Аутоимм. пораж. капилл. и артериол - отлож. ИК.
Причины: ангины, сыворотки, переохл.
С-мы: кожн-геморр, суставн, абдомин., почеч.
t, папулы, боли в крупн. сустав., кишеч. колика, рвота/стул/моча с кровью.
Лаб: ОФ-пок., ЦИК, протеинурия, гематурия.
Д-з: биопсия кожи - васкулит; биопс. почек.
Леч: аскорбин, рутин, антигистамин.; индометацин 200, хингамин 0,5г, гепарин 400ЕД/кг, морож. плазма, курантил, трентал; гломерик - +делагил на 6 мес, мб предн. 30.
ДЗСТ
Сист. имм-восп. пораж. соед. тк.; угнет. Т-супресс, усил. Т-хелп., актив. В-лимф., гиперпродукц. АТ
СИСТЕМ-Я КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Пораж. соед. тк., микрососуд., кожи, суст, вн. орг.
Течение:
О: внезап. начало, за 3-6 мес. полисиндром., люпус, пор. ЦНС.
П/о: нач. с общ. с-в, суставов, пор. кожи; развив. за 3 года
Х: проявл. рецидивами; 5-10 лет.
Клин: различн. сочет. с-мов: t, полиарт, облысение, сух. плеврит(слипчив.), эритема; потом миокардит, перикардит, гломер., полиневрит.
Симм. пораж. мелк. суст. кисти (напомин. РА); "бабочка", дискоиды, точеч. геморр. сыпь на пальцах, ладонях, язвы рта; волчан. эндокардит - недост. клапана; Рейно, пневмонит, люпус! - отеки, АГ; с-м Верльгофа(Аут-имм. т-пения) - геморр. пятна на коже, слиз.; астено-вег. с-м, /л-у, сухость глаз.
Лаб: LE-кл, АНФ, АТ к ДНК, АТ к sm-ядерн. АГ(спец. для СКВ), "розетка"(своб. ядра); ОФ-пок.; мб РФ, лейкопения, гемолит. анемия; прот-урия, гем-урия; изм. при биопс. почек, рентген - суставы, легкие, cor; ЭКГ - изм. T и ST.
Диаг. триада: бабочка, артрит, полисерозит; +связь с родами, абортом, инсоляц, инфекц; фотосенсиб; д-з по 4 критериям АРА
Леч: ГКС 30-50-90мг/сут (2-3 степени акт-ти), хингамин 0,25; для предупр. поб. эфф. ГКС: панангин, анаболики, салуретики, инг. АПФ, антациды.; при ослож: ант-ки, протиботуб., инсулин, противогриб; можно пульс-терап. предниз. по 1000/сут; при неуспехе ГКС - цитостатики; пл-ферез, г-сорбция.
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Фибр-склер. изм. кожи и стромы+Рейно. Повыш. синт. коллагена, аутоАТ.
Теч: быстр. прогресс, хрон.; 3 стадии.
Мб сначала кожа, а потом органы, мб наоборот; жалобы как при плевите, артрите, Рейно, дуодените; спец. для ССД - поперх. при глотании, сухость слиз-х, глаз(нет слез), стянутость кожи лица, "кисет"; кожа: отек, индурация, атрофия, мб т-эктазии, гнойн. сыпь, выпад. волос, деформ. ногтей, лицо-маска; дефигур. суставов, "склеродерм. кисть" - птичья лапа; миозит с кальцинатами; эзофагит, дуоденит; пневмонит, лег. гипертензия; ССС - первич. к-склероз: увел. с., нар. ритма, порок - почти всегда нед. митралки, мб СН; гломерик; полиневрит.
Лаб: ОФ-пок, РФ, АНТ, LE (но меньше, чем при СКВ), /оксипролина в моче и крови, прот-урия; изм. ЭКГ, рентген с, кистей, биопс. кожи.
Д-ка: б. критерии: проксимал. склеродерма; мал. крит: склеродакт, потеря в-ва подушек пальцев, 2сторонний баз. лег. фиброз.; д-з: либо 1б, либо 2м; CREST
Леч: D-пениц. 200 на 2 нед, потом по 300 до 1500-1800; колхицин 0,5; лидаза п/к; предниз. 30; имуран 200, хингамин, делагил; для улучш. мц-ции верапамил 200, курантил 300; апплик. димексида; ЛФК, массаж.
ДЕРМАТОМИОЗИТ
Аутоимм. тяжел. прогресс. некротиз. миозит с пораж. скел и глад. муск. и кожи.
