Система гемостаза обеспечивает сохранение жидкого состояния циркулирующей и депонированной крови, регуляцию транскапиллярного обмена, резистентность и проницаемость сосудистой стенки, образование тромба при повреждениях.
Реализуется гемостаз тремя взаимодействующими между собой функционально – структурными компонентами: 1) стенками кровеносных сосудов (интима сосудов);
2) клетками крови; 3) плазменными ферментными системами – свертывающей, фибринолитической (плазминовой), калликреин – кининовой и др.
Выделяют сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, где связаны между собой внутренняя оболочка кровеносных сосудов и тромбоциты или первичный гемостаз;
Коагуляционный гемостаз – формирование коагуляционных (фибриновых) сгустков происходит несколько позже, обеспечивающих большую плотность и лучшее закрепление тромбов в поврежденных сосудах или вторичный коагуляционный гемостаз.
Система фибринолиза – основана на растворении фибринового сгустка. Активным ферментом фибринолиза является плазмин, который образуется из своего предшественника плазминогена.
Внутренняя оболочка кровеносных сосудов (эндотелий) обладает высокой тромборезистентностью, связанная: 1) способностью образовывать и выделять в кровь мощный ингибитор агрегации тромбоцитов – простакциклин; 2) продукцией тканевого активатора фибринолиза; 3) неспособностью к контактной активации системы свертывания крови;4) созданием коагуляционного потенциала на границе кровь / ткань путем фиксации на эндотелии комплекса гепарин – антитромбин; 5) способность удалять из кровотока активированные факторы свертывания крови.
Участие тромбоцитов в гемостазе определяется их функциями: 1) ангиотрофической – способность поддерживать нормальную структуру и функцию микрососудов, их устойчивость к повреждающим воздействиям, непроницаемость по отношению к эритроцитам; 2) способность поддерживать спазм поврежденных сосудов путем секреции (реакции высвобождения) вазоактивных веществ – адреналина, норадреналина, серотонина; 3) способностью закупоривать поврежденные сосуды путем образования первичной тромбоцитарной пробки (тромба) – процесс, зависящий от приклеивания тромбоцитов к субэндотелию (адгезивная функция), способности склеиваться друг с другом (агрегационная функция), 4) участие в свертывании крови.
Тромбоцитоз наблюдается при: - хронических миелопролиферативных заболеваниях, остром мегакариоцитарном лейкозе, злокачественных опухолях в поздних стадиях, сепсисе и хронических инфекциях (особенно при остеомиелите, туберкулезе), хронических воспалениях (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, ревматическая лихорадка), кровопотерях (травмы, операции и др.). Тромбоцитоз может наблюдаться при железодефицитной анемии. Повышают уровень тромбоцитов адреналин, метопролол, пропранолол.
Тромбоцитопения наблюдается при: нарушении образования тромбоцитов в костном мозге, дефекты образования мегакариоцитов (воздействие алкоголя, дефицит витамина В12, фолиевой кислоты), уменьшение плацдарма кроветворения (лейкозы, карциноматоз костного мозга, миелофиброз), уменьшение времени циркуляции тромбоцитов в крови, секвестрация тромбоцитов при гиперспленизме,при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, ожоговая болезнь и др; при повышенном разрушении тромбоцитов:индуцированном лекарствами, вирусами (ВИЧ, Эбштейн – Барр вирус и др.), после гемотрасфузий, при аутоиммунных заболеваниях (СКВ, хронический лимфолейкоз, лимфомы),идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.
Нередко тромбоцитопению вызывает комбинация причин, например, при алкогольной болезни, при использовании аппарата искусственного кровообращения, при лимфомах, и лейкозах. Тромбоцитопения наблюдается также под воздействием цитостатиков, ионизирующей радиации, при апластической анемии, миелофиброзе, мегалобластных анемиях (дефицит витамина В12).
