
Леч: предупр. и остан. кровотеч: АМКк-та, заморозка жидк. N2, диатермокоаг.
ДВС
При опер., травмах, сепсисе, опухолях, ПН, васкулитах, змеях.
Стадии: гиперкоагуляция, коагулопатия потребл., гипокоаг., восстан.
О., п/о, хронич.
Гемокоаг. шок, геморр. с-м, нар. микро-ции: ОПН, печень, легкие, ГМ(вплоть до комы).
Леч: морож. плазма, плазмаферез, плазмазамена, мб ант-ки, концентраты Tr, на позд. этапах - антипротеазы, эндотелиопротекторы(ИЛ, ФНО).
СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
Генерализ. пораж. всех слоев сосуда, восп-е и часто некроз; первич. и вторич. СВ.
УЗЕЛК. ПЕРИАРТЕРИИТ
Арт. средн. и мелк., облитер., тромбоз, аневризмы, разрывы.
С-мы: 1. СС(стенокардия, ИМ, к-склероз, АГ, с-м Рейно, СН, флебиты)
2. Почеч(гломер, моч. с-м, нефр. с-м, АГ, ХПН)
3. Нейропатич.(асимм. невриты, инсульты, эпилепс.)
4. Легоч.(БА, пневмонит)
5. Абдомин(боли, диспепс, с-мы перитонита, кровь в кале, увел. печ-сел, пораж. pancreas).
Также 5 клин. вариантов УП.
Б-ни предшеств. гепатит, стресс, инсоляция, охлажд. и т.п.
Лихорадка (сниж. от ГК!), боли в мыш., артралгии, высыпания, резк. похудан.
Орган. пораж.; до 30% - узелки по ходу сосудов.; гангрена пальцев.
Лаб: ОФ-показатели, мб анемия, эозиноф-я, протеинурия, гематурия, /мочевины и креатинина, увел. сердца.
Варианты теч: доброкач, медл. прогресс., рецидивир., быстр. прогресс., острое.
Леч: предниз. 40мг + циклофосфан 100мг 1-2 мес, потом снижают и 3-5 лет.; гемосорбц., пл-ферез; если только кожа - малые дозы ГКС + НПВС; гепарин, курантил, пармидин(анг-протект.), преп. никот. к-ты, ФЗТ, вит. В.; при АГ - лазикс 200мг или верошпирон 300мг, b-блоки, Ca-блоки, капотен 50мг.
Б-НЬ ТАКАЯСУ (НАА)
Этио: обсужд. роль стрепт, стаф. и тубика; генет. предрасп.
Пат: мб антиаортал. АТ, аутоимм., при нар. имм-та, нар. гормон.
Морфо: сначала гранулематозн. артериит; процесс в адвентиции или средней оболоч; форм. фибр. гранулема, разруш. эласт. волокна и некроз сосуд. стенки; утолщ. интимы и сред. об (пролифер. гм-клеток, коллаген), мб пристен. тромбоз; в итоге фиброз интимы и адвент; утолщ. стенок, стеноз, окклюзия, постстен. расшир; аневризмы
Сосуды по част: сонн. и подключ, брюш. аорта, чревн. ствол, почеч. арт, коронары и нижн. конечн.
Клиника: неспец: t, похуд, слаб, миалг, артралг, сонлив., симметр. полиарт., напомин. РА; мб анорексия, тошноты, боли в жив, груд. клет., кашель, СОЭ, анемия.
спец: синдромы от ишемии
1я фаза: неспец. с-мы
2я: пораж. сосуда, боли при его пальпац; чаще боли в мышц. плеча, слабость, отсут. пульса в 15%, боли в шее, головокр, нар. зрения, пов. АД, одышка, ЧСС; сист. шум на общ. сонных.
3я: сосуд. недост: перемеж хромота, пораж ССС, ГМ, легких; слабость в мышцах, сниж. силы, боли; у 90% нет пульса
Глаза: преход. нар. зрен, внезап. сниж. остроты, диплопия; 4 стадии ангиопатии
ССС: пораж. восх. аорты, коронаров, м-да, миокардит, гпт и дилятац., клапаны, АГ (по реноваск. типу).
ЖКТ, почки, легкие, кожа(эритема, пиодерм.)
ЦНС: ведущее проявл!: дисцирк. энцефалопат: обмороки, ОНМК, боли, нар. памяти, сниж. работ-ти, р-ва чувствит, прист. катаплексии; астеноневр. и неврозоподоб. с-мы; периф. полинейропатия
Лаб: как обычно; СРБ коррелир. с акт-ю.
Д-ка: глаз. дно, анг-фия, КТ, допплер
Смерть чаще от инсульта, инф, разрыв аневризмы.
Леч: пред.30, азатиопр.100 1,5 мес., потом сниж. дозы; при хрон. теч. - НПВС+антиагреганты+антикоаг. непр. д-я; при ишемиях - гепарин, стрептокиназа; продектин; АГ - инг. АПФ.
ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
Грозное заб-е, без лечения живут 5 мес, с лечением 5лет. выжив. - 61%.
Суть: гранулемат. восп-е дых. тракта + некротизир. васкулит мелких и сред. сосудов + обычно некротиз. гломер.
Этио: скорей всего, вирус.
Морфо: панартериит - все 3 оболочки сосуда (мукоидн. набух, фибриноид. некроз), все клетки восп-я, некроз в сосудах, склероз и гиалиноз артерий, исход - нектотиз. гранулемы, где все намешано; некр. гран. - обр. в осн. в орг, контакт. с внеш. средой - дых. и ЖКТ; рубц. гран. - в др. орг.
Клиника: муж. и жен. одинаково; общие - t, слабость, похудание, миалгии, артралгии, артриты.
ЛОР: упорн. насморк с гноем, деформ. носа, провал перегородки, некр. изм. в трахее, гортани; отит - потеря слуха; мб субглот. стеноз гортани.
Легкие: множ. двустор. инфильтр. с распадом и форм. полостей; 35% - бессимпт-но (только рентген); частые инф-и.
Почки: гломер: протеинур, гематур, нар. ф-и; мб остро - без лечения смерть за полгода.
Глаза: кератит, склерит, язвы, увеит, конъюн, птоз, псевдоопухоль, тромбоз артерии сетчатки, неврит глаз. нерва; слепота - 8%.
Кожа: пурпура, узелки, папулы, пиодермия, феномен Рейно.
Кост-мыш: боли, асимметр. артрит - но неэрозивн. и недеформ., в отл. от РА!
НС: полинейропатия, пораж. разн. нервов и стволов.
ЖКТ: боли, диарея, язв. кровотеч.
геморр. цистит, иногда - перикардит, редко - мио и эндо.
Формы: локальн. и генерал.; классиф. ELK (ear, lungs, kidney)
Лаб. призн: неспец: СОЭ, СРБ, лейкоцит, РФ.
Д-з по 4м призн: язв-некр. ринит/стоматит, гранул. в легких, микрогематур. и гранулемат. васкулит при биопс.
Леч: предн.60 + ц-фосфан 150-200 1-2 мес, потом сниж.; гемосорб, п-ферез