Задача 1.
Девочка 12 лет.
Данные анамнеза: от 2-й беременности, срочных родов. Период новорожденности протекал нормально. С 4-х лет отмечались проявления экссудативного диатеза, что связывали с искусственным вскармливанием. После 1 года у ребенка периодически появлялась сыпь и отек Квинке после приема яйца, шоколада, апельсинов. Часто болеет ОРВИ.
За 15 дней до госпитализации заболела фолликулярной ангиной. Получала лечение антибиотиками, много пила, в том числе апельсиновый сок. На 14 день болезни у ребенка появилась боль в голеностопном суставе и сыпь на ногах.
Данные объективного осмотра при поступлении: на голенях, бедрах, ягодицах, симметричная, больше на разгибательных поверхностях и вокруг суставов отмечается обильная экссудативно-геморрагическая сыпь. Голеностопные суставы отечны. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Число дыханий 20 в минуту. Тоны сердца звучные. Пульс 80 в минуту. АД 110/60 мм рт. столба. Живот мягкий, болезненный при пальпации вокруг пупка, в точке желчного пузыря. Аппетит снижен. Язык влажный, густо обложен белым налетом. Стул был после клизмы, оформленный, с небольшим количеством слизи.
Формула полового развития: Ма2, Р2, А2, Ме0.
Данные проведенного обследования:
Ÿ Анализ крови: гем.-126 г/л, эр.-4.0х1012/л, цв.п..-0.95, тромб.-322х109/л, лейк.-7.4х109/л, п.я.-6%,с.я.-64%.эоз.-8%, л.-18%.м-4%, СОЭ-24 мм/час.
Время кровотечения по Дуке 3 мин, время свертывания крови по Бюргеру: начало-1 мин, конец-3 мин.
Задание.
1. Поставьте диагноз.
2. Какие клинические синдромы характерны для этого заболевания?
3. План обследования.
4. План лечения.
5. Какие факторы могли способствовать развитию заболевания?
Задача 2.
Девочка 8 лет.
Данные анамнеза: ребенок от 1-й, нормально протекавшей беременности. Роды срочные. Росла и развивалась нормально. 3-4 раза в год болела ОРВИ.
За месяц до поступления стала жаловаться на боли в животе, ухудшился аппетит. Периодически отмечались кратковременные повышения температуры до 38-38.5 градусов без признаков катарра верхних дыхательных путей. К врачу не обращалась. В последние дни перед госпитализацией появились боли в правом коленом суставе, и ребенок госпитализирован.
Данные объективного осмотра при поступлении: кожные покровы бледные с сероватым оттенком. Слизистые бледные. Единичные экхимозы и необильная петехиальная сыпь на голенях, груди. Пальпируются заднешейные, подчелюстные, тонзиллярные, подмышечные и паховые лимфоузлы до 1х2 см, множественные, подвижные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Число дыханий 25 в минуту. Тахикардия. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. АД 96/50 мм рт. столба. Живот мягкий, умеренная болезненность при пальпации в области пупка. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, селезенка – на 2 см. Мочеиспускание свободное.
Данные проведенного обследования:
Ÿ Анализ крови: гемоглобин –89 г/л, эр.-2.5 х1012/л, ц.п.-0.9, тромбоциты-15х109/л, лейк.- 42.0 х109/л, бласты-98%, лимф. – 2%, СОЭ-29 мм/час.
Задание.
1. Поставить диагноз.
2. План дополнительного обследования.
3. Какое исследование позволит уточнить форму заболевания?
4. План лечения.
5. С какими заболеваниями по клинической картине необходимо проводить дифференциальный диагноз?
Ответы и пояснения к задаче 1.
1. Геморрагический васкулит с кожным, суставным и абдоминальным синдромом. Диагноз ставится на основании анамнеза (экссудативный диатез на 1-м году жизни, пищевая аллергия на яйца, шоколад, цитрусовые). Данное заболевание развилось через 2 недели после перенесенной ангины. В клинике болезни данного ребенка типичные проявления на коже – экссудативно-геморрагическая сыпь на бедрах, голенных ягодицах, болезненность и отечность голеностопных суставов, схваткообразные боли в животе типичны для абдоминального синдрома.