При индивидуальной чувствительности тромбоцитопению могут вызвать: парацетомол, аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты, кодеин, морфин, противосудорожные препараты (фенамин), противомикробные препараты (антибиотики, и сульфаниламиды), антитиреоидные, сердечно-сосудистые препараты (нитроглицерин, хинидин, дигитоксин, каптоприл, амиодарон), диуретики (фуросемид, тиазиды, триамтерен и др.), гипогликемические препараты (инсулин, сульфаниламиды);
Определение времени кровотечения позволяет оценить оба компонента первичного гемостаза. Этот показатель определяют по способу Дуке. В норме время кровотечения не более 3 мин. Продленное время кровотечения характерно:
- для разных видов тромбоцитопений;
- при поражениях сосудистой стенки (при геморрагических васкулитах, атеросклерозе, гипертонической болезни);
Проба на резистентность (ломкость) капилляров – манжетная проба Румпеля – Лееде – Кончаловского (симптом жгута). Оценка ведется по числу и размеру геморрагий, образовавшихся на верхней части ладонной поверхности предплечья (в круге диаметром 5см) после 5-минутного сдавления плеча манжетой при давлении 90-100 мм рт.ст. Подсчет производят через 5 мин после снятия манжеты. В норме число геморрагий не ˃ 10, а их диаметр не ˃ 1 мм. Положительная проба наблюдается при различных васкулитах, септических состояниях.
Коагуляционный гемостаз - сложный многоэтапный ферментный процесс, в котором участвуют ряд белков – протеаз, а также неферментные белки – акцелераторы, обеспечивающие взаимодействие факторов свертывания на фосфолипидных матрицах, ионы кальция.
Определение времени свертывания крови дает оценку ориентировочного, коагуляционного звена гемостаза. В норме время свертывания крови -4-10мин. Замедление скорости свертывания наблюдается при тяжелой недостаточности плазменных факторов свертываемости, поражении печени, лечении антикоагулянтами.
Для оценки коагуляционного гемостаза исследуют также показатели:
- протромбиновое время (ПТВ) – в норме составляет 95-100%;
- активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) – в норме 60-120с;
Исследование фибринолиза включает в себя определение времени спонтанного эуглобулинового лизиса, который является показателем содержания в плазме плазминогена и его активаторов. В норме временя спонтанного эуглобулинового лизиса составляет 180 – 240 мин.
Задание по УИРС.
Нарисовать клетки форменных элементов периферической крови в норме – эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, нейтрофилы, лимфоциты, моноциты.
Написать пределы нормальных колебаний показателей клинического анализа периферической крови
Тестовое задание
1. Показатель гемоглобина 140г/л это:
а) гиперхромемия
б) нормохромемия
в) олигохромемия
2. Что такое койлонихии?
а) поперечная исчерченность ногтей
б) ломкость ногтей
в) ложкообразное вдавление ногтей
г) ногти типа «часовых стёклышек»
3. О чем свидетельствует цветовой показатель 1,3 и содержание гемоглобина в одном
эритроците 43пг это:
а) гиперхромия
б) гипохромия
в) нормохромия
Что характерно для:
4. крупозной пневмонии
5. большинства вирусных инфекций
6. синдрома гиперспленизма
7. лечение кортикостероидными препаратами
8. затяжного септического эндокардита
9. инфаркта миокарда на 2-3 –й день
10. системной красной волчанки
Варианты ответов
а) лейкоцитоз
б) лейкопения
Как измениться СОЭ при следующих заболеваниях:
11. механическая (подпеченочная) желтуха
12. заболевание почек с выраженным нефротическим синдромом
13. В 12 – дефицитная анемия
14. эритремия («истинная», полиглобулии)
15. миеломная болезнь
16. анафилактический шок
17. злокачественные опухоли с распадом
18. инфаркт миокарда в первые 2-3 дня
Варианты ответов
а) повышение
б) понижение
Какие изменения в лейкоцитарной формуле характерны для:
19.острых воспалительных процессов
20.агранулоцитоза
21.бронхиальной астмы
22.инфекционного мононуклеоза
23.септического эндокардита
Варианты ответов
а) нейтрофилез со сдвигом влево
б) нейтропения с относительным лимфоцитозом
в) эозинофилия
г) лимфомоцитоз
д) нейтропения с относительным (или абсолютным) моноцитозом
Что означают термины
24.анизоцитоз
25. пойкилоцитоз
26.тельца Жолли
27. кольца Кебота
Варианты ответов
а) изменения формы эритроцитов
б) остатки ядра, сохранившиеся в эритроците
в) остатки оболочки ядра
г) присутствие в мазках крови эритроцитов, различающихся по размеру
Эталоны ответов:
1-б;2- в;3- а;4-а; 5-б;6- б;7- а;8 - б;9 - а;10 - б; 11- б; 12 – а; 13 – а; 14 – б; 15 – а;
16 – б; 17 – а; 18 – б; 19 – а; 20 – б; 21 – в; 22 – г; 23 – д; 24 – г; 25 – а; 26 – б; 27 – в;
Обучающие ситуационные задачи по теме:
№1 При общем осмотре больного обнаружено слегка одутловатое, очень бледное лицо, с желтушным оттенком и как бы просвечивающей кожей.