Формы: идиопатич. и вторич. опухол.
С-мы: 1. мышеч.(миозит, атрофии, кальцинозы), 2 кожн.(эритема, отек, дерматит, т-э, кератоз, крапивн.), 3. суставн.(артралг.), 4. висцер.(м-дит, к-склероз, пневмонии, пневмофиброз, кровотеч. из ЖКТ, ОПН, полинейропатии).
3 периода и 3 формы.
Клин: t до 38-39, эритема, боли в мыш.(проксимально), слабость; поперх. при глот., жидк. пища льется через нос, хриплый голос; р-я на солнце - "зона декольте", с-м очков, сухость глаз + с-мы пораж. вн. орг.
Мышцы плотные, тестоватые, увел., бол-нны, мб амимия; сухость кожи, ломкость ногтей, выпад. волос, с-м Рейно; гиперестезии, парастезии.
Лаб: ОФП, мб РФ, /АСТ, АЛТ, КФК, миоглобинурия; электромиография - низкоампл. ак-ть при сокращ.; биопсия кожи и мышц - нет попер. исчерч., фрагментация, очаги некроза, фиброз.
Д-з: симметр. проксим. слабость, миография, ферм-ты, биопсия, покаж. кожи.
Леч: предниз. 40-80-120 2-3 мес и более; если нельзя, то имуран на 2-6 мес; делагил; дополн-но: НПВС, панангин, анаболилики, комплексоны - против кальцинатов.
Б-НИ СУСТАВОВ
РА
Пораж. синовий, хрящ, капсула суставов; на повр. синовий попадает Ig, на него выраб. РФ + комплемент = взаимод. = обр. ИК = восп-е, н/ф, рост паннуса = узуры = анкилоз.
О, п/о и постепен. начало.
Клин: полиартралгия сильнее ночью и утром, сков. движен; при о. теч. - t, резкие боли; мб начало с моноартрита(20%); плавник моржа, пугов. петля; атрофия кожи - блестит, прозрачна; ревм. узелки; атрофия межкост. мыш, пораж. сухож.
Мб мио, эндо, перикардит; иногда пороки; альвеолит, плеврит; амилоидоз; полинейропат, пор. слюн. и слезн. желез - с-м Шегрена; увел сел-печ, л/у - Фелти; пораж. сосудов, Рейно; глаз.
Лаб: ОФП, анемия, РФ, LE; Рентген: 1. пороз; 2. +разруш. хряща, един. узуры, неб. сужение щели; 3. +подвывихи, девиации; 4. +анкилоз; пунк. сустава: РФ, рагоциты.
3 степ. акт-ти, 4 формы; медл., быстр. и малопрогрессир.
Ослож: амилоидоз, септич. артрит.
Критерии: скованн.>1ч, припухл. 3х и>суст, припух. луч., пяст., межфал. суст. не менее 6 нед; симметрия, рентген, узелки, РФ; д-з по 4 критериям.
Диф: ревмат, ДА, СКВ, ССД, Бехтерев, псориаз, Рейтер.
Леч: вольтарен!, индометацин 150, ибупрофен; хингамин, плаквенил; если не помогает - базис. тер.: D-пениц, кризанол, если не поражены внутр. орг.; азатиоприн; редко - предниз.(при акт. восп-и); ФЗТ, п-ферез, облучение лазером, крио, протез.
ОСТЕОАРТРОЗ
Первич. - преждевр. старение хряща: генет, эндокр, микротравмы в спорте
вторич. - пат. возд-я: травмы, слаб. мышц, связок, артриты.
субхондр. о-склероз, о-фиты, подвывихи, синовит, гпт ворсин.; в осн. у жен. 40-60 лет
бедр, колен, дист. межфал, позвоноч. суставы.; боли к концу дня, огр. подвиж; синовит - отек, t; уз. Гебердена, Бушара; вторич. корешк. с-м, нар. походки, болезн. пальпация; спондилез, сп-артроз, о-хондроз.
Рентген: стадии: 1. мало о-фитов, 2. много о-ф, сужение, 3. куча о-ф, сильное сужение, деформ. суст. пов-й, субхондр. склероз, 4. все еще хуже.
Критерии: боль в суст. вечером и ночью, усил. при ФН и ослаб. в покое, деформация, рентген.
Леч: НПВС, димексид, \массы, румалон, артепарон, ФЗТ, ЛФК, УВЧ.
ПОДАГРА
Кристаллы уратов в суставах; мех-мы: метабол, почеч, смешан.