2. а) кожный, б) суставной, в) абдоминальный, г) почечный
3. а) анализ крови + время кровотечения и время свертывания,
б) коагулограмма,
в) кал на копрологию,
г) анализ мочи
д) биохимический анализ крови (белок и его фракции, мочевина, креатинин, калий, натрий.
4. а) стол язвенный
б) дезинтоксикационная терапия,
в) гепаринотерапия,
г) десенсибилизирующая терапия
д) санация очагов инфекции.
5. а) аллергическая настроенность организма (экссудативный диатез, пищевая аллергия,
б) частые ОРВЗ,
в) перенесенная за 2 недели фолликулярная ангина.
Ответы и пояснения к задаче 2.
1. Острый лейкоз. Обоснование: за месяц до поступления ухудшился аппетит, появились боли в животе, периодически повышалась температура до 38 – 38.50С без признаков воспалительного процесса. При осмотре отмечаются признаки интоксикации (кожа бледная с сероватым оттенком, слизистые тоже бледные). На коже петехии и экхимозы, увеличены все группы лимфатических узлов, печень и селезенка. Тахикардия, шум в сердце. В анализе крови снижены эритроциты, гемоглобин, тромбоциты, лейкоцитоз, бласты 98%.
2. План дополнительного обследования:
· Пункция костного мозга, для подтверждения диагноза и оценки нормального костно-мозгового кровотворения.
· Рентгенография правого коленного сустава. Следует провести для выявления причины болей в нем (остеопороз, деструкция).
3. Какое исследование позволит уточнить форму заболевания?
· Цитохимическое исследование позволит дифференцировать основные варианты острого лейкоза (лимфобластный, миелобластный, монобластный, эритромиелоз).
· Иммунологическое. Применение иммунодиагностики лейкозных клеток позволит выделить Т, В, О – подварианты острого лимфобластного лейкоза, имеющие клинические особенности и различную чувствительность к проводимой терапии.
4. План лечения.
· Комбинация химиопрепаратов: 6 меркаптопурин, метотрексат, преднизолон, винкристин, циклофосфан, рубомицин, L-аспарагиназа. Химиотерапевтическое лечение осуществляется в соответствии с данными клеточной кинетики, от чего зависит очередность и ритм введения их.
· Гемотерапия. Это переливание цельной крови или ее компонентов (эритромассы, лейкомассы, тромбомассы) с заместительной целью в связи с развитием анемии, нейтропении, тромбоцитопении.
· Антибиотикотерапия. Антибиотикотерапия применяется для профилактики септических осложнений, так как у этой группы больных угнетается резистентность организма (фагоцитоз, иммунный ответ) в результате опухолевого процесса и длительной цитостатической терапии.
5. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?
· Гипопластическая анемия. Общие клинические признаки: анемия (бледность кожных покровов и слизистых, тахикардия), геморрагический синдром (петехии, синяки, кровотечения). Отличия в клинической картине: при гипопластической анемии отсутствует гиперпластический синдром (увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, не характерны боли в костях и суставах). В анализах крови отсутствуют бластные клетки, а в пунктате костного мозга количество клеток костного мозга резко снижается.
· Тромбоцитопеническая пурпура. Общие клинические признаки: геморрагический синдром (петехии, синяки, кровотечения). Отличия в клинической картине: самочувствие больного удовлетворительное, нет синдрома интоксикации (сероватый оттенок кожи, слабость, вялость, снижение аппетита). Отсутствует увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки. В анализах крови нормальное количество нейтрофилов, отсутствуют бластные клетки. В костном мозге изменен лишь мегакариоцитарный росток (либо повышен, либо снижен).
· Инфекционный мононуклеоз. Общие клинические признаки: лимфопролиферативный синдром (увеличение всех групп лимфатических узлов, печени, селезенки). Отличия в клинической картине: отсутствует анемический и геморрагический1 синдромы. В анализах крови обнаруживаются атипичные мононуклеары и отсутствуют бластные клетки.
· Лимфогрануломатоз. Общие клинические симптомы: увеличение лимфатических узлов. Отличия в клинике: при лимфогрануломатозе имеется в начале ограниченное увеличение лимфатических узлов, зуд кожи, потливость. В крови отсутствуют бластные клетки. При пункции лимфоузла выявляются клетки Березовского-Штернберга.
Тесты