В АОК обнаружено: Эр -3,0 *1012/л, гем- 108г/л, цв.п – 36,5пг, СОЭ -25мм/ч, обнаружены тельца Жолли, кольца Кебота.
А) Какое выражение лица?
Б) Какие изменения произошли в ОАК?
№2 При осмотре больной обнаружены множественные кровоизлияния на коже, проба Румпеля – Лееде – Кончаловского положительная, время кровотечения более 6 мин. В общем АОК тромбоцитов 100*109/л.
А) О каком нарушении гемостаза идет речь?
Б) Как проводится проба Румпеля – Лееде – Кончаловского? И возможно ли проведение этой пробы у постели больного?
В) Как называются изменения в ОАК?
Эталоны ответов: №1 А) лици «восковой куклы»
Б) В ОАК обнаоужено: эритроцитопения; снижение гемоглобина, увеличение цветового показателя, повышение СОЭ.
№2 А) Речь идёт о нарушении первичного гемостаза (сосудисто-тромбоцитарного гемостаз;
Б) Проба на резистентность (ломкость) капилляров – манжетная проба Румпеля – Лееде – Кончаловского (симптом жгута). Оценка ведется по числу и размеру геморрагий, образовавшихся на верхней части ладонной поверхности предплечья (в круге диаметром 5см) после 5-минутного сдавления плеча манжетой при давлении 90-100 мм рт.ст. Подсчет производят через 5 мин после снятия манжеты. В норме число геморрагий не ˃ 10, а их диаметр не ˃ 1 мм. Проведение этой пробы возможно у постели больного.
В) Тромбоцитопения
Литература
- Пропедевтика внутренних болезней /Под ред. В.Х. Василенко с соавт. М., 1989г.
- Клинические лекции.
- Методические рекомендации для самостоятельной работы студентов «Семиотика заболеваний системы крови» / Под ред. М.А. Зубарева,2006г
- Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов.Т.1 Диагностика болезней системы крови: - М: мед. лит, 002-560с.
- Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону. Под ред. Э.Фаучи, Ю. Браунвальда и др. Т2-Пер. с англ – М, Практика – Мак – Гроу – Хилл, 2005 – 764 - 794с
Работа на занятии:
План проведения занятия:
А) организационные вопросы, проверка УИРС - 5 мин.
Б) тестирование студентов для определения исходного уровня знаний – 10 мин.
В) опрос студентов с использованием контрольных вопросов – 15-20 мин.
Г) демонстрация методики общего осмотра преподавателем на студенте в учебной комнате - 15 мин;
Д) самостоятельная работа студентов у постели тематических больных: собирание анамнеза, проведение общего осмотра, исследование кожи, степени питания, костно-мышечной системы – 20 мин;
Е) обсуждение полученных в результате расспроса данных – 10 мин;
Ж) итоговое тестирование – 10 мин;
З) подведение итогов и задание на дом – 5 мин.
Место проведения:
· учебная комната,
· палата.
Оснащенность занятия:
· тематические больные
· УИРС
· схемы клинического обследования больного и написания истории болезни в пропедевтической клинике
· список вопросов для проверки исходных знаний студентов
· список тестовых вопросов, ситуационных задач
· таблицы
· схемы
· лекционный материал в электронном варианте.
Длительность занятия – 4 академических часа.
Форма отчетности:
· устный ответ студента при опросе, оцениваемый преподавателем
· заключение по проведенному объективному обследованию пациента
· результаты тестирования
· результат решения ситуационных задач
Методические рекомендации
подготовила ассистент кафедры
Зорина Г.А.
ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
«ПЕРМСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
ИМЕНИ АКАДЕМИКА Е. А. ВАГНЕРА
ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНТСТВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ»
Утверждаю
Зав. кафедрой
профессор В. Ю.Мишланов
________________2009
Симптоматология анемий