Первич. и вторич.(опухоли, б-ни почек, СН, прием цитостатиков, ГКС, салицилатов).
О.артрит, пораж. почек(МКБ, нефрит), периф. тканей.
Провокация приступа: травма, алкоголь, долгая ходьба, жирное, мясное, инфекции; пристут чаще ночью, в 1м плюснефаланговом суст. стопы, t до 39, сустав сине-багровый, опухший; длится 3-10 дней; с годами - деформ. суст., огранич. подвиж; МКБ; потом полиартрит; через 3-5 лет - тофусы (уши, локти, пальцы); АГ.
Лаб: рентген - "штампы" в эпифизах; протеинурия, цилиндрурия, при МКБ - гематурия; мб ХПН; гиперурикемия; в приступе - ОФП.
Д-з по баллам; диф д-з: ОА, ревм. полиартрит, РА.
Леч: запр. алког., огранич. пуриновые продукты - мясо, рыба, печень, бобы; пить>1,5л/сут.
При нар. вывед. уратов - антуран 200-400мг; при /синт. пуринов - аллопуринол 100-300мг + вольтарен - но только после купир. приступа; приступ: индометацин 75мг, потом по 60мг/6ч на сутки, потом по 25мг 3-4р/сут; колхицин - 1мг/2ч - 4 раза, потом по 2,5мг/сут; курорт - ванны, грязи.
БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА
Анкилоз межпозв. суст, синдесмофиты, кальциф. связок + часто пораж. вн. орг(сердце, почки, глаза); порядок: крестец-межпозвон.-реберпозв. суст.
Формы: центр, ризомиелич., периферич., скандинавск.
Боли в крестце чаще к утру, межреб. невралгии, боли в мыш., огр. движ; в юном возрасте похоже на атаку ревм-ма - t? тахи; боли при пальпации, нар. осанки, походки; потом выраж. кифоз груд. отдела; походка: широко расставляет ноги и качает головой; атфор. мышц; мб симм. артриты др. суставов.
Лаб: в акт. периоде - ОФП, ЦИК; рентген - сакроилеит(нечетк. контуры, очаги о-склероза), анкилоз, окостенение дисков, связок; амилоидоз - пр-нурия; \внеш. дыхания.
Леч: вольтарен 100-150, потом сниж. до 50; при неэфф. НПП и пораж. глаз - предниз. 15мг; кеналог в сустав 40мг; м-релаксант(скутамил-С); ЛФК!, бассейн; если ниче не помогает - облучение; ванны, грязи.
ПОЧКИ
О. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
О. дифф. заб-е на имм. основе: пролифер. мезанг. и эндотел. клет, н/ф инфильтр; отек, атрофия канальцев. эпител.
Этио: стрепт. (через 2-3 нед после ангины, тонзиллита), вирус, резк. охлажд, вакцины
Пат: ИК на капиллярах, комплемент, н/ф, пролифер. мезангия - элимин. ИК либо п/о глом. либо ХГН
Клин: с-мы: мочевой(белок, Er, Ley, цилиндры) - поры, потеря отриц. заряда;
гипертонич-й(задерж. Na и воды, актив. РААС, сниж. депрессор. ф-и почек);
отечный(\фильтрации, задерж. Na, воды, /ОЦК(отек крови), вторич. гиперальдостерон., /секреции АДГ, /прониц. капилляров, \онкот. давл. плазмы.
Отеки, пастозность, \диуреза, боли в пояснице, /утомл, гол. боль, одышка, t; АГ до 140-160; редко - ОСН.
Лаб: ОАМ, моча по Нечипоренко(опред. форм. эл-тов в 1мкл); мб ОФП, умерен. анемия; ЦИК, антиОстрептолизин,\компл-та; Реберг: \клуб. фильтр. и /канальц. реабсорб.; рентген - /ЛЖ; биопсия.
Клин. варианты: моносимптомный(только моч. с-м), нефротич., развернутый.
Ослож: СН, эклапмпсия, ОПН; исходы: выздор.(50%), ХГН, смерть.
Леч: постельный режим на 2-4 нед до ликвид. отеков и АГ; огранич. питья, соли(до 5г/сут), белка(60г);
При стрептококке - пеницилл.; при отеке мочегоны(лазикс 40-80), при АГ верапамил, b-блоки, каптоприл); при затяге - ГКС; + гепарин 20000ЕД; эклампсия - магнезия, седуксен, дроперидол, кровопуск., спин-мозг пункц; при ОПН - гемодиализ; на учет на 2 года.